Ese urwara uduheri nk'utwo ku ruhu rwawe? Reka twige ku ndwara ya Brooke-Spiegler.

Ese wigeze ubona utubyimba duto ku ruhu rwawe, cyane cyane mu maso, mu ijosi, cyangwa ku mutwe, tukubangamira? Hari igihe ushobora kutamenya icyo ari cyo cyangwa impamvu tubaho. Uyu munsi tugiye kuvuga ku ndwara y'uruhu ishobora gutera utubyimba nk'utwo, ariko ni gake cyane, bivuze ko atari buri wese ubaho. Ibi byitwa Brooke-Spiegler Syndrome. Ntugahangayike, reka tubiganireho mu buryo bworoshye.

Indwara ya Brooke-Spiegler ni iki?

Mu magambo make, indwara ya Brooke-Spiegler ni indwara idakunze kugaragara ku ruhu . Itera ibibyimba (byitwa kandi tumors) ku ruhu rwawe, cyane cyane ku maso, mu ijosi no ku mutwe. Hari igihe ibi bibyimba bishobora no ku bindi bice by'umubiri wawe. Akenshi, bitangira kugaragara ukiri muto, uri mu kigero cy'imyaka cumi n'umunani cyangwa makumyabiri .

Ku bijyanye n'ibi bibyimba, akenshi ntabwo ari kanseri (ni ukuvuga ko ari 'ibibi'), ni ukuvuga ko ari bibi. Ariko, tugomba kwibuka kandi ko, gake cyane, uko igihe kigenda gihita, bishobora kuba kanseri (ni ukuvuga ko ari 'ibibi'). Hari igihe, iyo ibi bibyimba bidakomeye bikuze, bishobora gukomereka, bikaba 'ibikomere bifunguye', ndetse bishobora no gutera ubwandu.

Iyi ndwara akenshi uyikura ku babyeyi bawe, bivuze ko ari indwara iterwa n’uturemangingo . Ariko, ni gake cyane umuntu ashobora kurwara indwara ya Brooks-Spiegel nubwo nta muntu n'umwe mu muryango ufite iyo ndwara.

Ikintu cyiza ni uko hari uburyo bwo kuvura ibi. Akenshi, kubagwa ni bwo buryo bwonyine. Iyo ubuvuzi bukwiye, abantu benshi bafite iyi ndwara bashobora kubaho ubuzima busanzwe, burangwa n'ibyishimo kandi bukora neza.

Ese hari andi mazina y'ibi?

Yego, abaganga bakoresha andi mazina menshi kuri iyi ndwara ya Brooke-Spiegler. Ushobora no kumva aya mazina:

• Cylindroma za Ancell-Spiegler
• Indwara y'uruhu ya CYLD (CCS)
• Ururenda rw'umubiri (Familial cylindromatosis) (FC)
• Trichoepithelioma nyinshi zo mu muryango (MFT)

Nubwo aya mazina ashobora gusa n'aho agoye, yose ni amazina y'ikibazo kimwe.

Iki kibazo gikunze kugaragara gute?

Mu by’ukuri iyi ni indwara idakunze kugaragara . Abashakashatsi bavuga ko abantu bagera kuri miliyoni imwe barwara indwara ya Brooks-Spiegel. Rero, si ikintu gikunze kugaragara cyane.

Ibimenyetso ni ibihe? Reba niba nawe ufite ibi...

Ikimenyetso nyamukuru cy'iyi ndwara ni ukuvuka kw'utubyimba ku ruhu . Ibi akenshi bitangirira mu maso, mu ijosi no ku mutwe. Ibi bibyimba akenshi biba bifite ishusho y'uruziga kandi bishobora kuva kuri santimetero 0.5 kugeza kuri 3 (cm).

Uko igihe kigenda gihita, ibi bibyimba bishobora kwiyongera mu bwinshi no mu bunini. Hari igihe bishobora kwangiza isura. Akenshi, ibi bibyimba birababaza . Nanone, iyo bivutse ku ruhu rw'imyanya ndangagitsina, bishobora gutera imikorere mibi mu mibonano mpuzabitsina. Ikindi kintu ni uko rimwe na rimwe ibi bibyimba bishobora gukwirakwira mu mutwe wose bigatera gutakaza umusatsi . Ibi bintu bishobora no gutera kwiheba.

Uretse utu tubyimba, hari igihe ushobora kubona utuntu duto, tw’umweru, tumeze nk’udusebe (milia) ku ruhu rwawe. Iyi 'milia' ntabwo ari mbi, ariko ishobora guteza ikibazo kuri bamwe.

Ubwo bwoko bw'ibibyimba ni ubuhe? (Ubwoko bw'ibibyimba by'uruhu muri BSS)

Hari ubwoko butatu bw'ingenzi bw'ibibyimba bigaragara muri Brooke-Spiegler syndrome:

1. Cylindromes: Ibi akenshi biba ari utubyimba tworoshye kandi tw'umutuku. Akenshi bikunze kumera ku mutwe, aho hari uduce tw'umusatsi. Bishobora no kumera mu maso, mu matwi, no mu bihaha gake cyane. Bishobora kuba ingano kuva kuri milimetero nke kugeza kuri santimetero nyinshi. Iyo bimera ku mutwe, bishobora kwiteranya bigasa n'ibice bya jigsaw puzzle.

2. Spiradenomas: Izi ni ibibyimba bikomeye kandi bifite uduheri. Bikunze kuboneka ku mutwe, mu ijosi no hejuru y'umubiri. Bishobora kuba bifite ingano iri hagati ya santimetero imwe na santimetero nyinshi. Akenshi biba bifite ubururu cyangwa ibara ry'uruhu. Ariko bishobora no kuba imvi, umutuku, umuhengeri, umutuku, cyangwa umuhondo. Spiradenomas rimwe na rimwe zishobora kubabaza.

3. Trichoepithelioma: Izi nazo ni ibibyimba bikomeye kandi birabagirana. Bikunze kugaragara mu maso, ahantu hari umusatsi. Akenshi biba bito kurusha santimetero imwe. Bishobora kuba ubururu, umukara, ibara ry'uruhu, umutuku, cyangwa umuhondo.

Igikuru ni uko rimwe na rimwe muri iyi ndwara ya Brook-Spiegler, imiterere y’ubwoko bubiri cyangwa butatu bw’ibi bya kanseri ishobora kugaragara muri iyo ndwara.

Ese iyi ndwara igira ingaruka ku bindi bice by'umubiri?

Yego, hari igihe ibi bibyimba bishobora kuvuka mu bindi bice by'umubiri. Muri ibyo bihe, imikorere y'izo ngingo ishobora kugira ingaruka. Urugero:

• Iyo igeze mu nzira z'ubuhumekero , ishobora gutera ibibazo byo guhumeka.
• Iyo bigeze mu matwi , kumva bishobora kugira ingaruka.
• Iyo bigaragaye mu maso , kureba bishobora kugira ingaruka.
• Iyo bivutse ku gitsina , imikorere y'imibonano mpuzabitsina ishobora kugira ingaruka.
• Iyo bitangiye kugaragara mu kanwa no mu misemburo y'amacandwe , guhekenya no kumira bishobora kugira ingaruka.
• IzuruIyo bibaye, bishobora kugira ingaruka ku buryo umuntu yumva impumuro.

Kuki indwara ya Brooke-Spiegler ibaho?

Impamvu nyamukuru ibitera ni impinduka mu miterere y’uturemangingo (`mutations`) muri gene ya `CYLD` mu mubiri wacu. Kugira ngo ugire iyi ndwara, nibura umwe mu babyeyi bawe agomba kuba ari we utwara iyi mihindukire y’uturemangingo. Ibi bivuze ko ihererekanywa kuva ku gisekuru kijya ku kindi .

Ariko, ni gake cyane, umuntu udafite amateka y’iyi ndwara mu muryango we ashobora kugira iyi gene mutation (`de novo mutation`) mu mubiri we. Muri ubwo buryo, gene mutation ishobora kuba iri mu bice bimwe na bimwe by’umubiri gusa. Hanyuma, ibibyimba bishobora kugaragara muri ibyo bice gusa.

Ni nde ufite amahirwe menshi yo kubyiteza imbere?

Mu by’ukuri, umuntu wese w’imyaka, ubwoko cyangwa igitsina icyo ari cyo cyose ashobora kurwara indwara ya Brooks-Spiegel. Ariko, niba umwe mu babyeyi bawe afite ihinduka ry’uturemangingo tw’umubiri rijyanye n’iyi ndwara, uba uri mu kaga gakomeye ko kuyirwara.

Indwara ya Brooke-Spiegler ni indwara ifata umuntu mu buryo bwikora. Muri make, niba umwe mu babyeyi bawe afite iyi ndwara (ni ukuvuga afite ibimenyetso), ufite amahirwe 50% yo kurwara iyi ndwara .

Abantu benshi batangira kugira ibimenyetso bakiri bato, bafite imyaka iri hagati ya cumi n'umunani cyangwa makumyabiri . Umubare w'ibi bibyimba utangira kwiyongera mu myaka ya za 30 na 40. Byagaragaye kandi ko abagore bagira ibibyimba byinshi kurusha abagabo.

Abaganga bapima iki kibazo gute?

Niba ufite ibi bimenyetso, muganga abanza kukubaza ibimenyetso byawe, amateka y'ubuzima bwawe, n'amateka y'ubuzima bw'umuryango wawe. Hanyuma azakora isuzuma ry'umubiri.

Iyo umuganga akeka ko indwara ya Brooke-Spiegler itera, ashobora gusaba ko hakorwa biopsy y'uruhu , ikubiyemo gufata ingero nto z'uturemangingo twakuwe mu kibyimba hanyuma tukayohereza muri laboratwari kugira ngo ikoreshwe isuzuma hifashishijwe mikorosikopi.

Muganga wawe ashobora kandi kukugira inama yo gupima imiterere y’uturemangingo , bishobora kureba impinduka mu ngirabuzimafatizo zitera indwara ya Brooks-Spiegel.

Ese hari umuti wuzuye w'ibi?

Ikibabaje ni uko nta muti uhari wa Brooke-Spiegel syndrome. Ariko ntugire ikibazo. Hariho uburyo bwiza bwo kuvura ibi bibyimba no kugenzura uko indwara ikomeza.

None se ni ubuhe buryo bwo kuvura BSS?

Muganga wawe ashobora kukugira inama yo kubaga kugira ngo ukureho ibibyimba. Ibi bisaba gukata ibibyimba ukoresheje icyuma gityaye cyitwa scalpel. Mu gihe babikora, abaganga baba maso kugira ngo birinde kwangiza uruhu rwiza rukikije uko bishoboka kose.

Hari igihe, iyo hakenewe gukurwaho agace kanini k'uruhu rwo ku mutwe, muganga wawe ashoboraGufata uruhu rw'inyongera mu buryo bugabanyijemo ibice bishobora kuba byiza. Ibi bisaba gufata uruhu rw'ikindi gice cy'umubiri wawe, akenshi mu matako cyangwa mu itako ryo hejuru, kugira ngo ufunge igisebe kandi gikire.

Uretse ibi, hari ubundi buryo bwinshi bwo kuvura indwara ya Bruck-Spiegler:

• Guhindura uruhu hakoreshejwe laser ya dioxyde de carbone: Ibi bikoresha laser kugira ngo bikureho ibice bito by'uruhu bitagize ingaruka ku ngingo zirukikije.
• Cryotherapy: Ibi bikubiyemo gushyira ubukonje bukabije kugira ngo bikonje kandi byangize ingingo iri mu kibyimba. Ni nko kuyitwika n'urubura.
• Dermabrasion: Ibi bikubiyemo gukoresha igikoresho kizenguruka vuba kugira ngo ukureho igice cyo hejuru cy'uruhu.
• Guteka amashanyarazi: Umuyoboro w'amashanyarazi ukoreshwa mu kumisha inyama ziri mu kibyimba.
• Guteranya: Gukoresha amashanyarazi kugira ngo isenye ikibyimba.
• Gucika kw'izuba: Ingufu z'amashanyarazi zoherezwa binyuze mu rushinge ruto, rutwika kandi rugakuraho ibibyimba.
• Kubaga Mohs: Muri ubu buryo, umuganga ubaga akuraho ikibyimba hamwe n'uturemangingo duke dufite ubuzima bwiza tuyikikije maze akayohereza kugira ngo isuzumwe.
• Ubuvuzi bushingiye ku isanzure: Muri ubu buryo, hatangwa imiti yihariye (photosensitizers), hanyuma urumuri rukerekeza kuri iki kibyimba, imiti igakora kandi igasenya ibibyimba.

Uretse ubu buryo bwo kuvura, abaganga bashobora no gutanga inama ku miti ifasha guhagarika gukura kwa kanseri.

Ni iki wakwitega mu gihe ubana n'iki kibazo?

Indwara ya Brooks-Spiegel ni indwara ibaho ubuzima bwose . Ariko, nk'uko byavuzwe haruguru, abantu bafite iyi ndwara bashobora kubaho ubuzima busanzwe kandi bwuzuye.

Ariko, hari ibyago bike. Hagati ya 5% na 10% by'abantu barwaye indwara ya Bruck-Spiegler barwara ibibyimba bibi . Abantu bafite iyi ndwara nabo bafite ibyago byinshi byo kurwara izindi kanseri. Urugero:

• Kanseri ya Adenocarcinoma
• Kanseri y'urusenda rwo hasi (nayo kanseri y'uruhu)
• Kanseri y'inkondo y'amacandwe, urugero nka kanseri ya adenoid cystic
• Kanseri y'urumogi rwa squamous (nayo kanseri y'uruhu)

Ejo hazaza hazaba hameze gute? (Icyitegererezo)

Akenshi, ibi bibyimba bishobora kongera kubaho . Iyo bibaye, hashobora kuba ngombwa ko habaho ubundi buryo bwo kubaga cyangwa ubundi buryo bwo kuvura kugira ngo ibibyimba bishya bikureho.

Ese hari uburyo bwo kugabanya iki kibazo?

Ikibabaje ni uko nta buryo bwihariye bwo kwirinda cyangwa kugabanya ibyago byo kurwara indwara ya Brook-Spiegel. Ariko, nk'uko byavuzwe mbere, kuvura bishobora kugabanya umubare w'ibibyimba ufite n'ingano yabyo.

Ni gute wiyitaho nk'umuntu urwaye indwara ya Brooke-Spiegler?

Mu gihe ubana n'iki kibazo, hari ibintu by'ingenzi ushobora gukora kugira ngo wite ku buzima bwawe:

• Jyana na muganga w’uruhu buri gihe kugira ngo agupime uruhu. Ibi bigomba gukorwa nibura rimwe mu mwaka. Hari abantu bashobora gukenera kujya kwa muganga buri mezi atatu cyangwa ane iyo bakunze kurwara indwara zo mu mutwe.
• Kora isuzuma ry'uruhu rwawe byibuze rimwe mu kwezi. Shaka uduheri dushya cyangwa impinduka mu dusanzwe dufite.
• Menya neza ko ukoresha amavuta akingira izuba iyo ugiye hanze ku zuba. Ibi bizagufasha kugabanya kwangirika kw'izuba ku ruhu rwawe no kugabanya ibyago byo kurwara kanseri y'uruhu.

Ni ibihe bihe ugomba kujya kwa muganga?

Ubonye imwe muri izi mpinduka mu tubyimba tw'uruhu rwawe, ugomba guhita ubonana na muganga :

• Iyo ibibyimba bitangiye kubabaza .
• Niba ibibyimba birimo kuva amaraso .
• Iyo ibara ry'ibibyimba rihindutse .
• Niba ibibyimba birimo kwiyongera vuba .
• Niba ikibyimba gisa n'igisebe (`igisebe`) .

Nanone, niba utegereje umwana, ni ukuvuga niba uteganya gutwita, bishobora kuba ingenzi cyane kuvugana na muganga no kugisha inama ku bijyanye n'uturemangingo .

Ni irihe tandukaniro riri hagati ya Brooke-Spiegler Syndrome na Neurofibromatosis?

Izi ndwara zombi ni indwara zikomoka ku maraso. Zombi zitera cyane cyane ibibyimba bidatera kanseri. Ariko, hari itandukaniro rito.

• Mu ndwara ya Brooke-Spiegler (BSS), utubyimba tuba ku ruhu cyane cyane.
• Mu ndwara ya neurofibromatosis, ibibyimba bishobora kuvuka ku ruhu, munsi y'uruhu, no ku mitsi yawe .

Hari ubwoko butatu bw'ingenzi bwa neurofibromatosis. Reka tumenye bike kuri bwo:

• Ubwoko bwa Neurofibromatosis (NF1): Muri ibi, utubyimba (neurofibromas) tuvuka hejuru cyangwa munsi y'uruhu.
• Neurofibromatosis ubwoko bwa 2 (NF2): Muri ubu bwoko bwa neurofibromatosis, ibibyimba (schwannomas) bikura mu mitsi yo mu bwonko no mu ruti rw'umugongo (urwungano rw'imitsi rwo mu mpande). Akenshi, imitsi yo kumva iragira ingaruka.
• Schwannomatosis:Ibi kandi binareba ibibyimba byitwa schwannomas, ariko biri mu mitsi yo mu mpande. Akenshi ntibigira ingaruka ku mitsi ifasha mu kumva.

Nubwo izi ndwara zombi ari indwara ziterwa n’uturemangingo, hari itandukaniro rito mu bice zifata n’ubwoko bw’uturemangingo.

Ubutumwa bwo kujyana mu rugo

Sawa, rero ndizera ko ubu usobanukiwe neza indwara ya Brooke-Spiegler twavuzeho uyu munsi.

Wibuke ko niba ubonye utubyimba dushya ku ruhu rwawe, cyane cyane mu maso, mu ijosi, cyangwa mu mutwe, cyangwa niba ubonye impinduka ku rundi rusanzwe, ntukabirengagize. Ni byiza kujya kwa muganga ukajya kwisuzumisha.

Nubwo indwara ya Brooke-Spiegel idakunze kugaragara, ni ngombwa kuyimenya. Nubwo ibi bibyimba akenshi biba ari bibi, ntabwo bishobora kuba kanseri, bityo ni ngombwa gushaka inama n'ubuvuzi bikwiye kwa muganga . Iyo bigaragaye hakiri kare kandi bigafatwa neza, nawe ushobora kubaho ubuzima busanzwe kandi bufite ubuzima bwiza. Nta kintu na kimwe cyo guhangayikishwa nacyo, ikintu cyose gishobora gukemuka uganiriye na muganga wawe.

Indwara ya Brooke -Spiegler, uduheri tw'uruhu, indwara z'uturemangingo, cylindroma, spiradenom, trichoepithelioma, CYLD gene