Макроглобулинемия Вальденстрема — давайте узнаем об этом редком заболевании крови простыми словами.

Вы когда-нибудь слышали о «макроглобулинемии Вальденстрема»? Вероятно, нет. Это длинное, труднопроизносимое название, не правда ли? Но не волнуйтесь. Это очень редкий, но очень распространенный тип рака крови. Сегодня мы поговорим об этом заболевании простым языком, понятным вам, как если бы вы разговаривали с другом. Давайте посмотрим, что это такое на самом деле, каковы симптомы и как это лечится.

Что же такое макроглобулинемия Вальденстрема (МВ)?

Проще говоря, это рак, поражающий кровь. Точнее, он относится к группе раковых заболеваний, называемых лимфомой, и является разновидностью неходжкинской лимфомы. Его также называют лимфоплазмоцитарной лимфомой. Это очень редкое заболевание. Даже в такой стране, как Америка, им страдают всего три-четыре человека из миллиона. Так что вы можете себе представить, насколько оно редкое.

Теперь давайте посмотрим, как это формируется внутри тела.

Один из важнейших типов клеток нашей иммунной системы называется «В-клетками». Они вырабатываются в костном мозге. Костный мозг — это место внутри костей, которое подобно фабрике производит клетки крови.

Таким образом, при макроглобулинемии Вальденстрема эти здоровые B-клетки превращаются в раковые клетки и начинают бесконтрольно делиться и размножаться. Когда эти раковые клетки заполняют костный мозг, они вытесняют наши здоровые клетки крови.

Таким образом, количество трех основных типов клеток крови может уменьшиться:

• Снижение количества красных кровяных клеток: это называется анемией. Именно это вызывает сильную усталость и вялость .
• Снижение количества белых кровяных клеток: это называется «нейтропения». Белые кровяные клетки — это как солдаты в нашем организме. Эти клетки защищают нас от болезней. Поэтому, когда количество этих клеток уменьшается , инфекции могут возникать часто .
• Снижение количества тромбоцитов: это называется тромбоцитопенией. Тромбоциты помогают крови свертываться. Именно они останавливают кровотечение даже из небольшой раны. Поэтому при низком уровне тромбоцитов даже небольшая рана не может остановить кровотечение, и на теле могут появиться синяки .

Кроме того, эти раковые клетки вырабатывают большое количество аномального белка, называемого иммуноглобулином М или IgM. Когда этот белок IgM накапливается в крови, наша кровь густеет. Представьте, что кровь, которая должна быть как вода, густеет как сироп. В медицине это называется синдромом гипервязкости.

Лекарства от макроглобулинемии Вальденстрема пока не существует. Однако, поскольку это очень распространенное заболевание, при правильном лечении симптомы можно контролировать, а иногда и полностью устранить, и люди могут жить полноценной жизнью долгие годы.

Какие возможные симптомы могут наблюдаться при болезни Вальденстрема?

Удивительно, но примерно каждый четвертый человек с этим заболеванием не проявляет никаких симптомов. Его обнаруживают случайно во время анализов, когда он обращается к врачу по поводу другого заболевания. Если симптомы и появляются, то очень постепенно, очень медленно.

Давайте рассмотрим распространенные симптомы, подобные этому.

Почему возникает подобное заболевание?

Основная причина этого — генетические мутации. То есть изменения в наших генах. У девяти из десяти человек с ВМ есть мутация в гене под названием «MYD88». И примерно у четырех из десяти человек есть изменения в гене под названием «CXCR4». Изменения в обоих этих генах способствуют быстрому делению и росту аномальных раковых клеток.

Но самое важное и обнадеживающее здесь то, что эти генетические изменения не передаются по наследству.

Однако исследователям пока не удалось установить конкретную причину возникновения этих генетических мутаций.

Какие факторы риска развития этого заболевания существуют?

Существуют некоторые факторы, которые незначительно повышают вероятность развития этого заболевания. Однако наличие такого фактора не обязательно означает, что заболевание обязательно разовьется.

Как врач диагностирует это заболевание?

Если у вас есть симптомы, врач проведет несколько анализов, чтобы подтвердить наличие заболевания. Основные анализы направлены на выявление раковых клеток и аномального белка IgM в крови.

• Анализы крови и мочи: они проверяют наличие низкого количества клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) и аномально высокого уровня белка IgM.
• Диагностическая визуализация: Для выявления увеличенных лимфатических узлов и органов, таких как печень и селезенка, могут использоваться такие исследования, как компьютерная томография (КТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
• Осмотр глаз: Иногда внутри глаза, в задней части глазного яблока, могут возникать небольшие кровоизлияния из-за образования тромбов. Офтальмолог может это проверить.
• Биопсия костного мозга: это важнейший тест для подтверждения заболевания. При этом берется очень небольшой образец костного мозга, например, из тазобедренной кости, и исследуется под микроскопом. Затем этот образец можно использовать для определения наличия в нем раковых клеток.

Какие существуют методы лечения макроглобулинемии Вальденстрема?

Как мы уже упоминали, хотя это заболевание нельзя полностью вылечить, существуют очень эффективные методы лечения для контроля симптомов. Ваш врач оценит ваше состояние и разработает план лечения, который подходит именно вам и имеет наименьшее количество побочных эффектов.

Какой будет жизнь с этим заболеванием?

Поскольку это очень прогрессирующее заболевание, у всех всё протекает по-разному. Исследования показали, что 66 из 100 человек (это более 2 из 3) остаются в живых через 10 лет после постановки диагноза. Однако это зависит от возраста. В большинстве случаев люди, которым диагноз был поставлен после 65 лет, умирают не от ВМ, а от других заболеваний, которые развиваются с возрастом.

Дальнейшие действия зависят от нескольких факторов:

• ваш возраст
• Результаты ваших анализов крови
• Тип генетической мутации, которой вы страдаете

Если у вас возникнут какие-либо вопросы по этому поводу, поговорите со своим врачом. Он или она лучше всех знает вас и все факторы, влияющие на ваше здоровье.

Что можно сделать, чтобы оставаться здоровым?

Жизнь с хроническим заболеванием, таким как болезнь Вильсона, может означать серьезные перемены в вашей жизни, но есть много вещей, которые вы можете сделать, чтобы помочь себе.

• Спросите своего врача: какие продукты и напитки вам подходят, какие упражнения полезны и что вам нужно делать, чтобы поддерживать психическое здоровье.
• Общайтесь с другими: Когда у вас редкое заболевание, подобное этому, может быть одиноко, как будто «я единственный в мире с этим заболеванием». Но вы не одиноки. Существуют группы поддержки для людей с этим заболеванием. Попросите своего врача связать вас с одной из них. Общение с людьми, которые прошли через то же самое, может стать отличным источником силы.