किं भवतः लघुः तेषां हृदयस्य मुख्यरक्तवाहिनीयां बाधां प्राप्नोति? सरलतया Interrupted Aortic Arch (IAA) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्।

नवजातशिशुं पश्यन् भवतः यत् आनन्दः भवति सः अवर्णनीयः एव, किम्? तत्सह, तस्य अल्पस्य जीवनस्य कृते भवतः हृदये महत् दायित्वम् अस्ति । कदाचित् केचन रोगाः श्रुत्वा अतीव भयभीता चिन्ता च भवति इति सामान्यं भवति येषां विषये लघुबालाः पीडिताः भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एकस्य गम्भीरस्य हृदयरोगस्य विषये वदामः यत् नवजातशिशुषु भवितुम् अर्हति, परन्तु अतीव दुर्लभः, तस्य तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता वर्तते । एषा स्थितिः Interrupted Aortic Arch, अथवा संक्षेपेण (IAA) इति उच्यते ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Interrupted Aortic Arch (IAA) इति किम् ?

एतत् अवगन्तुं प्रथमं अस्माकं हृदयं कथं कार्यं करोति इति अवलोकयामः। अस्माकं हृदयं जलपम्पः इति चिन्तयन्तु। अस्मिन् पम्पे मुख्यतया चत्वारः कक्ष्याः सन्ति । उपरि द्वे द्वे अधः च। शरीरेण प्रयुक्तं रक्तं न्यूनं प्राणवायुस्तरं च किञ्चित् नीलवर्णीयं रक्तं दक्षिणस्य उपरितनकक्षं प्रविशति । ततः अधः कक्षं गत्वा फुफ्फुसेषु पम्पं भवति । फुफ्फुसेषु एतत् रक्तं सुआक्सीजनयुक्तं भवति, सुन्दरं रक्तवर्णं च गृह्णाति ।

अधुना एतत् प्राणवायुयुक्तं रक्तं रक्तं हृदयस्य उपरि वामकक्षं प्रविशति । ततः अधः वामकक्षं गत्वा अस्माकं शरीरस्य बृहत्तमस्य महत्त्वपूर्णस्य च रक्तवाहिनी महाधमनीद्वारा सम्पूर्णशरीरे पम्पः भवति अयं महाधमनी मुख्यनलीव्यवस्था इव अस्ति यः अस्माकं जलटङ्कात् जलं सम्पूर्णं गृहं प्रति वहति । अस्य आकारः मिष्टान्नवेष्टनवत् भवति ।

अतः, Interrupted Aortic Arch (IAA) इति अवस्थायाः शिशुस्य किं भवति यत् मुख्यरक्तवाहिका महाधमनी पूर्णा नास्ति । तत्र क्वचिद्बाधो विद्यते, यथा अन्तरालः भग्नः। सरलतया वक्तुं शक्यते यत् मुख्यजलनलिकां मध्ये भग्नम् अस्ति । अस्य कारणात् हृदयं कियत् अपि कठिनतया पम्पं करोति चेदपि उत्तमं प्राणवायुयुक्तं रक्तं शरीरस्य अधोभागेषु न गच्छति ।

भवतः शिशुस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति वा इति कथं ज्ञायते ? लक्षणानि कानि सन्ति ?

प्रायः IAA-रोगयुक्तेषु शिशवः जन्मनः अनन्तरं प्रथमेषु कतिपयेषु घण्टेषु वा दिवसेषु वा लक्षणं दर्शयितुं आरभन्ते । मातापितृरूपेण भवद्भ्यः एतस्य विषये अवगतत्वं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

यदि भवान् स्वस्य शिशुस्य एतेषु एकं वा अधिकं लक्षणं लक्षयति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टुं वा स्वशिशुं विलम्बं विना अस्पतालस्य आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) प्रति नेतुम्

शिशुषु किमर्थम् एतत् भवति ?

यदा भवन्तः एतादृशं किमपि शृण्वन्ति तदा मातापितृत्वेन प्रथमः प्रश्नः भवतः मनसि आगच्छति यत् "अस्माकं शिशुं प्रति किमर्थम् एतत् जातम्? किं वयं किमपि दुष्कृतं कृतवन्तः?"

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा स्थितिः तदा भवति यदा शिशुः गर्भे विकसितः भवति, यतः गुणसूत्रस्य अत्यल्पभागस्य हानिः भवति यः हृदयस्य प्रमुखरक्तवाहिनीनां च निर्माणं प्रभावितं करोति

IAA-रोगयुक्तेषु शिशुषु प्रायः DiGeorge syndrome भवति ।डिजॉर्ज सिण्ड्रोम इति अन्येन आनुवंशिकस्थित्या सह भवितुं शक्नोति । एतत् पूर्वोक्तस्यैव गुणसूत्रस्य भागस्य हानिः भवति । डिजॉर्ज सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां बालकानां बहुधा संक्रमणं भवति, मुखस्य किञ्चित् परिवर्तनं (यथा ओष्ठस्य विदारणं) भवति ।

अन्ये हृदयदोषाः ये IAA सह भवन्ति

IAA-रोगयुक्तेषु शिशुषु प्रायः अन्यः एकः वा अधिकः हृदयदोषः भवति । तेषु एकः सामान्यः अस्ति Ventricular Septal Defect (VSD) ।

• Ventricular Septal Defect (VSD): सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः हृदयस्य मुख्ययोः पम्पिंगकक्षयोः (ventricles) मध्ये भित्तिस्थः (septum) छिद्रः अस्ति । यद्यपि एषः प्रायः दोषः भवति तथापि IAA-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य कृते VSD अस्थायी जीवनरक्षकः भवितुम् अर्हति । कल्पयतु यत् यदा महाधमनीया अधः रक्तं प्रवाहितुं न शक्नोति तदा महाधमनीया: वामभागे स्थितं किञ्चित् आक्सीजनयुक्तं रक्तं अस्मिन् छिद्रेण दक्षिणपार्श्वे प्रवहितुं शक्नोति, यत्र तत् फुफ्फुसेषु प्रवाहितुं शक्नोति यत् शरीरस्य अधोभागेषु किञ्चित् रक्तं प्रदातुं शक्नोति मुख्यमार्गः अवरुद्धः भवति चेत् लघुः बाईपासः भवति इव अस्ति। परन्तु एतत् केवलं अस्थायी समाधानम् एव।

निदानं चिकित्साविधयः कानि सन्ति ?

एतस्याः स्थितिः यथाशीघ्रं ज्ञात्वा चिकित्सां कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

निदानम्

प्रायः इकोकार्डियोग्राम इत्यनेन एषा स्थितिः निदानं भवति | वयं केवलं 'Echo test' इति वदामः । एतत् हृदयस्य स्कैन् इव अस्ति। एषा वेदनारहितपरीक्षा हृदयस्य कक्ष्याः, कपाटानां, रक्तवाहिनीनां च आकारं कार्यं च स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नोति । कदाचित्, शिशुः गर्भे एव भवति चेत् कृतेन स्कैन्-द्वारा अपि एषा स्थितिः पूर्वमेव निदानं कर्तुं शक्यते ।

उपचार

IAA इत्यस्य चिकित्सा शल्यक्रिया अस्ति . परन्तु यावत् शिशुः शल्यक्रियायाः कृते सज्जः न भवति तावत् शिशुस्य जीवनं रक्षितुं प्रथमं वैद्याः अन्यत् किमपि करिष्यन्ति ।

1. प्रथमः चरणः - अस्थायीनलिकां उद्घाटितं करणम् : १.

प्रत्येकस्य नवजातस्य शिशुस्य हृदयस्य, महाधमनीस्य, फुफ्फुसेभ्यः रक्तं वहन्त्याः नलिकेः च मध्ये अस्थायी सम्बन्धः भवति यस्य नाम डक्टस् आर्टेरियोसस् इति । शिशुः गर्भे भवति तदा एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । जन्मनः कतिपयेषु घण्टेषु एषा नली स्वयमेव निमीलति ।

परन्तु IAA-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य महाधमनी विदीर्णत्वात् शरीरस्य अधः प्राणवायुयुक्तस्य रक्तस्य प्रवाहस्य एकमात्रः वैकल्पिकः मार्गः Ductus Arteriosus इति मार्गः भवति अतः प्रथमं वैद्याः कुर्वन्ति यत् शिशुं Prostaglandin E1 इति औषधं ददति, यत् तां अस्थायीनलिकां विना बन्दं उद्घाटितं करोति। एतेन शल्यक्रियापर्यन्तं शिशुशरीरे रक्तस्य आपूर्तिः निर्वाहयितुं साहाय्यं भवति ।

2. द्वितीयं सोपानम् - शल्यक्रिया : १.

एकदा शिशुस्य स्थितिः स्थिरः भवति तदा विशेषज्ञाः शल्यचिकित्सकाः शल्यक्रियाम् कुर्वन्ति । अस्मिन् अन्तर्भवति- १.

• महाधमनीस्य भग्नान्तद्वयं गृहीत्वा संयोजयित्वा सम्पूर्णं निर्बाधं रक्तवाहिनीं निर्माति ।
• प्रोस्टाग्लैण्डिन्-प्रशासनेन उद्घाटितं अस्थायी डक्टस् आर्टेरियोसस्-इत्यस्य बन्दीकरणम् ।
• यदि VSD (हृदयभित्तिषु छिद्रं) अस्ति तर्हि अस्मिन् शल्यक्रियायाः समये अपि तत् पिहितं भविष्यति ।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं शिशुः कथं अनुभविष्यति ?

नवजातस्य प्राणघातकः रोगः अस्ति इति श्रुत्वा मातापितृणां कृते कठिनतरं किमपि नास्ति । परन्तु अस्माभिः यत् चर्चा कृता तस्मात् भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति यत् शीघ्रं चिकित्सायाम् एषा स्थितिः सफलतया नियन्त्रयितुं शक्यते ।

IAA शल्यक्रियायाः अनन्तरं बालकानां स्वास्थ्यं अतीव उत्तमं भवितुम् अर्हति | आँकडानुसारं शल्यक्रियायाः १० वर्षाणाम् अनन्तरम् अपि ८१% बालकाः जीविताः सन्ति । तस्य अर्थः अस्ति यत् सफलतायाः दरः अतीव अधिकः अस्ति।

परन्तु एषा आपत्कालः अस्ति। लक्षणं लक्षयित्वा एव शिशुं चिकित्सालयस्य गहनचिकित्सा-विभागे (ICU) प्रवेशं कृत्वा तत्क्षणमेव चिकित्सा आरभ्यत । शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि शिशुं चिकित्सालयं नेतुम्, आवश्यकपरीक्षाः करणीयाः च इति वैद्याः उपदेशं ददति ।