Вам известно об этом редком заболевании головного мозга, называемом прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией (ПМЛ)?

Вы или кто-то из ваших знакомых когда-нибудь испытывали онемение в теле, затруднения при ходьбе или внезапные изменения в поведении? Хотя это может показаться обычным явлением, иногда за этим могут стоять серьезные причины. Сегодня мы поговорим об одной такой очень редкой, но очень серьезной инфекции головного мозга. Она называется прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией , или сокращенно ПМЛ.

Проще говоря, что такое PML?

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — это очень серьёзная и редкая инфекция, поражающая головной мозг. Главная причина этого заключается в том, что способность нашего организма бороться с болезнью, то есть иммунная система, очень ослаблена.

Посмотрите, наш мозг имеет защитную оболочку вокруг нервных клеток. Это как пластиковая оболочка электрического провода. Мы называем это миелином . Эта миелиновая оболочка помогает нервным импульсам быстро и точно передаваться по нервам. При прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) эта миелиновая оболочка повреждается. Это как если бы пластиковая оболочка на проводе расплавилась. Тогда сигналы в мозге перестают передаваться должным образом, что вызывает проблемы с ходьбой, мышлением и ощущениями.

Это заболевание вызывается вирусом, называемым вирусом JC . Удивительно, но около 85% взрослых являются носителями этого вируса без каких-либо проблем. Пока наша иммунная система сильна, этот вирус остается незаметным. Но если наша иммунная система сильно ослаблена, этот вирус внезапно активизируется и начинает атаковать мозг.

Какие симптомы у прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ)?

Симптомы прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) могут различаться в зависимости от локализации поражения головного мозга. Давайте рассмотрим ранние и поздние симптомы этого заболевания.

Кто подвержен наибольшему риску развития этого заболевания?

Это очень редкое заболевание. Обычно оно поражает примерно одного из двухсот тысяч человек. Но некоторые люди находятся в группе повышенного риска. Давайте посмотрим, кто это.

• Люди, инфицированные ВИЧ/СПИДом: Потому что это заболевание напрямую поражает иммунную систему.
• Некоторые онкологические больные: особенно те, у кого диагностированы заболевания крови, такие как лейкемия и лимфома.
• Пациенты после трансплантации органов: Когда орган (например, почка или печень) пересаживается от другого человека, ему вводят иммуносупрессанты, чтобы предотвратить отторжение. Эти люди также подвержены более высокому риску.
• Людям, принимающим лекарства, изменяющие или подавляющие иммунную систему: существуют некоторые заболевания, при которых наша собственная иммунная система атакует наш собственный организм. Примерами являются такие заболевания, как рассеянный склероз, болезнь Крона, ревматоидный артрит и волчанка. Некоторые лекарства, используемые для лечения этих заболеваний, могут повышать риск развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ).

Как точно диагностировать это заболевание?

Если ваш врач подозревает прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию (ПМЛ) на основании ваших симптомов, он или она порекомендует провести несколько анализов.

1. МРТ-сканирование:Это важнейший тест. Аппарат МРТ позволяет получать очень четкие и подробные изображения головного мозга. Он позволяет ясно видеть участки (поражения), где миелин в головном мозге поврежден в результате прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ).

2. Люмбальная пункция: Эта процедура включает введение очень тонкой иглы в заднюю часть шеи и взятие небольшого образца жидкости, окружающей головной и спинной мозг (спинномозговой жидкости). Эту жидкость можно исследовать на наличие вируса JC.

3. Биопсия головного мозга: Эта процедура проводится крайне редко и только в том случае, если другие методы исследования не дают однозначных результатов. При этом хирургическим путем из головного мозга удаляется очень небольшой кусочек ткани, который затем исследуется под микроскопом.

Как лечится прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)?

Самое важное в лечении прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) — это лечение заболевания, которое привело к ослаблению иммунной системы.

• Предположим, у вас развилась прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) из-за ВИЧ-инфекции. В этом случае вам необходимо правильно применять антиретровирусную терапию (противовирусные препараты) и восстанавливать иммунитет.
• Если у вас развилась прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) из-за приема иммунодепрессантов, вам следует немедленно обратиться к врачу , чтобы решить, следует ли прекратить или изменить прием препарата.
• Иногда для удаления этих иммунодепрессантов из крови используется процедура, называемая плазмообменом . Это дает иммунной системе силы для повторной борьбы с вирусом JC.

Исследования лекарственных препаратов, действующих против самого вируса JC, все еще продолжаются, но эффективного лекарства пока не найдено.

К сожалению, белое вещество, или миелин, головного мозга, разрушенное вирусом, не восстанавливается. Поэтому даже после выздоровления некоторые симптомы (например, онемение, потеря памяти) могут сохраняться на протяжении всей жизни. Это похоже на долгосрочные последствия инсульта.