किं भवतः शिशुस्य प्रायः अव्याख्यातज्वराः भवन्ति ? एतत् SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) इत्यस्य कारणेन भवितुम् अर्हति!

किं भवतः लघुः सर्वदा ज्वरः भवति ? कदाचित् मासे एकवारं द्विवारं वा ज्वरः भवति, परन्तु वैद्याः वदन्ति यत् संक्रमणं नास्ति अर्थात् शरीरे विषाणुः जीवाणुः वा नास्ति। एतादृशेषु कालेषु माता वा पिता वा भवन्तः बहु भयं चिन्ता च अनुभवितुं अतीव युक्ताः भवन्ति । "किमर्थं मम बालकस्य एतत् भवति?" भवता सम्भवतः सहस्रवारं चिन्तितम्। कदाचित् अस्य कारणं भवता पूर्वं न श्रुतम् । अद्य वयं SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) इत्यस्य विषये वदामः, येषां अवगमनं कठिनं भवति, तेषां कारणेन बहुधा ज्वरः भवितुम् अर्हति । पूर्वं एतेषां `(Periodic Fever Syndromes)` अथवा `(Recurrent Fever Syndromes)` इति उच्यते स्म ।

एते SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) के सन्ति?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् SAIDs इति रोगानाम् एकः समूहः अस्ति यः अस्माकं शरीरस्य प्राकृतिकप्रतिरक्षातन्त्रे विकारस्य अथवा नियन्त्रणसमस्यायाः कारणेन भवति . किं भवति यत् बाह्यकारणं विना अर्थात् विषाणुजीवाणुः वा शरीरं केवलं शोथं जनयति । अत एव अयं बहुधा ज्वरः आगच्छति।

इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् "अहो, एषः तासु स्वप्रतिरक्षारोगेषु अन्यतमः वा?" न, एतौ किञ्चित् भिन्नौ स्तः। उदाहरणार्थं स्वप्रतिरक्षारोगेषु रुमेटोइड् आर्थराइटिस अथवा लुपस् इत्यादिषु रोगेषु अस्माकं शरीरस्य अनुकूलप्रतिरक्षातन्त्रं स्वकीयानां स्वस्थकोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति परन्तु SAIDs इत्यस्मिन् समस्या सहजप्रतिरक्षातन्त्रे एव अस्ति ।

स्वप्रतिरक्षारोगाणाम् अपेक्षया SAIDs बहु दुर्लभाः सन्ति । अधिकांशतः, एते वंशानुगताः भवन्ति , अर्थात् ते आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य अथवा रूपान्तरस्य कारणेन भवन्ति ।

एते SAIDs प्रायः (किन्तु सर्वदा न) तदा आरभ्यन्ते यदा भवतः बालकः शिशुः वा बालकः वा भवति . बालस्य कतिपयेषु समयेषु रोगस्य प्रकरणाः आक्रमणानि वा भविष्यन्ति । एतेषु प्रकरणेषु ज्वरादिलक्षणं दृश्यते । परन्तु एतेषां "आक्रमणानां" मध्ये बालकः लक्षणरहितः भवितुम् अर्हति । SAIDs इत्यस्य चिकित्सा नास्ति, परन्तु लक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं प्रायः प्रभावी उपचाराः सन्ति ।

SAIDs इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

शोधकर्तारः प्रायः ६० प्रकाराः SAID-इत्यस्य चिह्नं कृतवन्तः, अधिकानि च आविष्कृतानि सन्ति । अत्र केचन अधिकसामान्यप्रकाराः सन्ति ।

• पारिवारिक भूमध्यसागरीयज्वरः (FMF): आनुवंशिकरूपेण निर्धारितेषु, पुनरावर्तनीयज्वरलक्षणेषु एषः सर्वाधिकं सामान्यः अस्ति । बालस्य उदरं, वक्षःस्थलं, सन्धिषु च कष्टप्रदं शोफं जनयितुं शक्नोति ।
• आवधिकज्वरः, आफ्थस-स्तम्भशोथः, ग्रसनीशोथः, एडेनाइटिसः (PFAPA): एतत् प्रायः लघुबालेषु आरभ्यते, प्रायः ४ वर्षेभ्यः पूर्वं तथापि केषुचित् बालकेषु १० वर्षेभ्यः परं एषा स्थितिः दूरं भवितुम् अर्हति
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर-एसोसिएटेड आवधिकज्वरसिण्ड्रोम (TRAPS) : एतत् बाल्यकालात् किशोरावस्थापर्यन्तं, कदाचित् प्रौढतापर्यन्तं च भवितुम् अर्हति ।
• मेवालोनेट् किनेज्-अभावः (MKD): पूर्वं Hyper-IgD सिण्ड्रोम इति नाम्ना प्रसिद्धः, प्रायः बालस्य एकवर्षीयस्य पूर्वं आरभ्यते ।
• एनएलआरपी३-सम्बद्धाः स्वप्रकोपरोगाः : पूर्वं एतत् क्रायोपिरिन्-सम्बद्धाः आवधिक-लक्षणम् (CAPS) इति उच्यन्ते स्म । अस्मिन् अन्तः अन्ये त्रयः उपप्रकाराः सन्ति ।
• प्रौढ-प्रारम्भः अद्यापि रोगः (AOSD) : यथा नाम सूचयति, एषः रोगः प्रौढतायां आरभ्यते । प्रणालीगतकिशोर-इडिओपैथिक-गठिया (JIA) इति अवस्थायाः प्रौढरूपम् अस्ति ।
• NOD-2-सम्बद्धः ग्रेनुलोमेटस-रोगः (Blau syndrome) : एषः अपि प्रायः ४ वर्षेभ्यः पूर्वं आरभ्यते ।इदं मुख्यतया बालस्य त्वचा, नेत्रं, सन्धिषु च प्रभावितं करोति

SAIDs इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

प्रायः बाल्यकाले एव एसएआईडी-रोगस्य लक्षणं आरभ्यते । मुख्यं सर्वाधिकं सामान्यं च लक्षणं आवधिकं वा एपिसोडिकज्वरं वा भवति | यथा पूर्वं उक्तं यत् ज्वरः नास्ति तस्मिन् कालेषु बालकः कुशलः भवेत् । परन्तु अन्ये लक्षणानि सन्ति ये प्रत्येकस्य प्रकारस्य SAID इत्यस्य विशिष्टानि सन्ति-

• FMF इत्यस्मिन् : बालस्य उदरं, वक्षःस्थलं, सन्धिः च अतीव वेदनायुक्ताः, सूजिताः च भवितुम् अर्हन्ति । कदाचित्, अधः पादौ वा गुल्फौ वा त्वक्-दाहः भवितुम् अर्हति ।
• पीएफएपीए-मध्ये : कण्ठस्य वेदना, मुखस्य व्रणाः, कण्ठे सूजनाः लसिकाग्रन्थिः । एतानि मुख्यानि लक्षणानि सन्ति ।
• फले : शरीरं शीतं ज्वरं च भवेत् । बालस्य कूर्परे बाहौ च स्नायुवेदना भवेत् । बाहुभ्यां पादौ ततः शरीरं यावत् प्रसृतं भवति वेदनायुक्तः रक्तः चकना ।
• एम.के.डी.-मध्ये भवन्तः फ्लू-सदृशाः लक्षणानि यथा शीतलता, शिरोवेदना, उदरवेदना, भूखस्य हानिः, अन्ये लक्षणानि च अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।
• एनएलआरपी३ रोगेषु : त्वचायाः दाहः, शिरोवेदना, अस्वस्थता, सन्धिवेदना, नेत्रशोथः (नेत्रशोथः) च भवितुम् अर्हति ।
• एओएसडी इत्यत्र : त्वचायाः दाहः, सन्धिवेदना, मांसपेशीवेदना च। केषाञ्चन जनानां कण्ठवेदना, उदरवेदना, श्रान्तता, दुर्बलतायाः भावः च भवति ।
• ब्लौ सिण्ड्रोम इत्यस्मिन् शिशुः बाहू, पादौ, मध्यभागे वा त्वचाक्षताः भवितुम् अर्हन्ति । तेषां सन्धिवेदना, नेत्रवेदना च भवति ।

कल्पयतु, नलिनी इत्यस्याः लघुकन्यायाः गतमासेभ्यः प्रतिमासं त्रयः चत्वारि दिवसाः यावत् उच्चज्वरः भवति । तत्सहितं तस्याः मुखस्य लघुव्रणाः, कण्ठे च पिण्डिकाः अपि भवन्ति । यदा सा वैद्यं दर्शितवती तदा सः अवदत् यत् एतत् पीएफएपीए भवितुम् अर्हति।

SAIDs इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अधिकांशः SAID आनुवंशिकरोगाः सन्ति . एतेषु प्रत्येकं लक्षणं अस्माकं जीनानां विविधतायाः कारणेन भवति इति तात्पर्यम् । अत्र SAIDs इत्यस्य सामान्यप्रकाराः, तान् प्रभावितं कुर्वन्तः जीनाः च सन्ति ।

• FMF: `(MEFV)` इति जीनम्। अयं जीनः `(पिरिन्)` इति प्रोटीनस्य उत्पादनं निर्देशयति ।
• पीएफएपा : एतत् प्रभावितं कुर्वन् सटीकं जीनम् अद्यापि न चिह्नितम्।
• TRAPS: `(TNFRSF1A)` इति जीनम्। अत्रैव `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)` इति प्रोटीनस्य निर्माणस्य निर्देशाः आगच्छन्ति ।
• MKD: जीन `(MVK)`। एतेन `(मेवालोनिक किनेज्)` इति प्रोटीनस्य उत्पादनस्य निर्देशः भवति ।
• एनएलआरपी३ रोगाः : `(एनएलआरपी३)` इति जीनम् । एतेन `(cryopyrin)` इति प्रोटीनस्य निर्माणस्य निर्देशाः प्राप्यन्ते ।
• एओएसडी - अस्य सटीकं कारणम् अद्यापि अज्ञातम् अस्ति।
• ब्लौ सिण्ड्रोम : जीन `(NOD2)`। एतेन `(NOD2)` इति प्रोटीनस्य उत्पादनस्य निर्देशः भवति ।

एतेषां जीनानां विवरणं भवद्भ्यः किञ्चित् जटिलं दृश्यते । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एते जीनाः अस्माकं शरीरे शोथं नियन्त्रयन्तः केषाञ्चन प्रोटीनानां उत्पादनं प्रभावितयन्ति । अत एव शरीरं अकारणं शोथं जनयति।

यदि SAIDs इत्यस्य सम्यक् उपचारः न भवति तर्हि किं भवितुम् अर्हति?

एतेषां SAIDs इत्यस्य सम्यक् चिकित्सां प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यतः शरीरे शोथः निरन्तरं भवति चेत् `(एमिलोइडोसिस)` इति स्थितिः भवितुम् अर्हति । अस्य अर्थः अस्ति यत् अस्माकं वृक्केषु एकः प्रकारः प्रोटीनः निक्षिप्तः भवति, येन वृक्कस्य स्थायिक्षतिः भवितुम् अर्हति . अतः यदि लक्षणानि सन्ति तर्हि तेषां अवहेलना न कृत्वा चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

वैद्याः SAIDs इत्यस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

SAIDs इत्यस्य निदानं चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति यतोहि अन्येषां गम्भीराणां स्थितीनां, यथा लुपस् अथवा लिम्फोमा इत्यादीनां लक्षणं सदृशं भवितुम् अर्हति । अतः , भवतः बालस्य स्थितिं सम्यक् निदानं कर्तुं प्रबन्धनं च कर्तुं वातरोगविशेषज्ञं, भड़करोगेषु विशेषप्रशिक्षणं विद्यमानं वैद्यं द्रष्टुं सर्वोत्तमम् ।

भवतः बालस्य वातरोगविशेषज्ञः SAIDs निदानार्थं अनेकाः विषयाः अवलोकयिष्यति। सः भवन्तं भवतः बालस्य लक्षणं पृच्छति, भवतः कुटुम्बे कस्यचित् नित्यं शीतस्य इतिहासः अस्ति वा इति च । वैद्यः एतस्याः स्थितिः शङ्कितुं शक्नोति यदि : १.

• यदि बालस्य बहुधा ज्वरः भवति .
• यदि कुटुम्बे कस्यचित् नित्यज्वरस्य इतिहासः अस्ति |
• यदि बालकः कस्यचित् जातीयस्य अस्ति यस्य एतादृशाः ज्वराः अधिकतया भवन्ति।

कानि परीक्षणानि प्रयुज्यन्ते ?

निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवतः बालस्य वातरोगविशेषज्ञः अनेकपरीक्षाणां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

• प्रयोगशालापरीक्षाः रक्तपरीक्षाः यथा `(C-reactive protein - CRP)` तथा `(Complete blood count - CBC)` इत्यादीनि शरीरे सूजनस्य जाँचं कर्तुं शक्नुवन्ति । एतानि परीक्षणानि यदा भवतः ज्वरः भवति तदा `(सकारात्मकाः)` भवन्ति तथा च यदा ज्वरः शान्तः भवति तदा सामान्यं भवति।
• मूत्रपरीक्षा : मूत्रे प्रोटीनस्य उच्चस्तरस्य परीक्षणं भवति । एमकेडी इत्यस्य सन्दर्भेषु मूत्रे ``मेवालोनिक अम्लस्य'' नामकस्य कार्बनिकस्य अम्लस्य उच्चस्तरस्य अपि परीक्षणं भवति ।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : आनुवंशिकपरीक्षणेन उपरि उल्लिखितानां आनुवंशिकरूपान्तराणां जाँचः कर्तुं शक्यते । परन्तु SAID-रोगयुक्तेषु केषुचित् बालकेषु आनुवंशिकरूपान्तरं न प्राप्यते, अतः परीक्षणस्य परिणामाः नकारात्मकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

SAIDs इत्यस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?

SAIDs - रोगस्य चिकित्सा अस्य स्थितिः प्रकारस्य तीव्रता च निर्भरं भवति | एतेषां स्थितीनां चिकित्सा नास्ति, परन्तु औषधानि भवतः बालस्य लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति . यदि भवतः बालकस्य वर्षे केवलं कतिपयानि आक्रमणानि भवन्ति तर्हि सामान्यतया भवन्तः वेदनाशामकदवाभिः, नॉनस्टेरॉयड्-एण्टी-इन्फ्लेमेटरी-औषधैः (NSAIDs) च लक्षणानाम् प्रबन्धनं कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु यदि स्थितिः अधिका तीव्रा भवति तर्हि भवतः वैद्यः अन्येषां चिकित्सानां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति-

• FMF: एतस्य चिकित्सा `(Colchicine)` इति औषधेन कर्तुं शक्यते यत् शोथं न्यूनीकर्तुं शक्यते। यदि बालकाय `(Colchicine)` दातुं न शक्यते तर्हि `(Canakinumab)` इति `(biologic)` प्रकारस्य औषधं प्रयतितुं शक्नुवन्ति ।
• PFAPA: प्रेडनिसोन् इत्यादयः स्टेरॉयड् PFAPA "आक्रमणस्य" अवधिं लघु कर्तुं शक्नुवन्ति । सिमेटिडिन् इति औषधं केभ्यः बालकेभ्यः उदरस्य व्रणस्य कृते दत्तं औषधं अपि लक्षणानाम् उपशमनं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
• TRAPS: `(Canakinumab)` इति औषधं TRAPS कृते अतीव प्रभावी अस्ति। अपि च वैद्येन निर्धारितैः `(ग्लूकोकोर्टिकोइड्स्)` इत्यादिभिः शोथनिवारकौषधैः लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते ।
• MKD: `(Canakinumab)` अपि MKD इत्यस्य प्रभावी चिकित्सा अस्ति । `(NSAIDs)` अथवा `(steroids)` "आक्रमणस्य" समये सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• एनएलआरपी३ रोगाः : एनएलआरपी३-सम्बद्धानां रोगानाम् उपचारार्थं कानाकिनुमाब्, रिलोनासेप्ट्, अनाकिन्रा इत्यादीनां इम्यूनोमोड्यूलेटर्-इत्यस्य सफलतया उपयोगः कृतः अस्ति ।
• एओएसडी : एओएसडी-चिकित्सायाः कृते स्टेरॉयड्, रोग-संशोधक-गठिया-विरोधी औषधानि (DMARDs), जैविक-औषधानि च इत्यादीनां विविध-शोथ-विरोधी-औषधानां उपयोगः भवति
• ब्लौ सिण्ड्रोम : बालस्य लक्षणानाम् आधारेण प्रतिरक्षादमनकाः, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) अवरोधकाः, तथा/वा सामयिकनेत्रस्य औषधानि प्रयतितुं शक्यन्ते ।

एतेषां औषधानां विषये पठित्वा किञ्चित् भयम् अनुभवितुं शक्यते । परन्तु स्मर्यतां यत् एतानि सर्वाणि औषधानि वैद्यस्य कठोरनिरीक्षणेन, बालस्य अनुकूलरूपेण दत्तानि भवन्ति । अतः वैद्यः यथा वदति तथा एव चिकित्सायाः अनुसरणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

SAIDs इत्यस्य स्थितिः गच्छति वा ?

केचन SAIDs आजीवनं भवन्ति . अन्ये कतिपयवर्षपर्यन्तं स्थातुं शक्नुवन्ति , वयसा सह गच्छन्ति च | केचन अवस्थाः आजीवनं भवन्ति, परन्तु कालान्तरे आक्रमणानां आवृत्तिः न्यूनीभवति, लक्षणं न्यूनं भवति । भवतः वैद्यः भवतः बालस्य स्थितिविशेषं भवन्तं व्याख्यास्यति।

SAID-रोगेण पीडितस्य बालस्य परिचर्या चुनौतीपूर्णा भवितुम् अर्हति । यदि भवान् स्वयमेव SAID कृतवान् अस्ति तर्हि भवान् स्वस्य अनुभवस्य उपयोगं कृत्वा स्वस्य बालस्य परिचर्यायां सहायतां कर्तुं शक्नोति। भवतः बालकस्य एतया आजीवनस्य स्थितिः सह जीवितुं साहाय्यं कर्तुं भवतः अवगमनम् अपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् अनुभविभ्यः वैद्येभ्यः चिकित्सां याचयितुम् ये SAIDs विषये ज्ञाताः सन्ति। ते भवतः बालस्य लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च तेषां बाल्यकालस्य उत्तमं सम्भवं प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः अस्माभिः यत् कथितं तस्मात् भवद्भिः स्मर्तव्याः केचन प्रमुखाः बिन्दवः पुनः संक्षेपं कुर्मः:

• यदि भवतः बालकस्य नित्यं, अव्याख्यातज्वराः सन्ति , तर्हि SAID इत्यस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति ।
• SAIDs are not caused by an infection , अपितु शरीरस्य स्वस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः समस्या।
• एते दुर्लभाः रोगाः सन्ति ये प्रायः आनुवंशिककारणानां कारणेन भवन्ति |
• SAID इत्यस्य प्रकारस्य आधारेण लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति, परन्तु नित्यं ज्वरः मुख्यलक्षणं भवति .
• सम्यक् निदानार्थं चिकित्सायाश्च कृते रुमेटोलॉजिस्ट् इत्यस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• यद्यपि चिकित्सायाम् अस्य रोगस्य सम्पूर्णं चिकित्सां कर्तुं न शक्यते तथापि लक्षणं सम्यक् नियन्त्रयितुं शक्यते .
• लक्षणानाम् अवहेलना न कुर्वन्तु, यतः तेषां चिकित्सा न कृता चेत् वृक्कक्षतिः भवितुम् अर्हति ।

यदि भवतः अस्मिन् विषये अन्ये प्रश्नाः सन्ति तर्हि भवतः परिवारवैद्येन वा वातरोगचिकित्सकेन वा सह वार्तालापं कर्तुं मा संकोचयन्तु। ते भवतः अधिकं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

` SAIDs, आवधिकज्वरसिण्ड्रोम, पुनरावर्तनीयज्वरः, स्वप्रकोपरोगाः, ज्वरः, बालकेषु ज्वरः, आनुवंशिकरोगाः