किं भवन्तः कदाचित् चिन्तयन्ति यत् "अहो, अहम् अपि एतत् विस्मृतवान्!"? लघुवस्तूनि विस्मृत्य कदाचित् भ्रमः सामान्यः भवितुम् अर्हति । परन्तु क्रमिकस्मृतिक्षयः, व्यवहारपरिवर्तनम् इत्यादीनि वस्तूनि अपि गम्भीररोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं मस्तिष्कं प्रभावितं कुर्वन्तं दुर्लभं, परन्तु अतीव गम्भीरं रोगं वदामः। सः क्र्युट्जफेल्ड्-जैकोब् रोगः, अथवा सीजेडी यथा वयं संक्षेपेण वदामः।
किम् एतत् सीजेडी ? सरलतया...
चिन्तयतु, अस्माकं मस्तिष्कं अतीव जटिलं यन्त्रम् अस्ति। अस्य यन्त्रस्य सम्यक् कार्यं कर्तुं तस्य लघुभागाः, ये कोशिका इति उच्यन्ते, तेषां स्वस्थता आवश्यकी भवति । सीजेडी एकः दुर्लभः, गम्भीरः रोगः अस्ति यः क्रमेण अस्माकं मस्तिष्ककोशिकानां नाशं करोति । अस्य मुख्यकारणं ``प्राइओन्`` इति असामान्यप्रकारस्य प्रोटीनम् अस्ति ।
इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् एते 'प्राइओन्' किम् इति। अस्माकं शरीरे विशेषतः मस्तिष्के प्रोटीन् इति वस्तूनि सन्ति । एते लघुयन्त्राणि इव सन्ति, तेषां विशिष्टः आकारः भवति, यदि ते तस्मिन् आकारे सन्ति चेत् एव ते स्वकार्यं सम्यक् कर्तुं शक्नुवन्ति । ओरिगामी इव चिन्तयतु। यदि सम्यक् गुञ्जयसि तर्हि सुन्दरं पशुं वा पुष्पं वा कर्तुं शक्यते । परन्तु यदि भवन्तः तत् अशुद्धरूपेण गुञ्जयन्ति? न कार्यं करोति। एतानि प्रोटीनानि एवम् सन्ति। कदाचित् एते प्रोटीनाः अशुद्धरूपेण गुञ्जन्ति । एतादृशान् दुर्गुणान् प्रोटीनान् वयं 'प्राइओन्' इति वदामः ।
एते दुर्गुप्ताः 'प्राइओन्' मस्तिष्ककोशिकानां अन्तः सञ्चितुं आरभन्ते । तानि कोष्ठकानि सञ्चयन्ति, नाशयन्ति च। प्रतिदिनं सञ्चितः कचराराशिः इव अस्ति। अत एव CJD रोगिणः विक्षिप्ततायाः लक्षणं विकसयन्ति , यथा स्मृतिक्षयः भ्रमः च । तेषां व्यवहारपरिवर्तनं, गमनस्य कष्टं च अनुभवितुं शक्यते ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् सीजेडी सर्वदा घातकं भवति। अद्यापि चिकित्सा नास्ति, रोगस्य प्रगतिः मन्दं कर्तुं च उपायः नास्ति । परन्तु एतादृशाः उपचाराः, परिचर्या च सन्ति येन रोगी अधिकसुखं जीवितुं, वेदना न्यूनीकर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
एषः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । विश्वे प्रतिवर्षं कोटिषु प्रायः एकतः द्वौ जनानां मध्ये एषः रोगः भवति । अमेरिकासदृशे देशे अपि प्रतिवर्षं केवलं प्रायः ३५० सीजेडी-रोगस्य प्रकरणाः एव दृश्यन्ते ।
अस्य एकः प्रकारः अस्ति यस्य नाम ``variant CJD`` (अथवा ``vCJD``) इति । अतीव दुर्लभम् अपि अस्ति । गोमांसस्य सेवनेन अस्य कारणं भवति यस्य रोगः ``bovine spongiform encephalopathy`` (BSE) इति रोगः अस्ति, यः पशुभ्यः प्रभावितः रोगः अस्ति ।
सीजेडी-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ? आदौ एव पश्यामः।
प्रायः सीजेडी-रोगस्य लक्षणं क्रमेण दृश्यते । परन्तु यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा एते लक्षणानि शीघ्रं वर्धयितुं शक्नुवन्ति । रोगस्य प्रारम्भिकपदात् आरभ्य उत्तरपदपर्यन्तं मुख्यलक्षणं अवलोकयामः : १.
- विस्मरणं स्मृतिसमस्या च : १.लघु-लघु-वस्तूनाम् विस्मरणेन आरभ्यते । मित्रस्य नाम, वीथिः, भवता कृतं कार्यं वा इत्यादीनि वस्तूनि। क्रमेण एतत् दुर्गतिम् अवाप्नोति ।
- भ्रमः, विक्षेपः च : भवन्तः कुत्र सन्ति, कः समयः अस्ति, कः परितः अस्ति इति स्मर्तुं न शक्नुवन्ति।
- व्यवहारे व्यक्तित्वे च परिवर्तनम् : भवन्तः पूर्वं यथा आसन् तथा न भवेयुः । भवन्तः सहजतया क्रुद्धाः भवन्ति, दुःखिताः भवन्ति, सर्वभावनाः वा नष्टाः भवन्ति ।
- दृष्टिसमस्या, यत् पश्यसि तत् अवगन्तुं कष्टम् : भवतः दृष्टिदृष्टिः दुर्बलतां प्राप्नोति, यत् पश्यसि तत् ज्ञातुं न शक्नोषि ।
- मतिभ्रमः भ्रमः वा : अविद्यमानवस्तूनि दृष्ट्वा वा श्रुत्वा वा, कश्चन भवतः हानिं कर्तुं प्रयतते इति मिथ्याप्रत्ययाः भवति वा।
- समन्वयस्य समस्याः (अटैक्सिया) : भवन्तः सम्यक् गन्तुं न शक्नुवन्ति, अङ्गनियन्त्रणे कष्टं प्राप्नुवन्ति, मत्तः इव डुलन्ति च
- शरीरस्य संतुलनस्य समस्याः : स्थित्वा वा गच्छन् वा पतनम्।
- अनियंत्रितस्नायुसंकोचन (`मायोक्लोनस`) मांसपेशीकठिनता (`डिस्टोनिया`) च : बाहुस्य वा पादस्य वा आकस्मिकं झटका, अथवा शरीरस्य मांसपेशिषु जकड़नस्य भावः
- आक्षेपाः : फिट् इव आगन्तुं शक्नोति।
- पक्षाघातः - शरीरस्य भागाः लकवाग्रस्ताः भवन्ति ।
- मांसपेशीशोषः : शरीरस्य मांसपेशीद्रव्यं नष्टं भवति ।
एते लक्षणानि एकैकं दृश्यन्ते, अनेके वा एकत्र भवन्ति । सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि शीघ्रमेव वैद्यं द्रष्टुं शक्यते ।
CJD इत्यस्य कारणं किम् ? पुनः तान् 'प्रियोन्' स्मरामः
यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, सीजेडी-रोगस्य मुख्यकारणं ``प्राइओन्'' इति दुर्गुप्तं प्रोटीनम् अस्ति यथा एकः दुष्टः सेबः अन्येषां सर्वेषां सेबानाम् दुर्गतिम् कर्तुं शक्नोति।
मस्तिष्ककोशिकाः एतेभ्यः दुर्गुणित-प्राइओन्-भ्यः मुक्तिं प्राप्तुं न शक्नुवन्ति । अतः ते सञ्चयन्ति, अन्ते मस्तिष्ककोशिकानां नाशं कुर्वन्ति । यथा यथा एते 'प्राइओन्' सम्पूर्णे मस्तिष्के प्रसरन्ति तथा तथा रोगः अतीव शीघ्रं प्रगच्छति ।
किं CJD इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ?
आम्, सीजेडी इत्यस्य मुख्याः अनेकाः प्रकाराः सन्ति : १.
- छिटपुटं सीजेडी : एषः एव सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः सीजेडी अस्ति । अद्यापि तस्य सटीकं कारणं अज्ञातम् अस्ति । सहसा भवति, स्पष्टकारणं विना ।
- आनुवंशिक सीजेडी : एतत् वंशानुगतम् अस्ति। एकस्मात् मातापितृभ्यां वा आनुवंशिकेन दोषपूर्णेन जीनेन भवति । अस्य द्वौ उपप्रकारौ स्तः : Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) सिण्ड्रोम तथा घातकः पारिवारिकः अनिद्रा . एते किञ्चित् कपटपूर्णाः सन्ति, परन्तु ते अतीव विशिष्टाः परिस्थितयः सन्ति ।
- अधिग्रहीत सीजेडी (`अधिग्रहीत सीजेडी`): .बाह्यकारणात् एतत् भवितुम् अर्हति । यथा, CJD-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् अङ्गप्रत्यारोपणेन, ऊतकप्रत्यारोपणेन, दूषितशल्यक्रियायन्त्राणां उपयोगेन वा एतत् भवितुम् अर्हति । परन्तु एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति। अधुना एतस्य विषये बहु चिन्ता वर्तते।
- Variant CJD (vCJD): वयं पूर्वमेव अस्य विषये चर्चां कृतवन्तः। उन्मत्तगोरोगेण (BSE) संक्रमितं गोमांसस्य सेवनेन एतत् भवति । ये प्राइओन् बीएसई जनयन्ति ते मनुष्यान् अन्येषां पशूनां च संक्रमणं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
सीजेडी-रोगस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?
कोऽपि CJD प्राप्तुं शक्नोति। कदाचित्, भवतः शरीरे 'प्राइओन्' वर्षाणां यावत् लक्षणं न दर्शयित्वा उपस्थिताः भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु एकदा लक्षणं दृश्यते चेत् मस्तिष्कस्य क्षतिः भवति इति कारणेन रोगः शीघ्रमेव तीव्रः भवितुम् अर्हति ।
अयं रोगः प्रायः ५० तः ८० वयसः मध्ये जनान् प्रभावितं करोति तथापि आनुवंशिकः CJD प्रकारः प्रायः ३० तः ५० वयसः मध्ये दृश्यते
किं सीजेडी संक्रामकरोगः अस्ति ?
एषा समस्या बहूनां जनानां कृते अस्ति। सीजेडी आकस्मिकसम्पर्कद्वारा न प्रसरति , यथा हस्तप्रहारः, वार्तालापः, एकत्र भोजनं वा। एकस्मात् व्यक्तितः अन्यस्मिन् व्यक्तिं प्रति CJD प्रसारयितुं शक्यते इति एकमात्रं मार्गं CJD-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् अङ्गस्य ऊतकस्य वा प्रत्यारोपणेन, अथवा यस्य कस्यचित् हार्मोनस्य उपयोगः कृतः अस्ति तस्य कतिपयानां हार्मोनानाम् उपयोगेन वा
ते वदन्ति यत् `vCJD` इति प्रकारः रक्ताधानद्वारा संक्रमितुं शक्यते, परन्तु सः अतीव अतीव दुर्लभः अस्ति। `vCJD` इति रोगः एव अतीव दुर्लभः अस्ति ।
वैद्याः कथं सीजेडी-रोगस्य निदानं कुर्वन्ति ?
वैद्यः भवतः लक्षणं लक्षणं च सावधानीपूर्वकं परीक्ष्य CJD निदानं करोति । शारीरिकपरीक्षायाः अतिरिक्तं ते तंत्रिकाविज्ञानपरीक्षामपि करिष्यन्ति। ते भवन्तं मस्तिष्कस्य कार्यस्य समस्यां चिन्तयितुं प्रयत्नार्थं केचन सरलकार्यं कर्तुं वक्ष्यन्ति।
विशेषज्ञाः CJD इत्यस्य वर्गीकरणं 'संक्रामकस्पंजरूपमस्तिष्कविकृतिः' इति कुर्वन्ति । यद्यपि एतत् नाम किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति तथापि 'प्राइओन्'-इत्यनेन क्षतिग्रस्तं मस्तिष्कं सूक्ष्मदर्शिकायाः अधः यथा दृश्यते इति निर्दिशति । उल्टाः स्पञ्ज इव दृश्यते इति यावत् ।
सीजेडी-रोगस्य निदानस्य पुष्ट्यर्थं एमआरआइ-स्कैन् अथवा मेरुदण्डस्य नलिका (कठिनस्य पंक्चर) इत्यादीनि परीक्षणानि क्रियन्ते ।
तदतिरिक्तं वैद्याः अन्येषां स्थितीनां निराकरणाय तथा च CJD इत्यस्य अग्रे अन्वेषणार्थं एतादृशानां परीक्षणानाम् उपयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति:
- रक्तपरीक्षा
- आनुवंशिकपरीक्षणम् - विशेषतः कश्चन प्रकारः वंशानुगतः अस्ति वा इति द्रष्टुं
- एकः विद्युत् मस्तिष्कचित्रणम् (EEG) .
- मूत्रविश्लेषणम्
- मस्तिष्कस्य बायोप्सी - एतत् अतीव दुर्लभतया क्रियते, केवलं तदा एव यदा अन्ये सर्वे परीक्षणाः निश्चितं निदानं दातुं असफलाः भवन्ति ।
किं सीजेडी-रोगस्य चिकित्सा अस्ति ?
दुर्भाग्येन सीजेडी-रोगस्य चिकित्सा नास्ति, रोगस्य प्रसारं नियन्त्रयितुं चिकित्सा नास्ति, तस्य प्रगतिः मन्दं कर्तुं वा चिकित्सा नास्ति । वैद्याः केवलं लक्षणैः उत्पद्यमानं असुविधां न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । एतत् उपशामकचिकित्सा इति कथ्यते .
यथा - आक्षेपाणां, व्यवहारपरिवर्तनस्य, अनियंत्रितस्नायुसंकोचनस्य वा चिकित्सायाम् औषधानि दातुं शक्यन्ते । परन्तु एतेषां चिकित्सानां लाभः सीमितः अस्ति ।
एषा स्थितिः अतीव शीघ्रं दुर्गता भवितुम् अर्हति । अतः भवतः प्रियजनानाञ्च कृते सहायकपरिचर्याविकल्पाः अतीव महत्त्वपूर्णाः सन्ति । रोगस्य अन्तिमपदेषु आश्रयगृहसेवाः अतीव सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति ।
कदाचित् यदि भवान् योग्यतां प्राप्नोति तर्हि भवतः चिकित्सादलः भवन्तं नूतनचिकित्सापरीक्षायां भागं ग्रहीतुं सूचयितुं शक्नोति यत् नूतनानां चिकित्सानां विषये शोधं कुर्वन् अस्ति ।
सीजेडी-रोगेण पीडितः कोऽपि कीदृशं भविष्यं अपेक्षितुं शक्नोति ?
यतो हि सीजेडी असाध्यः अस्ति, तस्य चिकित्सा नास्ति, अतः रोगग्रस्तस्य दृष्टिकोणः अतीव निराशाजनकः भवति । एकदा लक्षणं आरभ्यते तदा स्वतन्त्रतया कार्यं कर्तुं, परिभ्रमणं कर्तुं, वक्तुं च क्षमता नष्टा न भवति ।
यतो हि परिवर्तनं शीघ्रं भवितुम् अर्हति, अतः भवतः इच्छाः आवश्यकताः च पूर्यन्ते इति सुनिश्चित्य पूर्वमेव योजनां कर्तुं भवतः चिकित्सादलेन सह कार्यं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। वस्तुतः भवतः चिकित्सास्थितिः अस्ति वा न वा इति न कृत्वा सर्वेषां कृते `अग्रनिर्देशः` इति सद्विचारः । अस्य अर्थः अस्ति यत् भवता पूर्वमेव लिखितं यत् यदि भवान् स्वस्य इच्छां संप्रेषितुं असमर्थः भवति तर्हि भवान् किं चिकित्सां इच्छति । विशेषतया महत्त्वपूर्णं यत् CJD इत्यादिषु द्रुतगत्या प्रसृते रोगे प्रारम्भे एव एषा योजना स्थापिता भवतु।
एषा स्थितिः कियत् गम्भीरा अस्ति इति दृष्ट्वा मानसिकस्वास्थ्यव्यावसायिकात् सल्लाहं प्राप्तुं साधु विचारः यत् भवतः परिवारस्य च एतेषां परिवर्तनानां सामना कर्तुं मानसिकरूपेण दृढं भवितुं च सहायतां प्राप्नुयात्
सीजेडी-रोगिणः आयुः कियत् भवति ?
अधिकांशः सीजेडी-रोगिणः निदानस्य कतिपयेषु मासेषु वा एकवर्षे वा म्रियन्ते । अपवादः एकमात्रः सीजेडी-रोगस्य आनुवंशिकरूपः अस्ति, यस्मिन् जनाः लक्षणानाम् आरम्भात् एकवर्षात् दशवर्षपर्यन्तं जीवितुं शक्नुवन्ति ।
भवतः वैद्यः भवतः स्थितिविषये विशिष्टानि, अद्यतनसूचनाः दातुं शक्नोति । स्मर्यतां यत् सांख्यिकी सर्वेषां प्रभावं समानरूपेण न करोति।
किं सीजेडी निवारयितुं शक्यते ?
अधिकांशप्रकारस्य सीजेडी निवारयितुं न शक्यते। एकमात्रः अपवादः `vCJD` इति प्रकारः अस्ति । `BSE` (उन्मत्तगोरोगः) इत्यनेन संक्रमितं गोमांसम् खादित्वा भवति ।
पशुपरीक्षणेन बीएसई-संक्रमितपशवः खाद्य-आपूर्ति-शृङ्खलायां प्रवेशं निवारयितुं साहाय्यं करोति । परन्तु अपरीक्षितं अनुचितं च मांसं अद्यापि जोखिमं जनयितुं शक्नोति । सुरक्षिततायै अपरीक्षितं अनियमितं च मांसं विशेषतः मस्तिष्कस्य भागं अस्थिमज्जा वा खादन्तु ।
अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः
सीजेडी-निदानं जीवनं परिवर्तयति अनुभवः । भवतः परितः जगत् च नेत्रनिमिषेण गता इव अनुभूयते । एतादृशः परिवर्तनः भवतः प्रियजनानाञ्च कृते अतीव कठिनः भवितुम् अर्हति ।
यदि भवान् अनिश्चितः अस्ति यत् किं अपेक्षितव्यं कथं वा सामना कर्तव्यः तर्हि भवतः चिकित्सादलः साहाय्यार्थं अत्र अस्ति। ते भवन्तं पूर्वं योजनां कर्तुं, भविष्यस्य सज्जतां कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। स्मर्यतां, त्वं एकः नासि।
` CJD, Creutzfeldt-Jakob रोग, prion, मस्तिष्क रोग, तंत्रिका रोग, स्मृति हानि, विक्षिप्तता, पागल गाय रोग
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु