किं भवन्तः कदाचित् भवतः हृदये किमपि विचित्रं भिन्नं वा किमपि अस्ति इति अनुभवन्ति? न स्यात् महती, परन्तु सम्यक् न ज्ञायते चेत् किञ्चित् समस्या भवितुम् अर्हति । अद्य वयं हृदयस्य एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यत् किञ्चित् जटिलं भवति, परन्तु सर्वेषां कृते अवगतं भवितुं योग्यम् अस्ति। तत् ट्रांसथायरेटिन् एमिलोइडोसिस्, अथवा यथा वैद्याः वदन्ति, `(ATTR-CM)` इति।
ट्रांसथायरेटिन् एमिलोइडोसिस् (ATTR-CM) इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `(ATTR-CM)` इति हृदयं प्रभावितं करोति, यत् अस्माकं शरीरे एकेन प्रोटीनेन सह सम्बद्धम् अस्ति । किञ्चित् अधिकं एतत् व्याख्यास्यामः किम् ?
ट्रांसथायरेटिन् (TTR) इति किम् ?
ट्रांसथायरेटिन् अथवा `(TTR)` अस्माकं रक्ते दृश्यमानं विशेषं प्रोटीनम् अस्ति, यत् मुख्यतया अस्माकं यकृत् द्वारा निर्मितम् अस्ति । अस्माकं शरीरे कूरियरसेवा इव कार्यं करोति। इदमेव `(TTR)` प्रोटीनम् एव विटामिन ए (रेटिनोल् इति अपि ज्ञायते) थायरॉयड् ग्रन्थिना निर्मितं थाइरोक्सिन् हार्मोनं च शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु वहति, यत्र तेषां आवश्यकता भवति
एमिलोइडोसिस् इति किम् ?
अमिलोइडोसिस् इति अस्माकं शरीरस्य विभिन्नेषु अङ्गेषु असामान्यरूपेण आकारस्य प्रोटीनस्य सञ्चयः । अस्माकं गृहे व्यर्थवस्तूनाम् राशौ इव चिन्तयतु। यदा हृदये प्रोटीनानि एवं निक्षिप्ताः भवन्ति तदा वयं हृदयस्य एमिलोइडोसिस् इति वदामः ।
एते असामान्यप्रोटीनाः सूत्रस्य लघुगोलवत् `रेशे` इति तन्तुयुक्तसंरचनानि निर्मान्ति । एते `तन्तुः` हृदये विशेषतः वामनिलयस्य अन्तः भवन्ति, यत् मुख्यकक्षं सम्पूर्णशरीरे रक्तं प्रवाहयति । तेन हृदयस्य क्रमेण स्थूलता, कठोरता च भवति । मृदुरबरगोलकत्वस्य स्थाने कठिनशिलागोलकवत् भवति । अनेन हृदयस्य सम्यक् संकोचनं, रक्तं पम्पं कर्तुं च दुष्करं भवति ।
हृदयस्नायुविकृतिः (CM) किम् ?
यदा हृदयं कठोरं भवति तदा हृदयस्नायुः रोगग्रस्तः भवति । एतत् वयं चिकित्सकीयदृष्ट्या हृदयस्नायुविकृतिः (CM) इति वदामः । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हृदयस्नायुः दुर्बलः भवति । अनेन हृदयं शरीरे पर्याप्तं रक्तं प्रवाहयितुं असमर्थं भवति । अनेन प्रायः हृदयविफलता इति गम्भीरः स्थितिः भवति ।
स्मर्यतां यत् `(ATTR-CM)` इति अस्याः स्थितिः अतिरिक्तं `(light chain)` इति अन्येन प्रोटीनेन उत्पद्यमानस्य एमिलोइडोसिसस्य एकः प्रकारः अपि अस्ति । `(AL) अमिलोइडोसिस` इति कथ्यते । अद्य वयं यत् `(ATTR-CM)` वदामः तस्मात् भिन्नः रोगः अस्ति।
एषा स्थितिः (ATTR-CM) अन्यैः कतिपयैः नामैः अपि ज्ञायते । यथा, भवन्तः वैद्यैः अन्यत्र वा हृदयस्य एमिलोइडोसिस्, एमिलोइडोसिस् एटीटीआर, अथवा ट्रांसथायरेटिन् हृदयस्य एमिलोइडोसिस् इति निर्दिष्टं श्रोतुं शक्नुवन्ति ।
`(ATTR-CM)` इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?
अस्य ``(ATTR-CM)`` रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।
१.पारिवारिक/वंशानुगत एटीटीआर-सीएम: १.
एषः एकः प्रकारः अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् पुस्तिकातः पीढीं यावत् प्रचलति . अयं प्रकारः अस्माकं जीनेषु परिवर्तनेन, जीन-उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । एतत् वयं पारिवारिकं वा वंशानुगतं वा ATTR-CM इति वदामः। अस्मिन् सति असामान्यं प्रोटीनं न केवलं हृदये, अपितु तंत्रिकातन्त्रे अपि च कदाचित् वृक्केषु अपि निक्षेपितुं शक्यते । विश्वे विभिन्नजातीयसमूहेषु एतत् प्रभावितं कुर्वन्तः भिन्नाः जीनविकाराः सन्ति ।
2. वन्य-प्रकारः ATTR-CM: 1.1.
अन्यः प्रकारः वन्यप्रकारस्य ATTR-CM अस्ति । अस्य विशिष्टं आनुवंशिकं कारणं न प्राप्तम् । स्वतः एव भवति, स्पष्टकारणं विना । एषः प्रकारः मुख्यतया हृदयं तंत्रिकातन्त्रं च प्रभावितं करोति ।
एषः `(ATTR-CM)` रोगः कियत् सामान्यः ?
सत्यं वक्तुं शक्यते यत् चिकित्साविशेषज्ञाः अपि कति जनानां एषः `(ATTR-CM)` रोगः अस्ति इति सम्यक् वक्तुं न शक्नुवन्ति। परन्तु सम्प्रति यत् चिन्तितम् आसीत् तस्मात् समाजे अयं रोगः अधिकः भवितुम् अर्हति इति विश्वासः अस्ति . बहुषु सति अयं रोगः सम्यक् निदानं न भवति, अर्थात् `(अल्पनिदानं)` इति ।
आनुवंशिकविविधता अन्येभ्यः अपेक्षया केषाञ्चन जातीयसमूहानां अधिकं प्रभावं कर्तुं शक्नोति । यथा, अमेरिकादेशे कृष्णवर्णीयजनानाम् अयं आनुवंशिकविकृतिः अधिकतया दृश्यते । परन्तु महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् येषां उत्परिवर्तनं भवति तेषां सर्वेषां रोगः न भविष्यति ।
`(ATTR-CM)` इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति?
पारिवारिकं ATTR-CM इत्यस्य मुख्यकारणं पूर्वं वयं यस्य प्रोटीनस्य TTR इति प्रोटीनं निर्माति तस्य जीनस्य दोषः, अथवा परिवर्तनम् अस्ति । अत्यन्तं दुर्लभतया, कश्चन प्रथमवारं एतत् जीनपरिवर्तनं विकसितुं शक्नोति, यत्र पूर्वं परिवारे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः न अभवत् । एतत् डी नोवो उत्परिवर्तनम् इति उच्यते ।
वैद्याः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् वन्यप्रकारस्य ATTR-CM इत्यस्य कारणं किम् अस्ति। परन्तु ६५ वर्षाधिकेषु पुरुषेषु एतत् सर्वाधिकं दृश्यते अतः वृद्धत्वं, किञ्चित्पर्यन्तं लिङ्गं च जोखिमकारकं भवितुम् अर्हति इति चिन्तितम्
कारणं यत्किमपि भवतु, अन्ते यत् भवति तत् अस्ति यत् अस्माकं शरीरे असामान्यं, अनियमितं `(TTR)` प्रोटीनम् उत्पादयितुं आरभते । एते असामान्यप्रोटीनाः सहजतया भग्नाः भवन्ति, परस्परं उलझन्ति, `दुष्टगुणाः` भवन्ति । एवं ते गुञ्जन्ति, `एमिलोइड् फाइब्रिल्स्` इति लघुसमूहान् निर्मान्ति । एते रक्तद्वारा सम्पूर्णशरीरे गच्छन्ति, हृदयं, तंत्रिका इत्यादिषु विविधाङ्गेषु निक्षिप्ताः भवन्ति । कालान्तरे एतेषां अङ्गानाम् क्षतिः भवितुं आरभते ।
`(ATTR-CM)` रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?
अस्य `(ATTR-CM)` रोगस्य लक्षणं व्यक्तिगतरूपेण बहु भिन्नं भवितुम् अर्हति । अपि च रोगस्य प्रकारानुसारं लक्षणं भिन्नं भवति ।
- वन्यप्रकारस्य एटीटीआर-सीएम-रोगेण पीडितानां केषाञ्चन जनानां लक्षणं न भवति ।यदि लक्षणं दृश्यते तर्हि प्रायः ६५ वर्षेभ्यः परं लक्षणं दृश्यते ।
- पारिवारिकं ATTR-CM लक्षणं प्रायः प्रथमं ५० वर्षस्य अनन्तरं दृश्यते तथापि कदाचित् लक्षणं पूर्वं, २० वर्षेषु, अथवा बहु पश्चात् अपि, ८० वर्षेषु आरभ्यतुं शक्यते
प्रायः `(ATTR-CM)` इत्यस्य एते लक्षणाः `(Heart Failure)` इत्यस्य लक्षणैः सह बहु सदृशाः भवन्ति । अद्यतनकाले एतेषु कश्चन लक्षणः भवतः अनुभवः अस्ति वा इति विचारयन्तु।
- श्वासस्य अल्पता : विशेषतः शयने शयने, अथवा अल्पदूरं गमनम् इत्यादिषु लघुशारीरिकक्रियासु अपि श्वसनस्य अभावः
- पूर्णं , प्रफुल्लितं च भावः .
- भ्रमितः , स्पष्टतया चिन्तयितुं कष्टं प्राप्य।
- कासः, श्येनः इव भावः (विशेषतः शयने)।
- पादगुल्फपादयोः शोफः (शोफः) (जलपूरितः इव)।
- अतालता अनियमितहृदयस्पन्दनम् अस्ति, कदाचित् द्रुतहृदयस्पन्दनम् इति उच्यते, विशेषतः अलिन्दस्पन्दनम् इति स्थितिः ।
- हृदयस्पन्दनं हृदयस्य अतीव तीव्रस्पन्दनस्य भावः अस्ति , अर्थात् हृदयस्य धड़कनं/स्पन्दनं भवति इव अनुभूयते .
- श्रान्तः सर्वदा अकारणं श्रान्तः श्रान्तः च भवति |
- चक्करः भावः, अथवा यथा त्वं मूर्च्छितः भविष्यसि .
`(ATTR-CM)` इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति?
ट्रांसथायरेटिन् एमिलोइडोसिस (ATTR-CM) हृदयतालविकारं, मुख्यतया हृदयविफलता, अलिन्दस्य तंतुविकारं (Afib) च जनयितुं शक्नोति ।
तदतिरिक्तं यदि एते एमिलोइड् निक्षेपाः तंत्रिकातन्त्रे सञ्चिताः भवन्ति तर्हि निम्नलिखितसमस्याः भवितुम् अर्हन्ति ।
- कार्पल टनल सिण्ड्रोम : एषा स्थितिः यत्र कटिबन्धे एकः तंत्रिका संपीडितः भवति । प्रायः हस्तयोः अङ्गुलीः जडाः, वेदनायुक्ताः च भवन्ति, कदाचित् वेदना भवन्तं रात्रौ जागृयति ।
- नेत्रयोः पुरतः प्लवमानं कृष्णबिन्दवं दृष्ट्वा (नेत्रप्लवकाः)।
- परिधीय-न्यूरोपैथी : एतत् अङ्गयोः तंत्रिकानां क्षतिः भवति । अनेन अङ्गानाम् जडता, ज्वलनं, वेदना, सम्भवतः अङ्गानाम् संवेदनाक्षयः च भवितुम् अर्हति ।
एते निक्षेपाः कदाचित् मेरुदण्डे सञ्चिताः भवितुम् अर्हन्ति, येन मेरुदण्डस्य संकोचनं भवति । ते शरीरस्य विभिन्नेषु ऊतकयोः अपि निर्माणं कर्तुं शक्नुवन्ति, येन कण्डराविदारणादिस्थितिः भवति ।
अन्यत् महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एमिलोइडोसिस्-रोगः कदाचित् महाधमनी-संकोचन-नामक-रोगेण सह भवति । एतत् हृदयस्य मुख्यकक्षात् रक्तं बहिः वाहयन्त्याः महाधमनीकपाटस्य संकुचनं भवति । यदि भवतः वैद्येन भवतः महाधमनीसंकोचनस्य निदानं कृतम् अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः भवतः एमिलोइडोसिसस्य परीक्षणमपि कर्तुं शक्नोति ।यदि भवतः अन्ये लक्षणानि सन्ति, यथा अनियमितहृदयस्पन्दनम्, कार्पल् टनल सिण्ड्रोम च तर्हि एतत् महत्त्वपूर्णम् ।
`(ATTR-CM)` रोगस्य निदानं कथं भवति ?
वस्तुतः अस्य ``ATTR-CM`` रोगस्य निदानं कदाचित् किञ्चित् चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति । यतः यथा, वंशानुगतप्रकारः उच्चरक्तचापजनितहृदयरोगसदृशं लक्षणं दर्शयितुं शक्नोति । अतः केचन जनाः प्रथमं ``अशुद्धनिदानं`` अपि प्राप्नुवन्ति ।
अपरं तु वन्यप्रकारस्य रूपं सर्वदा स्पष्टलक्षणं न दर्शयति । अतः यावत् हृदयविफलतादि गम्भीरसमस्या न भवति तावत् रोगस्य निदानं न भवति ।
रोगस्य निदानार्थं वैद्याः मुख्यपरीक्षाः अनेके उपयुञ्जते : १.
- ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) परीक्षणम् : एतेन हृदयस्य विद्युत्क्रियाकलापस्य जाँचः भवति ।
- हृदयप्रतिबिम्बपरीक्षाः : इकोकार्डियोग्रामः (एतत् हृदयस्य आकारं कार्यं च पश्यति), एमआरआइ-स्कैन्, पीईटी-स्कैन् इत्यादयः ।
- अस्थि-स्कैन् / अस्थि-सिन्टिग्राफी : एतेन शरीरे एमिलोइड्-निक्षेपस्य जाँचः कर्तुं शक्यते ।
- हृदयस्य बायोप्सी : अस्मिन् हृदयात् अत्यल्पं ऊतकं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति यत् एमिलोइड् निक्षेपाः सन्ति वा इति
- रक्तपरीक्षा : एते `(TTR)` जीनस्य परिवर्तनं वा उत्परिवर्तनं वा ज्ञातुं शक्नुवन्ति ।
`(ATTR-CM)` इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?
अनेकेषां जनानां कृते एषः एव महत्त्वपूर्णः प्रश्नः अस्ति । सत्यं वक्तुं शक्यते यत् एटीटीआर-सीएम इत्यस्य सम्पूर्णं चिकित्सा अद्यापि नास्ति । अपि च शरीरे पूर्वमेव निक्षिप्तानाम् एमिलोइड्-तन्तुनां निष्कासनस्य निश्चितः उपायः नास्ति ।
परन्तु, भयं मा कुरुत! अधुना एतादृशानि औषधानि सन्ति ये एतेषां नूतनानां हानिकारकप्रोटीनानां निर्माणं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति, रोगस्य प्रगतिम् अपि मन्दं कर्तुं शक्नुवन्ति । एतत् महती उपशमम् अस्ति।
तदतिरिक्तं हृदयविफलता, अतालता, न्यूरोपैथी इत्यादीनां अस्य रोगस्य दुष्प्रभावस्य लक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं पृथक् पृथक् उपचाराः प्रदत्ताः सन्ति
- केचन विशिष्टानि औषधानि सन्ति ये पारिवारिक एटीटीआर-सीएम कृते दीयन्ते। एते टीटीआर-प्रोटीनस्य सह बन्धनं कृत्वा, तस्य स्थिरीकरणं कृत्वा, प्रोटीनस्य दुर्गुणितीकरणं निवारयित्वा च कार्यं कुर्वन्ति । उदाहरणार्थं तफामिडिस् (Vyndaqel®, Vyndamax®) तथा Diflunisal (Dolobid®) च सन्ति । डिफ्लुनिसाल् वस्तुतः एनएसएआईडी (non-steroidal anti-inflammatory drug) अस्ति । कदाचित् वैद्याः तस्य प्रयोगं 'ऑफ-लेबल' कुर्वन्ति, अर्थात् अस्याः स्थितिः कृते विशेषरूपेण अनुमोदितः नास्ति, अपितु अन्यस्थितीनां कृते अनुमोदितः अस्ति, अस्याः स्थितिः कृते किञ्चित् लाभः भवितुम् अर्हति इति कारणतः
- अन्ये औषधानि सन्ति, यथा इनोटर्सेन् (Tegsedi®) तथा Patisiran (Onpattro®), ये यकृते एतेषां दोषपूर्णानां एमिलोइड् प्रोटीनानां उत्पादनं मन्दं कृत्वा कार्यं कुर्वन्ति
अत्यन्तं दुर्लभतया रोगस्य तीव्रतायां निम्नलिखितम् आवश्यकं भवेत् ।
- यकृत्प्रत्यारोपणम् ।
- वृक्कप्रत्यारोपणम् ।
- वामनिलयसहायकयन्त्रं (LVAD) (हृदयस्य रक्तं पम्पं कर्तुं सहायकं लघुयन्त्रं) ठीकम् अस्ति, अथवा अन्तिमविकल्परूपेण हृदयप्रत्यारोपणम् ।
`(ATTR-CM)` इति रोगः निवारयितुं शक्यते वा ?
यदि भवतः जीन-उत्परिवर्तनं `(TTR)` अस्ति यत् पारिवारिकं `(Familial) ATTR-CM` जनयति तर्हि भवतः बालकानां जीन-उत्परिवर्तनस्य उत्तराधिकारस्य ५०% सम्भावना वर्तते । तात्पर्यम् अस्ति यत् न प्रत्येकं बालकं, अपितु द्वयोः मध्ये एकः प्रसवस्य सम्भावना । परन्तु स्मर्तव्यं महत्त्वपूर्णं यत् प्रत्येकं बालकं यः एतत् जीन-उत्परिवर्तनं उत्तराधिकारं प्राप्नोति तस्य `(ATTR-CM)` इति विकासः न भविष्यति ।
यदि भवतः एतादृशः आनुवंशिकजोखिमकारकः अस्ति तर्हि यदा भवतः सन्तानस्य योजना भवति तदा आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह वार्तालापः करणीयः । ततः भवन्तः पूर्वप्रत्यारोपण आनुवंशिकनिदान (PGD) इत्यादीनां विकल्पानां विषये ज्ञातुं शक्नुवन्ति । अस्मिन् पद्धत्या इन् विट्रो फर्टिलाइजेशन (IVF) इत्यनेन निर्मितानाम् भ्रूणानां गर्भाशये प्रत्यारोपणात् पूर्वं दोषपूर्णजीनस्य उपस्थितेः परीक्षणं भवति ततः दोषरहिताः स्वस्थभ्रूणाः चयनं कृत्वा गर्भाशये प्रत्यारोपयितुं शक्यन्ते येन बालस्य आनुवंशिकस्थितेः उत्तराधिकारस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं प्रयत्नः क्रियते
`(ATTR-CM)` रोगिणां भविष्यस्य सम्भावनाः काः सन्ति?
ट्रांसथायरेटिन् एमिलोइडोसिस् (ATTR-CM) एकः प्रगतिशीलः रोगः अस्ति यः अन्ते गम्भीराः जटिलताः जनयितुं शक्नोति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत! तफामिडिस् इत्यादीनां नूतनानां औषधानां, तथैव वर्तमानकाले चिकित्सापरीक्षायां नूतनानां चिकित्सानां च कारणेन आयुः, जीवनस्य गुणवत्ता च सुधारः भवति । एकस्मिन् अध्ययने ज्ञातं यत् ये रोगिणः ३० मासान् यावत् तफामिडिस् इति औषधं प्राप्नुवन्ति स्म तेषां जीवितस्य १३% वृद्धिः अभवत् ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु नियमितरूपेण हृदयरोगचिकित्सकं दृष्ट्वा तेषां सल्लाहस्य अनुसरणं कुर्वन्तु येन सुनिश्चितं भवति यत् भवन्तः हृदयस्य कृते योग्यानि औषधानि प्राप्नुवन्ति।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
यदि भवतः एकं वा अधिकं वा निम्नलिखितलक्षणं भवति तर्हि यथाशीघ्रं वैद्यं दृष्ट्वा तस्य अवहेलनां विना सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
- आकस्मिकं भ्रमः स्मृतिसमस्याः वा।
- नेत्रयोः पुरतः प्लवमानं कृष्णबिन्दवादिकं दृष्ट्वा ``नेत्रप्लवकाः'' इति उच्यते ।
- अनियमितहृदयस्पन्दनम् अथवा द्रुतहृदयस्पन्दनस्य भावः (हृदयस्पन्दनम्)।
- श्वसनस्य कष्टम्।
- अप्रत्यक्षकारणात्शोफः वजनवृद्धिः च ।
भवता स्वचिकित्सकं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?
यदि भवान् (ATTR-CM) इति निदानं प्राप्नोति, अथवा भवतां शङ्का अस्ति यत् भवतां रोगः अस्ति तर्हि एतादृशान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छतु:
- मम किं प्रकारस्य Transthyretin Amyloidosis इति रोगः अस्ति ? (वंशानुगतं वा वन्यप्रकारं वा?)
- मम कृते एषा स्थितिः किं कारणं भवति ?
- किं मम `(TTR)` जीनस्य उत्परिवर्तनं, दोषः वा अस्ति?
- भवन्तः मम कृते के चिकित्साः सूचयन्ति ?
- एतेषां औषधानां दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
- भविष्ये मम अङ्गप्रत्यारोपणवत् किमपि आवश्यकं भविष्यति वा ?
- जटिलतायाः केषां लक्षणानाम् विषये मया विशेषतया चिन्ता कर्तव्या?
अस्याः कथायाः केचन महत्त्वपूर्णाः विषयाः अस्माभिः स्मर्तव्याः सन्ति
ट्रांसथायरेटिन एमिलोइडोसिस् अथवा ``ATTR-CM`` इति प्रोटीनम् ``ट्रांसथायरेटिन्`` इति दुर्गन्धं कृत्वा हृदये लघु ``रेशेः`` इति निक्षेपः भवति ।एतेन हृदयस्य कक्ष्याः घनीभूताः दुर्बलाः च भवितुम् अर्हन्ति, येन ``हृदयस्नायुविकृति`` भवति
केषाञ्चन जनानां एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति या परिवारेषु चाल्यते (Familial ATTR-CM)। आनुवंशिकप्रभावः इत्यर्थः । अन्येषां कृते वयसा सह अकारणं (Wild-type ATTR-CM) एषा स्थितिः विकसितुं शक्नोति ।
यद्यपि अद्यापि चिकित्सा नास्ति तथापि एतादृशाः प्रभाविणः औषधाः उपचाराः च सन्ति ये नूतनप्रोटीननिक्षेपाणां नियन्त्रणे, लक्षणानाम् न्यूनीकरणे, हृदयघातादिगम्भीरस्थितीनां निवारणे च सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति अत्यन्तं दुर्लभतया यदि रोगः प्रगच्छति तर्हि अङ्गप्रत्यारोपणवत् किमपि आवश्यकं भवेत् ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि भवतः हृदयसम्बद्धाः केचन असामान्यलक्षणाः अथवा असुविधाः सन्ति तर्हि तस्य 'अधुना एव घटितम्' इति अवहेलना न कुर्वन्तु तथा च तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम्। यतः कस्यापि रोगस्य इव यथा शीघ्रं एतस्य निदानं भवति तथा तथा चिकित्सायाः आरम्भस्य, जटिलतानां न्यूनीकरणस्य, सामान्यजीवनस्य च सम्भावना अधिका भवति
` ट्रांसथायरेटिन एमिलोइडोसिस, एटीटीआर-सीएम, हृदयरोग, एमिलोइडोसिस, हृदयविफलता, प्रोटीननिक्षेपण, वंशानुगत रोग
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु