किं भवता कदापि अवलोकितं यत् भवतः नवजातस्य शिशुस्य अधः हनुमत्पादः, हनुमत्पादः च अतिलघुः अस्ति? किं तस्य श्वसनं कष्टं भवति इव विशेषतः पृष्ठे शयने । किं सः क्षीरेण किञ्चित् गलितः इव दृश्यते ? एतादृशानि वस्तूनि दृष्ट्वा मातुः भयम् अनुभवति इति सामान्यम्। अद्य वयं एकस्याः दुर्लभायाः किन्तु महत्त्वपूर्णायाः स्थितिः विषये वदामः यत् एतानि लक्षणानि जनयितुं शक्नोति। वयं तत् Pierre Robin Syndrome (PRS) इति वदामः ।
पियरे रोबिन् सिण्ड्रोम (PRS) इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पियरे रोबिन् सिण्ड्रोम (PRS) इति दुर्लभः जन्मदोषः यः गर्भे शिशुस्य विकासे भवति । वैद्याः कदाचित् तत् पियरे रोबिन् अनुक्रमः इति वदन्ति । एषा स्थितिः मुख्यतया शिशुस्य मुखं विशेषतः मुखं हनुमत्पादं च प्रभावितं करोति । एताः समस्याः शिशुस्य श्वसनं, स्तनपानं, पुटतः पिबनं वा दुष्करं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
चिन्तयतु, अस्माकं मुखस्य भागाः क्रमेण विकसिताः भवेयुः। अधो हनुमत्स्य सम्यक् निर्माणानन्तरं जिह्वा स्वस्थाने आगच्छति । ततः ऊर्ध्वतालुः भवति । परन्तु पीआरएस-मध्ये एषः आदेशः बाधितः भवति । अत एव कदाचित् "Sequence" इति उच्यते ।
एषा स्थितिः बहु सामान्या नास्ति । समासे ८५०० बालकेषु प्रायः एकस्य एव एतादृशी स्थितिः भवितुं शक्नोति । अतः एतत् श्रुत्वा मा आतङ्किताः भवन्तु। परन्तु एतस्य विषये अवगतः भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
मम शिशुः PRS अस्ति वा इति कथं ज्ञास्यामि? मुख्यानि लक्षणानि कानि सन्ति ?
प्रायः शिशुस्य जन्ममात्रेण वैद्याः एतानि चिह्नानि द्रष्टुं शक्नुवन्ति । केचन शारीरिकपरिवर्तनानि लक्षणानि च सन्ति ये मुख्यतया पीआरएस-मध्ये दृश्यन्ते । तान् पृथक् पृथक् पश्यामः।
| लक्षणस्य स्वरूपम् | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| प्रमुख शारीरिक भेद | |
| लघु अधो हनुमत्पादं च (Micrognathia) । | शिशुस्य अधः हनुमत्पादः, हनुमत्पादः च अतीव लघुः भवति । यदि भवन्तः मुखस्य प्रोफाइलं पश्यन्ति तर्हि एतत् स्पष्टतया दृश्यते । |
| विदीर्ण तालु | मुखस्योर्ध्वभागः तालुः पूर्णतया न निमीलितः । मध्ये अन्तरं भवति। एतेन भवन्तः पिबन्ते सति नासिकातः क्षीरं निष्क्रान्तं भवति । |
| कण्ठं प्रति गच्छन्ती जिह्वा (Glossoptosis) २. | अधोजनुः लघुत्वात् मुखस्य अन्तः जिह्वा सम्यक् समायातुम् पर्याप्तं स्थानं नास्ति, जिह्वा च पृष्ठतः पतति अर्थात् कण्ठं प्रति । एतत् एव श्वसनस्य कष्टस्य मुख्यं कारणम् । |
| उच्च-कमानयुक्ता तालुः | केषुचित् तालुविदारणेषु बालकेषु तालुः सामान्यतः बहु उच्चतरः भवति, तोरणवत् । |
| जन्मसमये दन्ताः भवन्ति (Natal teeth) २. | अत्यन्तं दुर्लभतया केषाञ्चन बालकानां जन्मसमये एकः वा अधिकः दन्तः भवति । |
| परिणामी लक्षणम् | |
| श्वसनम् (Stridor or Stertor) २. | जिह्वा यथा यथा कण्ठे पतति तथा तथा वायुमार्गं अवरुद्ध्य खर्राटस्य वा वीणां वा शब्दं जनयितुं शक्नोति । अयं शब्दः विशेषतः यदा शिशुः निद्रां कर्तुं पृष्ठे स्थापयति तदा उच्चारितः भवति । |
| दुग्धपानस्य कष्टम् | तालुविदारणस्य, जिह्वास्थानस्य च कारणात् शिशुः स्तनौष्ठे सम्यक् लट् कृत्वा दुग्धं चूषयितुं न शक्नोति क्षीरं कण्ठे अपि अटति । |
| वजनवृद्धेः समस्याः | स्तनपानं कठिनत्वात् शिशुः आवश्यकं पोषणं न प्राप्नोति, वजनं च सम्यक् न वर्धते । |
किमर्थम् एतत् भवति ? अस्य कारणं किम् ?
वस्तुतः वैद्याः अद्यापि अस्य सटीकं कारणं न प्राप्तवन्तः, परन्तु वयं जानीमः यत् गर्भे शिशुस्य विकासस्य समये भवन्ति अनेके आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानि अस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति
अस्य क्रमः यथा ।
1. प्रथमं शिशुस्य अधः हनुमत्स्य सम्यक् विकासः न भवति। अतीव लघु वर्धते ।
2. अधोजनुः लघुत्वात् जिह्वाया: सम्यक् विश्रामस्थानं नास्ति, सा च उपरि पृष्ठतः (कण्ठं प्रति) धक्कायते।
3. जिह्वा एवं उपरि आगत्य ऊर्ध्ववायुमार्गं अवरुद्धयति।
4. अस्मिन् समये शिशुस्य उपरितनतालुस्य द्वौ भागौ एकत्र निमीलितौ भवेताम्। परन्तु उपरि आगता जिह्वा लङ्घयति इति कारणतः तालुभागद्वयं संयोगं कर्तुं न शक्नोति, मध्ये अन्तरं त्यक्त्वा ।
एषा घटनामाला परस्परं सम्बद्धा अस्ति, यथा डोमिनोपङ्क्तिः क्रमेण पतति । अत एव अस्य पियरे रोबिन् अनुक्रमः इति अपि उच्यते ।
कदाचित् वंशानुगतं भवितुम् अर्हति । यथा, पीआरएस अन्येषां आनुवंशिकस्थितीनां विशेषतारूपेण भवितुं शक्नोति, यथा स्टिकलर सिण्ड्रोम ।
किम् एषा स्थितिः भयङ्करः अस्ति ? जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति वा ?
एतत् श्रुत्वा भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। पीआरएस मृदुतः तीव्रपर्यन्तं भवितुम् अर्हति | मृदुस्तरस्य, इदं बहु समस्या नास्ति।
परन्तु यदि भवतः तीव्रः पीआरएस अस्ति तर्हि वायुमार्गस्य निरन्तरबाधायाः कारणेन प्राणघातकजटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।
- श्वसनक्लेशः वायुमार्गस्य पूर्णतया अवरोधः।
- रक्ते आक्सीजनस्य स्तरः न्यूनः (Hypoxemia) : शरीराय प्राणवायुः अपर्याप्तः भवति ।
- फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः - हृदयात् फुफ्फुसपर्यन्तं रक्तं वहन्तः नाडीषु दबावः वर्धते ।
- संकुचनात्मकहृदयविफलता : हृदयस्य कार्यं दुर्बलं भवति यत्र हृदयस्य तनावः भवति ।
परन्तु एतेभ्यः विषयेभ्यः भयं मा कुरुत। यदि भवतः शिशुस्य पीआरएस-रोगः गम्भीरः अस्ति तर्हि वैद्याः, चिकित्सालयस्य कर्मचारी च तस्य अत्यन्तं निकटतया निरीक्षणं करिष्यन्ति । यदि कापि जटिलता उत्पद्यते तर्हि ते यथाशीघ्रं आवश्यकं चिकित्सां आरभ्यतुं सज्जाः भविष्यन्ति।
वैद्यः एतत् कथं सम्यक् प्राप्नोति ?
अधिकांशतः बालरोगचिकित्सकः शिशुजन्मानन्तरं चिकित्सालये नियमितपरीक्षणस्य समये एतानि लक्षणानि चिन्तयितुं शक्नोति ।
यदि शिशुस्य स्थितिः अतीव मृदुः भवति तर्हि जन्मसमये सा न लक्ष्यते । परन्तु यदि शिशुः श्वसन् वजनं न वर्धयति वा विचित्रशब्दान् न करोति तर्हि वैद्यः शङ्कितः भवेत् ।
यदि किमपि संशयः अस्ति तर्हि वैद्यः एतानि परीक्षणानि कर्तुं शक्नोति- १.
- एकं सम्पूर्णं शारीरिकपरीक्षा : अत्र, वयं मुख्यत्रयस्य लक्षणस्य (लघुहनुः, जिह्वा पृष्ठतः क्षिप्तः, तालुः विदारितः) सावधानीपूर्वकं परीक्षयामः।
- सीटी स्कैन (Computed Tomography scan) : एतेन शिशुस्य मुखस्य अस्थिनां संरचना, स्थितिः च स्पष्टतया द्रष्टुं साहाय्यं भवति ।
- निद्राध्ययनम् : एषा परीक्षणं शिशुस्य अब्स्ट्रक्टिव स्लीप् एपनिया (OSA) इति निर्धारयितुं क्रियते, एषा स्थितिः निद्रायाः समये जिह्वाया: पतनेन श्वसनं स्थगितम् अस्ति
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
भवतः शिशुस्य लक्षणानाम् तीव्रतायां चिकित्सा निर्भरं भवति ।
मृदु PRS
केषाञ्चन बालकानां स्थितिः तावत् तीव्रा नास्ति। यथा यथा ते वृद्धाः भवन्ति तथा तथा तेषां अधः हनुमत्पादः अपि वर्धते । यदा अधोजङ्घा वर्धते तदा जिह्वाया: विश्रामस्थानं भवति अतः सा केवलं कण्ठे पतनं विरमति । अथ श्वसनकठिनता अपि अन्तर्धानं भवति। एतादृशानां बालकानां किमपि शल्यक्रियायाः आवश्यकता न भवेत् ।
वैद्यः भवन्तं सल्लाहं ददाति यत् -
- शिशुनिद्रायाः स्थितिः : शिशुस्य शिरः पार्श्वे कृत्वा निद्रां कर्तुं तस्य उदरस्य उपरि स्थापयन्तु । अनेन गुरुत्वाकर्षणं जिह्वाम् अग्रे धक्कायति, श्वसनार्थं वायुमार्गः उद्घाट्यते । वैद्यस्य सल्लाहं विना कदापि शिशुं एतादृशे स्थाने न निद्रां स्थापयन्तु।
- विशेषस्तनपानविधयः : विशेषचषकाणां, शीशकानां च प्रयोगः, शिशुं च ऊर्ध्वस्थितौ भोजनं दातुं सल्लाहः दत्तः ।
गम्भीर प्र.आर.एस
यदि शिशुः श्वसनं बहु कष्टं प्राप्नोति, स्तनपानं कर्तुं असमर्थः च भवति तर्हि शल्यक्रिया आवश्यकी भवितुम् अर्हति ।
- कण्ठविक्षेप अस्थिजननम् : एतत् सर्वाधिकं सामान्यं शल्यक्रिया अस्ति । अस्मिन् क्रमे शल्यचिकित्सकः शिशुस्य अधः हनुमत्पादस्य अस्थिद्वयं भङ्गयित्वा तयोः मध्ये लघुयन्त्रं प्रविशति । ततः कतिपयेषु दिनेषु अस्थिखण्डद्वयं पृथक् कर्तुं यन्त्रं परिभ्रमति । तयोः मध्ये अन्तरं ततः नूतनास्थिभिः पूर्यते । एवं क्रमेण अधः हनुमत्पादं दीर्घं कर्तुं शक्यते । यथा यथा हनुः दीर्घः भवति तथा तथा जिह्वा अग्रे आगच्छति, वायुमार्गं उद्घाटयति ।
- श्वासनलीविच्छेदनम् : यदि श्वसनस्य कष्टं तीव्रं भवति तर्हि कण्ठस्य अग्रे लघुच्छिद्रं कृत्वा प्रत्यक्षतया वायुनलिके नलिकां प्रविश्य शिशुस्य श्वसनार्थं सहायकं भवति एतत् आपत्काले शिशुस्य जीवनं रक्षितुं क्रियते ।
- जिह्वा-ओष्ठ-संलग्नता : एषा प्रक्रिया न्यूनतया भवति । अस्मिन् प्रक्रियायां जिह्वाग्रं अस्थायीरूपेण अधोष्ठे सिवनी भवति । अनेन जिह्वा कण्ठे न पतति । पश्चात् शिशुस्य हनुमत्पादः वर्धते तदा सिवनीः छित्त्वा निष्कासिताः भवन्ति ।
मातापितृत्वेन मया किं कर्तव्यम् ?
यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः शिशुस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति तदा भवन्तः बहुभिः चिन्तनीयैः विषयैः अभिभूताः भवन्ति । तत् सामान्यम्। स्मर्यतां यत् भवन्तः भवतः शिशुः च एकान्ते न स्तः। वैद्याः, चिकित्सालयस्य कर्मचारी च भवतः साहाय्यार्थं सर्वदा सन्ति।
ते भवद्भ्यः एतानि व्याख्यास्यन्ति-
- शिशुस्य लक्षणानाम् प्रबन्धनं कथं करणीयम् : भवन्तः शल्यक्रियायाः अन्येषां च चिकित्सानां विषये, तेषां पक्षपातानां विषये सम्यक् व्याख्यायन्ते, येन भवन्तः स्वशिशुस्य कृते उत्तमं निर्णयं कर्तुं शक्नुवन्ति।
- गृहे शिशुं कथं पालनीयम् : शिशुं कथं निद्रां स्थापयितव्यं, कथं स्तनपानं कर्तव्यम्, आपत्काले किं कर्तव्यम् इत्यादयः यदि भवन्तः न अवगच्छन्ति तर्हि पुनः पुनः प्रश्नान् पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु।
- समर्थनसमूहाः सेवाश्च : भवन्तः समर्थनसमूहानां विषये सूचनां प्राप्नुवन्ति यत्र समानसमस्यायुक्तानां बालकानां अन्ये मातापितरः सम्मिलितुं शक्नुवन्ति। भवतः समानं व्यतीतस्य कस्यचित् सह वार्तालापः महती उपशमः भवितुम् अर्हति ।
भवन्तः स्वशिशुवैद्यं एतान् प्रश्नान् पृच्छन्तु।
- मम शिशुस्य स्थितिः कियत् गम्भीरा अस्ति ?
- किं तस्य पीआरएस-अतिरिक्ताः अन्याः चिकित्सा-स्थितयः सन्ति ?
- किं भवन्तः शल्यक्रियायाः अनुशंसा करिष्यन्ति ? किमर्थम्?
स्मर्यतां यत् एतस्य सम्पूर्णं चिकित्सा नास्ति, यतः एतत् किमपि वंशानुगतम् अस्ति । परन्तु सम्यक् उपचारेण लक्षणं पूर्णतया नियन्त्रितुं शक्यते तथा च भवतः शिशुः अन्येषां बालकानां इव स्वस्थं, सामान्यं जीवनं जीवितुं शक्नोति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- पियरे रोबिन् सिण्ड्रोम (PRS) इति जन्मदोषः यस्य कारणेन शिशुस्य अधः हनुमत्स्य अविकसितत्वं भवति । अनेन जिह्वा कण्ठे पतति, येन श्वसनं, स्तनपानं च दुष्करं भवति ।
- एषा दुर्लभा स्थितिः प्रायः शिशुजन्मानन्तरं शीघ्रमेव निदानं भवति ।
- लक्षणानाम् तीव्रतायां चिकित्सा भवति । केचन बालकाः वृद्धावस्थायां सुस्थाः भवन्ति, परन्तु गम्भीरेषु सति शल्यक्रिया आवश्यकी भवितुम् अर्हति ।
- एतस्याः स्थितिः श्रुत्वा भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। परन्तु समुचितचिकित्सायाः भवतः परिचर्यायाः च सह अधिकांशः बालकाः सामान्यं, स्वस्थं च जीवनं यापयन्ति ।
- यदि भवतः किमपि चिन्ता वा संशयः वा अस्ति तर्हि प्रश्नान् पृच्छितुं कदापि न संकोचयन्तु। भवतः वैद्यः चिकित्सादलः च भवतः सहायार्थं सर्वदा सज्जाः सन्ति।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु