Ваши мышцы постепенно ослабевают? Возможно, вы не знаете, что это первичный боковой склероз (ПБС)! Давайте обсудим это!

Вы иногда чувствуете, что ваши ноги и руки постепенно немеют, или что ваша сила уменьшается? Вы чувствуете, что ходите не так уверенно, как раньше, и, возможно, даже теряете равновесие? Хотя вы можете не обращать на эти симптомы особого внимания, иногда за ними может скрываться более серьезная причина. Именно это и есть первичный боковой склероз, или ПЛС.

Давайте просто разберемся, что означает этот PLS?

Проще говоря, PLS — это прогрессирующее нервно-мышечное заболевание. Оно вызывает постепенное ослабление и/или скованность мышц. Симптомы часто начинаются в ногах. Со временем эта слабость и скованность могут распространиться на другие мышцы тела.

Представьте себе: наши мышцы работают как электрическое устройство. Им необходимо получать «ток», сообщение от мозга, именно так, как положено. При синдроме ПЛС повреждаются нервные клетки, называемые верхними двигательными нейронами (ВДН), которые подобны «проводам», передающим эти сообщения.

К сожалению, в настоящее время лекарства от PLS не существует. Поэтому лечение в основном направлено на контроль симптомов и облегчение выполнения повседневных задач. Например, помощь в использовании трости или ходунков.

Насколько распространен PLS?

PLS — это на самом деле очень редкое заболевание. Пока нет точных статистических данных о том, сколько людей им заболевают.

В чём разница между PLS и ALS? Может ли PLS быть ALS?

Вы, вероятно, слышали об АБС, или боковом амиотрофическом склерозе. И БАС, и ПЛС — это заболевания нервов и мышц. Но между ними есть важные различия.

Главное отличие заключается в том, что при БАС поражаются только верхние двигательные нейроны (ВДН) . Это нервы, передающие сигналы от головного мозга к спинному мозгу. При БАС поражаются также ВДН, а также нижние двигательные нейроны (НДН) , передающие сигналы от спинного мозга к мышцам.

Возможно, вы задаетесь вопросом: «А может ли человек с ПЛС впоследствии заболеть БАС?» Да, такая вероятность существует. Иногда ранние симптомы БАС могут быть похожи на симптомы ПЛС. Если у вас симптомы затрагивают только верхние мотонейроны, вам первоначально могут поставить диагноз ПЛС. Но если позже у вас появятся симптомы БАС, затрагивающие как верхние, так и нижние мотонейроны, ваш врач может изменить диагноз на БАС.

На самом деле, многие случаи, похожие на ПЛС, могут быть первыми признаками БАС, поражающей верхние мотонейроны («БАС с преобладанием поражения верхних мотонейронов»). Именно поэтому врачи говорят, что для окончательной диагностики ПЛС симптомы должны сохраняться как минимум три-четыре года .

Какие симптомы характерны для ПЛС?

Симптомы ПЛС проявляются очень медленно.Вы не заметите большой разницы сразу.

Симптомы, которые могут наблюдаться на ранних стадиях:

Поначалу вы можете испытывать примерно такие чувства:

• Скованность в ногах. Может возникать ощущение, будто ноги застряли.
• Мышцы ног ослабевают. Вам может казаться, что вы уже не так сильны, как раньше.
• Становится трудно ходить и сохранять равновесие. Вы можете споткнуться или упасть.
• Возникают мышечные спазмы или болезненные судороги.

Симптомы, которые могут появиться по мере прогрессирования заболевания:

По мере прогрессирования заболевания могут появиться дополнительные симптомы, подобные этим:

• Мышцы пальцев, кистей и рук также становятся жесткими и слабыми. Может возникнуть затруднение при удержании мелких предметов или письме.
• Трудности с контролем мочеиспускания. Это может привести к учащенному мочеиспусканию и недержанию мочи.
• Боль возникает в пояснице и шее.

Редкие симптомы, затрагивающие мышцы языка:

Это очень редкое явление, но у некоторых людей могут быть поражены и мышцы языка. В этом случае:

• Возникает невнятная речь (дизартрия). Становится трудно чётко произносить слова.
• Затруднение глотания (дисфагия). При глотании пищи или напитков может возникать ощущение, что вы задыхаетесь.

Что вызывает ПЛС?

В большинстве случаев мы до сих пор не знаем точную причину ПЛС. Это правда.

Однако, крайне редко встречается тип первичного бокового склероза, поражающий маленьких детей и молодых взрослых («ювенильный первичный боковой склероз»). Он вызван изменением ДНК, произошедшим во время зачатия.

Что происходит с нашим организмом при ПЛС?

PLS — это нервно-мышечное заболевание. Оно в основном поражает двигательные нейроны головного мозга и нервные волокна, идущие от этих нейронов к спинному мозгу. Их также называют верхними двигательными нейронами ( ВДН).

Представьте, что когда вы хотите пошевелить ногой, ваш мозг посылает сигнал. Этот сигнал передается по нервным волокнам к нейронам в спинном мозге, а оттуда — к произвольным мышцам вашей ноги. Когда мышцы получают этот сигнал, они двигаются.

При синдроме ПЛС эти клетки верхних мотонейронов постепенно отмирают (дегенерируют). В результате мышцы не получают необходимые сигналы должным образом, поэтому они не функционируют должным образом.

Это наследственное заболевание?

Синдром ПЛС обычно не является наследственным. Это означает, что он может развиться, даже если никто в вашей семье им не болел. В большинстве случаев он возникает спонтанно, без семейного анамнеза этого заболевания.

Кто подвержен повышенному риску развития ПЛС?

Синдром ПЛС может поразить любого человека. Диагноз обычно ставится в возрасте около 50 лет. Однако он может поражать людей моложе 50 лет, пожилых людей и даже детей. У мужчин он встречается несколько чаще.

Какие осложнения могут возникнуть вследствие ПЛС?

По мере прогрессирования ПЛС вам может быть трудно ходить без посторонней помощи. Вам может понадобиться трость, ходунки или инвалидное кресло. Кроме того, по мере ослабления мышц вы можете чаще терять равновесие и падать. В этом случае вы можете получить травму.

Как диагностируется ПЛС?

Диагноз ПЛС ставится врачом после физического осмотра, неврологического обследования и других специализированных тестов. Он изучит ваши симптомы и попытается исключить другие заболевания со схожими симптомами, такие как БАС или рассеянный склероз. В число тестов могут входить:

• Анализы крови.
• Электродиагностические исследования — это исследования, которые проверяют, насколько хорошо работают ваши нервы и мышцы. Примерами таких исследований являются исследования нервной проводимости и исследования с использованием игольчатых электродов.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) головного и спинного мозга.
• Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ). Он проводится путем взятия небольшого количества жидкости из позвоночника (люмбальная пункция или спинномозговая пункция) для выявления отклонений, характерных для нервно-мышечных заболеваний.

Какие существуют методы лечения PLS?

Лечение синдрома ПЛС направлено на помощь в управлении симптомами. Оно может включать в себя:

• Лекарственные препараты для уменьшения мышечной скованности, хромоты и затруднения глотания.
• Физиотерапия направлена ​​на уменьшение мышечной слабости, улучшение гибкости мышц и увеличение амплитуды движений в суставах.
• Приспособления, помогающие в повседневной жизни и обеспечивающие мобильность. Например, трость, ходунки или инвалидная коляска.
• Логопедическая терапия или вспомогательные средства для облегчения речевых трудностей.

Лекарственные препараты, назначаемые для облегчения симптомов PLS:

К числу лекарств, часто назначаемых при симптомах синдрома беспокойных ног, относятся:

• При мышечной скованности: баклофен и тизанидин.
• Мышечные судороги: `(Хинин)`
• Для расслабления мышц: (диазепам)

Есть ли какие-либо побочные эффекты от лечения?

Да, как и все лекарства, это может вызывать побочные эффекты. Побочные эффекты различаются в зависимости от препарата. Поэтому очень важно обсудить возможные побочные эффекты с врачом, прежде чем начинать прием какого-либо лекарства.

Можно ли предотвратить или вылечить ПЛС?

Поскольку точная причина ПЛС неизвестна, в настоящее время нет способа предотвратить его развитие.

Кроме того, к сожалению, в настоящее время не существует лечения, способного полностью излечить PLS.

Какова ожидаемая продолжительность жизни человека с ПЛС? На что он может рассчитывать?

Синдром ПЛС напрямую не влияет на продолжительность жизни. Человек с ПЛС может прожить нормальную жизнь, как и человек без этого заболевания.

Скорость появления и ухудшения симптомов варьируется от человека к человеку. В целом, первичный боковой склероз прогрессирует очень медленно, в течение многих лет, иногда десятилетий. Но если вы внезапно почувствовали ухудшение симптомов, немедленно обратитесь к врачу.

Лекарства могут помочь уменьшить симптомы и позволить вам беспрепятственно выполнять повседневные дела. Возможно, вам стоит рассмотреть использование трости, ходунков или инвалидной коляски, чтобы чувствовать себя более уверенно и безопасно при передвижении.

Когда следует обратиться к врачу?

Если вы заметили какие-либо постепенные изменения в мышцах, такие как скованность или слабость, обратитесь к врачу. Если у вас диагностирован синдром ПЛС, если какие-либо принимаемые вами лекарства ухудшают ваши симптомы или если вы испытываете побочные эффекты, также сообщите об этом своему врачу.

Самое главное: если вы упали или получили травму в результате несчастного случая, немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи.

Вопросы, которые следует задать врачу

Если у вас ПЛС, у вас возникнет множество вопросов к врачу. Например:

• Какие методы лечения могут помочь контролировать мои симптомы?
• Какие побочные эффекты у этого лечения?
• Как мне понять, будет ли мое состояние ухудшаться со временем?
• Какие упражнения я могу выполнять для поддержания мышечной функции?
• Мне нужна трость или ходунки?

И наконец, главный вывод.

Приспособиться к прогрессирующему заболеванию, которое влияет на способность двигаться, может быть очень сложно. Некоторые занятия, которые раньше приносили удовольствие, постепенно становятся трудными. Хотя первичный боковой склероз (ПБС) прогрессирует медленно, он может влиять на вашу повседневную жизнь.

Если эти физические изменения также влияют на ваше настроение, вам может помочь консультация специалиста в области психического здоровья .В этом нет ничего постыдного, многим людям в такие моменты нужна помощь.

Если вы заметили изменения в мышечной силе, немедленно обратитесь к врачу. Он может назначить лекарства или вспомогательные средства, которые помогут вам стать более независимыми и чувствовать себя комфортнее. Помните, вы не одиноки на этом пути.

Первичный боковой склероз, ПЛС, мышечная слабость, нейропатия, двигательные нейроны, БАС, симптомы