किं भवतः अपि एतानि विचित्रलक्षणानि सन्ति ? प्लाज्मासाइटोमा इत्यस्य विषये वदामः

शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु अव्याख्यातवेदना, कदाचित् अकल्पनीयाः अस्थिसमस्याः, अथवा कण्ठशिरः इत्यादिषु स्थानेषु मृदु ऊतकयोः असामान्यता... एतानि कदाचित् एतादृशाः विषयाः भवितुम् अर्हन्ति येषु वयं बहु ध्यानं न दद्मः। परन्तु दुर्लभेषु सन्दर्भेषु एते प्लाज्मासाइटोमा इति दुर्लभस्य रोगस्य लक्षणमपि भवितुम् अर्हन्ति । चिन्ता मा कुरुत, एषः रोगः बहुजनानाम् आघातं न करोति। परन्तु एतस्य विषये अवगतः भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

एषः प्लाज्मासाइटोमा किम् ? अतीव सरलतया अवगच्छामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् प्लाज्मासाइटोमा मल्टीपल मायलोमा इत्यस्य सदृशी स्थितिः अस्ति, परन्तु तस्मात् बहु दुर्लभा । अस्माकं सर्वेषां शरीरे प्लाज्मा कोशिका इति एकः प्रकारः कोशिका अस्ति | केचन जनाः एतानि बी कोशिकाम् इति अपि वदन्ति । एते अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति । स्वस्थाः प्लाज्माकोशिका: प्रतिपिण्डानि अथवा इम्युनोग्लोबुलिन् उत्पादयन्ति ये अस्माकं शरीरे रोगविरुद्धं युद्धं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

परन्तु कदाचित् एताः स्वस्थाः प्लाज्माकोशिकाः असामान्याः भूत्वा अतिशीघ्रं विभाजनं गुणनं च आरभन्ते । ततः एताः असामान्यकोशिकाः सङ्गृह्य अर्बुदं निर्मान्ति । एते अर्बुदाः अस्माकं अस्थिषु, शिरःकण्ठयोः मृदु ऊतकयोः, मूत्राशयः, फुफ्फुसः, वृक्क इत्यादिषु कस्मिन् अपि अङ्गे वा भवितुं शक्नुवन्ति ।

प्लाज्मासाइटोमा मम शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, एषा समस्या तदा आरभ्यते यदा स्वस्थाः प्लाज्माकोशिकाः असामान्याः भवन्ति । एताः असामान्यप्लाज्माकोशिकाः बहुगुण्य एम प्रोटीन् इति असामान्यप्रकारस्य प्रतिपिण्डं निर्मान्ति | यदा एते M प्रोटीनाः वर्धन्ते तदा वास्तविक-स्वस्थ-प्लाज्मा-कोशिकानां संख्या न्यूनीभवति ये वास्तवतः अस्मान् रोगात् रक्षणाय सहायकाः भवन्ति । अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः दुर्बलः भवितुम् अर्हति इति तात्पर्यम् ।

प्लाज्मासाइटोमा-रोगः मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः, यत् शरीरस्य केषु भागेषु प्रभावितं करोति इति अवलम्ब्य ।

1. Solitary Plasmacytoma of Bone (SPB): एतत् तदा भवति यदा असामान्यप्लाज्माकोशिकाः भवतः शरीरस्य एकस्मिन् अस्थिमध्ये अर्बुदं निर्मान्ति। मेरुदण्डे एकः कशेरुकः, नितम्बस्य एकः बिन्दुः वा इति चिन्तयतु । एतत् एसपीबी अस्थिक्षतिं, वेदना च जनयितुं शक्नोति । एसपीबी-रोगेण पीडितानां प्रायः ५०% जनानां अन्ते बहुविध-माइलोमा-रोगः भविष्यति ।

2. Extramedullary Plasmacytoma (EMP): EMP इत्यस्मिन् असामान्यप्लाज्माकोशिकाभिः निर्मितः एकः ट्यूमरः मृदु ऊतकं प्रभावितं करोति . मृदु ऊतकं अस्माकं अङ्गानाम् अस्थिनां च परितः, संयोजयति, समर्थयति च ऊतकम् । यथा - अस्मिन् अस्माकं स्नायुः, कण्डराः, त्वचा, मेदः, फास्सिया च अन्तर्भवन्ति । शरीरस्य कस्मिन् अपि मृदु-उपस्थे ईएमपी भवितुं शक्नोति, परन्तु उपरितन-श्वसनमार्गे अधिकतया दृश्यते ।. नासिका-नासिका-नासिक-नासिक-स्वर-आदिषु स्थानेषु इत्यर्थः । परन्तु कस्मिन् अपि अङ्गे भवितुं शक्नोति । ईएमपी-रोगेण पीडितानां प्रायः १५% जनानां पश्चात् बहुविध-माइलोमा-रोगः भवितुम् अर्हति ।

एषः प्लाज्मासाइटोमा कस्य भवति ? कियत् सामान्यम् ?

प्रायः ५५ तः ६० वर्षाणां मध्ये जनानां मध्ये प्लाज्मासाइटोमा दृश्यते ।एतत् अपि ज्ञातं यत् महिलानां अपेक्षया पुरुषेषु एषा स्थितिः अधिका भवति

प्लाज्मासाइटोमा वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति | वैद्याः केवलं प्रतिवर्षं प्रायः ४५० नूतनानां एसपीबी-प्रकरणानाम्, प्रायः ३०० नूतनानां च ईएमपी-प्रकरणानाम् निदानं कुर्वन्ति । परन्तु केचन जनाः ये बहुकालं यावत् बहुविधमायलोमा-रोगेण सह युद्धं कुर्वन्ति तेषां प्लाज्मासाइटोमा-रोगः अपि भवितुम् अर्हति ।

एसपीबी-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

Solitary Plasmacytoma of Bone (SPB) अस्थिरोगः अस्ति यस्य लक्षणं अस्थिवेदना अथवा अस्थिभङ्गः भवति . यथा - भवन्तः सहसा अकारणं पृष्ठवेदनाम् अनुभवन्ति, पृष्ठवेदना वा अनुभवन्ति । एसपीबी इत्यस्य अन्ये लक्षणानि सन्ति- १.

• भवतः पृष्ठपार्श्वयोः, वक्षःस्थलकशेरुका, फीमर, श्रोणि इत्यादिषु स्थानेषु वेदना वा भङ्गः वा .
• मेरुदण्डस्य संपीडनभङ्गाः । एतेन भवतः मेरुदण्डस्य अथवा तंत्रिकामूलस्य क्षतिः भवितुम् अर्हति । यदि एतत् भवति तर्हि भवतः पादौ अधः पृष्ठे च गच्छति तीक्ष्णं छूरेण वेदना भवति ।
• दुर्लभतया यदि SPB कपालं प्रभावितं करोति तर्हि शिरोवेदना, चक्करः, दृष्टिसमस्या च भवितुम् अर्हति .

अतः ईएमपी इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

Extramedullary Plasmacytoma (EMP) इत्यस्य लक्षणं तदा भवति यदा अर्बुदः मृदु ऊतकं दबाति, येन वेदना भवति, शरीरस्य कार्ये बाधा भवति च ।

यथा - नासिकायां EMP अस्ति चेत् नासिकायां किमपि अटत् इव भवति, नासिकाद्वारा श्वसनं कठिनं भवति यद्यपि शरीरे कुत्रापि ईएमपी भवितुं शक्नोति तथापि ८०% तः ९०% यावत् प्रकरणाः शिरः कण्ठक्षेत्रे भवन्ति । ईएमपी-इत्यस्य सामान्यलक्षणं भवति- १.

• शिरोवेदना
• नासिकास्रावः
• निगलने कष्टम् (Dysphagia) २.
• कण्ठवेदना वा संक्रमणं वा (Pharyngitis) २.
• नासिका रक्तस्राव (Epistaxis) २.

दुर्लभतया, यदि EMP भवतः स्वरयंत्रं (स्वरपेटी) प्रभावितं करोति तर्हि भवतः लक्षणानि अपि अनुभवितुं शक्यन्ते यथा-

• कर्कशता
• वायुमार्गः बाधितः
• श्वसन्

महत्वपूर्णः:एते प्लाज्मासाइटोमा-लक्षणाः प्रायः अन्येषां, अल्पगम्भीररोगाणां सदृशाः भवन्ति । अतः यदि भवन्तः एतादृशं किमपि पश्यन्ति तर्हि आतङ्किताः न भवेयुः। परन्तु यदि एते लक्षणानि सप्ताहद्वयाधिकं यावत् स्थास्यन्ति अथवा अधिकं दुर्गता भवन्ति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् ।

एषः प्लाज्मासाइटोमा किमर्थं भवति ? किं कारणम् ?

वस्तुतः वयम् अधुना जानीमः यत् प्लाज्मासाइटोमा स्वस्थप्लाज्माकोशिकानां असामान्यकोशिकासु परिणता, अनियंत्रितरूपेण च वर्धते इति कारणेन भवति । परन्तु अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न जानन्ति यत् अस्य परिवर्तनस्य कारणं किम् अस्ति । अर्थात् अद्यापि विशिष्टं कारणं न लब्धम्।

वैद्याः प्लाज्मासाइटोमा-रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

प्लाज्मासाइटोमा-रोगस्य प्रकारान् चिन्तयितुं, यदि वर्तते तर्हि ईएमपी-पदार्थस्य निर्धारणाय च वैद्याः अनेकपरीक्षाणां उपयोगं कुर्वन्ति ।

तेषु कानिचन परीक्षाः अत्र सन्ति-

• CT scan (Computed Tomography - CT scan): अस्मिन् एक्स-रे-सङ्गणकस्य उपयोगेन भवतः मृदु-उपस्थानां अस्थिनां च त्रि-आयामी (3D) चित्रं निर्मीयते । प्लाज्मासाइटोमा-रोगेण अस्थिक्षतिं अन्वेष्टुं वैद्याः सीटी-स्कैन्-इत्यस्य उपयोगं कुर्वन्ति ।
• MRI Scan (Magnetic Resonance Imaging - MRI): एतत् परीक्षणं विकिरणस्य उपयोगं विना भवतः शरीरस्य विस्तृतचित्रं निर्मातुं शक्नोति। एमआरआइ ईएमपी-कारणात् मृदु-उपस्थानां क्षतिं आकलने सहायकं भवितुम् अर्हति ।
• रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणम् : एतेषां परीक्षणानां उपयोगः तेषां एम प्रोटीनानां स्तरं मापनार्थं भवति यस्य विषये वयं चर्चां कृतवन्तः।
• नासिका-अन्तर्दर्शनम् : यदि ईएमपी-स्थितेः शङ्का भवति तर्हि नासिकायां अन्तः मार्गस्य, साइनसस्य च परीक्षणार्थं एतस्याः प्रक्रियायाः उपयोगः कर्तुं शक्यते । अस्मिन् नासिका अन्तः लघुकॅमेरायुक्तं नलिकां पारयितुं भवति ।
• सूक्ष्म-सुई-बायोप्सी : एतस्याः पद्धत्याः उपयोगेन ईएमपी-प्रभावित-मृदु-उतकात् ऊतकस्य द्रवस्य च नमूना प्राप्तुं शक्यते ।
• बायोप्सी : एतत् प्लाज्माकोशिकानां परीक्षणार्थं ऊतकस्य अथवा द्रवस्य नमूनाग्रहणाय अपि क्रियते । एतेन असामान्यकोशिकाः सन्ति वा इति पुष्टिः भवति ।

ईएमपी इत्यस्य कानि चरणानि सन्ति ?

मज्जाबाह्यप्लाज्मासाइटोमा (EMP) इत्यस्य अवस्थां निर्धारयितुं चिकित्सकाः निम्नलिखितकारकाणां विचारं कुर्वन्ति ।

• प्रथमः चरणः : परीक्षणैः ज्ञायते यत् भवतः शरीरे एकस्मिन् स्थाने एकः एव अर्बुदः अस्ति ।
• द्वितीयः चरणः : परीक्षणैः ज्ञायते यत् भवतः लसिकाग्रन्थिषु EMP कोशिका अपि वर्तन्ते ।
• तृतीयः चरणः : परीक्षणैः ज्ञायते यत् एकादशाधिकः ईएमपी-अर्बुदः अस्ति ।

प्लाज्मासाइटोमा इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

सर्वोत्तमम् अस्ति यत्, अस्याः स्थितिः चिकित्साः सन्ति । वैद्याः एकान्तप्लाज्मासाइटोमा आफ् बोन् (SPB) इत्यस्य चिकित्सां विकिरणचिकित्सया कुर्वन्ति ।कदाचित्, यदि कस्यचित् रक्ते मूत्रे वा तानि असामान्यप्रोटीनानि (M proteins) सन्ति तथा च प्लाज्मासाइटोमा अपि भवति तर्हि वैद्याः बहुविधमायोलोमा-रोगस्य चिकित्सायाः अपि उपयोगं करिष्यन्ति

अस्थिबाह्यप्लाज्मासाइटोमा (EMP) इत्यस्य चिकित्सा शल्यक्रियाद्वारा तथा/वा रसायनचिकित्सायाः अथवा प्रतिरक्षाचिकित्सायाः माध्यमेन कर्तुं शक्यते . भवतः स्थितिः आधारीकृत्य भवतः वैद्यः सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सां निर्धारयिष्यति ।

प्लाज्मासाइटोमा-रोगस्य विकासः निवारयितुं शक्यते वा ?

वस्तुतः बहुविधमायोलोमा इव प्लाज्मासाइटोमा-रोगस्य विकासस्य निवारणस्य कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति । यतो हि कारणं न ज्ञायते, तस्य निवारणं कथं करणीयम् इति वक्तुं कठिनम् ।

भवन्तः कियत्कालं यावत् प्लाज्मासाइटोमा-रोगेण सह जीवितुं शक्नुवन्ति ?

एषा समस्या बहूनां जनानां कृते अस्ति। एसपीबी-रोगेण पीडितानां प्रायः ६०% जनाः निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरम् अपि जीविताः सन्ति । ईएमपी-रोगेण पीडितानां प्रायः ८२% जनाः निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरम् अपि जीविताः सन्ति । एतानि केवलं सांख्यिकी एव, एतत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवितुम् अर्हति ।

दुर्भाग्येन प्लाज्मासाइटोमा कदाचित् पुनः आगन्तुं शक्नोति , अथवा शरीरे अन्यत्र विकसितुं शक्नोति। अपि च, केचन जनाः येषां SPB अथवा EMP अस्ति, तेषां पश्चात् बहुविध-माइलोमा-रोगः भवितुम् अर्हति । एतेन ते कियत्कालं जीवन्ति इति प्रभावः भवितुम् अर्हति ।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ? मया किं कर्तव्यम् ?

यतो हि प्लाज्मासाइटोमा इति स्थितिः बहुमाइलोमारूपेण विकसितुं शक्नोति, यदि भवतः प्लाज्मासाइटोमा अस्ति तर्हि चिकित्सा समाप्तस्य अनन्तरम् अपि भवतः आजीवनं अनुवर्तनपरिचर्यायाः आवश्यकता भविष्यति एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

अस्मिन् अनुवर्तनपरिचर्यायां प्रायः नियमितरूपेण रक्तपरीक्षाः, इमेजिंगपरीक्षाः (यथा सीटी, एमआरआइ च) भवन्ति । एते वैद्याः भवन्तं बहुविध-माइलोमा-रोगस्य लक्षणानाम् निरीक्षणं करिष्यन्ति । यदि भवतः प्लाज्मासाइटोमा अस्ति तर्हि भवतः वैद्यं पृच्छन्तु यत् भवतः कीदृशं अनुवर्तनपरिचर्या अपेक्षितव्या।

प्लाज्मासाइटोमा बहुविधमायोलोमा इत्यस्य सदृशः अतीव दुर्लभः रक्तरोगः अस्ति । सौभाग्येन वैद्याः प्लाज्मासाइटोमा-रोगस्य अधिकांशप्रकरणानाम् सफलतया चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति, अर्बुदस्य संकोचनं कृत्वा लक्षणानाम् उपशमनं कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु प्लाज्मासाइटोमा इति निदानस्य अर्थः अस्ति यत् भवन्तः जीवनपर्यन्तं चिकित्सानुवर्तनेन सह जीवितुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । न सुकरं व्याधिना सह जीवितुं यः कदापि सम्पूर्णतया न गच्छति । यदि भवान् प्लाज्मासाइटोमा-रोगेण पीडितः अस्ति तर्हि एतस्य दीर्घकालीन-रोगस्य सामना कर्तुं भवतः सहायतायाः उपायानां विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु । ते भवतः साहाय्यं कर्तुं प्रसन्नाः भविष्यन्ति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः अस्माभिः यत् कथितं तस्मात् भवद्भिः स्मर्तव्यानि कानिचन वस्तूनि पुनः संक्षेपं कुर्मः:

• प्लाज्मासाइटोमा इति दुर्लभः रोगः प्लाज्माकोशिकाभ्यः असामान्यरूपेण विकसितस्य अर्बुदस्य कारणेन भवति |
• अस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः : SPB, यः अस्थिषु प्रभावं करोति , EMP, यः मृदु ऊतकानाम् प्रभावं करोति ।
• अस्थिवेदना, अस्थिभङ्गः, शिरोवेदना, नासिकास्रावः, निगलने कष्टं च लक्षणं भवति । यदि एते लक्षणानि स्थास्यन्ति वा दुर्गता वा भवन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् ।
• अस्य विशिष्टं कारणम् अद्यापि न लब्धम् , अतः तस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति ।
• विकिरणचिकित्सा, शल्यचिकित्सा, रसायनचिकित्सा, प्रतिरक्षाचिकित्सा इत्यादयः चिकित्साविधयः सन्ति ।
• चिकित्सायाः अनन्तरं आजीवनं अनुवर्तनं अतीव महत्त्वपूर्णं भवति, यतः एतत् बहुविधमाइलोमारूपेण विकसितुं वा पुनः आगन्तुं वा शक्नोति ।
• एतया स्थितिः सह जीवनं आव्हानात्मकं भवितुम् अर्हति । स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा आवश्यकं समर्थनं प्राप्नुवन्तु।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति। स्वस्थ रहिये !

` प्लाज्मासाइटोमा, कर्करोगः, रक्तरोगः, अस्थिकर्क्कटः, मृदु ऊतककर्क्कटः, बहुमाइलोमा