निटिसिनोन (NITYR) गोलियाः : दुर्लभस्य रोगस्य वंशानुगतस्य टायरोसिनेमिया प्रकार प्रथमस्य अस्य औषधस्य विषये ज्ञास्यामः

यदा भवतः वैद्यः भवतः वा भवतः प्रियस्य बालकस्य वा कृते निटिसिनोन् इति औषधं लिखति तदा बहु प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। यतो हि सर्वेषां कृते प्राप्यमाणस्य सामान्यरोगस्य औषधं नास्ति। अतः अद्य, निटिसिनोन् इति अस्य औषधस्य विषये वदामः, एतत् वस्तुतः किं करोति, कथं तस्य उपयोगः करणीयः, भवद्भिः काः सावधानताः ग्रहीतव्याः च, एतत् सर्वं अतीव सरलरीत्या यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति।

एतत् कीदृशं औषधम् ? निटिसिनोन इत्यनेन किं भवति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् निटिसिनोन् इति औषधं अस्माकं शरीरे टायरोसिन् इति अमीनो अम्लस्य भङ्गस्य गतिं मन्दं करोति, नियन्त्रयति च । अस्माकं शरीरे प्रोटीनस्य निर्माणार्थं प्रयुक्तः निर्माणखण्डः इति टायरोसिन् इति चिन्तयन्तु ।

एतत् औषधं विशेषतया Hereditary Tyrosinemia Type I इति अत्यन्तं दुर्लभस्य, आनुवंशिकरूपेण प्राप्तस्य रोगस्य चिकित्सायाम् उपयुज्यते ।एतस्याः रोगस्य जनासु शरीरं टायरोसिनस्य सम्यक् भङ्गं (चयापचयम्) कर्तुं न शक्नोति ततः शरीरे सङ्गृह्य विषद्रव्येषु परिणमति येन यकृत्, वृक्कं, तंत्रिकातन्त्रं च क्षतिं कर्तुं शक्यते । अतः निटिसिनोनः यत् करोति तत् तान् हानिकारकपदार्थानाम् उत्पादनं निवारयति।

औषधं आरभ्यतुं पूर्वं भवद्भिः स्वचिकित्सकं वक्तव्यानि वस्तूनि

एतस्य औषधस्य आरम्भात् पूर्वं भवता एतानि वस्तूनि स्पष्टतया स्वचिकित्सकाय व्याख्यातव्यानि । भवतः सुरक्षायै एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

• यदि भवतः निटिसिनोन् अथवा अन्यस्य औषधस्य, भोजनस्य, रञ्जकस्य वा एलर्जी प्रतिक्रिया अस्ति।
• यदि भवन्तः गर्भवतीः सन्ति वा गर्भधारणं कर्तुं प्रयतन्ते वा।
• यदि त्वं स्तनपानमाता असि।

मया एतत् औषधं कथं प्रयोक्तव्यम् ?

वैद्येन यथा निर्धारितं तथा, सटीकमात्रायां औषधं सेवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् ।

• कथं सेवनीयम् : कदाचित् भवन्तः किञ्चित् जले गोलीं विलीन्य मौखिकसिरिन्जस्य उपयोगेन बालकाय दातुं शक्नुवन्ति । अथवा, भवन्तः गोलीं मर्दयित्वा अल्पमात्रायां सेबस्य रसवत् किमपि मिश्रयित्वा स्वस्य बालकाय दातुं शक्नुवन्ति । तथापि भवन्तः किमपि कुर्वन्ति चेदपि औषधं कृत्वा तत्क्षणमेव तस्य प्रयोगः करणीयः ।
• समये : प्रतिदिनं एकस्मिन् समये औषधं सेवितुं आदतं कुरुत। वैद्यः यत् वदति तस्मात् अधिकं न सेवन्तु ।
• एतस्य औषधस्य सेवनं सहसा न त्यजन्तु : चिकित्सकस्य सल्लाहं विना कदापि एतत् औषधं सेवनं न त्यजन्तु। एवं कृत्वा भवतः स्थितिः अधिका भवितुम् अर्हति ।

किं लघुबालानां कृते एतत् औषधं दातुं शक्यते ?

आम्, एतत् औषधं नवजातस्य अपि एतादृशी स्थितिं धारयितुं शक्यते । परन्तु बालरोगचिकित्सकस्य निकटनिरीक्षणेन कर्तव्यम्। बालकानां कृते दातुं केचन विशेषविचाराः सन्ति ।

महत्त्वपूर्णं टिप्पणम् : एतत् औषधं केवलं भवतः कृते एव निर्धारितम् अस्ति। अन्येन सह केनचित् कारणेन न साझां कुर्वन्तु।

औषधस्य सेवनकाले विचारणीयाः विशेषाः बिन्दवः

अस्य औषधस्य सेवनकाले भवद्भिः द्वौ अतीव महत्त्वपूर्णौ विषयौ ध्यानं दातव्यम् ।

1. निर्धारितपरीक्षाः, जाँचः च

वैद्येन यथा निर्धारितं तथा जाँचार्थं चिकित्सालयं गन्तुम् अत्यावश्यकम् । एतत् औषधं सेवन्ते सति भवन्तः नियमितरूपेण केचन महत्त्वपूर्णाः रक्तपरीक्षाः करणीयाः भविष्यन्ति येन भवतः रक्तस्य गणना यकृत्-कार्यस्य च जाँचः भवति । एतानि परीक्षणानि न त्यजन्तु।

2. विशेष आहार

एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति . विशेषाहारस्य अनुसरणं एतस्य औषधस्य सेवनं इव महत्त्वपूर्णं, अथवा तस्मात् अपि महत्त्वपूर्णम् ।

एतत् औषधं सेवन्ते सति भवन्तः विशेषाहारस्य अनुसरणं कर्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । भवद्भिः आहारस्य Tyrosine and Phenylalanine इति अमीनो अम्लस्य मात्रां सीमितं कर्तव्यं भविष्यति । एतस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह, आवश्यकतानुसारं च सर्वकारीयचिकित्सालये पोषणविशेषज्ञेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु, तेषां निर्देशान् सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु । यदि भवन्तः एतस्य आहारस्य सम्यक् अनुसरणं न कुर्वन्ति तर्हि भवन्तः औषधस्य पूर्णं लाभं न प्राप्नुवन्ति ।

अस्य औषधस्य किं किं दुष्प्रभावाः सन्ति ?

कस्यापि औषधस्य इव निटिसिनोन् इत्यस्य अपि केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । एतानि द्वौ वर्गौ विभज्यताम् ।

अस्मिन् सूचौ सर्वे सम्भाव्याः दुष्प्रभावाः न समाविष्टाः सन्ति । यदि अन्यत् किमपि असामान्यं लक्षयति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

यदि भवन्तः एकं मात्रां त्यक्त्वा अधिकं पिबन्ति तर्हि किं कर्तव्यम् ?

यदि अहं औषधस्य मात्रां चूकयामि तर्हि किम् ?

यदि भवन्तः मात्रां ग्रहीतुं विस्मरन्ति तर्हि स्मरणमात्रेण सेवन्तु । परन्तु यदि भवतः अग्रिममात्रायाः समयः प्रायः अस्ति तर्हि गम्यमानं मात्रां त्यक्त्वा निर्धारितसमये अग्रिममात्रायां गृह्यताम् । विस्मृतमात्रायाः पूर्तिं कर्तुं कदापि द्विगुणं मात्रां न सेवन्तु।

यदि अहं बहु औषधं सेवयामि तर्हि किम् ?

यदि भवान् मन्यते यत् भवान् एतस्य औषधस्य अधिकं सेवनं कृतवान् तर्हि तत्क्षणमेव कोलम्बो राष्ट्रियचिकित्सालये राष्ट्रियविषसूचनाकेन्द्रं सम्पर्कं कुर्वन्तु . अथवा, यथाशीघ्रं समीपस्थं चिकित्सालयं आपत्कालीन-एककं (ETU) गच्छन्तु।

औषधं कथं संग्रहणीयम् ?

• बालकानां प्राप्यतायां दूरं स्थापयन्तु .
• कक्षतापमाने (२० तः २५ डिग्री सेल्सियसपर्यन्तं) संग्रहयन्तु ।
• अवधिः समाप्तं औषधं क्षिपतु।