Давайте узнаем об этом опасном состоянии, которое внезапно возникает во время операции: злокачественная гипертермия!

Если вам или кому-то из ваших знакомых предстоит операция, вы, вероятно, слышали слово «анестезия». Это означает, что во время операции нас погружают в сон. Но задумывались ли вы когда-нибудь о том, что у некоторых людей может возникнуть очень опасная, даже угрожающая жизни реакция на эти анестетики? Это одно из таких редких, но очень серьезных состояний, называемое злокачественной гипертермией. Название может звучать немного пугающе, но если вы будете должным образом информированы об этом, многих проблем можно избежать. Итак, давайте сегодня поговорим об этом подробнее.

Что такое злокачественная гипертермия?

Проще говоря, «злокачественная гипертермия» — это генетическое заболевание . То есть, она вызвана мутацией в наших генах. Когда человеку с этим заболеванием вводят определенные анестезирующие препараты, его организм реагирует очень плохо. Это неотложное состояние, которое может быть даже опасным для жизни.

Самое приятное, что, хотя это заболевание обычно передается из поколения в поколение, существуют методы лечения . И, если вы узнаете об этом риске на ранней стадии, вы сможете защитить себя от него.

Известно, что при общей анестезии во время операции мы ничего не чувствуем. Для анестезии используются различные препараты. Однако лишь очень немногие из них вызывают состояние, называемое «злокачественной гипертермией». Большинство анестезирующих препаратов этого не вызывают.

Ещё один важный момент заключается в том, что иногда человек может не знать о наличии у него генетической мутации, которая может вызывать злокачественную гипертермию, поскольку у него могут не проявляться никакие симптомы до тех пор, пока он не подвергнется воздействию упомянутых конкретных препаратов.

У кого выше вероятность развития этого заболевания?

Давайте посмотрим, кто подвержен более высокому риску развития этого состояния, называемого «злокачественной гипертермией».

По сути, если у кого-то из членов вашей семьи ранее был случай «злокачественной гипертермии» , то другие члены этой семьи также могут находиться в группе риска. В частности, если у родственника первой степени родства (т.е. матери, отца, братьев и сестер, детей) было это заболевание, вы считаетесь «восприимчивым» к нему.

Поэтому, если вам когда-либо предстоит операция, очень важно сообщить анестезиологу, если что-либо подобное случалось с кем-либо из членов вашей семьи.

Представьте, что в вашей семье никогда не было подобной реакции «злокачественной гипертермии». Однако люди с некоторыми заболеваниями мышц также могут подвергаться повышенному риску. К таким заболеваниям относятся:

• «Заболевание центральной части ядра»
• «Многоминикорная болезнь»
• «Синдром Кинга-Денборо»
• «Расстройство STAC3»

Хотя это может показаться несколько сложным, людям с такими заболеваниями полезно знать об этом.

Насколько распространено это заболевание?

Насколько распространена «злокачественная гипертермия»? Хотя статистические данные несколько противоречивы, в целом считается, что это состояние встречается примерно в одном случае на 100 000 операций у взрослых. Среди детей этот показатель составляет около одного случая на 30 000 операций. Также следует отметить, что половина выявленных пациентов моложе 19 лет.

Однако ученые считают, что люди, предрасположенные к этому состоянию, известному как «злокачественная гипертермия», могут быть более распространены в обществе. Поскольку многие люди не подвергаются воздействию конкретных лекарств, вызывающих это состояние, на протяжении всей своей жизни, они могут даже не знать о том, что находятся в группе риска.

Какие симптомы это вызывает?

Симптомы злокачественной гипертермии могут незначительно различаться у разных людей. Они могут проявляться во время операции или в период восстановления после нее. Например, если вы находитесь под наркозом и эти симптомы проявляются во время операции, вы их не почувствуете. Однако ваш анестезиолог или анестезиологическая медсестра очень внимательно следят за этим. Они очень тщательно наблюдают за всеми, кто находится под наркозом. Как только они заметят эти симптомы, они немедленно начнут лечение злокачественной гипертермии.

Ранние признаки

Вот первые признаки, которые вы можете заметить:

• Необъяснимое учащение сердцебиения (тахикардия). Частота сердечных сокращений внезапно увеличивается.
• Внезапное увеличение количества углекислого газа, выдыхаемого из организма . Это состояние также можно лечить с помощью медицинского оборудования.
• Учащенное дыхание (тахипноэ). Вы начинаете дышать быстро, как будто задыхаетесь.
• Жесткость мышц, ригидность («мышечная ригидность»). Мышцы в теле становятся жесткими, как будто их раздавливает камень.
• Внезапное повышение температуры тела . Тело начинает нагреваться.

Симптомы, которые проявляются позже

По мере ухудшения ситуации у вас также могут появиться такие симптомы, как:

• Повышение температуры тела выше нормы .
• Темная моча . Она может даже стать коричневой.
• Анализы крови показывают распад мышц .
• Нарушения сердечного ритма (аритмия). Сердце бьется ненормально.
• Кровотечение .
• Такие состояния, как судороги .

Почему возникает злокачественная гипертермия?

Теперь давайте разберемся, почему возникает это состояние, называемое «злокачественная гипертермия».

У людей с этим заболеванием в мышечных клетках обнаруживается аномальный белок . Это происходит из-за изменения в генах, называемого генетической мутацией .

Проще говоря, наша ДНК — это как «инструкция», содержащая информацию, необходимую клеткам нашего организма для выполнения своих функций. Если в этой ДНК отсутствует какая-то информация или если что-то повреждено, тогда и возникают генетические заболевания, подобные этим.

Эта генетическая мутация не вызывает никаких симптомов в обычной жизни. Однако, если человек с этой мутацией подвергается воздействию указанных выше специфических анестезирующих препаратов — или, очень редко, воздействию высоких температур или интенсивным физическим нагрузкам, — его мышечные клетки начинают аномально выделять кальций.

В результате мышцы продолжают сокращаться и становятся напряженными или жесткими, метаболизм и температура тела аномально повышаются. В конечном итоге мышечные клетки отмирают, и в крови накапливается большое количество калия. Это может привести к дальнейшим симптомам и осложнениям.

Анестезирующие препараты могут вызывать это состояние.

У человека, генетически предрасположенного к злокачественной гипертермии, может возникнуть эта реакция при применении следующих анестезирующих препаратов:

Ингаляционные препараты:

• «Галотан»
• Десфлуран
• Севофлуран
• Изофлуран

Внутривенные препараты:

• Сукцинилхолин – это быстродействующий миорелаксант.

Как это распознать?

Если вам проводят операцию с использованием опасного анестетика, не зная о вашей предрасположенности к «злокачественной гипертермии», ни вы, ни анестезиолог не узнаете об этом до тех пор, пока не произойдёт реакция.

Однако, когда вам или кому-либо другому вводят анестезию, анестезиолог или медсестра будут очень внимательно следить за вашими жизненными показателями и состоянием здоровья во время и после операции. Если у вас «злокачественная гипертермия», её распознают по упомянутым ранее отклонениям в жизненных показателях и реакциях. А именно:

• Учащенное сердцебиение без видимой причины.
• Резкое повышение температуры тела.
• Резкое увеличение количества углекислого газа, выдыхаемого организмом.
• Мышечное напряжение.

Анестезиологи обучены распознавать эти изменения на ранних стадиях . Тогда они могут быстро отреагировать на эту чрезвычайную ситуацию. Чем быстрее поставлен диагноз, тем эффективнее можно лечить и контролировать состояние.

Как заранее узнать, существует ли такой риск?

Если вы или ваш врач считаете, что у вас может быть риск развития злокачественной гипертермии, будь то из-за наследственности или по другим причинам, существуют специальные тесты, которые могут это подтвердить:

• Тест на контрактуру мышц под действием кофеина и галотана (CHCT) : Для этого теста берется небольшой кусочек мышцы (биопсия мышцы), и образец ткани подвергается воздействию растворов галотана и кофеина, чтобы проверить, реагирует ли она на анестезирующий газ.
• Генетическое тестирование : Эти тесты позволяют выявить мутации в генах ДНК, называемых RYR1, STAC3 и CACNA1S. Выявлено более 45 мутаций, которые могут вызывать злокачественную гипертермию.

Однако эти тесты для выявления предрасположенности к злокачественной гипертермии довольно дороги и могут быть проведены лишь в нескольких специализированных лабораториях. Например, тест CHCT доступен только в четырех местах в Соединенных Штатах. Поэтому, если вам требуется экстренная операция, а у близкого родственника ранее была злокачественная гипертермия, анестезиологи обычно используют более безопасные анестетики вместо этих рискованных препаратов.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Основным методом лечения злокачественной гипертермии является препарат дантролен (торговая марка Dantrium®).

Как только анестезиологи заподозрили состояние, называемое «злокачественная гипертермия», они вводят препарат дантролен. Одновременно они прекращают введение анестетика, вызвавшего реакцию, и хирург завершает операцию как можно быстрее.

Кроме того, анестезиологическая и хирургическая бригады также лечат другие симптомы и осложнения, вызванные злокачественной гипертермией. Некоторые из этих методов лечения включают:

• Гипертермию лечат методами охлаждения , такими как внутривенное введение холодных жидкостей и прикладывание пакетов со льдом.
• Кислород подается либо через лицевую маску, либо через трубку, введенную в трахею.
• При наличии нерегулярного сердцебиения (аритмии) назначаются лекарственные препараты .

После стабилизации вашего состояния вас поместят в отделение интенсивной терапии (ОИТ) как минимум на сутки для наблюдения . Медицинская бригада проведет дополнительные обследования (например, анализы крови) и, при необходимости, окажет дальнейшее лечение.

Можно ли этого избежать?

Злокачественную гипертермию предотвратить несколько сложнее, если только вы не знаете о наличии у вас генетической мутации, вызывающей её , или если кто-то из вашей семьи страдает этим заболеванием, и вы сообщили об этом своему анестезиологу. В этом случае анестезиолог не будет использовать эти опасные препараты в вашем плане анестезии.

Но, к сожалению, чаще всего люди узнают о риске развития злокачественной гипертермии только после того, как это с ними уже произошло.

Что происходит после этого состояния? Можно ли его вылечить?

Если симптомы злокачественной гипертермии распознаны на ранней стадии и правильно лечены, возможно полное выздоровление . В этом случае очень важны незамедлительные действия анестезиологической и хирургической бригады.

Однако следует помнить, что иногда, даже при своевременном лечении, может возникнуть полиорганная недостаточность и даже смерть.

Какие еще осложнения могут возникнуть вследствие злокачественной гипертермии?

Злокачественная гипертермия может вызывать серьезные осложнения, такие как:

• Повреждение мышц
• Почечная недостаточность
• Печеночная недостаточность
• Кровотечение
• Остановка сердца
• Припадки
• Кома
• Смерть

Это смертельно?

Злокачественная гипертермия, если ее не лечить, является потенциально смертельным состоянием . Даже при надлежащем лечении уровень смертности составляет от 3% до 5%. Поэтому к этому нельзя относиться легкомысленно.

Когда мне следует обратиться к врачу по этому поводу?

Если вы готовитесь к операции, очень важно сообщить врачам, если у кого-либо из членов вашей семьи ранее были проблемы с анестезией .

Кроме того, если у вас недавно диагностировали генетическую мутацию, вызывающую злокачественную гипертермию у кровного родственника (биологического родственника), или если вы узнали, что у этого человека развилось заболевание, называемое злокачественной гипертермией, очень важно сообщить об этом врачу и сделать соответствующую запись в вашей медицинской карте.

В этой статье вы найдете самые важные вещи, которые нужно помнить.

Злокачественная гипертермия — это серьёзная, потенциально опасная для жизни реакция на некоторые анестезирующие препараты.

Хорошая новость в том, что это поддается лечению, и, если вы знаете, что находитесь в группе риска, это можно предотвратить.

По возможности, узнайте все подробности медицинской истории ваших кровных родственников. Поделитесь этой информацией со своим врачом. Поскольку «злокачественная гипертермия» вызывается генетической мутацией, передающейся из поколения в поколение, если кто-то из вашей семьи ею страдает, вы также находитесь в группе повышенного риска.

Если у вас возникнут какие-либо вопросы или опасения по поводу операции и анестезии, которую вам предстоит получить, не стесняйтесь обращаться к своему врачу. Он здесь, чтобы помочь вам. Ваша осведомленность и открытое общение с вашей медицинской командой — лучшая защита для вас.

злокачественная гипертермия, анестезия, хирургическое вмешательство, генетические заболевания, семейный анамнез, осложнения анестезии, высокая температура тела