किं भवतः कदापि कण्ठे, गुल्फे, कटिभागे वा पिण्डी अभवत्, यत् वयं "पिण्डी" इति वदामः? कदाचित्, एतादृशाः पिण्डिकाः प्रफुल्लिताः भवन्ति यदा भवतः सामान्यः शीतः अथवा कश्चन प्रकारः संक्रमणः भवति । तत् सामान्यम्। परन्तु यदि भवतः एतादृशाः पिण्डाः अकारणं, दीर्घकालं यावत् प्रफुल्लिताः सन्ति, अपि च भवतः श्रान्तः भवति, वजनं न्यूनीकरोति च तर्हि भवतः किञ्चित् चिन्ता कर्तव्या अद्य वयं एतादृशसमये शङ्का कर्तुं शक्यमाणायाः दुर्लभायाः स्थितिः विषये वदामः। सः कासलमैन् रोगः अस्ति।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् कासलमैन् रोगः किम् ?
अस्माकं शरीरं देशवत् अस्ति इति कल्पयतु। तदा अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः एव सेना अस्ति या तस्य देशस्य रक्षणं करोति। यदा बहिर्गतः शरीरे रोगाणुः (शत्रुः) प्रविशति तदा एषा सेना युद्धं गत्वा तं शत्रुं पराजयति । युद्धे समाप्ते सेना पुनः सैन्यशालायां गत्वा मौनम् भवति । एतत् स्वस्थस्य शरीरे भवति ।
परन्तु कस्यचित् कास्लेमैन्-रोगेण सह, तत् भिन्नम् । अत्र किं भवति यत् युद्धं गता सेना, रोगप्रतिरोधकशक्तिः, युद्धस्य समाप्तेः अनन्तरम् अपि शान्तं न भवति। ते सक्रियरूपेण तिष्ठन्ति। इदं यथा ते सर्वदा युद्धाय सज्जाः भवन्ति। अनेन शरीरे दीर्घकालं शोथः भवति । एतेन अस्माकं अङ्गानाम् क्षतिः भवितुम् अर्हति ।
तावत् अस्माकं लसिकाग्रन्थिः, तानि लघुवस्तूनि, सैन्यस्थानकानि इव सन्ति । ते बहु कार्यं कुर्वन्ति, यथा रोगाणां छाननं, प्रतिरक्षाकोशिकानां संग्रहणं च । अधुना रोगप्रतिरोधकशक्तिः निरन्तरं कार्यं करोति इति कारणतः एते लसिकाग्रन्थिः अपि निरन्तरं कार्यं कुर्वन्ति । फलतः तेषु कोशिका: अतिवृद्धिं प्रारभन्ते । अत एव कास्लेमैन् रोगे लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता भवति । न केवलं शोफः, तेषां लसिकाग्रन्थिषु ऊतकयोः परिवर्तनमपि भवति ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् कास्लेमैन् रोगः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति . अतः केवलं भवतः टिक् अस्ति इति कारणेन एषः रोगः प्राप्तुं मा भीतः। परन्तु जागरूकः भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम्।
कास्लेमैन् रोगस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?
कासेल्मैन् रोगः मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः विभक्तः अस्ति । प्रत्येकस्य लक्षणं चिकित्सा च बहु भिन्ना भवति । अतः एतयोः प्रकारयोः सम्यक् अवगमनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
| रोगप्रकारः | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| 1. एककेन्द्रितः कैसलमैन रोगः (UCD) . | "उनि" इत्यस्य अर्थः "एकः" इति । "केन्द्रीय" इत्यस्य अर्थः "केन्द्रम्" इति । अस्मिन् प्रकारे शरीरस्य एकस्मिन् क्षेत्रे एकः वा कतिपया वा लसिकाग्रन्थिः एव प्रफुल्लिता भवति इति तात्पर्यम् । यथा कण्ठस्य एकपार्श्वे एव स्यात्, गुल्फे वा । एषः प्रकारः सर्वेषां कास्लेमैन्-रोगस्य प्रकरणानाम् चतुर्थांशत्रयेषु (प्रायः ७५%) भवति इति कथ्यते । |
| 2. बहुकेन्द्रितः कैसलमैन रोगः (MCD) . | "बहु" इत्यस्य अर्थः "बहु" इति । अस्मिन् प्रकारे शरीरस्य बहुषु क्षेत्रेषु लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता भवति इति भावः । यथा - कण्ठगुल्फं कटिबन्धं वक्षःस्थलस्य अन्तः च बहुषु स्थानेषु लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता भवति । इदं UCD प्रकारस्य अपेक्षया किञ्चित् अधिकं जटिलं भवति । |
बहुकेन्द्रितस्य कास्लेमैन् रोगस्य (MCD) उपप्रकाराः सन्ति वा ?
आम्, एमसीडी इत्येतत् अपि अनेकेषु उपप्रकारेषु विभक्तम् अस्ति । एतत् वर्गीकरणं तया सह घटमानानां कारणादीनां आधारेण क्रियते ।
- POEMS-associated MCD: POEMS अतीव दुर्लभः रक्तविकारः अस्ति। कदाचित् MCD POEMS इत्यनेन सह मिलित्वा भवितुं शक्नोति।
- एच् एच् वी-८-सम्बद्धः एमसीडी : एतत् ह्यूमन हर्पीस् वायरस-८ (HHV-8) इति विषाणुना संक्रमणेन भवति । एच.आइ.वी.-संक्रमितेषु अथवा अन्यकारणात् प्रतिरक्षाक्षययुक्तेषु जनासु एषः प्रकारः सामान्यः भवति ।
- Idiopathic MCD (iMCD): चिकित्सापदस्य " idiopathic " इत्यस्य अर्थः "कोऽपि कारणं न प्राप्तम्" इति । एमसीडी-रोगिणां बहुषु एतादृशः प्रकारः भवति । यदद्यापि सम्यक् कारणं न ज्ञायते इत्यर्थः ।
एषः प्रकारः iMCD इत्यस्य त्रिषु लघुवर्गेषु अपि विभक्तः अस्ति ।
1. TAFRO इत्यनेन सह सम्बद्धः iMCD : TAFRO इति नाम अनेकलक्षणानाम् संयोजनात् उत्पन्नम् अस्ति । अर्थात् थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तस्य प्लेटलेट् न्यूनता), अनासार्का (जलेन शरीरस्य शोफः), ज्वरः (ज्वरः), मूत्रपिण्डस्य विकारः (वृक्कस्य कार्यस्य दुर्बलता) तथा च ऑर्गेनोमेगाली (यकृत् अथवा प्लीहायाः विस्तारः) इत्यादीनि लक्षणानि अस्मिन् दृश्यन्ते
2. इडिओपैथिक प्लाज्मासाइटिक लिम्फैडेनोपैथी (iMCD-IPL) इत्यनेन सह iMCD : अस्मिन् प्रकारे प्लेटलेट्-गणना अधिका भवितुम् अर्हति । श्वेतकोशिकाभिः प्रतिपिण्डानां अतिशयेन उत्पादनमपि भवितुम् अर्हति ।
3. iMCD, अन्यथा निर्दिष्टं न (iMCD-NOS): iMCD-रोगिणः ये TAFRO-सम्बद्धाः न सन्ति, येषां कृते अन्यत् किमपि विशिष्टं कारणं न प्राप्यते, ते अस्मिन् वर्गे पतन्ति
अस्य रोगस्य लक्षणं किं भवितुम् अर्हति ?
भवतः कास्लेमैन्-रोगस्य प्रकारस्य आधारेण लक्षणं भिन्नं भवति ।
एककेन्द्रितकासेल्मैन् रोगस्य (UCD) प्रायः लक्षणं नास्ति . एकमेव लक्षणं लसिकाग्रन्थिः (adenoid) प्रफुल्लिता अस्ति । कदाचित् लक्षणं (उदा. वेदना, श्वासप्रश्वासयोः) तदा एव भवति यदा प्रफुल्लितः ग्रन्थिः अन्यस्य अङ्गस्य उपरि निपीडयति ।
परन्तु बहुकेन्द्रित-कास्लेमैन्-रोगे (MCD) लक्षणं अधिकं स्पष्टं भवति । प्रफुल्लितग्रन्थिषु अतिरिक्तं भवन्तः निम्नलिखितम् अनुभवितुं शक्नुवन्ति :
- बारम्बार ज्वरः
- अत्यन्तं श्रान्तः श्रान्तः च अकारणं भवति (एतत् रक्ताल्पता अपि भवितुम् अर्हति) ।
- रात्रौ अतिस्वेदः
- उदरेण वमनं च
- अप्रत्याशित वजनक्षयः
- पादगुल्फयोः उदरयोः शोफः
- प्लीहा विस्तारिता (स्प्लेनोमेगाली) अथवा यकृत् वर्धिता (हेपाटोमेगाली) ।
- हस्तपादयोः जडता (peripheral neuropathy) २.
किमर्थम् अयं रोगः भवति ? किं केचन जोखिमकारकाः सन्ति ?
वस्तुतः वैज्ञानिकाः अद्यापि एककेन्द्रितस्य Castleman disease (UCD) इत्यस्य विशिष्टं कारणं न प्राप्तवन्तः ।
बहुकेन्द्रीयः कैसलमैन् रोगः (MCD) पूर्वोक्तेन एच् एच् वी-८ वायरसेन सह सम्बद्धः अस्ति । परन्तु शोधकर्तारः अद्यापि अन्वेषणं कुर्वन्ति यत् अन्ये संक्रमणाः, जीन-उत्परिवर्तनानि, अथवा स्वप्रतिरक्षा-प्रतिक्रियाः अज्ञातप्रकारस्य iMCD-इत्यस्य उत्तरदायी भवितुम् अर्हन्ति वा इति ।
यदा जोखिमकारकाणां विषयः आगच्छति तदा UCD तथा iMCD इत्येतयोः कृते ज्ञाताः जोखिमकारकाः नास्ति । परन्तु यदि भवतः एच.आई.वी.-संक्रमणं वा अन्यः दुर्बलः प्रतिरक्षातन्त्रः अस्ति तर्हि एच्.एच्.वी.-८-सम्बद्धस्य एम.सी.डी.
यद्यपि एषः रोगः कस्यापि वयसः जनानां मध्ये भवितुं शक्नोति तथापि ३० तः ६० वर्षाणां मध्ये अयं रोगः अधिकतया दृश्यते ।
अस्य रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?
Castleman रोग अन्यस्थितीनां विकासस्य जोखिमं किञ्चित् वर्धयितुं शक्नोति, विशेषतः कर्करोगाः , यथा लिम्फोमा, लसिकातन्त्रस्य कर्करोगः।
एषः कर्करोगः नास्ति, परन्तु कर्करोगस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नोति । अतः चिकित्सकस्य निरीक्षणे भवितुं अत्यावश्यकम् ।
तदतिरिक्तं यूसीडी-रोगेण पीडितानां जनानां कृते पैरानेओप्लास्टिक-पेम्फिगस् (PNP) इति दुर्लभं किन्तु गम्भीरं त्वचा-रोगं विकसितुं जोखिमः भवति । एमसीडी-रोगेण पीडितानां जनानां विविधसंक्रमणानां जोखिमः अधिकः भवति । यदि एते संक्रमणाः अचिकित्सिताः भवन्ति तर्हि अङ्गक्षतिः, मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति ।
परन्तु चिन्ता मा कुरुत, भवतः चिकित्सकः एतस्याः स्थितिः निरन्तरं निरीक्षयिष्यति तथा च एतासां जटिलतानां निवारणे यथासम्भवं सहायतार्थं आवश्यकानि पदानि गृह्णीयात्।
वैद्यः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?
यतो हि कास्लेमैन्-रोगस्य लक्षणं अन्येषां रोगानाम् सदृशं भवति, यथा सामान्यशीतज् वा फ्लू वा, अतः प्रथमं वैद्यः सामान्यरोगाणां परीक्षणं करिष्यति तदा एव ते कास्लेमैन्-रोगस्य शङ्कां कृत्वा विशिष्टानि परीक्षणानि करिष्यन्ति ।
मुख्यतया निम्नलिखितपरीक्षाः क्रियन्ते : १.
- प्रयोगशालापरीक्षाः - भवतः रक्तकोशिकानां गणनायां असामान्यताः अन्ये च असामान्यताः सन्ति वा इति ज्ञातुं सूक्ष्मदर्शकेन भवतः रक्तस्य परीक्षणं भविष्यति। यदि एच् एच् वी-८-सम्बद्धः एमसीडी इति शङ्का भवति तर्हि एच.आई.वी.
- इमेजिंग् परीक्षणम् : सीटी स्कैन् तथा पीईटी स्कैन् शरीरे सूजनयुक्ताः लसिकाग्रन्थिः कुत्र सन्ति इति निश्चयं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । यकृत्, प्लीहा इत्यादीनां अङ्गानाम् अपि विस्तारं पश्यितुं शक्नुवन्ति ।
- लिम्फ नोड् बायोप्सी : रोगस्य पुष्ट्यर्थं एषः एव एकमात्रः निश्चितः च उपायः अस्ति . अस्मिन् प्रफुल्लितस्य लसिकाग्रन्थितः अत्यल्पं ऊतकखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति । ततः एतेन निश्चितरूपेण ज्ञातुं शक्यते यत् कैसेल्मैन्-रोगेण सह सम्बद्धाः केचन विशिष्टाः कोशिकापरिवर्तनानि सन्ति वा इति ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
रोगस्य प्रकारानुसारं चिकित्साविधयः सर्वथा भिन्नाः भवन्ति ।
एककेन्द्रित कैसलमैन रोगस्य (UCD) चिकित्सा २.
यूसीडी इत्यस्य मुख्यं सफलं च चिकित्सा प्रभावितस्य लसिकाग्रन्थिस्य शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनम् अस्ति | अधिकतया अस्य शल्यक्रियायाः अनन्तरं रोगः सम्पूर्णतया निरामयः भवति ।
कदाचित् यदि अर्बुदः विशालः भवति तर्हि शल्यक्रियायाः पूर्वं विकिरणचिकित्सा वा प्रतिरक्षाचिकित्सा वा दीयते यत् तस्य संकोचनं कृत्वा तस्य निष्कासनं सुकरं भवति ।
यदि पिण्डः शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं न शक्यते, भवतः लक्षणं नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः तस्य चिकित्सां न कर्तुं केवलं तस्य अवलोकनं कर्तुं निश्चयं कर्तुं शक्नोति परन्तु यस्य कस्यचित् शल्यक्रियायाः अभ्यर्थी नास्ति तथापि लक्षणं भवति तस्य कृते एमसीडी इत्यस्य समानं चिकित्सां कर्तुं शक्यते ।
बहुकेन्द्रित केसलमैन् रोगस्य (MCD) चिकित्सा २.
यतो हि एमसीडी इति रोगः शरीरस्य बहुभागेषु प्रसरति, अतः शल्यक्रियायाः विकिरणचिकित्सायाः वा चिकित्सा न कर्तुं शक्यते । अतः अन्ये उपचाराः प्रयुज्यन्ते । भवतः एच् एच् वी-८ अस्ति वा, रोगः कियत् तीव्रः इति च उपचारः निर्भरं भवति ।
मुख्यतया निम्नलिखितचिकित्साः प्रदत्ताः सन्ति- १.
- कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एतानि औषधानि शरीरे शोथं न्यूनीकृत्य लक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकानि भवन्ति ।
- रसायनचिकित्सा औषधानि : एते लसिकातन्त्रे कोशिकानां वृद्धिः यथा शीघ्रं भवति तत् नियन्त्र्य कार्यं कुर्वन्ति । एच् एच् वी-८-सम्बद्धस्य एमसीडी इत्यस्य कृते रिटुक्सिमेब् इत्यस्य उपयोगः सामान्यतया भवति ।
- प्रतिरक्षाचिकित्सा : एते उपचाराः भवतः शरीरस्य अतिसक्रियप्रतिरक्षातन्त्रं शान्तं कृत्वा कार्यं कुर्वन्ति । सिल्टक्सिमेब् (Sylvant®) इति एकमात्रं औषधं iMCD कृते अनुमोदितम् अस्ति ।
- वायरसविरोधी औषधानि : यदि भवतः एच् एच् वी-८-सम्बद्धं एमसीडी अस्ति तर्हि एच.आई.वी.
कस्मिन् समये वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
यदि भवन्तः कण्ठे, गुल्फे, कटिभागे वा पिण्डं वा गुल्मं वा लक्षयन्ति यत् भवन्तः अनुभवितुं शक्नुवन्ति तर्हि तस्य विषये वैद्यं अवश्यं वदन्तु ।
अपि च यदि अस्मिन् लेखे उल्लिखितानि लक्षणानि यथा अव्याख्यातज्वरः, वजनक्षयः, अतिक्लान्तिः च कतिपयान् सप्ताहान् यावत् स्थास्यन्ति तर्हि चिकित्सापरामर्शं अवश्यं कुर्वन्तु
अनेन रोगेन सह जीवितुं शक्यते वा ?
अस्य प्रश्नस्य उत्तरं भवतः समीपे केस्सेल्मैन् इत्यस्य प्रकारस्य उपरि निर्भरं भवति ।
यूसीडी - रोगी व्यक्तिः अतीव उत्तमं परिणामं अपेक्षितुं शक्नोति | यदा अर्बुदः शल्यक्रियाद्वारा निष्कासितः भवति तदा प्रायः रोगः सम्पूर्णतया निरामयः भवति । चिकित्सायाः अनन्तरं एतेन भवतः सामान्यायुषः प्रभावः न भविष्यति ।
एमसीडी - रोगयुक्तानां जनानां पूर्वानुमानं किञ्चित् जटिलं भवति | रोगस्य प्रकारस्य, तीव्रता च अवलम्ब्य अयं भिन्नः भवति । केषाञ्चन लक्षणं सहसा तीव्रं प्राणघातकं च भवितुम् अर्हति । अन्येषां कृते लक्षणं दीर्घकालं यावत् स्थातुं शक्नोति, परन्तु आशा अस्ति । एमसीडी-रोगेण निदानं प्राप्तानां ६५% तः ७५% पर्यन्तं जनाः पञ्चवर्षेभ्यः अधिकं यावत् जीवन्ति | नूतनचिकित्साभिः एतत् सुधरति।
कैसेल्मैन्-रोगस्य सरलं, एक-आकारं सर्वेषां कृते उपयुक्तं उत्तरं नास्ति । एतत् भवतः अनुभवस्य, भवतः रोगस्य प्रकारस्य, भवतः अन्ये अवस्थितयः सन्ति वा, यथा एच.आई.वी., TAFRO, अथवा POEMS इति विषये निर्भरं भविष्यति । कदाचित् शल्यक्रिया, नित्यं चिकित्सानिरीक्षणं च पर्याप्तं भविष्यति। अथवा जीवनपर्यन्तं बहुविधचिकित्सां प्राप्तुं आवश्यकं भवेत् । अतः भवतः स्थितिः, भवतः चिकित्सा, भवतः भविष्यं च विषये वैद्येन सह मुक्ततया वार्तालापः करणीयः ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- कास्लेमैन् रोगः कर्करोगः नास्ति, परन्तु अतिसक्रियप्रतिरक्षातन्त्रस्य कारणेन दुर्लभः रोगः अस्ति ।
- मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः - यूसीडी, यत् एकस्मिन् क्षेत्रे सीमितं भवति, एमसीडी च, यत् सम्पूर्णशरीरे प्रसरति ।
- यदि भवतः शरीरे एकः पिण्डः चिरकालात् प्रफुल्लितः अस्ति, ज्वरः, श्रान्तः, वजनक्षयः इत्यादिभिः लक्षणैः सह अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु
- केवलं लसिकाग्रन्थिस्य बायोप्सी इत्यनेन एव अस्य रोगस्य निश्चितरूपेण निदानं कर्तुं शक्यते ।
- रोगस्य प्रकारानुसारं चिकित्साविकल्पाः भिन्नाः भवन्ति । प्रायः शल्यक्रियाद्वारा यूसीडी पूर्णतया चिकित्सितुं शक्यते । एमसीडी इत्यस्य दीर्घकालीन औषधचिकित्सायाः आवश्यकता भवति ।
- भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं सर्वोत्तमरूपेण जानाति, अतः यदि भवतः किमपि प्रश्नं चिन्ता वा अस्ति तर्हि तस्य सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु