शिशुस्य हृदये दुर्लभायाः स्थितिः इति ज्ञातव्यम् : Double Inlet Left Ventricle

भवतः नवजातः नीलवर्णीयः भवति वा ? किं तस्य स्तनपानस्य कष्टं भवति ? किं तस्य श्वसनस्य कष्टं भवति ? एते कदाचित् जन्मजातहृदयस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । एतादृशं किमपि दृष्ट्वा माता पिता वा अतीव भीताः भवन्ति इति सामान्यम्। अद्य वयं अतीव दुर्लभस्य, परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य हृदयस्य स्थितिस्य विषये वदामः यस्य विषये अवगताः भवेयुः। सा Double Inlet Left Ventricle इति स्थितिः अस्ति ।

डबल इन्लेट् लेफ्ट वेंट्रिकल (DILV) इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः दुर्लभः जन्मजातः हृदयदोषः अस्ति यः जन्मसमये एव भवति । एतत् अवगन्तुं प्रथमं स्वस्थं हृदयं कथं कार्यं करोति इति अवलोकयामः।

कल्पयतु यत् अस्माकं हृदयं चतुर्कक्षयुक्तं गृहमिव अस्ति। उपरि द्वौ कक्षौ, अधः द्वौ कक्षौ स्तः ।

• ऊर्ध्वकक्षद्वयम् (अत्र्यम्) : अत्रैव शरीरात् रक्तं प्रविश्य सङ्गृह्यते । दक्षिणकक्षं (Right Atrium) शरीरेण प्रयुक्तं "मलिनं" रक्तं प्राप्नोति, तत्र प्राणवायुः न्यूनः भवति । वामकक्षः (Left Atrium) "स्वच्छं" रक्तं प्राप्नोति यत् फुफ्फुसात् प्राणवायुना पूर्णं भवति ।
• अधोकक्षद्वयं (निलयम्) : हृदये मुख्यौ पम्पौ एतौ स्तः । दक्षिणनिलयः प्राणवायुहीनं रक्तं फुफ्फुसेषु पम्पं कृत्वा प्राणवायुः गृह्णाति । वामनिलयः प्राणवायुयुक्तं रक्तं फुफ्फुसात् शरीरस्य शेषभागं प्रति पम्पं करोति ।

अधुना, Double Inlet Left Ventricle (DILV) इति शिशुस्य हृदये किं भवति इति पश्यन्तु । एतेषु शिशवेषु केवलं एकः अधः कक्षः (निलयः) सम्यक् कार्यं करोति । तत् वामनिलयम् . दक्षिणनिलयः प्रायः कार्यं कर्तुं अतिलघुः भवति ।

बृहत्तमा समस्या अस्ति यत् द्वयोः उपरितनकक्षयोः (दक्षिणवाम-अलिन्दयोः) रक्तं एकमात्रे कार्यरत-अधः कक्षे (Left Ventricle) एकत्र आगच्छति । अस्य अर्थः अस्ति यत् प्राणवायुहीनं रक्तं प्राणवायुयुक्तं रक्तं च एकत्र मिश्रयन्ति . ततः एतत् मिश्रितं रक्तं शिशुस्य शरीरे, फुफ्फुसेषु च प्रवाहितं भवति । अत एव बहवः समस्याः भवन्ति ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

प्रायः शिशुजन्मानन्तरं कतिपयेषु दिनेषु सप्ताहेषु वा एते लक्षणानि दृश्यन्ते । मातृत्वेन भवतः कृते एतेषु विषयेषु अवगतिः अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

किमर्थम् एतत् भवति ? अस्य कारणं किम् ?

अस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न ज्ञायते | प्रायः गर्भस्य आरम्भिकसप्ताहेषु भवति, यदा शिशुस्य हृदयस्य विकासः भवति । न मातुः पितुः वा दोषः ।

प्रायः DILV अन्येषां हृदयसमस्यानां सह भवति, ये रक्तप्रवाहं अधिकं बाधन्ते ।

• महाधमनीसंकुचनम् : हृदयात् शरीरं प्रति रक्तं वहन्त्याः मुख्यरक्तवाहिनी (महाधमनी) संकुचनं भवति ।
• फुफ्फुसस्य क्षयरोगः : फुफ्फुसेषु रक्तं वहति यः फुफ्फुसकपाटः सः सम्यक् न निर्मितः भवति ।
• फुफ्फुसस्य कपाटस्य संकोचनम् : फुफ्फुसेषु रक्तं वाहयन्त्याः कपाटस्य संकुचनं भवति ।

वैद्याः अस्य रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

अस्य रोगस्य निदानस्य अनेकाः उपायाः सन्ति ।

गर्भावस्थायां

कदाचित् एतत् शिशुं गर्भे एव ज्ञातुं शक्यते । यदि भवतः चिकित्सकः भवतः नियमित-स्कैन् (अल्ट्रासाउण्ड्) इत्यस्य समये हृदये किमपि असामान्यतां पश्यति तर्हि सः भवन्तं विशेष-स्कैन्-इत्यत्र निर्दिशति । अस्य नाम Fetal Echocardiogram इति . एतेन शिशुस्य हृदयस्य संरचनायाः कार्यस्य च विस्तृतं दर्शनं कर्तुं शक्यते ।

शिशुस्य जन्मनः अनन्तरम्

प्रायः शिशुजन्मानन्तरं रोगस्य निदानं भवति ।

• Pulse Oximetry test : अधुना श्रीलङ्कादेशस्य प्रायः प्रत्येकस्मिन् चिकित्सालये नवजातशिशुषु एषा परीक्षणं क्रियते । एतेन शिशुस्य रक्ते प्राणवायुस्तरः माप्यते । यदि प्राणवायुस्तरः न्यूनः भवति तर्हि हृदयस्य स्थितिः इति लक्षणं भवितुम् अर्हति ।
• चिकित्सापरीक्षा : यदि वैद्यः शिशुस्य हृदयं श्रुत्वा असामान्यं शब्दं (गुञ्जनं) शृणोति, अथवा यदि त्वचा नीला भवति तर्हि सः शङ्कितः भवितुम् अर्हति

ततः, रोगस्य पुष्ट्यर्थं अनेकानि अपि परीक्षणानि क्रियन्ते ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

एषा स्थितिः औषधेन सम्पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते । मुख्यचिकित्सा शल्यक्रियायाः श्रृङ्खला अस्ति ।अनेन शिशुहृदये द्वौ कक्षौ न सृजति । अपि तु विद्यमानस्य एकस्य निलयस्य उपयोगेन शरीरे यथाशक्ति रक्तस्य प्रवाहः भवति ।

शल्यक्रियायाः अतिरिक्तं वैद्यः शिशुस्य कृते केचन औषधानि अपि निर्धारयितुं शक्नोति ।

• डाइगोक्सिन् : हृदयस्य संकोचनं सुदृढं करोति।
• एसीई अवरोधकाः : रक्तचापं न्यूनीकरोति।
• एंटीकोआगुलेण्ट्स् : रक्तस्य जठरस्य निवारणं कुर्वन्ति ।
• मूत्रवर्धकम् : शरीरात् अनावश्यकं जलं निष्कासयन्तु ।

अत्यन्तं गम्भीरेषु सति यदि एतानि शल्यक्रियाणि न सम्भवन्ति तर्हि हृदयप्रत्यारोपणस्य विषये विचारः कर्तुं शक्यते ।

भविष्ये किं भविष्यति ? किं अस्माकं आशा भवितुम् अर्हति ?

एतादृशस्य रोगस्य विषये श्रुत्वा भीतः भवितुं अवगम्यते। परन्तु भवद्भिः ज्ञातव्यं महत्त्वपूर्णं यत् चिकित्साविज्ञानस्य उन्नत्या सह एतेषां शिशवानां कृते अधुना बहु उत्तमं जीवनं जीवितुं अवसरः अस्ति शल्यक्रियायाः अनन्तरं १० वर्षाणां जीवितस्य दरः ७०% - ८०% यावत् भवति । बहवः बालकाः प्रौढतां अपि प्राप्नुवन्ति ।

परन्तु एतेषां बालकानां हृदयरोगचिकित्सकस्य आजीवनं पर्यवेक्षणस्य आवश्यकता वर्तते | चिकित्सालयेषु गत्वा समये परीक्षणं करणं अत्यावश्यकम्। केचन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।

• अन्तःवृद्धाः पादनखाः वर्धिताः च अङ्गुलीय-अग्रभागाः (क्लबिंग्) ।
• निमोनिया इत्यादीनां फुफ्फुसानां संक्रमणं बहुधा भवति ।
• हृदयतालसमस्याः।

अपि च एतेषां बालकानां अन्येषां बालकानां इव धावने, कूर्दने, क्रीडने च काश्चन सीमाः भवितुम् अर्हन्ति । एतत् सर्वं भवतः वैद्येन सह चर्चां कृत्वा निर्णयं कर्तव्यम्।