У вашего малыша проблемы с опорожнением кишечника? Это может быть болезнь Гиршпрунга.

Ваш новорожденный малыш не какал два или три дня после рождения? Или у него просто вздулся живот и стал твердым на ощупь? Для новоиспеченных родителей вполне естественно немного испугаться, увидев что-то подобное. В большинстве случаев это несерьезно. Однако в редких случаях эти симптомы могут быть вызваны заболеванием, называемым болезнью Гиршпрунга , о котором мы сегодня и поговорим. Итак, давайте обсудим это подробно, не пугаясь.

Проще говоря, что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга — это очень редкое врожденное заболевание, при котором ребенок рождается без нервных клеток в последней части толстой кишки, которые помогают выводить кал.

Представьте себе наш кишечник как трубку. Пища, которую мы едим, переваривается, а отходы, называемые калом, перемещаются по этой трубке. Этому процессу способствуют нервные клетки в стенках кишечника. Эти клетки посылают сигналы мышцам кишечника, заставляя их сокращаться и расслабляться, продвигая кал вперед.

У младенцев с болезнью Гиршпрунга отсутствуют эти нервные клетки в конце толстой кишки. Поэтому, когда кал попадает в кишечник, он не может пройти дальше и застревает. Как автомобиль, застрявший в пробке. Это приводит к накоплению кала и образованию большой закупорки в кишечнике. Это может вызвать у ребенка сильный запор, кишечную непроходимость, а иногда и опасные инфекции .

Обычно у здорового младенца первое опорожнение кишечника происходит в течение первых 24-48 часов после рождения. Этот первый стул называется меконием. Как правило, это чёрное густое вещество. Однако у младенца с болезнью Гиршпрунга такое опорожнение кишечника невозможно.

В чём конкретная причина этой ситуации?

Врачи до сих пор точно не знают, почему у некоторых младенцев развивается это заболевание, но широко распространено мнение, что это связано с генами .

Проще говоря, в течение первых нескольких недель развития ребенка в утробе матери нервные клетки растут по всему пищеварительному тракту, от рта до ануса. Но у ребенка с болезнью Гиршпрунга этот рост нервных клеток резко прекращается в конце толстой кишки.

Это может быть связано с определенными изменениями (мутациями) в ДНК нашего организма, которая подобна инструкции. Иногда эти генетические изменения могут передаваться от родителей к детям. Кроме того, дети с другими врожденными заболеваниями, такими как синдром Дауна и некоторые заболевания сердца, подвержены несколько более высокому риску развития болезни Гиршпрунга.

Как распознать эти симптомы?

В большинстве случаев эти симптомы проявляются в течение первых 6 недель жизни, особенно в первые 48 часов. Однако у некоторых детей симптомы могут появиться лишь через несколько лет.

Вам следует учитывать следующие характеристики.

Как врач может точно диагностировать это заболевание?

Когда вы приведете своего ребенка к врачу, он осмотрит его, расспросит вас о симптомах, а затем порекомендует несколько анализов для подтверждения диагноза.

• Рентгенография брюшной полости: Этот метод можно использовать для выявления кишечной непроходимости или вздутия живота.
• Контрастная клизма: при этом в прямую кишку ребенка вводят специальную белую жидкость (краситель, называемый барием), после чего делают серию рентгеновских снимков. Эта жидкость позволяет четко увидеть внутреннюю часть кишечника. Часть без нервных клеток обычно выглядит тонкой, в то время как часть, заполненная калом, выглядит больше и более отечной. Это может дать хорошее представление о заболевании.
• Ректальная биопсия: это исследование, которое на 100% подтверждает заболевание. В ходе этой процедуры врач берет очень маленький кусочек ткани (образец ткани) с внутренней стенки прямой кишки ребенка и исследует его под микроскопом. По наличию или отсутствию нервных клеток в этом кусочке ткани можно точно определить заболевание.
• Аноректальная манометрия: это исследование обычно проводится у детей старшего возраста. Оно включает введение в прямую кишку небольшого баллонообразного устройства и его надувание для проверки правильности работы мышц прямой кишки.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Болезнь Гиршпрунга не излечима медикаментами. Единственным и наиболее эффективным методом лечения является хирургическое вмешательство . Не волнуйтесь, в настоящее время такие операции проводятся очень успешно.

Во время операции врач удаляет участок толстой кишки, лишенный нервных клеток, и соединяет здоровую, наполненную нервами часть толстой кишки непосредственно с прямой кишкой. Эта операция называется «процедурой низведения».

Иногда, в зависимости от состояния ребенка, перед основной операцией может быть проведена временная операция по созданию стомы . Она включает в себя создание отверстия (стомы), через которое часть здорового кишечника выходит на поверхность кожи живота. Затем к этому отверстию прикрепляется калоприемник для сбора кала. Как только ребенок немного поправится и будет готов к основной операции, это отверстие закрывается, и проводится операция по низведению прямой кишки.

Какие осложнения могут возникнуть после операции?

У большинства детей после операции нормализуется работа кишечника, и они продолжают жить здоровой жизнью. Однако у некоторых детей после операции могут сохраняться некоторые проблемы. Важно это учитывать.

Энтероколит, ассоциированный с болезнью Хиршпрунга

Это самое опасное осложнение . Оно может возникнуть до или после операции. Это тяжелая инфекция кишечника.

Недержание кала

У некоторых детей после операции могут возникнуть трудности с контролем опорожнения кишечника. Это означает, что они могут опорожнять кишечник, даже не осознавая этого. Это может быть связано с воздействием операции на мышцы прямой кишки. Со временем и с помощью некоторых упражнений (физиотерапия тазового дна) это состояние можно в значительной степени контролировать.

Запор и закупорка

У некоторых детей после операции может наблюдаться запор. Это может быть связано с сужением операционного поля или другими причинами. В таких случаях врач назначит необходимое лечение.

Даже если это состояние лечится хирургическим путем, важно продолжать следить за состоянием ребенка. Регулярно обсуждайте с врачом особенности работы кишечника и питание вашего ребенка.