Что такое синдром POEMS? Хотите узнать об этом тоже?

Вы когда-нибудь слышали о синдроме POEMS? Это редкое заболевание, о котором мало кто знает. Однако важно немного о нем знать, потому что оно может одновременно поражать многие системы нашего организма. Проще говоря, это сложное заболевание, связанное с кровью. Сегодня мы поговорим о том, что такое синдром POEMS, каковы его симптомы, как он диагностируется и существует ли лечение.

Что именно представляет собой синдром POEMS?

Итак, давайте разберемся, что такое синдром POEMS. Это очень редкое заболевание крови. В нашем организме есть тип клеток крови, называемых плазматическими клетками. При синдроме POEMS эти плазматические клетки делятся и размножаются аномально, бесконтрольно. Эти аномальные плазматические клетки выделяют в кровь особый белок. Он называется моноклональным белком, или сокращенно М-белком . Теперь вы можете себе представить, правда? Когда количество этих аномальных плазматических клеток, М-белка, в крови увеличивается слишком сильно, это может повредить наши нервы и внутренние органы.

Название POEMS образовано от первых букв пяти основных симптомов этого заболевания:

• P - Полинейропатия: это повреждение нервов по всему телу. При полинейропатии с поражением нервной системы (POEMS) это повреждение может вызывать боль или другие неприятные ощущения (такие как покалывание, жжение и т. д.) в ногах, руках, подошвах и кистях.
• О - Органомегалия: это означает, что внутренние органы становятся аномально большими. У человека с POEMS могут быть увеличены такие органы, как печень, селезенка и лимфатические узлы.
• E - Эндокринопатия: Проще говоря, это гормональная проблема. При синдроме POEMS количество гормонов, выделяемых эндокринными железами, может быть аномальным. Некоторые гормоны могут выделяться в избытке или в малых количествах.
• М — моноклональный белок (М-белок): это особый белок, который накапливается в крови при POEMS. Когда одна плазматическая клетка создает множество своих копий (клонов), каждая из этих клеток добавляет этот М-белок в кровь. В конечном итоге количество М-белка в крови значительно увеличивается.
• S - Изменения кожи: У людей с POEMS могут наблюдаться различные изменения кожи, такие как потемнение и утолщение кожи.

Синдром POEMS также известен как остеосклеротическая миелома , синдром Кроу-Фукасе , синдром PEP и синдром Такацуки .

У кого наиболее высока вероятность развития синдрома POEMS?

Синдром POEMS — очень редкое заболевание. Он поражает лишь небольшое количество людей во всем мире. Чаще всего встречается у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Может поражать как мужчин, так и женщин, но, по-видимому, чаще встречается у мужчин.

Какие симптомы наблюдаются при синдроме POEMS?

Как мы уже упоминали, буквы в названии POEMS указывают на некоторые из основных симптомов. К ним относятся полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, повышение уровня М-белка и изменения кожи. Практически у всех людей с POEMS наблюдается полинейропатия и повышение уровня М-белка. Другие симптомы могут различаться у разных людей.

Симптомы, вызванные полинейропатией

Симптомы, вызванные повреждением нервов, являются наиболее распространенными при POEMS. Чаще всего боль ощущается в ногах и стопах. Но иногда она может поражать руки и кисти. Вот как вы можете себя чувствовать при этом заболевании:

• Слабость
• Покалывание
• Онемение
• Ощущение покалывания /мурашек
• Ощущение жжения

Органомегалия — увеличение внутренних органов.

Проведенные врачами диагностические исследования позволяют выявить увеличение следующих органов:

• Печень (Печень - `(Гепатомегалия)`)
• Селезенка (спленомегалия)
• Лимфатические узлы (Лимфатические узлы - `(Лимфаденопатия)`)

Эндокринные нарушения — гормональные расстройства

Основная гормональная проблема, связанная с POEMS, — это снижение уровня половых гормонов. Эти половые гормоны называются «тестостероном» у мужчин и «эстрогеном» у женщин. Кроме того, могут наблюдаться такие симптомы, как:

• Проблемы с контролем уровня сахара в крови (например, диабет)
• Проблемы с щитовидной железой (например, гипотиреоз)
• Болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность - «(болезнь Аддисона)»)

У мужчин может наблюдаться снижение фертильности и увеличение груди (гинекомастия).

У женщин может прекратиться менструация («аменорея»), грудь может увеличиться в размерах. Во время беременности гормон пролактин, способствующий выработке молока, может вырабатываться в избытке. Поэтому возможно выделение молока из сосков, даже если вы не беременны.

Повышенный уровень М-белка

Ключевой особенностью POEMS является повышенный уровень М-белка в крови. Этот избыток М-белка может привести к образованию опухолей в крови. Кроме того, из-за высокого уровня М-белка, вашКости могут утолщаться и становиться жесткими (остеосклероз) .

Изменения кожи

Могут возникать различные изменения кожи, такие как:

• более темный цвет кожи
• Более толстая кожа
• Белые ногти
• Усиленный рост волос на лице и ногах.
• На коже груди появляются кровеносные сосуды, похожие на маленькие вишенки.

Другие симптомы

Помимо этого, могут наблюдаться и другие симптомы:

• Отек рук и ног
• Потеря веса без видимой причины
• Боль в костях и суставах
• Нарушения зрения
• Затрудненное дыхание
• Усталость
• Высокая температура

У некоторых людей с синдромом POEMS также может быть заболевание, называемое болезнью Кастлемана (БК), которое поражает лимфатические узлы. Если у вас есть симптомы болезни Кастлемана, ваш врач может также заподозрить синдром POEMS.

Что вызывает синдром POEMS?

При синдроме POEMS человек испытывает множество симптомов и последствий, вызванных моноклональным плазмоклеточным расстройством . Проще говоря, аномальная плазматическая клетка производит слишком много своих копий. Чем больше таких клеток, тем больше вреда они могут нанести тканям. Эти клетки добавляют в кровь М-белок, что приводит к повышению его уровня в крови. Именно эти избыточные клетки и М-белок повреждают различные системы организма.

Однако учёные до сих пор точно не знают, почему эти плазматические клетки вообще начинают аномально расти.

Исследователи обнаружили, что в этом может быть задействован белок, называемый фактором роста эндотелия сосудов (VEGF) . У большинства людей с синдромом POEMS наблюдается высокий уровень VEGF в крови. Исследования взаимосвязи между VEGF и синдромом POEMS все еще продолжаются.

Как диагностируется синдром POEMS? (Диагностика)

Врач сначала расспросит вас о вашей медицинской истории и текущих симптомах. Затем он проведет физический осмотр, чтобы выявить признаки синдрома POEMS.

Кроме того, врач может также провести ряд обследований, таких как:

• Анализы крови и мочи: Эти анализы помогают выявить повышенный уровень М-белка или VEGF в крови или моче. Они также позволяют проверить наличие отклонений в количестве клеток крови или аномального внешнего вида клеток крови. Это могут быть признаки синдрома POEMS.
• Диагностическая визуализация: Рентгеновские снимки и компьютерная томография могут показать, утолщены ли ваши кости или стали более жесткими. Эти изменения могут происходить при повышенном уровне М-белка.
• Биопсия костного мозга: эта процедура позволяет выявить наличие аномально выглядящих плазматических клеток в костном мозге или определить, является ли их количество слишком высоким.
• Электромиограмма (ЭМГ): ЭМГ — это исследование, измеряющее активность нервов. Оно может помочь врачу диагностировать полинейропатию.

В зависимости от ваших симптомов, врач может также назначить дополнительные обследования, такие как исследование дыхания, эхокардиография или эндокринные анализы.

Если у вас диагностирована хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) , ваш врач может также провести обследование, чтобы определить, есть ли у вас синдром POEMS.

Как осуществляется лечение синдрома POEMS?

Синдром POEMS неизлечим. Однако лечение может помочь контролировать и справляться с симптомами. Варианты лечения включают:

• Лучевая терапия: Этот метод включает в себя направление высоких доз радиации на аномальные плазматические клетки для их уничтожения.
• Химиотерапия: Противораковые препараты, также известные как «химиотерапия», используются для уничтожения или замедления роста аномальных плазматических клеток. Химиотерапия при POEMS аналогична лечению множественной миеломы. Эти методы лечения очень эффективны и часто не вызывают серьезных побочных эффектов.
• Аутологичная трансплантация стволовых клеток: Эта процедура заменяет ваши аномальные плазматические клетки здоровыми стволовыми клетками. Стволовые клетки — это клетки, которые развиваются в зрелые клетки, такие как плазматические клетки. При этой трансплантации врач сначала удаляет из вашего организма некоторое количество здоровых стволовых клеток. Затем он использует химиотерапию или лучевую терапию для уничтожения аномальных плазматических клеток. После лечения удаленные стволовые клетки вводятся обратно в ваш организм. Затем они вырастают в здоровые плазматические клетки.
• Физиотерапия: Если у вас возникают трудности с ходьбой из-за полинейропатии, это лечение может помочь.

Кроме того, врач может назначить такие лекарства, как стероиды, для облегчения симптомов и диуретики (мочегонные средства) для уменьшения отеков.

Какие осложнения связаны с синдромом POEMS?

При синдроме POEMS повреждение нервов и слабость могут усиливаться со временем. Это также может затруднять передвижение. Если вокруг легких или внутри грудной полости скапливается слишком много жидкости, это может вызвать боль в груди и затруднение дыхания.

Но помните,Успешное лечение может остановить или замедлить повреждение нервов. Оно также может помочь облегчить другие симптомы. Даже поврежденные нервы могут постепенно заживать со временем.

Существуют ли факторы риска развития синдрома POEMS?

В настоящее время не выявлено факторов риска развития синдрома POEMS.

Можно ли предотвратить синдром POEMS?

К сожалению, синдром POEMS предотвратить невозможно.

Каков прогноз для людей с синдромом POEMS?

Ваше здоровье зависит от многих факторов, включая то, какие части тела поражены, как быстро диагностируется заболевание и начинается лечение, а также как вы реагируете на лечение.

Лечение синдрома POEMS крайне важно. Синдром POEMS может быть опасен для жизни, если его не лечить. С другой стороны, успешное лечение, разрушающее аномальные плазматические клетки, может помочь продлить жизнь. Кроме того, лечение может облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Средняя продолжительность жизни большинства людей с POEMS составляет около 14 лет. Это означает, что примерно половина людей живет меньше 14 лет, а другая половина — дольше. Ваша ожидаемая продолжительность жизни зависит от особенностей вашего заболевания и проводимого лечения.

Проконсультируйтесь с врачом о вашем будущем в будущем, если вы живете с синдромом POEMS.

Когда следует обратиться к врачу по поводу синдрома POEMS?

При появлении любых симптомов, связанных с синдромом POEMS, особенно слабости в руках и ногах , немедленно обратитесь к врачу.

Какие вопросы мне следует задать врачу о синдроме POEMS?

Вы можете задавать подобные вопросы:

• Насколько серьёзно моё состояние?
• Какие варианты лечения мне доступны?
• Что мне следует сделать, чтобы свести к минимуму или контролировать побочные эффекты?
• Какие службы поддержки мне доступны?
• Нужно ли мне обратиться к врачу, специализирующемуся на заболеваниях плазматических клеток, чтобы он определил тактику лечения?

Когда я смогу вернуться к своей обычной деятельности, если у меня синдром POEMS?

Синдром POEMS может повлиять на вашу способность выполнять повседневные действия. Ваш врач объяснит вам, как это состояние повлияет на вашу жизнь.

Является ли синдром POEMS аутоиммунным заболеванием?

POEMS — это паранеопластический синдром.Это не аутоиммунное заболевание. Паранеопластический синдром — это совокупность симптомов, вызванных основным заболеванием. При синдроме POEMS основная проблема заключается в том, что аномальные плазматические клетки вырабатывают слишком много М-белка в крови (моноклональное заболевание плазматических клеток). Симптомы синдрома POEMS вызваны повреждением тканей организма аномальными плазматическими клетками и М-белком.

Синдром POEMS — это то же самое, что и множественная миелома?

Множественная миелома — это рак, поражающий плазматические клетки. Синдром POEMS — это совокупность симптомов, вызванных аномальными плазматическими клетками и повышением уровня М-белка. Выживаемость при синдроме POEMS выше, чем ожидаемая продолжительность жизни при множественной миеломе.

Однако химиотерапия при POEMS и множественной миеломе часто схожа. Некоторые симптомы также могут быть похожими.

Синдром POEMS — это сложный диагноз. Вашему врачу может потребоваться некоторое время, чтобы определить, вызваны ли ваши симптомы именно синдромом POEMS, а не каким-либо другим заболеванием. После постановки диагноза тесно сотрудничайте со своей медицинской командой, чтобы определить, какие методы лечения принесут наибольшее облегчение вашим симптомам. Спросите своего врача об организациях или группах поддержки, которые помогают людям и семьям, столкнувшимся с такими диагнозами, как синдром POEMS.

Главный вывод

Итак, сегодня мы много говорили о синдроме POEMS. Важно понимать, что это редкое, но серьезное заболевание . Оно может поражать многие системы нашего организма.

• Название POEMS образовано от первых букв английских названий пяти основных симптомов (нервные расстройства, увеличение внутренних органов, гормональные нарушения, повышение уровня М-белка и изменения кожи).
• Основной причиной этого являются аномальные плазматические клетки и вырабатываемый ими М-белок.
• Хотя полного излечения не существует, есть эффективные методы лечения, позволяющие контролировать симптомы и улучшать качество жизни.
• Крайне важно диагностировать заболевание и начать лечение на ранней стадии .

Если у вас наблюдаются какие-либо из этих симптомов, пожалуйста, обратитесь за медицинской помощью. Не паникуйте, имея необходимую информацию и медицинскую поддержку, вы сможете справиться с этой ситуацией.

Синдром POEMS , заболевания крови, повреждение нервов, гормональные проблемы, М-белок, изменения кожи, плазматические клетки