किं भवतः बालकस्य सहसा आक्षेपाः भवन्ति ? आवाम् Cortical Dysplasia इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवतः लघुजनस्य सहसा आक्षेपः भवति ? अथवा भवता ज्ञातस्य कस्यचित् एतादृशाः मिर्गी-लक्षणाः सन्ति वा ? कदाचित् एतानि दृष्ट्वा वयं यथार्थतया भीताः भवेम, किं न? अस्य एकं कारणं मस्तिष्कस्य स्थितिः भवितुम् अर्हति यस्य विषये भवता न श्रुतं स्यात् । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः स्थितिः विषये वदामः, यत् Cortical Dysplasia इति । यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति तथापि तत् भङ्गं कुर्मः।

प्रकोष्ठविकारः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, कोर्टिकल डिस्प्लेसिया इति दुर्लभा स्थितिः अस्ति या आक्षेपं जनयितुं शक्नोति . वैद्याः कदाचित् तत् फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया, अथवा (FCD) इति वदन्ति । अस्य उच्चारणं "को-टिकल्" तथा "डिस्-प्ला-सिया" इति भवति ।

एषा स्थितिः भवतः मस्तिष्कप्रकोष्ठं प्रभावितं करोति | अर्थात् अस्माकं मस्तिष्कस्य बाह्यतमः स्तरः । कल्पयतु, अयं मस्तिष्कप्रकोष्ठः अस्माकं शरीरस्य गतिः, अस्माकं विचारः, वाक्, स्मृतिः, बुद्धिः, व्यक्तित्वं च इत्यादीनि बहवः महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि नियन्त्रयति । अस्माकं सङ्गणकस्य `CPU` इव अस्ति ।

"डिस्प्लेसिया" इति चिकित्सापदं शरीरे कोशिकानां असामान्यवृद्धिं निर्दिशति । अतः कस्मिंश्चित् प्रकोष्ठविकारयुक्ते मस्तिष्कप्रकोष्ठे अथवा मस्तिष्ककोशिकासु कोशिकानां सम्यक् विकासः न भवति । शिशुः गर्भे एव भवति तदा एव एतत् भवति |

प्रकोष्ठविकारस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

मस्तिष्कप्रकोष्ठस्य (लोब्स्) के के भागाः प्रभाविताः भवन्ति, अथवा मस्तिष्के असामान्यकोशिकानां निर्माणं कथं भवति इति अवलम्ब्य वैद्याः एतां स्थितिं मुख्यतया त्रयः प्रकाराः विभजन्ति

प्रकारः १

अस्मिन् प्रकारे भवतः प्रकोष्ठे असामान्यकोशिकाः अथवा मस्तिष्ककोशिकाः निर्मिताः ये यथा भवितुम् अर्हन्ति तथा न संगठिताः सन्ति । एतेन मस्तिष्कस्य कोऽपि भागः प्रभावितः भवितुम् अर्हति । परन्तु मस्तिष्कस्य कर्णं प्रति यः भागः भवति सः temporal lobe , अथवा frontal lobe , यः ललाटं प्रति भवति तस्मिन् भागे अधिकतया दृश्यते

प्रकारः २

अस्मिन् प्रकारे मस्तिष्कप्रकोष्ठे विद्यमानाः कोशिका: सामान्यापेक्षया बृहत्तराः भवन्ति, अथवा भिन्नरूपं भवन्ति । अयं द्वितीयः प्रकारः प्रथमप्रकारस्य अपेक्षया किञ्चित् अधिकं जटिलः गम्भीरः च अस्ति । अग्रभागस्य, कालस्य च पल्लवयोः अपि अधिकतया प्रभावः भवति ।

प्रकारः ३

एषः प्रकारः तदा भवति यदा भवतः मस्तिष्के कॉर्टिकल् डिस्प्लेसिया प्रकारः १ अथवा प्रकारः २ इत्यादयः असामान्यताः सन्ति । यथा मस्तिष्कस्य अर्बुदैः, असामान्यरक्तवाहिनीभिः, मस्तिष्कक्षतैः वा सह भवितुं शक्नोति । मस्तिष्कस्य प्रभावितः भागः अर्बुदः कुत्र अस्ति अथवा मस्तिष्कस्य क्षतिग्रस्तः क्षेत्रः इति अवलम्बते ।

लक्षणानि कानि सन्ति ? कथं परिचिनोषि ?

प्रकोष्ठविकारेमुख्यं सामान्यं च लक्षणं आक्षेपः भवति । एतदेव वयं आकुञ्चनम् अपि वदामः । एषः मिर्गी भिन्नरूपेण आगन्तुं शक्नोति : १.

• फोकल-आक्षेपाः : एते मस्तिष्कस्य एकस्मिन् पार्श्वे आरभ्यन्ते । ते परं पार्श्वे न प्रसरन्ति। अस्मिन् काले भवन्तः संकोचनं, कम्पनम् इत्यादीनि वस्तूनि अनुभवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु तत् सर्वेषां कृते न प्राप्यते। भवन्तः केवलं विचित्रं भिन्नं वा अनुभवितुं शक्नुवन्ति।
• टॉनिक-क्लोनिक (Grand Mal) आक्षेपाः : एतादृशः आक्षेपः मस्तिष्कस्य उभयपक्षं प्रभावितं करोति । एतत् यदा शरीरं अनियंत्रितरूपेण क्षोभयति, कम्पयति च। शरीरस्य उभयपक्षं प्रभावितं करोति ।
• शिशु ऐंठनम् : एषः विशेषः प्रकारः आक्षेपः अस्ति यः केवलं एकवर्षात् न्यूनानां शिशुषु एव भवति . अस्मिन् शिशुः सहसा बाहून् पादौ कण्ठं च प्रसारयति, ततः पुनः शीघ्रं निवर्तयति । इव तेषां आक्षेपः भवति। एतत् दिवसे अनेकवारं भवितुम् अर्हति ।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एते मिर्गी-आक्षेपाः जीवनस्य कदापि आरभ्यतुं शक्नुवन्ति । केषाञ्चन जनानां प्रारम्भिकबाल्यकाले, शैशवकाले एव तानि भवितुं आरभन्ते । परन्तु केषाञ्चन जनानां जीवने पश्चात् प्रथमः मिर्गी-आक्षेपः भवितुम् अर्हति ।

मिर्गीरोगस्य अतिरिक्तं अन्ये लक्षणानि अपि भवन्तः अनुभवितुं शक्नुवन्ति- १.

• एकाग्रतायां कष्टं, मनः एकस्मिन् स्थाने स्थापयितुं असमर्थता .
• नूतनानि वस्तूनि नूतनानि च अवधारणाः ज्ञातुं कष्टम्।
• शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे मांसपेशीनां दुर्बलता (hemiparesis) ।

कोर्टिकल डिस्प्लेसिया मस्तिष्कस्य शारीरिकसंरचनाम् अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । परन्तु वैद्यः एतान् परिवर्तनान् केवलं एमआरआइ-स्कैन्-इत्यनेन एव द्रष्टुं शक्नोति, यत् मस्तिष्कस्य प्रकोष्ठे (धूसरद्रव्ये) परिवर्तनस्य समीचीनतया परिचयस्य एकमात्रं मार्गम् अस्ति

किमर्थं एषा स्थितिः भवति ? किं कारणम् ?

कोर्टिकल डिस्प्लेसिया इति आनुवंशिकस्थितिः अस्ति . अस्य अर्थः अस्ति यत् जीनपरिवर्तनात् भ्रूणपदे अर्थात् यदा शिशुः गर्भे विकसितः भवति तदा मस्तिष्कस्य सामान्यतया विकासः न भवति ।

परन्तु अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् आनुवंशिकपरिवर्तनस्य कारणेन एतत् किं भवति। ते अद्यापि सम्भाव्यकारणानां विषये संशोधनं कुर्वन्ति।

केचन विशेषज्ञाः मन्यन्ते यत् Type 2 cortical dysplasia MTOR pathway इति जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति | एते जीनाः एकं प्रोटीनं निर्मान्ति यत् अस्माकं कोशिकानां विशेषतः मस्तिष्ककोशिकानां विकासे विकासे च सहायकं भवति । अतः यदि MTOR जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति तर्हि तस्य कारणेन गलतप्रकारस्य कोशिकानां वृद्धिः भवितुम् अर्हति ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

एकः वैद्यः विशिष्टप्रतिबिम्बपरीक्षाणां माध्यमेन कॉर्टिकल् डिस्प्लेसिया इत्यस्य निदानं करोति |

भवता भवतः लक्षणं कदा प्रथमवारं लक्षितम् इति च वैद्यं वक्तव्यम् । यदि सम्भवं भवति तर्हि भवतः आक्षेपप्रकरणानाम् (अर्थात् ते कथं आरब्धाः, कियत्कालं यावत् स्थापिताः, तस्मिन् समये किं भवति स्म इत्यादि) विवरणं दातुं महत्त्वपूर्णं यतः सा सूचना भवतः निदानं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोतिवैद्यः एतत् कीदृशं इति चिन्तयितुं शक्नोति।

ततः वैद्यः भवतः मस्तिष्कस्य चित्राणि गृह्णीयात् यत् मस्तिष्कप्रकोष्ठे किमपि विकृताः अथवा विसंगतकोशिकाः सन्ति वा इति। अस्य कृते ते यत् परीक्षणं उपयोक्तुं शक्नुवन्ति तत् अस्ति : १.

• `MRI (Magnetic Resonance Imaging):` एतेन मस्तिष्कस्य अतीव स्पष्टचित्रं गृहीतुं शक्यते।
• `EEG (Electroencephalogram)`: एतेन मस्तिष्कस्य विद्युत्क्रियायाः मापनं भवति । एतेन मिर्गीरोगस्य स्रोतः ज्ञातुं साहाय्यं भवति ।
• `MEG (Magnetoencephalography):` एषा परीक्षा मस्तिष्कस्य क्रियाकलापं पश्यति, यथा `EEG.`
• ``PET scan (Positron Emission Tomography scan)'' इति ।
• `SPECT scan (एकल फोटॉन उत्सर्जन कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी स्कैन)`

एतानि परीक्षणानि केवलं मस्तिष्कस्य अन्तः किं प्रचलति इति पश्यन्ति।

के के उपचाराः उपलभ्यन्ते ?

भवतः लक्षणं नियन्त्रयितुं मिर्गी-आक्षेपस्य आवृत्तिं न्यूनीकर्तुं च भवतः वैद्यः चिकित्सानां अनुशंसा करिष्यति ।

ते प्रायः आक्षेपविरोधी औषधैः आरभन्ते . परन्तु अत्र वस्तु अस्ति। कोर्टिकल डिस्प्लेसिया कदाचित् औषधप्रतिरोधी मिर्गी जनयितुं शक्नोति । तस्य अर्थः अस्ति यत् नियमितमिर्गीरोगस्य अपेक्षया औषधेन नियन्त्रणं किञ्चित् कठिनतरं भवितुम् अर्हति । यद्यपि औषधं प्रथमं कार्यं कर्तुं शक्नोति तथापि कालान्तरे तस्य प्रभावः न्यूनः भवितुम् अर्हति ।

कीटोजेनिक आहारस्य (अथवा कीटो आहारस्य) अनुसरणं मिर्गी-आक्षेपस्य आवृत्तिं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । अस्मिन् मेदः अधिकं, कार्बोहाइड्रेट् न्यूनं च आहारं खादितव्यम् । एतेन मस्तिष्कस्य ऊर्जाप्राप्तेः मार्गः परिवर्तते । एतादृशे आहारपद्धतिं प्रति गन्तुं भवन्तः आहारविशेषज्ञस्य साहाय्यं अपि प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।

यदि अन्ये उपचाराः भवतः मिर्गीं सम्यक् न नियन्त्रयन्ति तर्हि भवतः मिर्गी-शल्यक्रिया करणीयम् . भवतः शल्यचिकित्सकः भवतः कीदृशं शल्यक्रिया भविष्यति, किं अपेक्षितव्यम् इति व्याख्यास्यति ।

शल्यक्रियाद्वारा एषा स्थितिः पूर्णतया निराकरणं कर्तुं शक्यते वा ?

भवतः शल्यचिकित्सकः एतां स्थितिं दूरीकर्तुं शक्नोति। एतत् अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भविष्यति- १.

• भवतः कीदृशः प्रकोष्ठविकारः अस्ति ?
• मस्तिष्के कुतः मिर्गी आरभ्यते ?
• डिस्प्लेसिया-स्थितेः तीव्रता ।

यदि शल्यचिकित्सकः भवतः मस्तिष्कस्य कार्यस्य हानिम् अकुर्वन् ताः असामान्यकोशिकानां निष्कासनं कर्तुं शक्नोति तर्हि तत् महत्। एतासां कोशिकानां निष्कासनेन आक्षेपाणां आवृत्तिः न्यूनीभवति, औषधस्य मात्रा न्यूनीभवति च । परन्तु कदाचित् यदा भवन्तः ताः सर्वाः असामान्यकोशिकाः अपसारयितुं अर्हन्ति तदा भवन्तः केचन उत्तमाः मस्तिष्कस्य ऊतकाः अपि निष्कासयितुं अर्हन्ति ।यदि एतत् भवति तर्हि भवतः अन्येषु इन्द्रियाणां गतिः, दर्शनं, अनुभूतिः च प्रभाविता भवितुम् अर्हति । भवतः शल्यचिकित्सकः अस्य शल्यक्रियायाः सर्वाणि पक्षपातानि भवन्तं व्याख्यास्यति, भवतः कृते एतत् योग्यं वा इति निर्णयं कर्तुं च भवतः सहायतां करिष्यति ।

अन्यः उपायः अस्ति यत् एताः असामान्यकोशिकाः मस्तिष्कस्य अन्येभ्यः भागेभ्यः पृथक् करणीयम् । अनेन तेभ्यः कोशिकाभ्यः मिर्गी-रोगस्य प्रसारः निवर्तते । कदाचित्, शल्यचिकित्सकः एतासां असामान्यकोशिकानां नाशं ``लेजर-उपचारेन'' अपि कर्तुं शक्नोति, यत् पारम्परिक-मस्तिष्क-शल्यक्रियायाः अपेक्षया न्यून-जोखिमपूर्णं न्यून-आक्रामकं च भवति

प्रकोष्ठविकारः कियत् गम्भीरः अस्ति ?

मस्तिष्कं प्रभावितं करोति यापि स्थितिः गम्भीरा भवितुम् अर्हति । कोर्टिकल डिस्प्लेसिया एतादृशी एकः स्थितिः अस्ति । परन्तु चिन्ता न कुर्वन्तु . भवतः वैद्यः भवतः मिर्गी-आदि-लक्षणानाम् प्रबन्धनस्य उपायान् अन्वेषयिष्यति । क्रमेण भवन्तः एतस्याः स्थितिः भवतः दैनन्दिनजीवने यत् प्रभावं कुर्वन्ति तत् न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति ।

किं एतत् सम्पूर्णतया चिकित्सितुं शक्यते ?

विशेषतः शल्यक्रियायाः अनन्तरं सम्भवति यत् भवतः पुनः कदापि मिर्गी-आक्षेपः न भवेत् । तत् महत् कार्यम् अस्ति!

परन्तु प्रकोष्ठविकारः शीतस्य औषधं सेवनवत् "चिकित्सा" नास्ति । चिकित्सायां लक्षणानाम् प्रबन्धने मिर्गीरोगस्य च चिकित्सायाम् अन्वेषणात् अधिकं केन्द्रीभवति |

एतेन अवस्थायाः जीवनं कीदृशं भविष्यति ?

कोर्टिकल डिस्प्लेसिया सामान्यतया घातकजटिलताः न जनयति अथवा भवतः आयुः प्रभावितं न करोति । तत् सुसमाचारः। परन्तु यदि भवतः बहुधा तीव्र-आक्षेपाः (विशेषतः टॉनिक-क्लोनिक-आक्षेपाः) भवन्ति तर्हि किञ्चित् पूर्वं मृत्योः जोखिमः वर्धयितुं शक्नोति यदि भवान् चिन्तितः अस्ति यत् एतेन भवतः दीर्घकालीनस्वास्थ्यं कथं प्रभावितं भवेत् तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। सः भवतः सुरक्षितं स्वस्थं च भवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

भवतः वैद्यः भवन्तं वक्ष्यति यत् भवतः कियत्वारं पुनः आगन्तुं आवश्यकम् (`follow-up visits`) तथा च भवतः काः परीक्षणाः करणीयाः इति। आरम्भे विशेषतः चिकित्सा आरब्धस्य अनन्तरं शल्यक्रियायाः पूर्वं पश्चात् च अधिकवारं वैद्यं द्रष्टुं प्रवृत्तः भविष्यति ।

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतः अधिकानि आक्षेपाः भवन्ति, अथवा पूर्वापेक्षया अधिकं तीव्राः दृश्यन्ते तर्हि स्वचिकित्सकं अवश्यं सूचयन्तु . भवतः चिकित्सायाम् परिवर्तनस्य आवश्यकता अस्ति इति लक्षणं भवेत्, अथवा भवतः औषधप्रतिरोधी मिर्गी भवति ।

आपत्काले किं करोषि ?

यदि भवतः आक्षेपः पञ्चनिमेषाभ्यधिकं भवति, अथवा यदि भवतः पङ्क्तिबद्धरूपेण अनेकाः आक्षेपाः सन्ति, तर्हि तत्क्षणमेव ९११ (अथवा भवतः स्थानीय-आपातकालीन-सङ्ख्या) सम्पर्कं कुर्वन्तु । एतत् आपत्कालम् अस्ति।

चिकित्सकं पृच्छितुं महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः

यदा भवन्तः स्वचिकित्सकं पश्यन्ति तदा एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा संकोचयन्तु।

• मम कीदृशः प्रकोष्ठविकारः अस्ति ?
• किं मिर्गीरोगस्य औषधं मम कृते कार्यं करिष्यति ?
• मया कदा शल्यक्रियायाः विषये विचारः करणीयः ?
• मम कृते कीदृशः शल्यक्रिया सर्वोत्तमः ?

मस्तिष्कस्य अन्तः कतिपयानि लघुकोशिकानि अस्माकं स्वास्थ्ये कथं महत् प्रभावं कर्तुं शक्नुवन्ति इति कल्पयितुं कठिनम्। परन्तु, भवतः केचन प्रश्नाः चिन्ता वा भवतः वैद्यं वा शल्यचिकित्सकं वा पृच्छन्तु . ते भवतः मस्तिष्के शरीरे च किं प्रचलति, भवतः सुस्थतायै किं कर्तुं शक्नुवन्ति इति सर्वं व्याख्यास्यन्ति ।

अस्माभिः यत् चर्चा कृता तस्य सारांशः अत्र अस्ति (Take-Home Message):

ठीकम्, अतः इदानीं भवद्भिः अद्य वयं यस्य Cortical Dysplasia इत्यस्य विषये चर्चां कृतवन्तः तस्य विषये अधिकं अवगतम् अस्ति। स्मरतु:

• एषा स्थितिः तदा भवति यदा मस्तिष्ककोशिकानां सम्यक् विकासः न भवति , मिर्गीरोगः अपि भवितुम् अर्हति |
• एतत् आनुवंशिककारणात् भवितुम् अर्हति .
• मुख्यं लक्षणं विविधप्रकारस्य मिर्गीरोगस्य आक्षेपः भवति |
• एतत् एमआरआइ इत्यादिभिः विशेषपरीक्षाभिः ज्ञायते ।
• उपचारविकल्पेषु औषधं, कीटोजेनिक आहारः, आवश्यके सति शल्यक्रिया च अन्तर्भवति ।
• सम्पूर्णस्य "चिकित्सायाः" विषये वक्तुं न अपि तु लक्षणानाम् नियन्त्रणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति .
• एतेन सह सामान्यजीवनं जीवितुं शक्यते , परन्तु भवन्तः तीव्रमिर्गी-आक्षेपाणां विषये सावधानाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• चिकित्सकेन सह नियमितरूपेण सम्पर्कं कृत्वा तस्य निर्देशान् अनुसरणं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

यदि भवतः वा भवतः ज्ञातस्य कस्यचित् एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि सल्लाहार्थं वैद्यं द्रष्टुं मा संकोचयन्तु। शीघ्रं निदानं चिकित्सा च महत् अन्तरं कर्तुं शक्नोति।

` कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया, मिर्गी, दौरे, मस्तिष्क रोग, फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया, दौरे, मिर्गी, बाल मिर्गी, आनुवंशिक रोग