Ese uzi iyi ndwara y’uturemangingo ifata ibihaha n’umwijima? (Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)

Ese ufite inkorora no guhumeka bigoranye bimaze igihe kinini? Ushobora gutekereza ko ibi ari ibisanzwe. Ariko rimwe na rimwe, hashobora kuba hari impamvu ikomeye cyane inyuma y'ibi bimenyetso tutarumva byinshi kuri byo. Uyu munsi tugiye kuvuga kuri iyo ndwara. Iyo ni Alpha-1 Antitrypsin Deficiency, cyangwa `(Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)`. Hari n'abantu bayita "Alpha-1" mu magambo ahinnye.

Mu magambo make, Alpha-1 ni iki?

Alpha-1 ni indwara y’uturemangingo dukomoka ku babyeyi bacu. Ikiba muri ibi ni uko umubiri wacu udashobora gukora poroteyine ihagije yitwa alpha-one antitrypsin `(AAT)`, ari yo poroteyine irinda ibihaha byacu. Tekereza kuri iyi poroteyine ya `AAT` nk'umurinzi w'ibihaha byacu. Iyo iyi poroteyine ibuze, ibihaha byacu biba bifite amahirwe menshi yo kwangirika.

Kubwibyo, umuntu ufite Alpha-1 aba afite ibyago byinshi byo kurwara indwara z'ibihaha, cyane cyane indwara ya emphysema (kwangirika kw'udusaho tw'umwuka mu bihaha), indwara ya cirrhose (inkovu ku mwijima), na panniculitis, indwara idakunze kugaragara ku ruhu. Hari igihe izi ndwara zishobora gushyira ubuzima mu kaga.

Kubera iyo mpamvu, hari abantu bamwe bita iyi ndwara "COPD y’uruhererekane".

Iyi ndwara ibaho ite? Ni nde uri mu kaga gakomeye?

Kugira ngo dukore Alpha-1, tugomba kuragwa gene idasanzwe iturutse ku babyeyi bacu bombi. Muri make, gene ni amabwiriza agena imikorere y'imibiri yacu. Iyo habayeho impinduka nto muri aya mabwiriza, imikorere y'umubiri ishobora guhinduka.

Muri Alpha-1, impinduka mu ngirabuzimafatizo yitwa `SERPINA1` itera ibibazo mu ikorwa rya poroteyine ya `AAT`. Ingaruka zabyo ni uko poroteyine ya `AAT` idakorwa mu rugero ruhagije, cyangwa poroteyine ikorwa igafata imiterere itari yo. Iyo ifashe imiterere itari yo, iyo poroteyine ntishobora kuva mu mwijima ngo inyure mu maraso ijye mu bihaha. Hanyuma iyo poroteyine idakora neza iragwa mu mwijima, ikangiza umwijima. Nanone, kubera ko nta poroteyine ijya mu bihaha, ibihaha na byo biba biri mu kaga.

Ariko, hari abantu bakura iyi gene ifite inenge ku mubyeyi umwe gusa (baba nyina cyangwa se). Tubita "abayitwara." Nubwo imibiri yabo isanzwe ikora poroteyine ya 'AAT' ihagije yo kurinda ibihaha byabo, baracyari mu kaga ko kwangirika kw'ibihaha. Iyi ngaruka iba nyinshi cyane iyo banywa itabi.

Ibi bigira ingaruka zite ku bihaha no ku mwijima?

Kugira ngo tubisobanukirwe neza, reka dufate urugero ruto.

Poroteyine yacu ya 'AAT' ikorerwa mu mwijima. Hanyuma ikanyura mu maraso ikagera mu bihaha. Ibihaha byacu bifite enzyme yitwa 'Neutrophil Elastase' ibafasha kurwanya indwara zandura. Tekereza iyi enzyme nk'umusirikare ukomeye cyane kandi w'umuhanga. Irasenya indwara zandura. Ariko iyo irangiye, umuntu agomba kuyihagarika. Bitabaye ibyo, itangira kwibasira uturemangingo tw'ibihaha dufite ubuzima bwiza.

Icyo kintu cyo "guhagarika", icyo gikorwa cyo "kuzimya", gikorwa na poroteyine yacu ya `AAT`. Ni nk'uko komanda abwira umusirikare ati "Sawa, birahagije, hagarara."

Noneho, ku muntu ufite Alpha-1, uyu mupolisi wa `AAT` nta mubiri afite. Hanyuma nta muntu uhari wo guhagarika uwo musirikare w’inkazi (`Neutrophil Elastase`). Ikomeza kwibasira ibihaha. Ibi bituma poroteyine `Elastin` iri mu bihaha yangirika. Iyi elastin niyo ituma udusaho tw’umwuka (alveoli) two mu bihaha turushaho gukomera no gukomera nk’umukandara w’icyuma. Iyo utakaye, udusaho tw’umwuka turacika intege kandi tugacika nk’umupira w’amazi. Ibi nibyo twita `Emphysema` . Ibi bituma bigorana guhumeka no kubona umwuka wa ogisijeni.

Ibibera ku mwijima biratandukanye gato. Bitewe n'ubusembwa bumwe na bumwe bw'uturemangingo, poroteyine ya 'AAT' ikorwa mu buryo butari bwo. Nk'urupapuro rwapfundikiwe nabi. Kubera iyi miterere idakwiye, poroteyine ntishobora kuva mu mwijima ngo ifate mu mwijima. Iyo poroteyine nyinshi ifashe muri ubu buryo, umwijima urangirika ugatangira kugira inkovu. Ibyo byitwa cirrhose .

Ni ibihe bimenyetso by'indwara ya Alpha-1?

Ibimenyetso biterwa na Alpha-1 biratandukanye bitewe n'urugingo rw'umubiri rwafashwe. Ibi akenshi bisa n'ibimenyetso bya COPD (Indwara y'ibihaha idakira).

Ni gute wasuzuma iyi ndwara?

Uburyo bw'ingenzi bwo gusuzuma Alpha-1 ni ugupima amaraso . Kubera ko ibimenyetso bisa n'izindi ndwara, rimwe na rimwe bishobora gufata igihe kugira ngo umenye neza indwara. Niba ufite ibimenyetso by'umwijima, cyangwa niba waranduye COPD kandi ibimenyetso byawe bikaba bitaragenda neza nubwo wavuwe, muganga wawe ashobora gufata icyemezo cyo kugupima Alpha-1.

Ibizamini bikunze gukorwa ni ibi bikurikira:

• Ibizamini by'amaraso: Amaraso yawe azapimwa urwego rwa poroteyine `AAT`. Niba urugero ruri hasi, hazakorwa ibizamini by'uturemangingo kugira ngo harebwe niba ufite inenge ya gene ijyanye na Alpha-1.
• Ibizamini byo gupima: Gupima mu gituza X-ray cyangwa CT scan bishobora kugaragaza ingano n'aho ibihaha byangiritse.
• Ibizamini by'imikorere y'ibihaha: Nubwo ibi bidashobora kubona Alpha-1 mu buryo butaziguye, bishobora guha muganga wawe igitekerezo cy'uburyo ibihaha byawe bikora.
• Ultrasound y'umwijima cyangwa FibroScan®: Iyo hari amakenga ko umwijima wangiritse, ibi bipimo bikorwa kugira ngo harebwe niba hari inkovu mu mwijima.
• Isuzuma ry'umwijima: Iyo umwijima wangiritse cyane, hafatwa agace gato cyane k'umubiri kagasuzumwa kugira ngo hamenyekane neza ingano y'ibyangiritse.

Ni ubuhe buryo bwo kuvura Alpha-1?

Nubwo nta muti wihariye wa Alpha-1 syndrome uhari, hari uburyo bwinshi bwo kuvura bushobora kugenzura ibimenyetso, kugabanya kwangirika kw'ingingo, no kunoza ubuzima.

Uburyo bwo kuvura buratandukanye bitewe n'urugingo rwagize ikibazo:

Kuvura ibihaha

• Ubuvuzi bwo kongera amaraso: Ubu ni uburyo bwihariye bwo kuvura Alpha-1. Bukubiyemo gusukura poroteyine ya `AAT` iva mu batanga amaraso meza no kuyiha umubiri binyuze mu mitsi, nk'umunyu. Nubwo ibi bidashobora gusubiza inyuma ibyangiritse byamaze kubaho, bishobora guhagarika cyangwa kugenzura ibyangiritse mu bihaha mu gihe kizaza.
• Imiti: Imiti nka iy'ubuhumekero , nka bronchodilators, ihabwa abarwayi ba COPD kugira ngo yorohereze guhumeka.
• Kuvura umwuka wa ogisijeni: Iyo urugero rwa ogisijeni mu maraso ruri hasi, ogisijeni y'inyongera itangwa binyuze mu muyoboro muto ushyirwa mu mazuru cyangwa agapfukamunwa.
• Gahunda zo kuvura ibihaha: Hatangwa amahugurwa kugira ngo byorohere guhumeka binyuze mu myitozo yo guhumeka n'indi myitozo ngororamubiri.
• Gutera ibihaha: Iyo ibihaha byangiritse cyane, gutera ibihaha mu buryo buzima bishobora kuba ngombwa nk'uburyo bwa nyuma.

Kuvura umwijima

Kwangirika k'umwijima bivurwa mu buryo bw'ibimenyetso. Ariko, uburyo bwonyine bwo gukira burundu indwara y'umwijima ya Alpha-1 ni ugutera umwijima . Iyo umwijima muzima utewe, umwijima utangira gukora poroteyine ya 'AAT' ikwiye.

Ni iki nakora kugira ngo mbeho neza nkoresheje Alpha-1?

Nubwo wasanganywe Alpha-1, ntabwo ari iherezo ry'ubuzima bwawe. Hari byinshi ushobora gukora kugira ngo ugabanye kwangirika kw'ingingo zawe.

Uretse ibyo, menya kandi ibi bintu:

• Irinde ahantu abantu banywera itabi. (Irinde itabi ry'abandi)
• Irinde guhumeka ibintu byangiza ibihaha byawe, nk'umukungugu n'imiti. Niba uhuye n'ibintu nk'ibyo ku kazi, ambara agapfukamunwa kabigenewe.
• Reka kunywa inzoga burundu cyangwa uzigabanye uko bishoboka kose. Inzoga zishobora kongera kwangirika k'umwijima.
• Irinde gukoresha imiti igabanya ububabare (urugero: gufata parasetamol nyinshi) cyangwa ibindi bimera bishobora kugira ingaruka ku mwijima utabanje kugisha inama muganga.
• Fata inkingo zose zikenewe. Ni ingenzi cyane cyane gukingirwa indwara nka pneumonia, grippe (grippe), COVID-19, na hepatite A na B, zifata umwijima.
• Karaba intoki zawe kenshi, komeza kugira isuku, kandi wirinde kwandura indwara.
• Niba hari umuntu wo mu muryango wawe ufite Alpha-1, ni byiza kwipimisha ubwawe. Vugana na muganga wawe ku bijyanye nabyo.
• Niba ufite Alpha-1 cyangwa uri umuntu uyifite, ni ngombwa cyane kuvugana n'umujyanama mu by'imiterere y'umubiri niba uteganya kubyara.

Ni ryari ukwiye kujya kwa muganga?

• Niba ufite ibimenyetso by'ibihaha cyangwa umwijima twabivuzeho mbere.
• Niba hari umuntu wo mu muryango wawe wasanzwemo Alpha-1.
• Niba warapimwe ukavurwa indwara ya COPD cyangwa asima, ariko ibimenyetso byawe ntibikosoke, vugana na muganga wawe ku bijyanye no kwipimisha Alpha-1.
• Niba usanzwe ufite Alpha-1, hita ubonana na muganga wawe niba ibimenyetso bishya bigaragaye cyangwa ibimenyetso bihari birushijeho kwiyongera.

Kubana na Alpha-1 bishobora kugorana. Ariko hamwe n'ubumenyi bukwiye, ubuvuzi, n'imibereho ikwiye, nawe ushobora kubaho ubuzima bwiza kandi burangwa n'imyitozo ngororamubiri. Uburyo bwiza bwo kubikora ni ukuganira na muganga wawe mu buryo bweruye no gushaka gahunda ikubereye.