У вас тоже сильное кровотечение из небольшой раны? Это может быть связано с болезнью фон Виллебранда.

У вас когда-нибудь бывал небольшой порез, который кровоточил дольше, чем ожидалось? Или носовые кровотечения или синяки по всему телу? Возможно, вы думаете: «Ах... это просто моя особенность». Но за всем этим может стоять медицинская причина, о которой вы не знаете. Сегодня мы поговорим о заболевании, влияющем на процесс свертывания крови, о котором многие даже не слышали, но которое не является таким уж редким. Это болезнь фон Виллебранда.

Проще говоря, что такое болезнь фон Виллебранда?

Болезнь фон Виллебранда — это генетическое заболевание крови , которое влияет на способность крови к нормальному свертыванию.

Представьте, что когда мы получаем рану, небольшая команда специалистов останавливает кровотечение. Эти специалисты работают сообща и помогают закрыть рану, как пластырь. Этот «менеджер» — белок, называемый фактором фон Виллебранда (ФВВ) . Именно этот белок ФВВ помогает тромбоцитам в крови слипаться и образовывать сгусток крови, который запечатывает рану.

У людей с болезнью фон Виллебранда организм не вырабатывает достаточное количество белка VWF. Или же вырабатываемый белок не функционирует должным образом. Из-за отсутствия этого «регулятора» тромбоцитам требуется много времени, чтобы слипнуться и образовать сгусток крови. Именно поэтому даже небольшая рана продолжает кровоточить.

При тяжелом течении этого состояния может возникнуть кровотечение внутри суставов или мягких тканей, вызывающее сильную боль и отек. У некоторых людей это также может привести к анемии — состоянию, при котором уменьшается количество крови в организме.

Существуют ли основные типы этого заболевания?

Да, болезнь фон Виллебранда протекает по-разному у разных людей. Существует три основных типа этого заболевания. Тяжесть симптомов варьируется в зависимости от типа.

Какие симптомы у болезни фон Виллебранда?

У многих людей, особенно у больных с диабетом 1 типа, симптомы не столь выражены. Они могут жить, даже не подозревая о своем заболевании. Однако в тяжелых случаях могут наблюдаться следующие симптомы:

• Частые носовые кровотечения: Если у вас идет носовое кровотечение даже от малейшего раздражителя, и его трудно остановить.
• Длительное кровотечение из небольшой раны: если порез или царапина кровоточат более 10 минут.
• Легкое образование синяков: Если у вас появляются большие, опухшие синяки даже после незначительного удара.
• Обильные менструальные кровотечения у женщин: Если во время менструации у вас кровотечение сильнее обычного. Например, если вам приходится менять прокладки раньше, чем через час-два, если выходят большие сгустки крови или если кровотечение длится более 7 дней, вам следует насторожиться.
• Чрезмерное кровотечение после операции: если у вас наблюдается кровотечение сильнее обычного, даже после такой простой процедуры, как удаление зуба.
• Сильное кровотечение после родов или выкидыша.
• Кровь в кале или моче.

Почему возникает это заболевание? Как оно передается из поколения в поколение?

Болезнь фон Виллебранда — это генетическое заболевание . Проще говоря, оно вызвано дефектом гена, контролирующего выработку белка VWF. Мы наследуем этот дефектный ген от родителей.

Существует два способа унаследовать это:

1. Аутосомно-доминантное наследование: передается либо от матери, либо от отца.Даже если дефектный ген унаследует только один человек, заболевание может развиться. Зачастую таким образом наследуются 1-й и 2-й типы.

2. Аутосомно-рецессивный тип наследования: В этом случае для развития заболевания оба родителя должны унаследовать дефектный ген. Тип 3, наиболее тяжелый тип, чаще всего наследуется именно таким образом.

В редких случаях это состояние может быть вызвано некоторыми видами рака, аутоиммунными заболеваниями и болезнями сердца в более позднем возрасте. Оно называется приобретенным синдромом фон Виллебранда .

Как врач диагностирует это заболевание?

Когда вы расскажете врачу о своих симптомах, он или она сначала осмотрит вас и поищет признаки синяков или других кровотечений. Затем он или она спросит, были ли у кого-либо в вашей семье подобные проблемы с кровотечением.

Для точной диагностики заболевания требуется несколько анализов крови.

• Общий анализ крови (ОАК): Этот анализ проверяет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Если количество тромбоцитов низкое или уровень гемоглобина низкий из-за анемии, можно заподозрить это состояние.
• Тесты на свертываемость крови: это тесты, которые измеряют, сколько времени требуется вашей крови для свертывания.
• Анализы на фактор фон Виллебранда (ФВВ): Эти специализированные анализы проверяют уровень белка ФВВ в крови и то, правильно ли он функционирует.
• Анализы на фактор VIII: Белок VWF защищает фактор VIII, еще один важный белок, способствующий свертыванию крови. Поэтому при низком уровне VWF уровень фактора VIII также может быть низким. Этот тест выявляет именно это.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Лечение зависит от типа заболевания и тяжести симптомов. Большинству людей лечение требуется только перед операцией или после травмы.

Существует несколько основных методов лечения:

• Десмопрессин (ДДАВП): это наиболее часто используемый препарат. Это гормон. Его применяют в виде назального спрея или инъекций. Он действует, ускоряя высвобождение в кровь белков VWF, хранящихся в нашем организме.
• Инфузии фактора фон Виллебранда: В тяжелых случаях в организм вводят концентрированную форму фактора фон Виллебранда путем инъекции. Это аналогично введению в организм истощенного белка фактора фон Виллебранда.
• Антифибринолитики: Эти препараты действуют, препятствуя слишком быстрому растворению кровяного сгустка. Их назначают для остановки кровотечения, например, при удалении зубов.
• Противозачаточные таблетки: они полезны для женщин с обильными менструальными кровотечениями. Гормон эстроген в этих таблетках помогает повысить уровень фактора фон Виллебранда.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если у вас часто бывают кровотечения, синяки или обильные менструации, обязательно обратитесь к своему семейному врачу. Обильные кровотечения могут быть вызваны и другими причинами, поэтому важно поставить правильный диагноз.

Что я могу делать, живя с этим заболеванием?

При болезни фон Виллебранда необходимо проявлять особую осторожность, чтобы предотвратить кровотечение. Ваш врач даст вам соответствующие рекомендации. В целом, лучше избегать следующих продуктов:

• Избегайте видов спорта, которые могут привести к травмам: виды спорта, предполагающие много контакта, такие как регби и бокс, не подходят.
• Избегайте приема препаратов, разжижающих кровь: не принимайте обезболивающие, такие как аспирин или НПВП (например, ибупрофен, диклофенак), без одобрения врача.
• Избегайте приема некоторых добавок: такие вещества, как витамин Е и рыбий жир, могут разжижать кровь. Проконсультируйтесь с врачом, прежде чем что-либо принимать.

Сообщите всем своим врачам (включая стоматолога) о наличии у вас этого заболевания , чтобы они могли принять меры по остановке кровотечения, прежде чем предпринимать какие-либо действия, например, операцию. Также рекомендуется носить медицинский браслет , чтобы предупредить медицинский персонал в случае чрезвычайной ситуации.