У вас тоже сужены кровеносные сосуды в легких? Давайте поговорим о легочной артериальной гипертензии (ЛАГ)!

Вы иногда чувствуете одышку? Или необычную усталость даже при ходьбе на небольшое расстояние? Замечали ли вы когда-нибудь, что ваши кончики пальцев и губы синеют, а в груди появляется ощущение стянутости или боли? Не стоит считать это обычным явлением. Потому что иногда за этими симптомами может скрываться заболевание, требующее внимания. Одним из таких заболеваний является легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) . Хотя название может звучать немного пугающе, давайте поговорим о ней просто и понятно.

Что такое легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)? Проще говоря...

Проще говоря, легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это состояние, при котором мелкие кровеносные сосуды в легких (легочные артерии) сужаются. Представьте себе забитую водопроводную трубу, по которой воде трудно течь. Когда эти кровеносные сосуды сужаются, кровь не может нормально циркулировать в легких. Это приводит к тому, что давление внутри этих сосудов, или кровяное давление, становится слишком высоким . Именно эти кровеносные сосуды переносят обедненную кислородом кровь от сердца к легким, где она очищается.

Что же происходит в этом случае? Правой стороне сердца приходится работать интенсивнее обычного, чтобы перекачивать кровь в легкие. Это как поднимать тяжелый груз и взбираться на гору. Когда сердцу приходится нести эту дополнительную нагрузку в течение длительного времени, оно постепенно начинает ослабевать. Если это состояние, легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), не лечить должным образом, оно может вызвать ряд проблем не только для сердца и легких, но и для всего организма.

Помните, что ЛАГ — это лишь одна из форм более обширной категории, называемой легочной гипертензией . Легочная гипертензия — это повышение давления в кровеносных сосудах легких по любой причине.

Как легочная артериальная гипертензия влияет на ваш организм?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) в основном оказывает давление на правую сторону сердца. Это происходит потому, что эта часть сердца перекачивает бедную кислородом кровь в легкие. Со временем это высокое давление может привести к правосторонней сердечной недостаточности .

Более того, легочная артериальная гипертензия замедляет кровоток между сердцем и легкими. Это означает, что меньше крови поступает в легкие для насыщения кислородом. В результате меньше кислорода поступает к другим органам и тканям вашего тела. На самом деле, каждый орган нашего тела нуждается в кислороде для выживания. Если его недостаточно, могут возникнуть проблемы.

Насколько серьезно это заболевание, называемое легочной артериальной гипертензией?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — очень серьезное, иногда угрожающее жизни заболевание . Однако, если его диагностировать на ранней стадии и своевременно начать лечение, можно прожить дольше и лучше. Именно поэтому важно обращать внимание на симптомы.

Кто больше всего страдает от легочной артериальной гипертензии?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) может поражать взрослых любого возраста. Однако она чаще встречается у женщин , которым обычно ставят диагноз в возрасте от 30 до 60 лет. Также было установлено, что мужчины старше 65 лет, у которых развивается ЛАГ, могут иметь более высокий риск развития этого заболевания.

Это состояние может также поражать младенцев. Когда оно встречается у новорожденных, мы называем его персистирующей легочной гипертензией у новорожденных (ПЛГН) .

Насколько распространена легочная артериальная гипертензия?

По сравнению с другими типами легочной гипертензии, такими как легочная гипертензия, вызванная заболеваниями сердца или легких, ЛАГ встречается не очень часто . Даже в такой стране, как Соединенные Штаты, ежегодно диагностируется всего от 500 до 1000 новых случаев ЛАГ. В западных странах этот показатель составляет около 25 случаев на миллион человек.

Какие симптомы у легочной артериальной гипертензии (ЛАГ)?

На ранних стадиях легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) симптомы могут отсутствовать. У большинства людей симптомы начинают проявляться только по мере прогрессирования заболевания. К таким симптомам относятся:

• Синеватый оттенок кончиков пальцев или губ: как будто крови не хватает кислорода.
• Боль или чувство стеснения в груди: как будто кто-то сдавливает вам грудную клетку.
• Головокружение или обморок: это может произойти при снижении притока крови к мозгу.
• Усталость: ощущение сильной усталости , а не просто усталости.
• Учащенное или сильное сердцебиение.
• Одышка: Со временем она усиливается. Даже выполнение простых задач может вызвать одышку.
• Отек: Отек может сначала появиться на ногах и лодыжках, затем распространиться на живот и шею.

Если не лечить, симптомы легочной артериальной гипертензии со временем будут ухудшаться. Вы можете обнаружить, что не в состоянии выполнять даже самые простые повседневные задачи, не нуждаясь в передышке или отдыхе.

Каковы причины легочной артериальной гипертензии (ЛАГ)?

Основной причиной легочной артериальной гипертензии является повреждение внутренней оболочки кровеносных сосудов в легких. Однако не всегда ясно, что именно вызывает это повреждение.

Случаи, когда причину установить не удается (идиопатическая легочная артериальная гипертензия).

Иногда конкретную причину установить не удаётся . Мы, врачи, называем это «идиопатической» легочной артериальной гипертензией . Это как загадка.

Известные причины

Однако в других случаях причины очевидны. К числу известных причин легочной артериальной гипертензии относятся:

• Некоторые заболевания:
• Врожденный порок сердца
• Болезни накопления гликогена
• ВИЧ- инфекция
• Заболевания печени
• Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка
• Портальная гипертензия (повышенное давление в кровеносных сосудах, ведущих к печени).
• Легочная капиллярная гемангиоматоза (аномальный рост капилляров в легких)
• Легочная веноокклюзионная болезнь (закупорка вен в легких)
• Шистосомиаз (инфекция, вызываемая паразитом)
• Склеродермия (утолщение кожи и соединительной ткани)

• Генетические мутации:
• Чаще всего это происходит из-за мутации в гене BMPR2 . Этот ген контролирует количество клеток в некоторых тканях нашего организма. Поэтому, когда этот ген мутирует, клетки в мелких кровеносных сосудах легких могут чрезмерно разрастаться. Когда эти клетки заполняются, отверстия в кровеносных сосудах сужаются.
• Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) может передаваться по наследству. Мы называем её наследственной ЛАГ . Примерно у 80% людей с этим заболеванием обнаруживаются мутации в гене BMPR2.
• У некоторых людей этот измененный ген является носителем, но у них никогда не развивается легочная артериальная гипертензия.
• У некоторых людей может развиться легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), даже если ни у кого в их семье ее нет, из-за генетической мутации. Это называется спорадической ЛАГ .

• Некоторые лекарства и препараты:
• Некоторые препараты для похудения , такие как старый препарат «фен-фен», сейчас запрещены, но даже спустя годы после применения они могут вызывать легочную артериальную гипертензию.
• Наркотики, используемые в рекреационных целях , например, кокаин и метамфетамин.

Как диагностируется легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)?

Диагностика легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) может быть затруднена, поскольку симптомы ЛАГ схожи с симптомами многих других заболеваний. Ваш врач проведет физический осмотр и обсудит с вами ваши симптомы и историю болезни. Он назначит ряд обследований (включая визуализационные исследования и анализы крови), чтобы выяснить, есть ли у вас легочная гипертензия и, если да, то какого она типа.

Ваш врач также может направить вас к пульмонологу или кардиологу . Эти специалисты проведут специальные обследования для проверки функции вашего сердца и легких. Они определят, есть ли у вас легочная гипертензия или другой тип легочной гипертензии. Они также оценят тяжесть вашего состояния.

Существуют специфические методы лечения легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), недоступные для других типов легочной гипертензии. Поэтому вашей медицинской команде необходимо как можно больше знать о том, что происходит в ваших легких и сердце. Эта информация поможет им разработать оптимальный план лечения.

Какие тесты используются для диагностики легочной артериальной гипертензии?

Ваша медицинская команда использует комплекс тестов для исключения других заболеваний и диагностики легочной артериальной гипертензии.

Если после физического осмотра врач заподозрит у вас легочную артериальную гипертензию, первым делом он назначит трансторакальную эхокардиографию . Это исследование оценивает общую структуру и функцию вашего сердца.

В число других возможных обследований могут входить:

• Анализы крови: проверяют функцию органов, уровень гормонов и выявляют скрытые заболевания. Особенно важны такие анализы, как биохимический анализ крови и общий анализ крови .
• Компьютерная томография грудной клетки: проводится для выявления и исключения других заболеваний, таких как заболевания почек. (Возможно, в оригинальной статье под заболеванием почек следует понимать заболевание легких. Компьютерная томография грудной клетки позволяет оценить состояние легких и органов грудной клетки. Допустим, мы изучаем состояние легких.)
• Рентген грудной клетки: позволяет определить, не увеличены ли сердце или легочные артерии по сравнению с нормой.
• МРТ сердца: Оцените состояние правого желудочка сердца (это камера сердца, которая перекачивает кровь в легкие).
• Полисомнография (ПСГ): позволяет выявить апноэ во сне, которое может усугубить легочную артериальную гипертензию. ПСГ — это вид исследования сна, которое проводится в течение ночи.
• Тесты функции легких: узнайте, насколько хорошо работают ваши легкие.
• Сцинтиграфия легких (VQ-сканирование): позволяет выявить тромбы в легких. Этот тест может исключить хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию .
• Катетеризация правых отделов сердца: измеряет давление в кровеносных сосудах легких (давление в легочной артерии). Этот тест необходим для окончательной диагностики легочной артериальной гипертензии.
• Шестиминутный тест ходьбы: проверьте, какую физическую нагрузку вы можете выдержать и сколько кислорода циркулирует в вашей крови во время движения.

Поговорите со своим врачом о том, какие анализы вам необходимо пройти и как к ним подготовиться.

Каковы критерии диагностики легочной артериальной гипертензии?

Врачи диагностируют легочную гипертензию, измеряя давление в кровеносных сосудах легких. Критерием диагностики является то, что давление в легочной артерии в легких в состоянии покоя превышает 20 миллиметров ртутного столба (20 мм рт. ст.). Это значение измеряется с помощью катетеризации правых отделов сердца .

Какие существуют методы лечения легочной артериальной гипертензии (ЛАГ)?

Главные цели лечения легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) — контроль прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни. Универсального метода лечения ЛАГ не существует. Ваш врач будет работать с вами, чтобы определить наилучший метод лечения, соответствующий вашим конкретным потребностям.

Ваш план лечения легочной артериальной гипертензии может включать в себя:

• Баллонная атриальная септостомия (БАС): Эта процедура обычно проводится у младенцев с врожденными пороками сердца, но иногда используется и у взрослых с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ). Септостомия помогает снизить давление в правой половине сердца, обеспечивая более интенсивную циркуляцию кислорода в крови. Она также может быть выполнена в качестве промежуточного этапа перед трансплантацией легких.
• Блокаторы кальциевых каналов: эти препараты помогают снизить кровяное давление в кровеносных сосудах легких и всего организма.
• Мочегонные средства: также известные как «диуретики», эти препараты помогают выводить избыток жидкости из организма и уменьшать отеки.
• Кислородная терапия: это лечение может потребоваться, если в вашей крови недостаточно кислорода. Дополнительный кислород может помочь в состоянии покоя, во время сна или физических упражнений.
• Легочные вазодилататоры: эти препараты помогают кровеносным сосудам в легких (легочным артериям) расслабиться и расшириться. Это снижает нагрузку на сердце и помогает облегчить симптомы.

Для некоторых людей с тяжелой легочной артериальной гипертензией трансплантация легких может быть последним вариантом. Эта операция может обеспечить наличие одного или двух новых легких. Трансплантация сердца и легких также может обеспечить наличие нового сердца.

Какие лекарства назначают при легочной артериальной гипертензии?

Лекарственные препараты для лечения легочной артериальной гипертензии выпускаются в различных формах:

• Препараты для приема внутрь: Эти лекарства помогают расслабить кровеносные сосуды в легких и предотвратить их сужение. Эти препараты также могут помочь вам оставаться физически активными.
• Ингаляционные препараты: для лечения затрудненного дыхания.
• Портативный инфузионный насос: он может помочь расширить кровеносные сосуды и увеличить приток крови. Это может помочь улучшить ваши симптомы.
• Внутривенные (ВВ) препараты: расширяют кровеносные сосуды и облегчают такие симптомы, как боль в груди и затрудненное дыхание.

Вот некоторые лекарственные препараты, одобренные Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для лечения пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ):

• Амбрисентан (для приема внутрь)
• Бозентан (для приема внутрь)
• Эпопростенол (IV)
• Илопрост (ингаляционный)
• Мацитентан (для приема внутрь)
• Риоцигуат (для приема внутрь)
• Селексипаг (для приема внутрь)
• Силденафил (для приема внутрь)
• Тадалафил (для приема внутрь)
• Трепростинил (перорально, ингаляционно, помпово, внутривенно)

Побочные эффекты препаратов от легочной артериальной гипертензии

К числу распространенных побочных эффектов лекарств, используемых для лечения легочной артериальной гипертензии, относятся:

• Чувствуете головокружение или обморок.
• Ощущение тепла в области лица, шеи или рук (приливы жара).
• Желудочно-кишечные симптомы, такие как вздутие живота, тошнота, рвота и диарея.
• Головная боль (головная боль).
• Низкое кровяное давление (гипотония) .
• Отек ног и лодыжек (отек стоп) .
• Кожная сыпь.
• Ощущение заложенности верхних дыхательных путей.

Некоторые лекарства могут вызывать дополнительные побочные эффекты. Обсудите с врачом, как справиться с любыми побочными эффектами. В некоторых случаях врачу может потребоваться изменить дозировку вашего лекарства.

Можно ли полностью вылечить легочную артериальную гипертензию (ЛАГ)?

Хотя существующие лекарства могут контролировать прогрессирование легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), они не могут обратить вспять уже произошедшие повреждения . Однако исследователи изучают новые препараты, которые, по их мнению, могут обратить вспять ЛАГ. Такие препараты способны восстанавливать повреждения эндотелиальных клеток , выстилающих кровеносные сосуды в легких.

Обратитесь к врачу, чтобы узнать больше о последних исследованиях и клинических испытаниях по лечению легочной артериальной гипертензии.

Какие факторы повышают риск развития легочной артериальной гипертензии (ЛАГ)?

К факторам, повышающим риск развития легочной артериальной гипертензии, относятся:

• Заболевания соединительной ткани .
• Синдром Дауна .
• Семейный анамнез легочной гипертензии.
• ВИЧ- инфекция.
• Использование препаратов для снижения веса, таких как «фен-фен» (дексфенфлурамин и фентермин).
• Употребление нелегальных наркотиков (уличных наркотиков).

Если у кого-то из вашей семьи есть легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), проконсультируйтесь с врачом о генетическом тестировании. Если у вас диагностирована ЛАГ, целесообразно также попросить членов вашей семьи рассмотреть возможность генетического тестирования.

Как предотвратить легочную артериальную гипертензию (ЛАГ)?

Мы не можем контролировать некоторые факторы риска развития ЛАГ (например, генетические мутации). Однако отказ от употребления запрещенных наркотиков может снизить риск не только ЛАГ, но и многих других проблем со здоровьем. Также проконсультируйтесь с врачом, прежде чем принимать какие-либо препараты для снижения веса.

В зависимости от ваших факторов риска, врач может порекомендовать профилактические обследования на предмет легочной артериальной гипертензии.

Каковы перспективы для людей с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ)?

Благодаря достижениям в лечении, люди с легочной артериальной гипертензией живут дольше, чем когда-либо прежде. Продолжительность вашей жизни зависит от многих факторов, включая тяжесть вашего состояния и то, насколько рано вам был поставлен диагноз. Обсудите ваше конкретное заболевание с врачом.

Самое важное — продолжать лечение и тщательно следовать указаниям врача. Есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы повысить свои шансы на выживание:

• Соберите аптечку первой помощи. Вам всегда следует иметь при себе определенные принадлежности и информацию. Спросите у врача, что должно быть в вашей аптечке, и никогда не выходите из дома без нее.
• Сделайте сезонные прививки в соответствии с рекомендациями врача. Очень важно защитить себя от гриппа и пневмонии.
• Посещайте все назначенные приемы. Регулярные осмотры необходимы для проверки функции легких и сердца, а также для оценки эффективности лечения.
• Принимайте лекарства строго по назначению врача, в одно и то же время каждый день. Не меняйте способ приема лекарств без консультации с врачом.

Какие изменения в образе жизни мне необходимо внести?

Следуйте рекомендациям врача относительно любых изменений образа жизни, которые вы хотите внести. В целом, вот несколько важных советов:

• Избегайте посещения горячих ванн, саун и поездок в высокогорные районы.
• Рассмотрите возможность использования контрацептивов. Беременность может быть опасна для людей с легочной артериальной гипертензией. Поговорите со своим врачом, если вы планируете забеременеть или если существует вероятность беременности.
• Занимайтесь спортом и оставайтесь активными как можно чаще. Проконсультируйтесь с врачом о том, какие упражнения безопасны для вас и какой уровень активности вам следует выполнять ежедневно. Проконсультируйтесь с врачом, прежде чем начинать новую программу упражнений.
• Придерживайтесь диеты, полезной для сердца. Она включает продукты с низким содержанием насыщенных жиров, трансжиров и натрия.
• Прекратите курить и употреблять табачные изделия. Также избегайте пассивного курения.
• Ищите поддержку, не пытайтесь пройти через свою легочную артериальную гипертензию в одиночку. Спросите своего врача о группах поддержки и доступных ресурсах.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Если у вас возникли какие-либо из этих вопросов, обратитесь к врачу:

• Если частота сердечных сокращений превышает 120 ударов в минуту (учащенное сердцебиение).
• Если респираторная инфекция или кашель усиливаются.
• Если вы часто чувствуете головокружение или обмороки.
• Если вы испытываете боль или дискомфорт в груди при физической активности.
• Если вы испытываете сильную усталость или снижение способности выполнять обычные задачи.
• Тошнота или потеря аппетита.
• Беспокойство или спутанность сознания.
• Если одышка усиливается, особенно если вы чувствуете ее после пробуждения.
• Если отек лодыжек, ног или живота усиливается.
• Затрудненное дыхание во время обычной деятельности или в состоянии покоя.
• Прибавка в весе (2 фунта в день или 5 фунтов в неделю).

Когда мне следует обратиться в отделение неотложной помощи (ОНП) ?

Если у вас наблюдаются какие-либо из перечисленных симптомов, обратитесь в отделение неотложной помощи или позвоните по местному номеру экстренной помощи:

• Если частота сердечных сокращений (120-150 ударов в минуту) не снижается.
• Обморок, приводящий к потере сознания.
• Осложнения, связанные с внутривенным введением препарата или использованием инфузионного насоса (такие как инфекция, смещение катетера, утечка раствора, кровотечение, неисправность инфузионного насоса).
• Если одышка не проходит даже после отдыха.
• Внезапная и сильная боль в груди.
• Внезапная и сильная головная боль.
• Внезапная слабость или паралич рук или ног.

И наконец, сообщение, которое стоит помнить.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это диагноз, меняющий жизнь. Если у вас или у ваших близких недавно диагностировали это заболевание, уделите время изучению информации о заболевании и о том, чего можно ожидать. Спросите своего врача о ресурсах, которые объясняют, как работает ЛАГ и как могут помочь методы лечения.

Одним из самых ценных ресурсов, которыми вы можете располагать, является поддержка окружающих вас людей. Не пытайтесь справиться с этим состоянием в одиночку. Если рядом нет семьи и друзей, спросите своего врача о группах поддержки и ресурсах сообщества.

Если у вашего близкого человека диагностировано это заболевание, сделайте все возможное, чтобы поддержать его и помочь ему наладить связи с другими людьми. Болезнь может в некотором смысле вызывать чувство изоляции, но она также может сближать нас. Используйте это время, чтобы создать сообщество, которое поможет вам или вашему близкому человеку двигаться вперед.

Легочная артериальная гипертензия, ЛАГ, легочная гипертензия, одышка, болезни сердца, заболевания легких, симптомы