भवतः वा भवतः बालकस्य वा थैलेसीमिया अस्ति वा ? बीटा थैलेसीमिया इत्यस्य विषये वदामः

किं भवन्तः सर्वदा श्रान्ताः, आलस्यं च अनुभवन्ति ? कदाचित् एतानि सामान्यानि इति मन्यामहे, परन्तु तेषां पृष्ठतः रक्तसम्बद्धः रोगः भवितुम् अर्हति । बीटा थैलेसीमिया इति रोगः अस्माकं जीनेषु पीढीतः पीढीं यावत् प्रसारितः भवति, परन्तु तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते । अनेकेषां जनानां अस्मिन् विषये भयानि, संशयाः च सन्ति । अतः अद्य, अस्य विषये स्पष्टतया सरलतया च वदामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् बीटा थैलेसीमिया इति किम् ?

अतीव सरलम् अस्ति। अस्माकं रक्ते रक्तकोशिका इति कोशिकाः सन्ति । एताः कोशिका: अस्माकं शरीरस्य सर्वेषु भागेषु प्राणवायुः वाहयितुम् उत्तरदायी भवन्ति । अत्र एकः विशेषः प्रोटीनः अस्ति यः रक्तकोशिकानां एतत् कार्यं सम्यक् कर्तुं साहाय्यं करोति, यस्य नाम हीमोग्लोबिन् इति ।

अधुना बीटा थैलेसीमिया-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य शरीरे हिमोग्लोबिन् इति प्रोटीनस्य पर्याप्तं उत्पादनं न भवति । तर्हि किं भवति ? रक्तकोशिका: स्वकार्यं सम्यक् कर्तुं न शक्नुवन्ति, ते च शीघ्रं नष्टाः भवन्ति।

यदा पर्याप्ताः स्वस्थाः रक्तकोशिकाः न भवन्ति तदा शरीरे आवश्यकं प्राणवायुः न प्राप्यते । एतां स्थितिं वयं रक्ताल्पता इति वदामः | रक्ताल्पता भवन्तं श्रान्तं, दुर्बलं, श्वसनं च कर्तुं शक्नोति । यदि एषा स्थितिः निरन्तरं भवति तर्हि अस्माकं शरीरस्य महत्त्वपूर्णानां अङ्गानाम् अपि क्षतिं कर्तुं शक्नोति ।

बीटा थैलेसीमिया-रोगस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

बीटा थैलेसीमिया-रोगस्य तीव्रतानुसारं मुख्यतया त्रयः प्रकाराः सन्ति । एतत् सम्यक् अवगन्तुम् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

भवतः थैलेसीमिया-रोगस्य प्रकारस्य, कियत् तीव्रता च अवलम्ब्य व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति ।

• थैलेसीमिया-माइनर्-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य लक्षणं न भवेत् ।
• थैलेसीमिया-इण्टरमीडिया-मेजर-रोगेण पीडिताः जनाः निम्नलिखित-लक्षणानाम् एकं वा अधिकं वा अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।
• विवर्णत्वक् : रक्ताभावात् त्वक् विवर्णा विवर्णा च दृश्यते ।
• अत्यन्तं श्रान्तता दुर्बलता च : सुस्ततां अनुभवति, निरन्तरं श्रान्तता च।
• उदरस्य प्रकोपः : यकृत् प्लीहा इत्यादीनां अङ्गानाम् विस्तारात् उदरं अग्रे निर्गच्छति ।
• श्यामवर्णीयः मूत्रः - मूत्रस्य कृष्णवर्णः भवति ।
• वृद्धिमन्दता : अन्येषां बालकानां अपेक्षया बालानाम् शारीरिकविकासः मन्दतरं भवति ।
• मुखस्य अस्थिविकृतिः : केषुचित् गम्भीरेषु सति मुखस्य अस्थिनां आकारे परिवर्तनं भवति ।
• पीतता : त्वक् पीतत्वं नेत्रयोः श्वेतवर्णः च ।

अस्य रोगस्य निदानं कथं करणीयम् ?

अयं रोगः अधिकतया ६ तः १२ वयसः मध्ये भवति ।रक्तहीनतायाः लक्षणात् वैद्यस्य समीपं गत्वा, अन्यकारणात् कृतस्य नियमितरक्तपरीक्षायाः समये वा यदृच्छया एतत् ज्ञातुं शक्यते

कदाचित् रक्ताल्पता दृष्ट्वा कारणं लोहस्य अभावः इति भ्रान्त्या चिन्तयितुं शक्यते । यदि भवान् एतादृशे समये लोहस्य गोल्यः ददाति तर्हि थैलेसीमियारोगिणः कृते हानिकारकं भवितुम् अर्हति । अतः रोगस्य सम्यक् निदानार्थं रक्तविशेषज्ञस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

यतः एतत् कुटुम्बेषु चाल्यते, तस्मात् भवतः कुटुम्बे वा बन्धुजनेषु वा थैलेसीमिया-रोगयुक्ताः जनाः भवितुम् अर्हन्ति । अपि च एशिया, मध्यपूर्व, इटली, ग्रीस इत्यादीनां देशानाम् अयं रोगः अधिकः भवति ।

रोगस्य निदानार्थं प्रयुक्ताः केचन मुख्यपरीक्षाः सन्ति- १.

• सम्पूर्णरक्तगणना (CBC): एतेन भवतः रक्ते रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट्-इत्यस्य च संख्या, आकारः, परिपक्वता च परीक्षिता भवति ।
• हीमोग्लोबिन् विद्युत्प्रवाहः : एतस्य उपयोगः भवतः रक्ते के प्रकाराः हीमोग्लोबिनः केषु परिमाणेषु च सन्ति इति सम्यक् ज्ञातुं भवति ।
• गर्भवतीनां मातृणां परीक्षणम् : यदि गर्भवती मातुः थैलेसीमियावाहकस्थितिः अस्ति तर्हि कोरियोनिकविलस् सैम्पलिंग् (CVS) अथवा एम्निओसेण्टेसिस् इत्यादीनां परीक्षणं कृत्वा गर्भस्थः शिशुः अपि प्रभावितः अस्ति वा इति निर्धारयितुं शक्यते

कानि उपचाराणि सन्ति ?

भवन्तः यत् चिकित्सां प्राप्नुवन्ति तत् भवतः थैलेसीमिया-रोगस्य प्रकारेण तस्य तीव्रतायां च निर्भरं भविष्यति ।

• मृदुस्थितियुक्तानां कृते (लघु) : चिकित्सायाः आवश्यकता न भवेत् ।
• मध्यमस्थितीनां जनानां कृते : कदाचित् यथा व्याधिः संक्रमणं वा भवति तदा रक्ताधानस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
• गम्भीरस्थितीनां कृते (प्रमुखः) : एतेषां जनानां तीव्र रक्ताल्पता भवति इति कारणतः नियमितरूपेण रक्ताधानं अत्यावश्यकम् ।

बहुधा रक्तदानेन शरीरे अनावश्यकरूपेण लोहस्य निर्माणं भवितुम् अर्हति । एतत् ``लोहस्य अतिभारः'' इति कथ्यते ।एतत् अतिरिक्तं लोहं हृदयं यकृत् इत्यादिषु अङ्गेषु निर्माय तेषां क्षतिं कर्तुं शक्नोति । अस्य निवारणाय शरीरात् अतिरिक्तं लोहं निष्कासयितुं चिकित्सा क्रियते । अस्य नाम आयरन किलेशन थेरेपी इति . एतत् गोलीरूपेण वा इन्जेक्शनरूपेण वा दीयते ।

तदतिरिक्तं भवतः वैद्यस्य निर्देशानुसारं निम्नलिखितचिकित्सानां उपयोगः कर्तुं शक्यते ।

• प्लीहा निष्कासन शल्यक्रिया।
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण .
• जीनचिकित्सा इत्यादयः आधुनिकाः उपचाराः।

थैलेसीमिया-रोगेण सह स्वस्थः कथं जीवितुं शक्यते ?

यद्यपि थैलेसीमिया-रोगेण सह जीवनं आव्हानात्मकं भवितुम् अर्हति तथापि स्वस्य परिचर्यायै बहवः कार्याणि कर्तुं शक्यन्ते ।

भवन्तः कर्तुं शक्नुवन्ति कार्याणि

• स्वस्थ आहारः अधिकानि फलानि शाकानि च खादन्तु। परन्तु वैद्यं पृच्छन्तु यत् लोहयुक्तानि आहारपदार्थानि (मांसम्, मत्स्यं, केचन शाकानि, लोहयुक्तानि अनाजानि च) सीमितुं अर्हन्ति वा इति ।
• नियमितव्यायामः : पादचालनम्, सायकलयानं च इत्यादिषु सौम्यव्यायामेषु प्रवृत्ताः भवन्तु।
• चिकित्सकस्य निर्देशान् अनुसरणं कुर्वन्तु : रक्तदानस्य तिथयः औषधस्य सेवनस्य समयसूचना च सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु। निर्धारितदिनेषु चिकित्सकं पश्यन्तु।
• संक्रमणात् स्वस्य रक्षणं कुर्वन्तु : बहुधा हस्तौ प्रक्षाल्यताम्। रोगिणः जनानां दूरं तिष्ठन्तु।
• टीकाकरणं कुर्वन्तु : स्वचिकित्सकेन अनुशंसितानि सर्वाणि टीकाकरणानि, यथा फ्लू-टीका, समये एव प्राप्नुवन्तु।
• मानसिकस्वास्थ्यस्य विषये चिन्तयतु : एकान्ते एतस्याः यात्रायाः माध्यमेन गन्तुं कठिनम् अस्ति। परिवारेण मित्रैः च सह वार्तालापं कुर्वन्तु। आवश्यके सति मनोचिकित्सकस्य मनोवैज्ञानिकस्य वा साहाय्यं गृह्यताम्।

परिचर्यादातृणां कृते सल्लाहः

यदि भवान् थैलेसीमिया-रोगेण पीडितस्य बालस्य वा परिवारस्य सदस्यस्य वा परिचर्याकर्ता अस्ति तर्हि भवतः भूमिका अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।