किं भवन्तः हीमोफिलिया बी इत्यस्य विषये अवगताः सन्ति? तत् भङ्गं कुर्मः !

किं भवता कदापि अवलोकितं यत् केचन जनाः लघुव्रणात् अपि रक्तस्रावं कुर्वन्ति एव । अथवा भवता अवलोकितं यत् अकारणं भवतः शरीरस्य भागाः नीलवर्णाः भवन्ति, रक्तरेखाः च भवन्ति । एतेषां विषयाणां एकं कारणं अद्य वयं यस्याः स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः तत् भवितुम् अर्हति यस्याः नाम हीमोफिलिया बी इति चिन्ता मा कुरुत, वयं एतस्य विषये सरलतया वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति।

हीमोफिलिया ख इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हीमोफिलिया बी इति रक्तस्रावविकारः यः आनुवंशिकरूपेण भवति । यदा अस्माकं रक्तस्य जठरस्य सहायकं जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति तदा एतत् भवति । हीमोफिलिया बी-रोगयुक्तेषु जनासु कारक-IX (कारक ९, F9, FIX इति अपि ज्ञायते) न्यूनस्तरः भवति, यत् प्रमुखं प्रोटीनम् अस्ति यत् रक्तस्य जठरस्य सहायकं भवति । यदि अचिकित्सिता भवति तर्हि एषा स्थितिः प्राणघातकः भवितुम् अर्हति । सुसमाचारः अस्ति यत् वैद्याः कारक 9 प्रतिस्थापनेन तस्य चिकित्सां कुर्वन्ति। जीनचिकित्सा इत्यादीनां नूतनानां चिकित्सानां अन्वेषणमपि क्रियते ।

एषा स्थितिः भवतः शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

अन्यप्रकारस्य हीमोफिलिया इव हीमोफिलिया बी-रोगयुक्तानां जनानां चोटः, शल्यक्रिया, दन्तनिष्कासनं वा भवति चेत् सामान्यापेक्षया अधिकं दीर्घकालं यावत् रक्तस्रावः भवति एषा स्थितिः अधिकतया पुरुषान् प्रभावितं करोति, परन्तु महिला अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

वैद्याः हीमोफिलिया-रोगस्य वर्गीकरणं मृदुः, मध्यमः, तीव्रः च इति कुर्वन्ति । तीव्र हीमोफिलिया बी-रोगयुक्ताः जनाः स्वसन्धिषु रक्तस्रावं कर्तुं शक्नुवन्ति । एतत् अतीव दुःखदं भवति, कालान्तरेण गठिया इत्यादीनि अवस्थाः उत्पद्यन्ते । केषाञ्चन जनानां क्षतिग्रस्तसन्धिः निष्कास्य तान् प्रतिस्थापयितुं शल्यक्रिया आवश्यकी भवति । तेषां मस्तिष्के रक्तस्रावः अपि भवितुम् अर्हति, यत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति ।

हीमोफिलिया B कियत् सामान्यम् अस्ति ?

अमेरिकादेशस्य आँकडानुसारं एकलक्षपुरुषेषु प्रायः ४ जनानां हीमोफिलिया बी इति रोगः भवति ।महिलाः अपि एतत् रोगं प्राप्नुवन्ति, परन्तु कियन्तः इति सम्यक् वक्तुं कठिनम्। यतः तेषु भारी अवधिः इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति चेदपि बहवः जनाः एतत् हीमोफिलिया-रोगेण सह सम्बद्धं न मन्यन्ते ।

किं भवन्तः जानन्ति यत् हीमोफिलिया ए तथा ख इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?

हीमोफिलिया क, ख च द्वौ अपि आनुवंशिकरूपेण रक्तस्रावविकारौ स्तः । यद्यपि लक्षणं बहु समानं भवति तथापि तस्य कारणं भवन्ति आनुवंशिकविकाराः भिन्नाः सन्ति । अध्ययनेन ज्ञातं यत् हीमोफिलिया बी-रोगस्य लक्षणं हिमोफिलिया ए-रोगस्य अपेक्षया किञ्चित् न्यूनं भवितुम् अर्हति ।अस्य अर्थः अस्ति यत् हीमोफिलिया बी-रोगः अपि गम्भीरः रोगः अस्ति, परन्तु तया पीडितानां जनानां अत्यधिकरक्तस्रावस्य समस्याः न्यूनाः भवितुम् अर्हन्ति अत्र अन्ये केचन भेदाः सन्ति- १.

• अध्ययनेन ज्ञायते यत् हीमोफिलिया बी-रोगेण पीडितानां जनानां सन्धिषु रक्तस्रावः न्यूनः (hemathroses) भवति, सन्धिक्षतिः न्यूना भवति ।
• हीमोफिलिया-रोगयुक्तेषु जनासु स्वतःस्फूर्तं रक्तस्रावः दुर्लभः B.
• कदाचित् हिमोफिलिया-रोगस्य चिकित्सायाम् शरीरे प्रतिपिण्डाः विकसिताः भवन्ति ये चिकित्सायां बाधां जनयन्ति । परन्तु हीमोफिलिया बी-रोगेण पीडितानां जनानां एताः समस्याः न्यूनाः भवन्ति ।

किमर्थम् एतत् पूर्वं 'क्रिसमसरोगः' इति उच्यते स्म ?

एषा अतीव रोचककथा अस्ति। १०० वर्षाणाम् अधिकं कालपर्यन्तं वैद्याः चिन्तयन्ति स्म यत् हिमोफिलिया-रोगस्य एकः एव प्रकारः अस्ति । परन्तु १९५२ तमे वर्षे एकः शोधकः अन्येषां हीमोफिलियारोगिणां चिकित्सायै हिमोफिलिया-रोगेण पीडितानां सप्तजनानाम् (एकस्य नाम 'क्रिसमस') रक्तप्लाज्मायाः उपयोगं कृतवान् । आश्चर्यं यत् उपचारः कार्यं कृतवान्! तदा एव शोधकर्तारः अवगच्छन् यत् क्रिसमसमहोदयस्य भिन्नप्रकारस्य हीमोफिलिया-रोगः अस्ति अर्थात् भिन्नजीन-उत्परिवर्तनेन कारणम् इति । अतः ते एतस्य द्वितीयप्रकारस्य हीमोफिलिया-रोगस्य 'क्रिसमस-कारकम्' अथवा 'क्रिसमस-रोगः' इति आह्वयन्ति स्म । पश्चात् तस्य नाम हीमोफिलिया बी इति अभवत् ।

हीमोफिलिया B किं भवति ?

यथा पूर्वं उक्तं, हीमोफिलिया बी आनुवंशिकरक्तस्रावविकारः अस्ति । यदि भवतः हीमोफिलिया बी अस्ति तर्हि तस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः एकः असामान्यः जीनः उत्तराधिकाररूपेण प्राप्तः अस्ति यः कारक 9 इत्यस्य मात्रां प्रभावितं करोति।सामान्यतया, F9 इति जीनः अस्ति, यः भवन्तं वदति यत् कारक 9 कथं निर्मातव्यम् इति।हीमोफिलिया B तदा भवति यदा एषः F9 जीनः उत्परिवर्तनं करोति, येन एकः असामान्यः जीनः निर्मितः यः कारक 9 इत्यस्य स्तरं न्यूनीकरोति, अथवा कारक 9 पूर्णतया समाप्तं करोति।प्रायः बालकाः हीमोफिलिया B इत्यस्य उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति यदि तेषां... मातरः रोगवाहकाः सन्ति।

अत्र कथं भवति-

• वयं सर्वे अस्माकं मातुः कृते द्वौ X गुणसूत्रौ, एकः X गुणसूत्रः, पितुः कृते एकः Y गुणसूत्रः च प्राप्नुमः।
• यदि कस्यापि स्त्रियाः एकस्मिन् X गुणसूत्रे F9 जीनः असामान्यः भवति तर्हि सा हीमोफिलिया B इत्यस्य वाहिका भविष्यति, परन्तु सा लक्षणं न दर्शयिष्यति । यतो हि तस्याः अन्यस्मिन् X गुणसूत्रे सामान्यं F9 जीनम् अस्ति ।
• एषा महिला असामान्य F9 जीनयुक्तं X गुणसूत्रं स्वपुत्राय प्रसारयितुं शक्नोति । यतः पुत्राणां केवलं एकः X गुणसूत्रः भवति, तेषां हिमोफिलिया B इति रोगः भविष्यति ।

कदाचित्, मातुः पुत्रं प्रति स्वतःस्फूर्तं उत्परिवर्तनं न भवति ।हीमोफिलिया बी इन्वोल्यूशन इति प्रक्रियायाः कारणेन अपि भवितुम् अर्हति । एतत् तदा भवति यदा अण्डं शुक्रं च मिलित्वा भ्रूणं निर्मीयते, ततः विभज्य नूतनानां कोशिकानां निर्माणं कर्तुं आरभते । एताः नूतनाः कोशिका: मूलकोशिकायां ये जीनाः आसन् तेषां प्रतिलिपानि वहन्ति । अतः, कदाचित् एतेषां जीनानां प्रतिलिपिं कृत्वा त्रुटयः, उत्परिवर्तनानि वा भवितुम् अर्हन्ति । यदि F9 जीनस्य प्रतिलिपिः भवति चेत् त्रुटिः भवति तर्हि भवतः बालकस्य हीमोफिलिया B अथवा हीमोफिलिया B वाहकः भवितुम् अर्हति।(इतिहासकाराः चिकित्सासंशोधकाः च मन्यन्ते यत् इङ्ग्लैण्डस्य राज्ञ्याः विक्टोरिया इत्यस्याः कृते एतत् अभवत्। यद्यपि तस्याः कुटुम्बे कस्यापि हिमोफिलिया नासीत् तथापि तस्याः हिमोफिलिया आसीत्। सा स्वसन्ततिभ्यः एतत् रोगं प्रसारितवती। यदा ते बालकाः स्पेन्-रूस-देशयोः राजकुटुम्बेषु विवाहिताः आसन्, तदा तेषां बालकाः अपि रोगं प्राप्नुवन्ति स्म पश्चात् हिमोफिलिया B.) इति चिह्नितम् ।)

हीमोफिलिया B इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

वयं पूर्वमेव उक्तवन्तः यत् हीमोफिलिया बी-लक्षणं मृदु, मध्यमं, तीव्रं च इति वर्गीकृतं भवति । रक्ते ९ कारकस्य स्तरस्य आधारेण एतेषां वर्गीकरणं वैद्याः कुर्वन्ति ।

मृदु हीमोफिलिया B

६% तः ४९% पर्यन्तं कारक ९ स्तरं येषां जनानां भवति तेषां मध्ये मृदुः हीमोफिलिया बी भवति ।लक्षणं मृदु भवति । कदाचित् मृदुहिमोफिलिया बी-रोगयुक्ताः जनाः प्रौढाः इति निदानं कुर्वन्ति, यदा ते शल्यक्रियायाः सज्जतां कुर्वन्ति, यदा तेषां शिशुं प्राप्तुं प्रवृत्ताः सन्ति, यदा तेषां महती चोटः भवति, अथवा, महिलानां सन्दर्भे, यदा तेषां मासिकधर्मस्य अधिकस्य रक्तस्रावस्य चिकित्सा भवति

मध्यम हीमोफिलिया B

१% तः ५% पर्यन्तं कारक ९ स्तरं येषां जनानां भवति तेषां मध्ये मृदुः हीमोफिलिया बी भवति ।लक्षणं मृदु अपि भवति । एतादृशी बालकाः प्रायः १८ मासानां वयसः समीपे लक्षणं दर्शयितुं आरभन्ते ।

एतेषां बालकानां लक्षणं भवितुं शक्नोति यथा- १.

• क्षताः : ते अतीव सुलभतया क्षतविक्षताः क्षताः च भवन्ति ।
• असामान्यं रक्तस्रावः : यदि भवतः शल्यक्रिया, रक्तस्रावः व्रणः, दन्तनिष्कासनं वा भवति तर्हि भवतः सामान्यापेक्षया अधिकं दीर्घकालं यावत् रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति ।
• स्वतःस्फूर्तं रक्तस्रावः : दुर्लभतया रक्तस्रावः अकारणात् आरभ्यते ।

गम्भीर हीमोफिलिया B

१% तः न्यूनं कारक ९ स्तरं येषां जनानां भवति तेषां तीव्रः हीमोफिलिया B. लक्षणं तीव्रं भवति । केचन बालकाः जन्मसमये, जन्मनः किञ्चित्कालानन्तरं, खतनायाः अनन्तरं वा रक्तस्रावं आरभन्ते । अन्येषु बालकेषु जन्मनः कतिपयान् मासान् यावत् लक्षणं न दृश्यते । सामान्यलक्षणं भवति : १.

• रक्तस्रावः - लघुशिशवः बालकाः च मुखात् रक्तस्रावं कर्तुं शक्नुवन्ति यदि तेषां मुखं क्रीडासामग्री इव लघु किमपि प्रविशति ।
• तेषां शिरसि प्रफुल्लिताः पिण्डिकाः : यदि लघुः शिशुः तेषां शिरः कुत्रचित् प्रहरति तर्हि तेषां हंसस्य अण्डानि इव पिण्डिकाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• बहुधा रोदनं, चञ्चलता, क्रन्दनं वा गमनं वा अस्वीकारः वा : १.यदि शिशुः शरीरस्य अन्तः स्नायुषु सन्धिषु वा रक्तस्रावः भवति तर्हि एते भवितुम् अर्हन्ति । नीलवर्णाः, स्थाने स्थाने प्रफुल्लिताः च दृश्यन्ते । तेषां स्पर्शे उष्णता भवति, शिशुः च वेदनाम् अनुभवति ।
• हेमेटोमा : हेमेटोमा इति रक्तस्य जठरं त्वक्-अधः सङ्गृह्यते । शिशुः इन्जेक्शनस्य अनन्तरं रक्तरोगः अपि भवितुम् अर्हति ।
• श्वसनस्य कष्टम् : कदाचित्, बालस्य जिह्वा रक्तस्रावस्य कारणेन प्रफुल्लितुं शक्नोति, वायुमार्गं च अवरुद्धं कर्तुं शक्नोति।

वैद्याः एतत् कथं परिचिनुवन्ति ?

वैद्याः शारीरिकपरीक्षां कृत्वा, सन्धिषु क्षतम्, सूजनम् इत्यादीनि लक्षणानि अन्विष्य, परिवारे कस्यचित् हिमोफिलिया वा अन्ये रक्तविकाराः सन्ति वा इति पृच्छन् हीमोफिलिया-बी-रोगस्य निदानं कुर्वन्ति

तदतिरिक्तं निम्नलिखितपरीक्षाः अपि क्रियन्ते ।

• सम्पूर्णरक्तगणना (CBC) : एतेन रक्ते कोशिकानां प्रकाराः तेषां संख्या च परीक्षिता भवति ।
• प्रोथ्रोम्बिन् टाइम् (PT) परीक्षणम् : एतेन भवतः रक्तं कियत् शीघ्रं जठरति इति परीक्षणं भवति ।
• सक्रियः आंशिकः थ्रोम्बोप्लास्टिन समयपरीक्षा : एषा अपि एकः परीक्षणः अस्ति यया रक्तस्य जठरस्य निर्माणाय कियत्कालं भवति इति मापनं भवति ।
• फाइब्रिनोजेन् परीक्षणम् : फाइब्रिनोजेन् इति प्रोटीनस्य परिमाणं मापयति यत् रक्तस्य जठरस्य सहायकं भवति ।
• क्लोटिंग् फैक्टर् टेस्ट् : एतत् एव हीमोफिलिया-रोगस्य सटीकप्रकारस्य, रोगस्य तीव्रता च निर्धारयितुं साहाय्यं करोति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

वैद्याः प्रायः हीमोफिलिया बी - रोगस्य चिकित्सां कारकप्रतिस्थापनचिकित्सायाः माध्यमेन कुर्वन्ति | अस्मिन् नाडीयां सान्द्रकारकं ९ प्रविष्टं भवति । इदं सान्द्रं कारकं ९ गम्यमानस्य कारकस्य स्थाने कार्यं करोति, अत्यधिकं रक्तस्रावं निवारयितुं वा यदा रक्तस्रावः भवति तदा नियन्त्रयितुं वा साहाय्यं करोति ।

सामान्यतया मृदुतः मध्यमपर्यन्तं हीमोफिलिया बी-रोगयुक्तानां जनानां केवलं तदा एव एतस्य चिकित्सायाः आवश्यकता भवति यदा तेषां शल्यक्रिया इव किमपि कर्तव्यं भवति । परन्तु गम्भीरः हीमोफिलिया बी-रोगयुक्तानां जनानां नियमितरूपेण कारकप्रतिस्थापनचिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

चिकित्सायाः समये किमपि जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति वा ?

एतत् चिकित्सां कुर्वतां जनानां केचन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । मुख्यानि निरोधकानां विकासः , वायरलसंक्रमणं च भवति |

निरोधकाः

यदा शरीरं कारकप्रतिस्थापनं स्वस्य सामान्यरक्तस्य भागत्वेन स्वीकुर्वितुं विरमति तदा निरोधकाः विकसिताः भवन्ति । एते अवरोधकाः कारकप्रतिस्थापनचिकित्सां सम्यक् कार्यं कर्तुं निवारयन्ति । अनेन रक्तस्रावस्य निवारणं न्यूनीकरणं वा अतीव कठिनं भवति । गम्भीररक्तस्रावविकारयुक्तेषु जनासु कारकचिकित्सायाः अधिकमात्रायां भवति, तेषु एषा जटिलता अधिका भवति । वैद्याः अन्येषां पदार्थानां उपयोगेन एतस्य चिकित्सां कुर्वन्ति ये कारकं ९ बाईपासं विना रक्तस्य जठरं पूर्णं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

वायरल संक्रमण

दुर्लभतया एव हेपेटाइटिस-सी इत्यादीनि वायरल-संक्रमणानि तदा भवितुम् अर्हन्ति यदा कारक-विकल्पानां प्रयोगः भवति, यत् दानं रक्तात् निर्मितम् अस्ति । परन्तु वर्तमानपरीक्षणविधिभिः सह एतत् जोखिमं बहु न्यूनं भवति ।

किं एतस्य भवितुं जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते ?

यतो हि हीमोफिलिया बी आनुवंशिकः रोगः अस्ति, अतः भवन्तः तस्य विकासं वा बालकानां कृते प्रसारणं वा निवारयितुं न शक्नुवन्ति । आनुवंशिकप्रक्रियायाः विषये किञ्चित् अधिकं ज्ञास्यामः यया अस्य उत्तराधिकारः भवति :

• यदि भवान् महिला अस्ति तथा च भवतां X गुणसूत्रेषु एकस्मिन् असामान्यः F9 जीनः अस्ति (अर्थात् भवान् वाहकः अस्ति), तर्हि भवतां पुरुषबालानां हिमोफिलिया बी-रोगस्य ५०% सम्भावना भवति, तथा च भवतः महिलाबालानां वाहकत्वस्य ५०% सम्भावना भवति
• भवतः कन्याः, ये एतत् जीनं उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति, ते स्वपुत्रेभ्यः हीमोफिलिया-बी-रोगं प्रसारयितुं शक्नुवन्ति । तेषां कन्याः वाहकाः भवितुम् अर्हन्ति।
• भवतः हिमोफिलिया बी-रोगयुक्ताः पुत्राः एतत् गुणसूत्रं स्वकन्यानां कृते प्रसारयितुं शक्नुवन्ति ।
• यदि भवान् पुरुषः अस्ति तथा च भवतः हीमोफिलिया बी अस्ति तर्हि भवतः पुत्रेषु रोगः न भविष्यति। परन्तु भवतः सर्वाणि कन्याः असामान्य F9 जीनयुक्तस्य गुणसूत्रस्य वाहकाः भविष्यन्ति।

अस्मिन् परिस्थितौ आनुवंशिकपरामर्शः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति । यदि भवतः वा भवतः परिवारस्य कस्यचित् हिमोफिलिया-रोगः अस्ति तर्हि बालकस्य जन्मनः पूर्वं आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह मिलितुं साधु ।

यदि अहं गर्भवती अस्मि तर्हि मम शिशुस्य एषा स्थितिः अस्ति वा इति पूर्वमेव ज्ञातुं शक्नोमि वा?

आम्, भवन्तः शक्नुवन्ति। वैद्याः भवतः नाभिरज्जुतः रक्तस्य नमूनाम् आदाय तस्य जठरीकरणकारकाणां परीक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति । तथैव भवन्तः ते च पूर्वमेव ज्ञातुं शक्नुवन्ति यत् भवतः शिशुः भवति चेत् किं अपेक्षितव्यं, रक्तस्रावस्य जटिलताः न भवेत् इति किं कर्तव्यम् इति ।

यदि मम हीमोफिलिया बी अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

हीमोफिलिया बी इति दीर्घकालीनः रोगः । वैद्याः तस्य सम्पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं न शक्नुवन्ति। परन्तु एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये तीव्रसन्धिवेदनाम् अन्येषां चिकित्सासमस्यानां निवारणं वा न्यूनीकरणं वा कर्तुं शक्नुवन्ति । अधिकांशः हिमोफिलिया बी-रोगेण पीडितः जनाः चिकित्सायाः सह उत्तमं स्वास्थ्यं स्थापयितुं शक्नुवन्ति ।

गम्भीर हीमोफिलिया बी-रोगयुक्तानां जनानां रक्तस्रावसमस्यानां चिकित्सायै नियमितरूपेण कारकप्रतिस्थापन-इञ्जेक्शन् (इन्फ्यूजनम् अथवा इन्जेक्शन्) प्राप्तुं आवश्यकम् अस्ति । ते चिकित्सायै वैद्यस्य समीपं गच्छन्ति, परिवारस्य सदस्यः वा परिचर्याकर्ता वा तेभ्यः इन्जेक्शनं दातुं शक्नुवन्ति, अथवा ते स्वयमेव इन्जेक्शनं दातुं शक्नुवन्ति परन्तु तीव्रहिमोफिलिया बी-रोगेण पीडितानां जनानां अत्यधिकं रक्तस्रावं न भवेत् इति नियमितचिकित्सायाः आवश्यकता भवति ।

तेषां समग्रस्वास्थ्यं आयुः च प्रभाविताः अन्ये चिकित्सास्थितयः अपि विकसितुं शक्नुवन्ति । यथा, हिमोफिलिया बी-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां जानुषु वा नितम्बेषु वा गम्भीराः समस्याः भवन्ति, येषां कृते क्षतिग्रस्तसन्धिः निष्कास्य नूतनाः सन्धिः स्थापयितुं शल्यक्रिया करणीयम् यदि भवतः हीमोफिलिया बी अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु यत् किं अपेक्षितव्यम् इति। सः भवतः उत्तमसूचनाः दातुं सर्वोत्तमः व्यक्तिः अस्ति यतः सः भवतः स्थितिं भवतः समग्रं स्वास्थ्यं च जानाति ।

यदि मम बालकस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि मया किं ज्ञातव्यम् ?

यदि भवतः बालकस्य हल्कं मध्यमं वा हीमोफिलिया बी अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकाय एतस्य स्थितिविषये ज्ञापयितुं महत्त्वपूर्णं यत् यदि भवतः बालकस्य शल्यक्रिया वा दन्तनिष्कासनं वा भवति तर्हि ते अत्यधिकं रक्तस्रावं निवारयितुं शक्नुवन्ति। अत्र केचन अधिकाः सुझावाः सन्ति। भवतः वैद्यस्य अन्ये सुझावाः भवितुम् अर्हन्ति- १.

• यदा भवतः बालकाः अतीव लघुः भवन्ति तदा तेषां उच्चकुर्सीषु, कारसीटेषु च सम्यक् सुरक्षामेखलाः सन्ति वा इति पश्यन्तु ।
• यदा ते किञ्चित् वृद्धाः भूत्वा अन्यैः बालकैः सह क्रीडन्ति तदा तेषां परिचर्याकर्तारः विद्यालयस्य शिक्षकाः च ज्ञातव्यं यत् यदि बालकः आकस्मिकतया क्षतिग्रस्तः भूत्वा रक्तस्रावं आरभते तर्हि किं कर्तव्यम् इति।
• भवतः बालकस्य कतिपयेभ्यः कार्येभ्यः दूरं स्थातव्यं भविष्यति, यथा अन्येषां सह कठिनसम्पर्कः अथवा पतनस्य सम्भावना इति क्रीडाः ।

यदि मम बालकस्य तीव्रः हीमोफिलिया बी भवति तर्हि किम्?

गम्भीर हीमोफिलिया बी-रोगयुक्तानां बालकानां जीवनपर्यन्तं चिकित्सायाः आवश्यकता भविष्यति – रक्तस्रावस्य निवारणाय वा न्यूनीकरणाय वा, लक्षणानाम् प्रबन्धनाय वा । अत्र भवद्भिः सम्मुखीभवितुं शक्यन्ते केचन आव्हानाः, केचन सुझावाः च सन्ति ये साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति:

• हीमोफिलिया बी-रोगेण पीडिताः शिशवः यदा पादचालनं शिक्षन्ते तदा ते यदि टकरावन्ति वा पतन्ति वा तर्हि रक्तस्रावः आरभुं शक्नुवन्ति । सर्वेषां पतनं निवारयितुं न शक्यते, परन्तु गृहे फर्निचरस्य तीक्ष्णकोणेषु रक्षात्मकं आवरणं स्थापयितुं साधु ।
• यथा यथा भवतः बालकः वृद्धः भवति तथा धावनं कूर्दनं च आरभते तथा तथा शिरस्त्राणं जानुपट्टिका इत्यादीनां सुरक्षासामग्रीणां विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । वस्तुतः सर्वेषां बालकानां द्विचक्रिकायाः ​​चालने शिरस्त्राणं धारयितव्यम् । रक्तस्रावं जनयितुं शक्नुवन्तः टकरावाः परिहरितुं भवतः बालकस्य अतिरिक्तरक्षणस्य आवश्यकता भवेत् ।
• रक्तस्रावं निवारयितुं भवतः बालकस्य नियमितचिकित्सां प्राप्तुं आवश्यकता भविष्यति। सः मित्रैः सह समयं व्यतीतुं न शक्नुवन्, चिकित्सायाः कृते गन्तुं प्रवृत्तः सति विद्यालयस्य कार्यं त्यक्त्वा च क्रुद्धः, कुण्ठितः च भवितुम् अर्हति ।
• हिमोफिलिया-रोगेण पीडितः बालकः जानाति यत् तस्य आचार्याः अन्ये च तस्य स्थितिं जानन्ति । यदा विद्यालये शिक्षकाः अन्ये च तस्य साहाय्यं कर्तुं प्रयतन्ते परन्तु तस्य व्यवहारं भिन्नं कुर्वन्ति तदा सः असहजतां अनुभवितुं शक्नोति।
• वृद्धबालानां युवानां च भावनानां निवारणे अन्येषां प्रतिक्रियाणां सामना कर्तुं च साहाय्यस्य आवश्यकता भवेत् । यदि भवतः बालकः अपि एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि युवानां कृते कार्यक्रमानां वा समर्थनसमूहानां वा विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

मम हीमोफिलिया अस्ति B. अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि?

हीमोफिलिया बी इत्यनेन सह जीवनस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः समग्रस्वास्थ्यस्य रक्षणार्थं अतिरिक्तपदं स्वीकुर्वन्तु, तथा च भवतः चिकित्सायाः पालनं कुर्वन्तु । अत्र केचन सुझावाः सन्ति- १.

• संक्रमणात् स्वस्य रक्षणं कुर्वन्तु : स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु यत् भवतः कृते के टीकाः उपयुक्ताः सन्ति।
• स्वस्थं वजनं धारयन्तु : यदि आन्तरिकरक्तस्रावस्य सन्धिक्षतिस्य च कारणेन भवतः परिभ्रमणं कर्तुं कष्टं भवति तर्हि भवतः वजनं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते।
• व्यायामस्य दिनचर्यायां प्रवेशं कुर्वन्तु : व्यायामं कुर्वन् भवन्तः चोटं प्राप्नुवन्ति इति भीताः भवितुम् अर्हन्ति । सक्रियरूपेण रक्तस्रावस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं उपायानां विषये चिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
• तनावस्य प्रबन्धनं कुर्वन्तु : हीमोफिलिया बी आजीवनं भवति । भवतः परिवारेण सह कार्यदायित्वैः सह तस्य सन्तुलनं कर्तुं अतिरिक्तप्रयत्नः भवितुं शक्नोति।
• कतिपय वेदनाशामकदवाः परिहरन्तु : यदि भवतः हीमोफिलिया बी अस्ति तर्हि एस्पिरिन् इबुप्रोफेन् वा न सेवनीयम् । एते वेदनाशामकाः रक्तस्य जठरस्य बाधां कुर्वन्ति ।

भवता निर्धारितचिकित्सायाः कृते वैद्यं द्रष्टव्यं तथा च यदापि अन्ये लक्षणानि सन्ति, यथा असामान्यरक्तस्रावः अथवा तीव्रसन्धिवेदना

आपत्कालीनचिकित्साय कदा गन्तव्यम् ?

यदि भवतः शिरसि चोटः अस्ति , तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सां गन्तव्यम्। एते लक्षणानि भवतः मस्तिष्के रक्तस्रावः (intracranial hemorrhage) इति सूचयितुं शक्नुवन्ति:

• शिरोवेदना।
• निर्बलता।
• उदरेण वमनं च ।
• जडता अथवा पक्षाघात।

यदि भवन्तः कस्यापि प्रकारस्य व्रणस्य रक्तस्रावं निवारयितुं न शक्नुवन्ति, अथवा यदि भवन्तः अकारणं रक्तस्रावं आरभन्ते तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु अथवा आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

हीमोफिलिया बी इति दुर्लभस्य रोगस्य अन्यत् दुर्लभं रूपम् अस्ति । हीमोफिलिया ए इव हीमोफिलिया ख अपि आनुवंशिकरूपेण रक्तस्रावविकारः अस्ति । यद्यपि अध्ययनेन ज्ञायते यत् हीमोफिलिया बी-रोगेण पीडितानां जनानां हिमोफिलिया ए-रोगिणां अपेक्षया न्यूनानि तीव्राणि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति तथापि हिमोफिलिया बी अद्यापि एतादृशी स्थितिः अस्ति या चिकित्सा, जीवनशैली, मनोवैज्ञानिकं च अनेकानि आव्हानानि जनयति

ये स्त्रियः अस्याः स्थितिवाहकाः सन्ति तेषां बालकाः एतत् उत्तराधिकारं प्राप्नुयुः इति चिन्तां कुर्वन्ति । हीमोफिलिया बी-रोगेण पीडितस्य बालस्य मातापितरौ स्वस्य बालकस्य आकस्मिक-आघातात् रक्षणस्य चिन्ता कर्तुं शक्नुवन्ति । पश्चात् तेषां वर्धमानस्य बालकस्य हीमोफिलिया बी-रोगेण सह जीवितुं शिक्षितुं साहाय्यं कर्तव्यं भवेत् ।गम्भीर-हीमोफिलिया-बी-रोगेण पीडितानां जनानां अतिरक्तस्रावस्य निवारणाय आजीवनं चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति

परन्तु आशा अस्ति ! शोधकर्तारः जीनप्रतिस्थापनम्, जीनचिकित्सा इत्यादीनां नूतनानां चिकित्सानां अन्वेषणं कुर्वन्ति । एतेषां कृते गम्भीरस्य हीमोफिलिया-बी-रोगस्य चिकित्सायाः प्रकारे महत् परिवर्तनं भवितुम् अर्हति । यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एषा स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः कृते योग्याः भवितुम् अर्हन्ति इति चिकित्सापरीक्षाणां विषये भवतः वैद्यं पृच्छन्तु । स्मर्यतां यत् समुचितचिकित्सापरामर्शं चिकित्सां च कृत्वा भवन्तः हीमोफिलिया बी-रोगेण सफलं, स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

` हीमोफिलिया बी, रक्तस्राव, आनुवंशिक रोग, रक्तस्य थक्का, कारक IX, वंशानुगत रोग, क्रिसमस रोग