किं भवतः नवजातः क्षीरं पिबन् एव कासं, गगं च आरभते? किं सः मुखं फेनम् करोति ? अथवा तस्य त्वचा नीलवर्णी दृश्यते ? मातापितृत्वेन एतानि वस्तूनि दृष्ट्वा भयभीता चिन्ता च भवति इति सामान्यम्। एतादृशाः लक्षणाः कदाचित् अत्यन्तं दुर्लभस्य किन्तु गम्भीरस्य जन्मदोषस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति यस्य नाम Esophageal Atresia (EA) इति । एतत् नाम श्रुत्वा मा भीतव्यम्। अद्य वयं सर्वं अतीव सरलतया वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति।
अन्ननलिका-अत्रेसिया (EA) इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Esophageal Atresia जन्मदोषः अस्ति । यदा भवतः शिशुस्य अन्ननलिका मुखात् उदरं यावत् अन्नं वहति नली पूर्णतया न निर्मितं भवति तदा भवति । शरीरे कश्चन मार्गः अवरुद्धः अथवा अवरुद्धः इति "अत्रेसिया" इति शब्दस्य अर्थः । अस्मिन् सति अन्ननलिका यत्र उदरेन सह सम्बद्धा भवेत् तत्र अवरुद्धा भवति । फलतः शिशुस्य सामान्यरूपेण खादितुम्, पिबितुं वा कोऽपि उपायः नास्ति ।
एतत् कल्पयतु, इदं मध्ये जलनलिकां भग्नं भूत्वा द्वयोः भागयोः विभक्तम् इव अस्ति।
एषा स्थितिः किञ्चित् अधिकं जटिला भवितुम् अर्हति । ईए-रोगेण पीडितानां प्रायः ९०% शिशवानां अपि अन्यः समस्या भवति । अस्य नाम श्वासनली-अन्ननलिका-फिस्टुला (TEF) इति । एतत् यदा दुर्निर्मितः अन्ननलिका वायुनलिकेण, वायुनलिकेण सह सम्बद्धः भवति । एतत् अतीव भयङ्करं यतः शिशुः ग्रसति वस्तूनि लारं अपि उदरस्य स्थाने फुफ्फुसेषु गन्तुं शक्नुवन्ति । यदि एतत् भवति तर्हि शिशुः श्वसनं कष्टं प्राप्स्यति, गलाघोषं प्राप्स्यति, फुफ्फुसस्य संक्रमणं अपि प्राप्नुयात् ।
अस्याः स्थितिः मुख्याः के प्रकाराः सन्ति ?
अन्ननलिका-अट्रेसिया-रोगः अनेकेषु मुख्येषु प्रकारेषु विभक्तः अस्ति । एतेषां वर्गीकरणं भवति यत् अन्ननलिका कुत्र अवरुद्धा अस्ति, वायुनलिकेण सह सम्बद्धा अस्ति वा कथं वा इति आधारेण । एतत् किञ्चित् जटिलं भवितुम् अर्हति, परन्तु सुलभतया अवगन्तुं अधोलिखितं सारणीं पश्यन्तु ।
| प्रकारः | सरलतया व्याख्यातं |
|---|---|
| प्रकार A | एवं सति श्वासनली श्वासनलिकायाः सह न सम्बद्धा भवति । परन्तु श्वासनलीयाः ऊर्ध्वाधः भागः पृथक् भवति, अन्ताः च निमीलिताः भवन्ति । भागद्वयस्य मध्ये महत् अन्तरं भवति । |
| प्रकार B | एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति। श्वासनलिकायाः ऊर्ध्वभागः श्वासनलिकायाः सह सम्बद्धः भवति । अधोभागः पृथक् पृथक् निमीलितः भवति । |
| प्रकार C | एषः एव सर्वाधिकं प्रचलितः प्रकारः (प्रायः ८५%) । श्वासनलिकायाः ऊर्ध्वभागः निमीलितः भवति, परन्तु अधः भागः वायुनलिकेण सह सम्बद्धः भवति । |
| प्रकार D | एषः दुर्लभतमः तीव्रतमः च प्रकारः अस्ति । श्वासनलीयाः ऊर्ध्वाधः भागः पृथक् पृथक् वायुनलिकेण सह सम्बद्धः भवति । |
भवतः शिशुः एतेषु कः प्रकारः अस्ति इति ज्ञातुं वैद्याः विविधानि परीक्षणानि करिष्यन्ति । तदनुसारं चिकित्सायाः योजना भवति ।
शिशुस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति इति के लक्षणानि सन्ति ?
अस्याः स्थितिः शीघ्रं निदानं कर्तुं वैद्याः परिचारिकाः च मुख्यतया त्रीणि लक्षणानि उपयुञ्जते । ते "त्रयः सी" इत्यपि उच्यन्ते ।
- कासः
- गलाघोट (अटन्) २.
- सायनोसिस (त्वक्स्य नीलवर्णविकारः) २.
यदा शरीरे पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्यते तदा त्वचा विशेषतः अधरं अङ्गुलीयं च नीलवर्णं भवति ।
एतेषां मुख्यविशेषतानां अतिरिक्तं अन्यवस्तूनि अपि द्रष्टुं शक्नुवन्ति-
- शिशुस्य मुखं बहु फेनयुक्तेन श्लेष्मेण आवृतं भवति ।
- सामान्यतः अधिकं लारं वा दुग्धं वमनं वा।
- यदा अहं तस्मै किञ्चित् दुग्धं दातुं प्रयतन्ते तदा सः उदरेण व्याकुलः भवति, गलाघोषं च प्राप्नोति ।
- श्वसनं कठिनं भवति, श्वसिते विचित्रः शब्दः अपि भवति।
यद्यपि प्रायः निगलने कष्टं जनयन्तः बहवः रोगाः सन्ति तथापि यदि निगलने श्वसनस्य कष्टं भवति तर्हि प्रायः अन्ननलिका-अत्रेसिया, श्वासनली-अन्ननलिका-फिस्टुला च द्वयोः अपि उपस्थितिः इति प्रबलं लक्षणं भवति
शिशुषु किमर्थम् एतत् भवति ? मुख्यकारणं किम् ?
एतत् जन्मदोषं वदामः। गर्भे शिशुस्य वर्धमानस्य परिवर्तनस्य कारणं भवति । सामान्यतया भ्रूणस्य प्रारम्भिकपदेषु अन्ननलिका, श्वासनली च द्वौ अपि एकः नली भवति । पश्चात् द्विधा विभज्य पृथक् पृथक् नलिकां विकसति । अन्ननलिका-अत्रेसिया-रोगस्य विकासस्य मुख्यकारणं अस्ति यत् या संरचना एकः नली अस्ति, सा पृथक् भवति, तस्याः विकासः पूर्णतया स्थगयति च ।
परन्तु वैज्ञानिकाः अद्यापि "किमर्थं सा वृद्धिः अर्धमार्गे स्थगयति" इति प्रश्नस्य निश्चितं उत्तरं प्राप्तुं न शक्तवन्तः । तेषां मतं यत् आनुवंशिककारकाणां पर्यावरणीयकारकाणां च अस्मिन् प्रभावः भवितुम् अर्हति । अर्थात् शिशुस्य डीएनए-मध्ये ये केचन परिवर्तनाः भवन्ति, केचन पर्यावरणीयप्रभावाः च येषां सामना मातुः गर्भावस्थायां भवति, ते कारणं भवितुम् अर्हन्ति ।
किं केचन जोखिमकारकाः सन्ति ?
यद्यपि अस्याः स्थितिः प्रत्यक्षकारणं सिद्धं नास्ति तथापि ईए-रोगेण जन्म प्राप्यमाणानां शिशुनां अनेकाः सामान्यलक्षणाः शोधकर्तारः चिह्नितवन्तः । एतेषां किञ्चित् जोखिमं वर्धयितुं शक्यते : १.
- मातुः आयुः ३५ वर्षाणाम् अधिकः अस्ति तथा/वा पितुः आयुः ४० वर्षाणाम् अधिकः अस्ति ।
- कृत्रिमगर्भधारणविधिना (IVF, IUI इत्यादिभिः) बालकानां जन्म।
- द्विजं त्रिगुणं वा भवति ।
तदतिरिक्तं ईए प्रायः अन्यजन्मदोषैः आनुवंशिकलक्षणैः च सह सम्बद्धं दृश्यते । उदाहरणतया:
- त्रिसोमी (१३, १८ वा २१) २.
- VACTERL संघः
- CHARGE सिण्ड्रोम
- जन्मजात हृदयरोगः
- पाचनतन्त्रस्य अन्ये बाधाः (GI atresias) २.
- वृक्कस्य जननाङ्गमूत्रतन्त्रस्य च दोषाः
वैद्याः एतस्य स्थितिं कथं निदानं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.
अधिकांशतः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं एषा स्थितिः निदानं भवति । परन्तु कदाचित् प्रसवपूर्वस्कैन्-द्वारा सुरागः प्राप्यते ।
- शिशुजन्मात् पूर्वं : यदि भवतः शरीररचना-स्कैन्-काले प्रायः २० सप्ताहेषु शिशुस्य परितः एम्नियोटिक-द्रवस्य मात्रा सामान्यापेक्षया बहु अधिका भवति (एतत् polyhydramnios इति उच्यते), तर्हि वैद्यः शङ्कितः भवितुम् अर्हति यतो हि शिशुः सामान्यतया एतावता द्रवस्य निगलति । यदि शिशुः निगलितुं न शक्नोति तर्हि द्रवस्य निर्माणं भवति । अपि च, यदि स्कैन्-काले शिशुस्य उदरं रिक्तं (उदरस्य बुदबुदां अल्पं वा नास्ति वा) दृश्यते तर्हि तत् अन्यत् लक्षणम् ।
- शिशुजन्मानन्तरं : यदि शिशुः जन्मनः अनन्तरमेव पूर्वं चर्चां कृतवन्तः लक्षणानि (कासः, गलाघोटः, नीलवर्णः) दर्शयति तर्हि वैद्याः तत्क्षणमेव एतत् शङ्कयन्ति एतस्य पुष्ट्यर्थं सरलतमं परीक्षणं शिशुस्य नासिकायां वा मुखेन वा पतलीं नली (नासोगैस्ट्रिक ट्यूब) प्रविश्य उदरं प्रति गन्तुं प्रयत्नः भवति यदि अन्ननलिका अवरुद्धा भवति तर्हि नली उदरं गन्तुं न शक्नोति । अर्धमार्गे स्थगयति।
ततः, एतस्य पुष्ट्यर्थं, अन्ननलिकायां कीदृशः दोषः अस्ति इति सम्यक् द्रष्टुं क्ष-किरणं क्रियते । क्ष-किरणेन अपि द्रष्टुं शक्यते यत् द्रवः फुफ्फुसेषु प्रविष्टः अस्ति वा वायुः उदरं प्रविष्टः अस्ति वा इति । एतस्य निदानस्य अनन्तरं वैद्यः अन्येषां सम्बन्धिनां जन्मदोषाणां कृते अपि शिशुं परीक्षिष्यति ।
कथं चिकित्स्यते ? किं एतत् चिकित्सां कर्तुं शक्यते ?
आम्! एषा निश्चितरूपेण चिकित्सायोग्या स्थितिः अस्ति। अस्य एकमात्रं चिकित्सा शल्यक्रिया एव ।अधिकांशतः एतत् शल्यक्रिया शिशुजन्मस्य किञ्चित्कालानन्तरं भवति ।
शल्यक्रियापूर्वं प्रबन्धनम्
शल्यक्रियायाः पूर्वं वैद्याः शिशुस्य स्थितिं स्थिरीकर्तुं अनेकानि पदानि गृह्णन्ति ।
- श्वसनस्य स्थिरीकरणम् : कण्ठे श्लेष्मस्य कफस्य च सञ्चयः फुफ्फुसपर्यन्तं न गन्तुं प्रायः नलिकेण (चूषणेन) निष्कासिताः भवन्ति यदि शिशुस्य श्वसनस्य कष्टं भवति तर्हि ते श्वसनयंत्रेण सह सम्बद्धाः भवन्ति ।
- सुरक्षितपोषणं प्रदातुं : यतः शिशुं मुखेन पोषयितुं न शक्यते, अतः आवश्यकं पोषणं नाडीद्वारा ( parenteral nutrition ) अथवा प्रत्यक्षतया उदरं स्थापितायाः नलिके ( enteral nutrition ) माध्यमेन प्रदत्तं भवति
- संक्रमणस्य निवारणम् : फुफ्फुसस्य संक्रमणस्य (निमोनिया) निवारणाय IV प्रतिजीवनानि दीयन्ते ।
यदि शिशुः अकालः, अल्पवजनः, अन्ये गम्भीराः दोषाः वा सन्ति, यथा हृदयदोषः, तर्हि शिशुं यावत् शल्यक्रियायाः पूर्वं ताः परिस्थितयः स्थिराः न भवन्ति तावत् नवजातगहनचिकित्सा-एकके (NICU) स्थातुं प्रवृत्तः भविष्यति
शल्यक्रिया (शल्यक्रिया मरम्मत) २.
एकदा शिशुः शल्यक्रियायै सज्जः इति निश्चितः भवति तदा शल्यचिकित्सकः शल्यक्रियाम् करोति । शल्यक्रियायाः मुख्यौ लक्ष्यौ स्तः- १.
1. अन्ननलिकायाः पृथक् पृथक् भागद्वयं संयोजयित्वा (एतत् एनास्टोमोसिस् इति कथ्यते) ।
2. ग्रसनी-श्वासनलीयोः अनावश्यकसम्बन्धस्य (फिस्टुला) बन्दीकरणम्।
अद्यतनप्रौद्योगिक्या अयं शल्यक्रिया प्रायः वक्षःस्थलं न उद्घाट्य, अपितु कतिपयैः अत्यल्पैः चीरैः (thoracoscopic surgery) कॅमेरा, यन्त्राणि च प्रविष्ट्वा क्रियते अनेन शिशुस्य वेदना न्यूना भवति, शीघ्रं स्वस्थता च भवति ।
शल्यक्रियायाः अनन्तरं किं भवति ?
शल्यक्रियायाः अनन्तरं शिशुं निकटनिरीक्षणार्थं पुनः एनआईसीयू-गृहं नीयते । कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं अन्ननलिकाचित्रम् इति विशेषः क्ष-किरणः क्रियते यत् चीरः सम्यक् स्वस्थः अभवत् वा, किमपि लीकं भवति वा इति परीक्षितुं शक्यते । एकदा सर्वं पुष्टिः जातः चेत् शिशुः क्रमेण मौखिकभोजनव्यवस्थायां प्रविष्टः भवति । शिशुस्य निगलनप्रक्रियायाः अभ्यस्ततायै किञ्चित् समयः भवति ।
शल्यक्रियायाः अनन्तरं दीर्घकालीनसमस्याः काः भवितुम् अर्हन्ति ?
अधिकांशः शिशवः पूर्णतया स्वस्थः भूत्वा सामान्यजीवनं यापयन्ति । परन्तु केचन बालकाः शल्यक्रियायाः अनन्तरं किञ्चित्कालं यावत् काश्चन समस्याः अनुभवितुं शक्नुवन्ति । एतेषां विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
- निगलने कष्टानि : केषाञ्चन बालकानां कण्ठस्य मांसपेशिकाः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति । एतेन ठोसभोजनं खादितुम् आरभन्ते तदा तेषां गलाघोषः भवितुम् अर्हति । अन्नं सम्यक् मर्दयेत् द्रवैः सह दातव्यम्।
- जठर-अन्ननलिका-प्रतिवाह-रोगः (GERD) : एषः तदा भवति यदा उदरस्य अम्लं पुनः अन्ननलिकातः उपरि प्रवहति । अनेन हृदयदाहः, अपचः च भवितुम् अर्हति । अचिकित्सितं चेत् अन्ननलिकायाः क्षतिं कर्तुं शक्नोति । एषा स्थितिः प्रायः आर्धेषु बालकेषु भवति येषां ईए-शल्यक्रिया कृता अस्ति ।
- श्वासनलिका : १.एतत् वायुमार्गेषु उपास्थिस्य दुर्बलीकरणं भवति । अनेन श्वसनं, बहुधा कासः, बहुधा फुफ्फुससंक्रमणं (ब्रोंकाइटिस, निमोनिया) च भवितुम् अर्हति ।
यदि भवतः एतादृशी समस्या अस्ति तर्हि आतङ्कितः मा भवतु। एतेषां सर्वेषां चिकित्साः सन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं तु नियमितरूपेण चिकित्सकेन सह तस्य विषये वार्तालापं कृत्वा तस्य निर्देशान् अनुसृत्य । भवद्भिः वाक्-भाषा-रोगविशेषज्ञस्य (SLP) सहायता अपि प्राप्तव्या भवेत् ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- अन्ननलिका-अत्रेसिया (EA) एकः गम्भीरः, परन्तु प्रायः पूर्णतया चिकित्सायोग्यः, जन्मदोषः अस्ति ।
- यदि भवतः नवजात शिशुः भोजनानन्तरं रोदनं, गलाघोषं, नीलवर्णं वा भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यस्य समीपं नेतुम् । एते ईए-रोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति ।
- एतस्याः स्थितिः शल्यक्रियाद्वारा चिकित्सिता भवति । शल्यक्रियायाः परिणामाः अतीव सफलाः भवन्ति ।
- शल्यक्रियायाः अनन्तरं केचन बालकाः निगलने कष्टं, जीईआरडी इत्यादीनि दीर्घकालीनसमस्यानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति, परन्तु एतानि चिकित्सापरामर्शेण सम्यक् प्रबन्धयितुं शक्यन्ते ।
- भवतः यत्किमपि प्रश्नं, भयं, संशयं वा भवति तस्य विषये वैद्येन सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु । ते भवतः साहाय्यार्थं सर्वदा सज्जाः सन्ति।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु