У вас кровь кипит? Давайте разберемся в полицитемии (ПВ) простыми словами.

Часто ли вас охватывает головокружение без видимой причины? Чувствуете ли вы сильную усталость? Испытываете ли вы невыносимый зуд, особенно после горячей ванны? Слышите ли вы звон в ушах? Мы часто считаем это нормальным и игнорируем. Но иногда за этими незначительными симптомами может скрываться заболевание, о котором мы мало слышали и которое должно нас насторожить. Сегодня мы поговорим об одном таком заболевании. Это истинная полицитемия , или сокращенно ПВ .

Проще говоря, что такое истинная полицитемия (ИП)?

Проще говоря, полицитемия (ПВ) — это заболевание крови в нашем организме. Оно приводит к тому, что наш организм вырабатывает слишком много красных кровяных клеток . Возможно, вы подумаете: «Красные кровяные клетки полезны для организма, так что же происходит, когда их вырабатывается слишком много?» В этом и проблема.

Представьте, что есть дорога, способная пропускать определённое количество автомобилей. Что произойдёт, если на этой дороге окажется в тысячу раз больше машин, чем она может вместить? Вся дорога будет заблокирована, и автомобили не смогут двигаться, верно? То же самое происходит внутри наших кровеносных сосудов. Когда красных кровяных клеток слишком много, кровь густеет . Точно так же, как вода густеет, например, мёд.

Сгущение крови приводит к её очень медленному кровотоку. Это увеличивает риск образования тромбов . Если тромб попадёт в сердце, это может вызвать инфаркт, а если в мозг — инсульт. Более того, это может вызвать такие неприятные симптомы, как постоянный зуд, звон в ушах, боли в животе, носовые кровотечения и затуманенное зрение.

Это действительно рак? Стоит ли мне беспокоиться?

Этот вопрос волнует многих. Да, полицитемия — это разновидность рака крови. В медицине мы называем это миелопролиферативным новообразованием (МПН) .

Когда мы слышим слово «рак», мы очень пугаемся. Это нормально. Но нам нужно понимать, что не все виды рака одинаковы. Некоторые развиваются очень быстро и агрессивно. Но полицитемия — это очень медленно развивающийся тип рака. Это значит, что она не становится агрессивной сразу. В большинстве случаев это заболевание диагностируется после 60 лет.

Риск смерти от самого заболевания выше из-за осложнений, таких как инфаркты и инсульты, вызванные тромбами, о которых мы говорили ранее. Кроме того, в очень редких случаях это состояние может перерасти в другой серьезный вид рака крови. Но это происходит лишь с очень небольшим процентом случаев. Поэтому, несмотря на то, что это называется «раком», это заболевание хорошо поддается лечению при правильной терапии.

Как это заболевание влияет на наш организм и каковы связанные с ним риски?

Давайте теперь посмотрим, как это увеличение количества красных кровяных клеток влияет на различные части нашего тела.

• Образование тромбов: это главная проблема. При образовании тромбов сердцу приходится работать интенсивнее, чтобы перекачивать кровь. Кроме того, уменьшается кровоток по тонким сосудам организма. Это означает, что наши органы и ткани получают меньше кислорода .
• Перегрузка селезенки: Одна из функций нашего органа, называемого селезенкой, — фильтрация старых, поврежденных клеток крови. Когда вырабатывается слишком много красных кровяных клеток, селезенка перегружается. Это как пытаться отфильтровать много грязи через один фильтр, и он забивается. Это может привести к увеличению селезенки. Мы называем это спленомегалией . В этом случае вы можете почувствовать тяжесть и боль в левой части живота.

Давайте посмотрим на таблицу ниже, чтобы увидеть, какие основные риски и осложнения могут быть связаны с этим заболеванием, вызывающим полицитемию.

Какие существуют случаи этого заболевания?

Вирус полицитемии обычно развивается медленно, в несколько стадий.

1. Ранняя стадия полицитемии: На этой стадии у большинства людей симптомы полностью отсутствуют . Или же наблюдаются лишь очень легкие симптомы, такие как головокружение и усталость. Иногда заболевание обнаруживается случайно при проведении анализа крови на другое заболевание.

2. Прогрессирующая форма полицитемии: симптомы постепенно усиливаются со временем. На этой стадии могут наблюдаться такие симптомы, как зуд, потеря веса и дискомфорт в животе из-за увеличения селезенки.

3. Заключительная стадия («Истощенная фаза»): Здесь все немного сложнее. Спустя много лет аномальные клетки, вызвавшие заболевание, распространяются по всему костному мозгу, повреждая его. Костный мозг — это своего рода фабрика, где производятся наши клетки крови. Когда эта фабрика повреждается, в ней образуется рубцовая ткань. Тогда здоровые клетки крови не могут производиться. Удивительно, но заболевание, начавшееся с производства слишком большого количества красных кровяных клеток, в конечном итоге приводит к состоянию, когда красных кровяных клеток становится недостаточно, то есть к анемии .

Какие симптомы можно выявить?

Симптомы полицитемии часто развиваются медленно с течением времени. Некоторые люди могут годами обходиться без каких-либо симптомов. Давайте рассмотрим, что это за симптомы.

Почему это происходит? В чём причина?

Основная причина этого — генная мутация в стволовой клетке нашего костного мозга. Это как если бы одна строка кода в компьютерной программе дала сбой. Тогда вся программа выйдет из строя.

Существуют гены, которые дают нашим клеткам крови команду расти. Более 90% пациентов с полицитемией имеют мутацию в гене JAK2 . Из-за этой ошибочной инструкции костный мозг получает команду: «Продолжай производить красные кровяные клетки, не останавливайся». Таким образом, производство красных кровяных клеток выходит из-под контроля.

Как врач может точно диагностировать это заболевание?

Если у вас наблюдаются эти симптомы, ваш врач сначала расспросит вас о них. Затем он проведет ряд анализов для подтверждения диагноза. Согласно Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), для диагностики полицитемии необходимо соблюдение трех критериев.

1. Анализы крови: Это первый и самый важный анализ. Он проверяет, не слишком ли высокое количество эритроцитов в вашей крови.

• Высокий уровень гемоглобина .
• Повышенный гематокрит (процентное содержание эритроцитов в крови).

2. Биопсия костного мозга: из тазовой кости берется очень небольшой образец костного мозга, который исследуется под микроскопом для выявления аномальных клеток.

3. Генетическое тестирование или определение уровня гормонов:

• Для выявления мутации гена JAK2 проводится генетический тест.
• Или же они оценивают уровень гормона эритропоэтина (ЭПО), который вырабатывается почками. Этот гормон подает сигнал костному мозгу к выработке красных кровяных клеток. При полицитемии организм перестает вырабатывать этот гормон, поскольку красные кровяные клетки начинают вырабатываться самостоятельно. В результате уровень ЭПО очень низкий.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Лечение полицитемии преследует две основные цели. Первая — снижение риска образования тромбов, а вторая — контроль над неприятными симптомами.

• Флеботомия — удаление крови: это наиболее распространенный и простой метод лечения. Подобно донорству крови, небольшое количество крови (обычно около пинты) удаляется из организма через регулярные интервалы . Это может снизить плотность крови и количество красных кровяных клеток.
• Низкодозовая терапия аспирином: Ваш врач может порекомендовать принимать ежедневно таблетки аспирина в низкой дозировке для предотвращения образования тромбов. Однако это может быть нецелесообразно, если у вас есть такие проблемы, как язва желудка.
• Препараты, снижающие выработку эритроцитов: Если заболевание протекает в тяжелой форме или если одних переливаний крови недостаточно, назначаются препараты, снижающие выработку эритроцитов. Примерами таких препаратов являются гидроксимочевина и интерферон альфа .
• Лечение зуда: Для купирования сильного зуда могут быть назначены антигистаминные препараты или другие специфические лекарства.

Как мне жить полноценной жизнью с этим заболеванием?

Если вам стало известно о наличии этого заболевания, вы можете предпринять множество шагов, чтобы с ним смириться.

• Регулярно посещайте врача: приходите в клинику вовремя, сдавайте анализы крови. Очень важно, чтобы врач следил за вашим состоянием.
• Физические упражнения: Умеренные физические нагрузки помогают поддерживать хорошее кровообращение.
• Избегайте курения: курение сужает кровеносные сосуды, что увеличивает риск образования тромбов.
• Избегайте мест с низким содержанием кислорода: в высокогорных районах, таких как горные вершины, уровень кислорода низкий. Избегайте посещения таких мест.
• Контроль артериального давления: Поддержание здорового веса тела может помочь контролировать артериальное давление.
• Пейте много воды: обезвоживание может увеличить свертываемость крови. Поэтому пейте много воды в течение дня.

Хотя полицитемия является раком, многие люди живут полноценной жизнью в течение десятилетий после постановки диагноза. Наибольшую угрозу представляют осложнения, связанные с образованием тромбов, а не сам рак. Поэтому поддержание регулярных контактов с врачом и ведение здорового образа жизни так же важны, как и медицинское лечение этого заболевания.