У вас тоже сильное кровотечение из небольшой раны? Давайте поговорим о болезни фон Виллебранда.

У вас когда-нибудь случалось так, что небольшой порез долго не останавливался? Или у вас появлялись большие синяки даже после небольшого ушиба? Иногда мы думаем, что это нормально, но это может быть признаком небольшой проблемы с кровью. Сегодня мы поговорим о менее обсуждаемом, но очень распространенном заболевании, влияющем на свертываемость крови. Это болезнь фон Виллебранда.

Проще говоря, что такое болезнь фон Виллебранда (БВВ)?

Болезнь фон Виллебранда (БВВ) — это состояние, при котором нарушается процесс свертывания крови. Это скорее наследственная слабость организма, чем болезнь.

Представьте, что когда у нас повреждается кровеносный сосуд, небольшой тип клеток (тромбоциты) в нашем организме останавливает кровотечение и заживляет рану. Это как засыпать кирпичами дыру в стене. Эти тромбоциты слипаются и содержат в крови особый «камедеподобный» белок, который помогает им образовать прочный сгусток. Это то, что мы называем фактором фон Виллебранда (ФВВ) .

У человека с болезнью Виллебранда может быть недостаточно белка VWF в организме, или имеющийся белок может функционировать неправильно. В результате, из-за неправильного образования тромба, остановка кровотечения даже при небольшой травме занимает много времени.

Какие основные типы болезни Виллебранда существуют?

Это состояние в основном делится на три типа. Существует также тип, который не является врожденным, а развивается позже.

Какие симптомы у этого заболевания?

Симптомы различаются в зависимости от типа болезни Виллебранда.

Легкие и умеренные симптомы 1-го и 2-го типов.

• Даже небольшая травма может вызвать большой синий синяк: вы замечаете, что ваше тело местами синеет?
• Частые носовые кровотечения: У некоторых людей часто случаются носовые кровотечения, и их трудно остановить.
• Чрезмерное кровотечение после операции или удаления зуба: Разве кровотечение не прекращается на несколько часов после удаления зуба?
• У женщин во время менструации часто бывает обильное кровотечение: настолько ли оно сильное, что приходится менять прокладку как минимум раз в час? Образуются ли при этом сгустки крови? Со временем это может привести к железодефицитной анемии .
• Кровь в кале или моче.

Тяжелые симптомы 3 типа

При этом типе заболевания все вышеперечисленные симптомы могут быть выраженными в тяжелой форме. Кроме того,

• Внезапное, сильное кровотечение без видимой причины.
• Кровь проникает в суставы и мягкие ткани, вызывая отек и сильную боль.

Как это распознать?

Врач сначала расспросит вас о ваших симптомах и семейном анамнезе. Поскольку это наследственное заболевание, важно выяснить, были ли у кого-либо еще в вашей семье подобные проблемы с кровотечением.

Затем они проведут ряд специальных анализов, чтобы определить, сколько времени требуется для свертывания крови и насколько хорошо оно происходит. В основном,

• Измерение количества белка VWF в крови (антигенный тест).
• Проверка функции этого белка.

Иногда такие факторы, как стресс и физические нагрузки, могут изменять уровень фактора фон Виллебранда, поэтому для получения наиболее точных результатов может потребоваться повторное проведение этих анализов.

Какие существуют методы лечения? Как с этим справляться?

Хотя болезнь Виллебранда неизлечима, ее можно контролировать и вести нормальную жизнь. Самое важное — снизить риск кровотечений.

1. Избегать приема определенных лекарств.

Следует избегать приема некоторых препаратов, разжижающих кровь. Ваш врач часто посоветует вам не принимать аспирин и НПВП (такие как ибупрофен и напроксен). Ацетаминофен — более безопасный вариант для снятия боли или снижения температуры. Но обязательно проконсультируйтесь с врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства.

2. Специфические методы лечения

Лечение зависит от тяжести и типа ваших симптомов.

• Десмопрессин ацетат (ДДАВП): это наиболее часто используемый препарат. Его можно применять в виде назального спрея или инъекций. Он действует, стимулируя высвобождение в кровь белка VWF, хранящегося в наших клетках. Этот препарат может вызывать задержку жидкости в организме, поэтому ваш врач может порекомендовать вам ограничить потребление жидкости.
• Концентраты факторов свертывания крови: концентрат, содержащий белок VWF, вводимый внутривенно. Обычно используется в тяжелых случаях и перед операцией.
• Другие лекарственные препараты: В случаях, например, при удалении зуба, для предотвращения растворения тромба могут быть назначены таблетки или жидкие лекарственные препараты, такие как аминокапроновая кислота или транексамовая кислота.
• Специальные методы лечения для женщин: у женщин с обильными менструациями противозачаточные таблетки могут повысить уровень фактора фон Виллебранда (VWF). Также существуют такие методы, как ношение внутриматочной спирали, содержащей гормоны (левоноргестрел), или удаление слизистой оболочки матки (абляция эндометрия).

Наконец, если у вас тяжелое заболевание, например, 3-го типа, и вы испытываете кровотечение, это неотложная ситуация. Вам следует немедленно обратиться в отделение неотложной помощи больницы. Задержка может быть опасна для жизни.