Давайте будем осведомлены о первичном билиарном холангите (ПБХ), бессимптомном заболевании, поражающем печень.

Часто ли вы чувствуете усталость или зуд без видимой причины? Иногда мы не обращаем на это особого внимания, считая это обычным явлением в повседневной жизни. Однако порой это может быть предупреждающим сигналом извне нашего организма. В частности, это могут быть первые признаки проблем с печенью. Сегодня мы поговорим о заболевании, которое может незаметно поражать организм. Это первичный билиарный холангит, или сокращенно ПБХ.

Проще говоря, что такое первичный билиарный холангит (ПБХ)?

Представьте, что внутри вашей печени находится система очень тонких, крошечных трубочек. Это как ветви дерева, расходящиеся от основной части. Это то, что мы называем желчными протоками. Главная функция этих протоков — переносить жидкость, называемую желчью, вырабатываемую печенью, из печени, то есть в нашу пищеварительную систему. Эта желчь очень важна для нас, потому что именно она помогает растворять жиры в пище, которую мы едим.

При заболевании, называемом первичным билиарным холангитом (ПБХ), наша собственная иммунная система ошибочно атакует эти желчные протоки. Это вызывает воспаление или отек в желчных протоках. Со временем это воспаление повреждает желчные протоки и постепенно разрушает их.

Что происходит дальше? Подобно засорившейся водопроводной трубе, желчь не может течь и застревает в печени. Застрявшая желчь начинает повреждать клетки печени. По мере продолжения этого повреждения на месте здоровой ткани печени начинает образовываться рубцовая ткань. В конце концов, печень постепенно затвердевает , и ее функция снижается. Мы называем это состояние циррозом . В прошлом это заболевание также называлось первичным билиарным циррозом.

Действительно ли это заболевание серьезно?

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это прогрессирующее и хроническое заболевание. Это означает, что оно не проходит за одну ночь, и симптомы могут ухудшаться со временем. На ранних стадиях симптомы могут отсутствовать вовсе. Однако, если заболевание не контролировать, оно может в конечном итоге привести к печеночной недостаточности. В этот момент, если не будет проведена трансплантация печени, это может представлять угрозу для жизни.

Кто наиболее подвержен этому заболеванию?

Одна из особенностей этого заболевания заключается в том, что оно очень распространено среди женщин.То есть, на каждого мужчину, заболевшего этим недугом, приходится примерно 10 женщин. Существует подобная разница.

• Заболевание часто диагностируется после 40 лет.
• Кроме того, если у кого-то из членов вашей семьи есть другие аутоиммунные заболевания , вы можете подвергаться более высокому риску развития одного из них, что указывает на возможную генетическую связь.

Каковы симптомы и осложнения первичного билиарного цирроза?

У многих людей на ранних стадиях заболевания симптомы отсутствуют. Иногда болезнь обнаруживается случайно, при проведении анализа крови по другой причине. Но по мере прогрессирования заболевания начинают появляться симптомы.

Общие симптомы, которые проявляются первыми

• Усталость: это самый распространенный симптом. Сколько бы вы ни спали и ни отдыхали, чувство усталости не проходит.
• Зуд кожи: Зуд может возникать, особенно на ладонях и подошвах ног. Однако он может появиться на любом участке тела. Для некоторых людей зуд может быть невыносимым.

Эти симптомы проявляются у разных людей по-разному. У некоторых они появляются в самом начале заболевания, у других — гораздо позже.

Осложнения, которые могут возникнуть по мере прогрессирования заболевания.

Когда желчь не может нормально циркулировать, она начинает накапливаться в крови. Кроме того, возникают проблемы, поскольку пищеварительная система не получает желчь. По мере увеличения рубцов в печени повышается давление на кровеносные сосуды, проходящие через печень. Это может привести к различным осложнениям. Рассмотрим их в таблице.

В чём истинная причина первичного билиарного цирроза?

Как мы уже упоминали, первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это аутоиммунное заболевание . Проще говоря, «армия» нашего организма (иммунная система) ошибочно атакует наши собственные здоровые клетки. Это как атаковать своих соотечественников, принимая их за врагов. При ПБЦ эта «атака» происходит на желчные протоки в печени.

Врачи до сих пор точно не знают, почему это происходит, но считают, что существует несколько возможных причин:

1. Генетический фактор: если у кого-то в семье есть эти заболевания, то у других членов семьи также выше вероятность их развития.

2. Факторы окружающей среды: Когда вирус, бактерия или химическое вещество попадает в организм, иммунная система генетически предрасположенного человека может начать функционировать неправильно.

Как диагностируется это заболевание? (Диагностика)

Когда вы расскажете врачу о своих симптомах, он или она осмотрит вас и назначит несколько анализов для подтверждения диагноза.

1. Анализы крови: Это самый важный анализ. В нем конкретно проверяются два показателя.

• Антитела: Примерно у 95% людей с первичным билиарным циррозом в крови обнаруживаются специфические антитела, называемые антимитохондриальными антителами (АМА) .
• Ферменты печени: При повреждении печени в крови повышается уровень некоторых ферментов (особенно щелочной фосфатазы - ЩФ ).

2. Визуализационные исследования: Если анализы крови указывают на первичный билиарный цирроз, ваш врач может назначить сканирование для обследования печени и желчного пузыря. Это также поможет исключить другие причины ваших симптомов. Обычно первым проводится ультразвуковое исследование . Для получения более четких изображений может быть проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) .Вы также можете сослаться на один из них.

3. Биопсия печени: Иногда (особенно у людей, у которых в крови отсутствуют антитела к антимитохондриям) берется очень небольшой образец ткани печени, который исследуется под микроскопом для подтверждения диагноза и определения точной степени поражения печени.

Какие существуют методы лечения первичного билиарного цирроза?

Лекарства от первичного билиарного цирроза пока не существует. Однако есть очень эффективные методы лечения, позволяющие уменьшить повреждение печени, вызванное этим заболеванием, контролировать прогрессирование болезни и справляться с симптомами.

Медикамент

• Урсодезоксихолевая кислота (УДХК): это основной препарат для лечения первичного билиарного цирроза. Это желчная кислота природного происхождения. Этот препарат помогает выводить желчь из печени и уменьшает повреждение печени. Он может быть очень эффективен, если начать его применение на ранних стадиях заболевания.
• Другие препараты: Тем, у кого урсодезоксихолевая кислота (УДХК) неэффективна, врач может порекомендовать другие препараты, например, обетихолевую кислоту . Кроме того, в настоящее время используются новые препараты, такие как селаделпар и элафибринор .
• Лекарства для облегчения симптомов:
• При зуде кожи используются такие препараты, как холестирамин, антигистаминные средства и ультрафиолетовая терапия.
• При дефиците витаминов назначаются добавки, содержащие витамины А, D, E и K.
• При усталости: Некоторым людям может помочь прием стимулирующих препаратов, таких как модафинил.

Операция

Если функция печени продолжает снижаться и не контролируется медикаментозно, врач может включить вас в список ожидания на пересадку печени . Пересадка печени при первичном билиарном циррозе очень успешна. После пересадки вы можете вести нормальную жизнь. Хотя рецидив первичного билиарного цирроза в новой печени возможен, это очень редкое явление.

Что мне следует знать о жизни с этим заболеванием?

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) часто прогрессирует очень медленно. Для достижения конечной стадии заболевания может потребоваться 15-20 лет. Если заболевание диагностировано и начато лечение на ранней стадии, тяжелые случаи можно предотвратить или отсрочить. Многие люди справляются со своими симптомами с помощью лекарств и живут годами без серьезных нарушений в повседневной жизни.

Однако у некоторых людей заболевание может прогрессировать быстрее. Чрезмерная усталость и повышенный уровень билирубина в крови могут быть признаками быстрого прогрессирования заболевания.

Что можно сделать для защиты печени

Соблюдение здорового образа жизни и правильных пищевых привычек поможет сохранить здоровье печени как можно дольше.

• Полностью прекратите курить, употреблять алкоголь и наркотики без необходимости.Они очень вредны для печени.
• Употребляйте больше цельных продуктов, таких как свежие овощи, фрукты и зелень, вместо обработанных, упакованных продуктов.
• Сократите потребление насыщенных жиров и выбирайте продукты, содержащие ненасыщенные или «полезные» жиры (например, авокадо, орехи, оливковое масло).
• Занимайтесь спортом каждый день. Даже такая простая вещь, как ходьба, полезна. Упражнения с нагрузкой на кости помогают укрепить кости.

Жизнь с таким хроническим заболеванием может быть крайне изнурительной с психологической точки зрения. Поговорите со своим врачом о способах снижения физического, психического и эмоционального стресса. При необходимости обратитесь за помощью к психологу. Помните, что ваше общее состояние здоровья гораздо важнее, чем это заболевание.