CML (Chronic Myeloid Leukemia) इति रक्तकर्क्कटस्य विषये सरलतया ज्ञास्यामः।

अस्माकं बहवः "कर्क्कट" इति शब्दात् भीताः सन्ति । अतीव सामान्यं वस्तु अस्ति। परन्तु अद्यत्वे चिकित्साविज्ञानस्य एतावत् उन्नतिः अभवत् इति कारणतः केनचित् प्रकारेण कर्करोगेण सह सामान्यरूपेण जीवितुं शक्यते । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य रक्तकर्क्कटस्य विषये वक्तुं गच्छामः । सः CML इति, यस्य अर्थः Chronic Myeloid Leukemia इति । भवन्तः नियमितरूपेण रक्तपरीक्षायाः अनन्तरं एतत् नाम श्रुतवन्तः स्यात्। अतः, अभयम् अस्य विषये विस्तरेण वदामः।

ठीकम्, अतः एतत् CML किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् CML अस्माकं रक्तस्य कर्करोगः अस्ति। अस्माकं अस्थि-अन्तर्गत-अस्थि-मज्जायां आरभ्यते । अस्थिमज्जा एकः कारखानः इव अस्ति यः अस्माकं शरीरस्य आवश्यकतानुसारं रक्तकोशिका, श्वेतकोशिका, प्लेटलेट् इति प्रकाराः कोशिकानां निर्माणं करोति । सीएमएल-रोगे एतेषु अस्थिमज्जाकोशिकासु मायलोइड्-स्टेम-कोशिकासु किमपि भ्रष्टं भवति, ते च अनियंत्रितरूपेण विभक्तुं बहुलितुं च आरभन्ते ।

एतत् `क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया` अथवा `क्रोनिक ग्रेनुलोसाइटिक ल्युकेमिया` इति अपि कथ्यते ।

परन्तु अत्र सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं सर्वोत्तमं च वार्ता अस्ति यत् अद्यतनस्य उन्नतचिकित्साभिः सह अधिकांशः जनाः CML -रोगेण पीडिताः सामान्यायुषः जीवितुं शक्नुवन्ति . घातकरोगत्वस्य स्थाने औषधेन नियन्त्रणीयः दीर्घकालीनः रोगः जातः इति भावः ।

एतत् CML कियत् शीघ्रं प्रगच्छति ?

"दीर्घकालीन" इति शब्दस्य अर्थः "दीर्घकालीनः" इति । तथा च एषः रोगः इव अस्ति। सीएमएल इति अतीव सामान्यः रोगः । कदाचित् वर्षाणि यावत् लक्षणं विना भवितुं शक्नोति । बहवः जनाः आकस्मिकतया एव ज्ञायन्ते, यदा अन्यकारणात् कृते रक्तपरीक्षायां तेषां रक्तकोशिकानां संख्यायां असामान्यता दृश्यते ।

परन्तु यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि एषा त्रिचतुर्वर्षेभ्यः अन्तः प्राणघातकः भवितुम् अर्हति । अतः शीघ्रमेव निदानं कृत्वा चिकित्सायाः आरम्भः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।

CML-रोगेण पीडितः कश्चन कानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नोति ?

प्रायः प्रारम्भिकपदे प्रमुखलक्षणं न भवितुं शक्नोति । परन्तु कालान्तरे केचन सामान्यलक्षणाः दृश्यन्ते । एतानि प्रायः सामान्यानि इति मन्यामहे, उपेक्षितानि च ।

सीएमएल इत्यस्य विकासः किमर्थं भवति ? वंशानुगतं वा ?

एषः प्रश्नः किञ्चित् यत् बहुजनानाम् अस्ति। अत्र अवगन्तुं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् CML वंशानुगतः रोगः नास्ति | मातापितृणां कृते एव बालकानां विकासः न भवति इति तात्पर्यम् । न च किमपि वंशजम्।

ठीकम्, अधुना पश्यामः यत् एतत् कथं कार्यं करोति। सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत्

1. अस्माकं मूलकोशिकानां जीनेषु परिवर्तनं भवति, ततः `BCR-ABL` इति नूतनं, योजितं जीनं निर्मीयते ।

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. एतान् एन्जाइमान् प्रकाशस्य "on" "off" इत्येतयोः स्विचयोः इव चिन्तयन्तु। एते एव कोशिकाविभाजनं नियन्त्रयन्ति।

4. परन्तु तस्य असामान्यरूपेण निर्मितस्य `टायरोसिन किनेज्` एन्जाइमस्य "off" स्विचः नास्ति। सर्वदा "चालू" एव भवति ।

5. यतः "off" स्विचः नास्ति, अस्थि मज्जायां स्थिताः स्टेम सेल्स् अनियंत्रितरूपेण विभक्तुं, विभक्तुं, बहुलितुं च संकेतान् प्राप्नुवन्ति एव

6. फलतः अपरिपक्वशुक्लकोशिकानां (`ब्लास्ट्स्` इति अपि उच्यते) बहूनां संख्यायां निर्माणं प्रारभन्ते ।

7. कालान्तरे एताः असामान्यकोशिकाः अस्थिमज्जां पूरयन्ति। ततः अस्थिमज्जायाः स्वस्थं रक्तकोशिका, श्वेतकोशिका, प्लेटलेट् च निर्मातुं क्षमता नष्टा भवति । फलतः पूर्वोक्ताः लक्षणानि प्रादुर्भवितुं आरभन्ते ।

अस्य जोखिमाः सम्भाव्यजटिलताश्च

जोखिमकारकाः

सीएमएल - विकासाय एकमात्रं ज्ञातं जोखिमकारकं अत्यन्तं उच्चस्तरस्य विकिरणस्य संपर्कः अस्ति | तथापि एतत् अतीव दुर्लभम् । सामान्यजीवने (उदाहरणार्थं क्ष-किरणं प्राप्तुं) वयं यत् विकिरणस्य स्तरं प्राप्नुमः तत् तस्य कारणं न भवति ।

सम्भाव्य जटिलताएँ

CML मुख्यद्वयं जटिलतां जनयितुं शक्नोति- १.

• रक्ताल्पता : स्वस्थलालकोशिकानां उत्पादनस्य न्यूनता, येन शरीरस्य आक्सीजनस्य आवश्यकता न्यूनीभवति, येन श्रान्तता, विवर्णता च भवति
• प्लीहावृद्धिः : प्लीहायां बहूनां असामान्यरक्तकोशिकानां सञ्चयः भवति, येन तस्याः सूजनं भवति । अनेन अल्पमात्रायां खादित्वा अपि उदरस्य असुविधा, पूर्णतायाः भावः च भवितुम् अर्हति ।

तदतिरिक्तं केषुचित् अध्ययनेषु ज्ञातं यत् सीएमएल-रोगयुक्तानां जनानां अन्यप्रकारस्य कर्करोगस्य (द्वितीयकर्क्कटस्य) विकासस्य किञ्चित् अधिकं जोखिमं भवितुम् अर्हति ।

वैद्याः कथं सीएमएल-रोगस्य निदानं कुर्वन्ति ?

सरलरक्तपरीक्षायाः माध्यमेन भवतः वैद्यः एतत् शङ्कितुं शक्नोति। परन्तु रोगस्य पुष्ट्यर्थं जीनेषु परिवर्तनं अन्वेषमाणानां विशेषपरीक्षाणां आवश्यकता वर्तते ।

CML इत्यस्य चरणाः के सन्ति ?

अन्येषां कर्करोगाणां विपरीतम् CML "चरणम् १, २, ३, ४" इति न वर्गीकृतम् । अपि तु "चरणम्" इति वर्गीकृतम् । एतत् रक्ते अस्थि मज्जायां च अपरिपक्वशुक्लकोशिकानां (`ब्लास्ट्स्`) संख्यायाः आधारेण निर्धारितं भवति ।

• दीर्घकालीनः चरणः : एषः प्रारम्भिकः चरणः अस्ति । रक्ते अस्थिमज्जे च १०% तः न्यूनाः `ब्लास्ट्स्` कोशिका: सन्ति । सीएमएल-रोगेण निदानं प्राप्तानां ८०-९०% जनाः अस्मिन् स्तरे सन्ति । एतेषां जनानां लक्षणं भवति वा न वा ।
• त्वरितः चरणः : अस्मिन् चरणे `ब्लास्ट्स्` कोशिकानां संख्या १०% तः १९% पर्यन्तं वर्धते । लक्षणं अधिकं लक्ष्यमाणं भवितुं आरभते ।
• विस्फोटचरणः अथवा विस्फोटसंकटः : एषः सर्वाधिकं तीव्रः प्राणघातकः च चरणः भवति । `ब्लास्ट्स्` कोशिकानां संख्या २०% वा अधिकं वा वर्धते । अत्यन्तं श्रान्तज्वरः, वजनक्षयः इत्यादयः लक्षणानि तीव्राणि भवन्ति ।
• प्रतिरोधी सीएमएल : एतत् नाम सीएमएल इत्यस्मै दत्तं यत् चिकित्सायाः प्रतिक्रियां न ददाति अथवा चिकित्सायाः अनन्तरं पुनः भवति ।

सीएमएल-रोगस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?

अत्रैव सीएमएल-विषये सुसमाचारः आगच्छति अद्यत्वे अस्य रोगस्य अतीव प्रभाविणः चिकित्साः सन्ति ।

मुख्यचिकित्सा Tyrosine Kinase Inhibitors (TKIs) इति औषधानां वर्गः अस्ति । एतानि औषधानि गोल्यरूपेण सेवन्ते ।

स्मर्यतां यत् असामान्यं एन्जाइमं यस्य विषये वयं पूर्वं उक्तवन्तः यत् "ऑन" स्विच इव कार्यं करोति? तदेव एतानि औषधानि लक्ष्यं कुर्वन्ति। TKIs किं कुर्वन्ति तत् अस्ति यत् ते तत् एन्जाइमं कार्यं कर्तुं निवारयन्ति यस्य "off" स्विचः नास्ति। ते तत् अवरुद्धयन्ति। तदा ते अनियंत्रितरूपेण विभजन्तः CML कोशिका विभाजनस्य संकेतं न प्राप्नुवन्ति, किञ्चित्कालानन्तरं ताः कोशिका: म्रियन्ते ।

एतेषां टीकेआइ-इत्यनेन सीएमएल-रोगिणां जीवने महत् परिवर्तनं जातम् । एतानि औषधानि आगमनात् पूर्वं केवलं प्रायः २०% जनाः एव CML-रोगेण निदानं प्राप्तवन्तः ५ वर्षाणि यावत् जीविताः आसन् । परन्तु अद्यत्वे टीकेआइ-सहितं सः प्रतिशतः ९०% अधिकं यावत् वर्धितः अस्ति ।

एतानि औषधानि प्रायः आजीवनं सेवन्ते । सामान्यतः प्रयुक्ताः केचन प्रकाराः टीकेआइ-प्रकाराः सन्ति : १.

• इमातिनिब
• दसातिनिब
• निलोटिनिब
• बोसुटिनिब
• पोनाटिनिब

किं TKIs इत्यस्य दुष्प्रभावाः सन्ति ?

आम्, कस्यापि औषधस्य इव दुष्प्रभावाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु प्रायः तेषां प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते । अत्यन्तं सामान्याः सन्ति- १.

• उदरवेदना
• श्रान्तता
• अतिसार
• मांसपेशी रोलिंग
• शोफः
• कदाचित् यकृतक्षतिः, रक्तकोशिकानां न्यूनता च इत्यादीनि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति ।

एतेषां दुष्प्रभावानाम् विषये भवतः वैद्यः भवता सह वार्तालापं करिष्यति, तेषां प्रबन्धने च भवतः सहायतां करिष्यति ।

किं CML पूर्णतया चिकित्सायोग्यम् ?

अस्मिन् क्षणे, CML "चिकित्सायाः" एकमात्रः उपायः एलोजेनिक स्टेम सेल् प्रत्यारोपणेन अस्ति . अस्मिन् स्वस्थव्यक्तितः रोगीमध्ये मूलकोशिकानां प्रत्यारोपणं भवति । परन्तु एषः अतीव जटिलः जोखिमपूर्णः च उपचारः अस्ति । अतः प्रायः केवलं तेषां रोगिणां कृते एव क्रियते ये टीकेआई-प्रतिक्रियां न ददति ।

CML इत्यनेन सह जीवनं कीदृशं भवति तथा च दृष्टिकोणं कीदृशं भवति?

यदा CML चिकित्सायाः सह क्षमायां गच्छति तदा भवतः लक्षणं न भवति तथा च परीक्षणेषु रोगस्य लक्षणं न ज्ञातुं शक्यते । अस्य अर्थः अस्ति यत् भवन्तः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति। परन्तु रोगस्य नियन्त्रणार्थं भवन्तः औषधं निरन्तरं सेवितुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । भवतः चिकित्सा कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति ज्ञातुं रक्तपरीक्षायै नियमितरूपेण वैद्यं द्रष्टुं अपि आवश्यकं भविष्यति ।

उपचार-मुक्त-क्षमा (TFR) ९.

सीएमएल-चिकित्सायां एषः नवीनतमः आशाजनकः च विकासः अस्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् केचन रोगिणः ये किञ्चित्कालं यावत् टी.के.आइ.-इत्यस्य सेवनं कुर्वन्ति, येषां रोगः अतीव सुनियंत्रितः अस्ति, ते अधुना स्ववैद्यस्य निरीक्षणे औषधस्य सेवनं त्यक्तुं शक्नुवन्ति औषधं त्यक्त्वा अपि रोगः न प्रत्यागतः । परन्तु एतत् सर्वेषां कृते न सम्भवति। तदर्थं भवता कतिपयानि योग्यतानि पूर्तव्यानि।

चिकित्सकं पृच्छितुं महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः

यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः CML अस्ति तदा भवतः मनसि बहु प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। मा भैषीः, एतेषां विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु।

• मम CML इत्यस्य कः चरणः अस्ति ?
• मम के चिकित्साविकल्पाः सन्ति ?
• चिकित्साकाले मम कथं भावः भविष्यति ? दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• चिकित्सां प्राप्य कार्यं निरन्तरं कर्तुं शक्नोमि वा?
• कियत्वारं रक्तपरीक्षा करणीयम् यत् चिकित्सा सफला अस्ति वा इति ज्ञातुं शक्यते?
• मम रोगस्य क्षमागमनस्य सम्भावना काः सन्ति ?
• मम स्थितिः कृते स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं उपयुक्तम् अस्ति वा ?
• चिकित्साव्ययस्य प्रबन्धनविषये केन सह वार्तालापं कर्तुं शक्नोमि?