Есть ли проблемы с электрической системой вашего сердца? Давайте поговорим о синдроме удлиненного интервала QT (LQTS).

Вы когда-нибудь слышали об электрической системе сердца? Наше сердце работает как небольшой механизм. Оно имеет электрическую систему, которая контролирует сердцебиение. Иногда в этой электрической системе могут происходить небольшие изменения. Одно из таких изменений называется синдромом удлиненного интервала QT, или (синдром удлиненного интервала QT - LQTS). Не волнуйтесь, давайте поговорим об этом простыми словами.

Что такое синдром удлиненного интервала QT? Проще говоря...

Представьте, что после одного удара сердце нуждается в небольшом «отдыхе», прежде чем сможет биться снова, подобно подзарядке батареи. Время, необходимое для «отдыха» или подзарядки, немного дольше, чем обычно, и это называется синдромом удлиненного интервала QT.

Если вам делали ЭКГ, то есть тест, который исследует электрическую активность сердца, то есть его часть, называемая интервалом QT. Он показывает, сколько времени требуется нижним камерам сердца, называемым желудочками, для сокращения и последующего расслабления, или, как я уже сказал, «перезарядки».

Электрическая активность нашего сердца обеспечивается мелкими электрически заряженными частицами, называемыми ионами. В этом процессе участвуют ионы натрия, кальция, калия и хлора. Эти ионы перемещаются внутрь и наружу клеток сердца по специальным каналам, называемым ионными каналами. При синдроме удлиненного интервала QT либо возникают проблемы с этими ионными каналами, либо их недостаток. В результате сердце замедляет «перезарядку». При удлинении интервала QT возрастает риск опасно быстрого нарушения сердечного ритма, называемого желудочковой тахикардией типа «пируэт», которое может быть опасно для жизни.

Существуют ли различные типы синдрома удлиненного интервала QT?

Да, существует два основных типа. Один из них наследственный , то есть передается по наследству через гены. Другой — приобретенный , то есть вызывается другими факторами, такими как прием определенных лекарств.

Врожденные типы:

В основном это вызвано генетическими дефектами в упомянутых мною «ионных каналах».

• Нарушения ионных каналов: это наиболее распространенный тип. Существует несколько типов, таких как LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5. Они классифицируются в зависимости от типа задействованного ионного канала. Риск развития сердечно-сосудистых заболеваний в будущем может варьироваться в зависимости от типа.
• Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена: при этом заболевании оба родителя могут быть носителями аномального гена, но симптомы могут отсутствовать. Это очень редкое заболевание. Поскольку вероятность того, что оба родителя будут носителями гена, невелика, у каждого ребенка есть 25% шанс унаследовать его. Люди с этим синдромом могут родиться глухими.
• Синдром Романо-Уорда:В этом случае у одного из родителей обычно имеется «синдром удлиненного интервала QT», а у другого — нет. У каждого ребенка есть 50% шанс унаследовать этот аномальный ген. В этом случае слух нормальный.
• Синдром Тимоти: это также очень редкий тип. Он может поражать не только сердце, но и другие части тела.

Насколько распространено это заболевание?

Синдром удлиненного интервала QT на самом деле является редким заболеванием . Например, в Соединенных Штатах, по оценкам, этим заболеванием страдает примерно один из 2000 человек.

Какие симптомы наблюдаются при синдроме удлиненного интервала QT?

Вот наиболее часто наблюдаемые симптомы:

• Синкопе: внезапная потеря сознания.
• Припадки: У некоторых людей могут возникать припадки.
• Остановка сердца: это очень опасно.
• Внезапная смерть:

Эти симптомы возникают при опасном нарушении сердечного ритма, называемом «желудочковой тахикардией типа «torsades de pointes»», о котором я упоминал ранее. В это время сердце не в состоянии должным образом перекачивать кровь. Если мозг не получает достаточного кровоснабжения, возникают такие явления, как обмороки и судороги. Если это нарушение продолжается, может произойти внезапная смерть. Однако, если частота сердечных сокращений возвращается к норме, симптомы прекращаются.

Симптомы чаще всего проявляются в следующих случаях:

• Во время тренировки (или через несколько минут после тренировки).
• При сильном эмоциональном воздействии , особенно при внезапном испуге или испуге.
• Во время сна или при внезапном пробуждении .

Важно отметить, что до 50% людей с синдромом удлиненного интервала QT могут никогда не испытывать симптомов . И примерно у каждого десятого человека первым признаком этого заболевания является остановка сердца. Это может привести к летальному исходу, если не оказать своевременную помощь.

Симптомы обычно начинают проявляться в раннем взрослом возрасте . Если симптомы уже есть, они могут повторяться. Чаще всего симптомы появляются до 30 лет. Однако у некоторых людей симптомы могут развиться в возрасте 50 лет и старше.

Что вызывает синдром удлиненного интервала QT?

Как я уже упоминал, это может быть наследственным (врожденным) или приобретенным из-за приема определенных лекарств . При синдроме удлиненного интервала QT происходит аномалия в генном коде ионных каналов. Эти аномальные ионные каналы вызывают задержку в фазе восстановления сердечного ритма. Это может привести к опасной для жизни аритмии.

Некоторые лекарства могут вызывать «синдром удлиненного интервала QT» у людей с определенной предрасположенностью к нарушению работы ионных каналов. Они могут даже не подозревать об этом, но именно прием этих лекарств приводит к возникновению «синдрома удлиненного интервала QT».

Лекарственные препараты, которые могут вызывать приобретенный синдром удлиненного интервала QT:

• Некоторые антиаритмические препараты (лекарства от нарушений сердечного ритма)
• Некоторые антидепрессанты
• Некоторые диуретики (лекарства, которые вызывают учащенное мочеиспускание)
• Некоторые антибиотики
• Ингибиторы или антагонисты серотониновых рецепторов
• Антагонисты рецепторов гистамина

Другие причины приобретенного синдрома удлиненного интервала QT:

• Некоторые виды ядов
• Анорексия нервоза (психическое заболевание, связанное с анорексией)
• Некоторые виды брадиаритмии (аномально замедленный сердечный ритм)
• Низкий уровень кальция, магния или калия в организме
• Повреждение нервной системы

Кто подвержен повышенному риску развития этого заболевания?

Следующие категории людей подвержены повышенному риску развития «синдрома удлиненного интервала QT»:

• Для детей, глухих от рождения.
• Дети и подростки с семейным анамнезом случаев необъяснимой внезапной смерти или обморока (синкопе).
• Для кровных родственников с «синдромом удлиненного интервала QT».
• Для тех, кто страдает кардиомиопатией (заболеванием сердечной мышцы) или врожденным пороком сердца.
• Для тех, у кого низкий уровень определенных электролитов в организме из-за другого заболевания.
• Для тех, кто принимает лекарства, влияющие на ионные каналы в сердце.

Следует ли мне также пройти обследование на синдром удлиненного интервала QT?

Синдром удлиненного интервала QT — это генетическое заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Если у одного из ваших ближайших родственников (родителей, братьев и сестер, детей) есть синдром удлиненного интервала QT, вам следует пройти генетическое обследование .

Всем родственникам первой степени родства (братьям и сестрам, родителям и детям) необходимо пройти ЭКГ. Также важно, чтобы это обследование прошли все, у кого в семье были случаи судорог или обмороков.

Первый шаг — сообщить врачу о наличии этого заболевания в вашей семье. Он или она, скорее всего, проведет необходимые обследования сердца. Если эти обследования подтвердят наличие заболевания, вам следует обратиться к кардиологу, хорошо знакомому с синдромом удлиненного интервала QT.

Какие осложнения могут возникнуть при синдроме удлиненного интервала QT?

Синдром удлиненного интервала QT может вызывать опасную для жизни аритмию «пируэт», о которой я упоминал. Это может даже привести к внезапной смерти.

Как диагностируется синдром удлиненного интервала QT?

Врачи могут диагностировать синдром удлиненного интервала QT с помощью простого ЭКГ-теста. Для диагностики этого состояния они измеряют интервал QT на ЭКГ. Если ваш интервал QT превышает 450 миллисекунд, у вас может быть синдром удлиненного интервала QT.

Ваш врач задаст вам следующие вопросы:

• Есть ли в семейном анамнезе случаи «синдрома удлиненного интервала QT»?
• Есть ли в семейном анамнезе случаи необъяснимых обмороков, судорог или остановки сердца?
• У вас когда-нибудь случались обмороки, судороги или остановка сердца, особенно во время физических упражнений?

Какие тесты используются для диагностики синдрома удлиненного интервала QT?

Помимо ЭКГ, могут быть проведены также следующие исследования:

• Анализы крови.
• Генетическое тестирование.
• Нагрузочный стресс-тест.
• Амбулаторный монитор: Этот прибор отслеживает работу вашего сердца в течение нескольких дней.

Как лечится синдром удлиненного интервала QT?

Существуют лекарства, устройства или хирургические вмешательства , которые могут помочь контролировать симптомы и предотвратить внезапную смерть при синдроме удлиненного интервала QT. Хотя эти методы лечения не могут полностью излечить заболевание, они могут защитить вас от нарушений сердечного ритма.

Лекарственные препараты

Многие люди с синдромом удлиненного интервала QT (даже без симптомов) принимают бета-блокаторы, такие как надолол. Другие лекарства могут укоротить интервал QT или улучшить электролитный баланс. Ваш врач подскажет, какие лекарства лучше всего подойдут именно вам.

Устройства

Некоторым пациентам с «синдромом удлиненного интервала QT» также могут потребоваться подобные устройства:

• Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД): Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) может быть имплантирован людям, перенесшим остановку сердца, или тем, у кого сохраняются симптомы, несмотря на лечение бета-блокаторами. Это устройство обнаруживает опасные для жизни аритмии и автоматически подает электрический разряд на сердце, чтобы предотвратить внезапную смерть.
• Кардиостимулятор: это устройство помогает людям с аномально замедленным сердечным ритмом.

Операция

Некоторым пациентам с синдромом удлиненного интервала QT может потребоваться проведение левой симпатической денервации сердца (ЛСДС) или симпатэктомии. Это малоинвазивная процедура , при которой удаляются определенные нервы симпатической нервной системы.

Какие осложнения/побочные эффекты могут возникнуть при лечении?

Возможные побочные эффекты или осложнения зависят от типа проводимого лечения.

• Бета-блокатор:
• Низкое кровяное давление.
• Головокружение.
• Головная боль .
• Усталость.
• ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор):
• Ошибки устройства.
• Коллапс легкого.
• Кровотечение.
• Инфекции.
• Кардиостимулятор:
• Коллапс легкого.
• Кровотечение.
• Инфекции.
• Ошибки устройства.
• LCSD (операция по декомпрессии левого симпатического нерва сердца):
• Синдром Хорнера.
• Коллапс легкого.
• Покраснение лица или повышенная потливость.

Можно ли предотвратить синдром удлиненного интервала QT?

Если вы унаследовали это заболевание от родителей, предотвратить его невозможно. Однако, если вы не унаследовали его, можно предотвратить развитие приобретенного синдрома удлиненного интервала QT в будущем. Например, следует с осторожностью принимать некоторые лекарства.

Что произойдет, если у меня будет синдром удлиненного интервала QT?

При надлежащем лечении смертность среди людей с «синдромом удлиненного интервала QT» составляет около 1%. Без лечения ситуация критическая. Примерно 21% людей с симптомами, не получающих лечения, умирают в течение года после начала обморока.

Но помните, что люди с «синдромом удлиненного интервала QT» могут жить полноценной жизнью . Они могут зачать и родить детей.

Как долго длится синдром удлиненного интервала QT?

Наследственный синдром удлиненного интервала QT — это пожизненное заболевание. Однако симптомы и риск осложнений могут со временем уменьшаться.

Как мне позаботиться о себе?

Синдром удлиненного интервала QT может влиять на многие аспекты вашей повседневной жизни. Перед тем как предпринимать какие-либо действия, следует проконсультироваться с врачом.

Шум и стресс

Некоторые люди с синдромом удлиненного интервала QT могут испытывать дискомфорт от внезапных громких звуков или эмоционального стресса. Хотя вы не можете контролировать весь шум и стресс вокруг себя, вы можете попытаться ограничить их.

• Предупредите своих друзей и родственников, что внезапно будить вас небезопасно.
• Вместо громкого будильника, который срабатывает сразу все сразу, используйте будильник с приятным звуком.
• Убавьте громкость громких звуков, которые могут вас напугать.

Упражнение

Некоторые типы синдрома удлиненного интервала QT чаще вызывают проблемы при физических нагрузках. Ваш врач подскажет, какие виды активности вам подходят, в зависимости от типа аномального гена, которым вы страдаете. Поскольку физические нагрузки могут вызывать фатальные аритмии, вам следует проконсультироваться с врачом, прежде чем вы решите заниматься профессиональными видами спорта. Если вы все же решите заниматься спортом, вам, возможно, потребуется принять некоторые меры предосторожности.

Плавание может быть опасно для некоторых людей с «синдромом удлиненного интервала QT». Если вы потеряете сознание во время плавания, вы можете утонуть.

Лекарства

Многие лекарства могут удлинять интервал QT. Эти лекарства могут оказывать более сильное воздействие на людей с синдромом удлиненного интервала QT, чем на тех, у кого его нет. Если у вас синдром удлиненного интервала QT, вам следует выполнить следующие действия:

• Сообщите всем своим врачам , что у вас «синдром удлиненного интервала QT».
• Проконсультируйтесь с врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства, назначенные для лечения других заболеваний.
• Избегайте приема безрецептурных лекарств (за исключением обычного аспирина или парацетамола) без консультации с врачом.

Если у вас «синдром удлиненного интервала QT», на вас могут повлиять следующие препараты:

• Антигистаминные препараты (лекарства от аллергии)
• Антидепрессанты (лекарства от депрессии)
• Лекарственные препараты для лечения психических расстройств
• Лекарства от сердечных заболеваний
• «Антибиотики»
• Противогрибковые препараты
• «Противовирусные препараты»
• Лекарства от заболеваний кишечника
• Противосудорожные препараты
• Диуретики (лекарственные препараты, вызывающие учащенное мочеиспускание)
• Лекарства от высокого кровяного давления
• Лекарства от мигрени
• Препараты, снижающие уровень холестерина

Когда мне следует обратиться к врачу?

При появлении симптомов следует обратиться к врачу, а затем как минимум раз в год . Лучшим вариантом будет консультация электрофизиолога.

Если у вашего ребенка «синдром удлиненного интервала QT», вам следует посещать врача чаще одного раза в год, чтобы убедиться, что он получает правильную дозу лекарства, соответствующую его текущему весу.

Если вам имплантировано какое-либо устройство, вам следует посещать врача раз в год, чтобы убедиться в его исправной работе.

Когда следует обращаться в отделение неотложной помощи?

Человеку, у которого произошла остановка сердца, необходима немедленная медицинская помощь . Находящийся рядом человек должен начать сердечно-легочную реанимацию и позвонить по номеру 911 (или по местному номеру экстренной помощи).

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Вот несколько вопросов, которые вы можете задать своему врачу:

• Какой тип синдрома удлиненного интервала QT у меня диагностирован?
• Какое конкретное лечение вы мне порекомендуете?
• Как часто мне нужно с вами видеться?
• Какие лекарства и виды деятельности мне следует избегать при моем конкретном типе «синдрома удлиненного интервала QT»?

И наконец, главный вывод.

Вполне нормально испытывать тревогу, узнав о наличии у вас сердечного заболевания. Но задавая вопросы врачу и, при необходимости, обращаясь к психологу, вы можете почувствовать себя более комфортно. Важно следовать указаниям врача, принимать лекарства вовремя и посещать назначенные приемы.

Также может быть полезно сообщить семье и друзьям о том, что у вас синдром удлиненного интервала QT. Если симптомы появятся, когда они будут рядом, они смогут вызвать скорую помощь. А еще лучше, если они умеют проводить сердечно-легочную реанимацию, это может спасти вам жизнь. Не волнуйтесь, при правильном лечении вы тоже сможете жить здоровой жизнью.

Синдром удлиненного интервала QT, LQTS, болезни сердца, интервал QT, частота сердечных сокращений, аритмия, генетические заболевания