किं भवन्तः बहुधा रोगी भवन्ति ? प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयः भवितुम् अर्हति ।

किं त्वं सर्वदा रोगी भवति ? अथवा भवतः परितः अन्येभ्यः अपेक्षया भवतः अधिकं संक्रामकत्वं भवति? यदि भवतः शीतकालः अस्ति परन्तु तस्य सुस्थतायै बहुकालं भवति तर्हि केवलं सामान्यं किमपि इति न निराकरोतु। भवितुमर्हति यत् भवतः शरीरस्य रक्षातन्त्रं रोगप्रतिरोधकतन्त्रं किञ्चित् दुर्बलम् अस्ति । अद्य वयं एकस्य विषयस्य विषये वक्तुं गच्छामः यस्य विषये बहवः जनाः अवगताः न सन्ति, परन्तु सः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति। सः प्राथमिकप्रतिरक्षाविहीनतारोगाः (PIDD) इति ।

प्राथमिकप्रतिरक्षाविहीनता किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः देशस्य रक्षणं कुर्वती सेना इव अस्ति । अस्याः सेनायाः कार्यं विदेशीय-आक्रमणकारिणां जीवाणु-विषाणु-आदिभिः सह युद्धं कृत्वा रोगेभ्यः रक्षणं भवति ।

अधुना कल्पयतु, यदि अस्मिन् सेनायाः केचन सैनिकाः सम्यक् प्रशिक्षिताः न भवन्ति, अथवा तेषां कृते आवश्यकानि शस्त्राणि न सन्ति चेत् किं भविष्यति? शत्रून् देशे प्रविश्य हानिं कर्तुं बहु सुकरं स्यात् किम् ? प्राथमिकप्रतिरक्षाविहीनतासिण्ड्रोम (PIDS)-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् अपि तथैव भवति । अस्मिन् अवस्थायां भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः जन्मतः एव सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति । भवतः शरीरस्य रक्षाः किञ्चित् दुर्बलाः इति भावः ।

अतः अन्येभ्यः अपेक्षया भवन्तः अधिकवारं रोगाक्रान्ता भवेयुः । अपि च, भवतः अधिकः गम्भीरः रोगः अथवा जटिलताः अधिकाः भवन्ति यत् प्रायः मृदुः स्वयमेव सीमितः च भवति ।

अस्य मुख्यप्रकाराः के सन्ति ?

एतेषां प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयरोगाणां ४०० तः अधिकाः प्रकाराः सन्ति । केचन अतीव सौम्याः सन्ति, ते भवन्तं बहु न प्रभावितयन्ति। परन्तु केचन प्रकाराः अतीव गम्भीराः, प्राणघातकाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । केचन प्रकाराः जन्मसमये लक्षणं दर्शयन्ति, अन्ये तु यावत् भवन्तः प्रौढाः न भवन्ति तावत् लक्षणं न दर्शयन्ति ।

अधः केचन मुख्याः शर्ताः सन्ति ये अस्मिन् वर्गे पतन्ति । एतानि नामानि भवद्भ्यः किञ्चित् विचित्रं ध्वनितुं शक्नुवन्ति, परन्तु वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन् एतानि नामानि अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम्।

किं सर्वे प्रतिरक्षाविहीनाः जन्मजाताः सन्ति ?

न सः अतीव महत्त्वपूर्णः प्रश्नः। प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयस्य विषये वयं एतावता वदामः सः जन्मजातः, आनुवंशिककारणानां कारणतः ।

परन्तु अन्यः प्रकारः अस्ति यस्य नाम Secondary Immunodeficiency इति । एतत् भवतः जन्मनः अनन्तरं अन्यस्य चिकित्सायाः कारणेन, भवतः सेवनस्य औषधस्य कारणेन वा भवति । यद्यपि एषा सर्वथा भिन्ना स्थितिः अस्ति तथापि लक्षणं बहु समानं भवितुम् अर्हति ।

गौणप्रतिरक्षाक्षयस्य कारणं किं भवितुम् अर्हति इति पश्यामः।

यदि मम एषा स्थितिः अस्ति इति शङ्का अस्ति तर्हि मया के लक्षणानि अन्वेष्टव्यानि?

ठीकम्, इदानीं भवन्तः सम्भवतः चिन्तयन्ति यत् "अहो, अहं न जानामि यत् मम अपि एतादृशं किमपि अस्ति वा।" मुख्यलक्षणं किम् इति पश्यामः। एतेषु एकं वा द्वौ वा लक्षणौ भवतः इति कारणेन एव भवतः एषः रोगः अस्ति इति न भवति । परन्तु यदि भवतः नियमितरूपेण तानि कतिपयानि सन्ति तर्हि निश्चितरूपेण वैद्यं दृष्ट्वा सल्लाहं प्राप्तुं सर्वोत्तमम्।

• अन्येभ्यः अपेक्षया अधिकवारं रोगी भवति : यदि भवन्तः स्वपरिसरस्य अपेक्षया शीघ्रं रोगाः गृह्णन्ति।
• यः रोगः स्वस्थः भवितुं बहुकालं यावत् भवति : सप्ताहान् यावत् स्थास्यति सामान्यः शीतः अपि ।
• दीर्घकालं यावत् प्रतिजीवकदवाः सेवनं कर्तव्यम् : सप्ताहान् यावत् प्रतिजीवकदवाः सेवनं कर्तव्यं भवति, जीवाणुसंक्रमणस्य कृते अपि यत् प्रायः कतिपयेषु दिनेषु स्वच्छं भवति।
• प्लीहा वर्धिता ।
• लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता ।
• अव्याख्यातं वजनक्षयः बालस्य वा स्थगितवृद्धिः ।
• नित्यं उदरस्य विक्षिप्तता, अतिसारः च ।
• जीवितं टीकं दत्तं चेत् अन्येभ्यः अपेक्षया दुष्प्रभावाः अधिकाः भवन्ति ।

प्रायः एतादृशाः रोगाः २० वर्षाणां पूर्वं लक्षणं प्राप्नुवन्ति तथापि जीवनस्य कदापि लक्षणं दृश्यते ।

किमर्थम् एतादृशं किमपि भवति ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, प्राथमिकप्रतिरक्षाक्षयस्य मुख्यकारणं आनुवंशिकपरिवर्तनम् एव । यथा सङ्गणकप्रोग्रामे लघुदोषः स्थातुं शक्नोति तथा अस्माकं शरीरस्य मूलभूतचित्रे जीनेषु परिवर्तनेन रोगप्रतिरोधकशक्तिः सम्यक् न विकसिता वा कार्यं वा न करोति

अत एव रोगप्रतिरोधकशक्तिः : १.

• सामान्यतः न्यूनं प्रदर्शनं दर्शयितुं शक्नोति।
• केचन महत्त्वपूर्णाः कोशिकाप्रकाराः लुप्ताः भवितुम् अर्हन्ति ।
• सर्वथा निष्क्रियः अपि भवेत् ।

एताः परिस्थितयः प्रायः कुटुम्बेषु एव प्रचलन्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् यदि भवतः मातापितरौ वा भ्रातृभ्रातृभ्यां वा एषा स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः अपि एतस्य विकासस्य जोखिमः अस्ति । एताः अवस्थाः पुरुषेषु अपि अधिकाः भवन्ति ।

वैद्यः कथं एतत् लभते ?

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा सः भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति वा इति निर्धारयितुं अनेकाः कारकाः विचारयिष्यति ।

1. भवतः चिकित्सा-इतिहासः : भवतः अद्यतनकाले भवन्तः केचन रोगाः अभवन्, कियत्वारं भवतः रोगाः भवन्ति इति विषये भवतः विषये पृष्टं भविष्यति ।

2. शारीरिकपरीक्षा : भवतः सम्पूर्णं शारीरिकपरीक्षा भविष्यति।

3. भवतः लक्षणम् : भवतः असुविधायाः विषये पृच्छन्तु।

4. भवतः कुल-इतिहासः : भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अभवत् वा इति पृच्छन्तु।

तदनन्तरं रोगस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाः कर्तुं शक्यन्ते ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

भवतः किं प्रकारस्य प्रतिरक्षाविहीनता अस्ति इति विषये उपचारः निर्भरं भवति । भवतः वैद्यः संक्रमणस्य निवारणस्य प्रबन्धनस्य च उत्तममार्गान् वक्ष्यति ।

प्रयुक्ताः मुख्याः चिकित्साविधयः सन्ति- १.

• जीवाणुसंक्रमणस्य निवारणाय वा चिकित्सायाम् वा दत्तानि औषधानि प्रतिजीवनानि सन्ति ।
• वायरलसंक्रमणानां कृते वायरसविरोधी औषधानि।
• IVIG उपचारः : अस्मिन् स्वस्थजनानाम् प्रतिपिण्डानां भवतः शरीरे इन्जेक्शन् करणीयम् । इदं भवतः शरीरस्य सेनायां प्रशिक्षितानां सैनिकानाम् नूतनसमूहं योजयितुं इव अस्ति। एतेन अस्थायीरूपेण भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः वर्धते ।
• स्टेम सेल् प्रत्यारोपणम् : अतीव गम्भीरस्थितीनां जनानां कृते एषः चिकित्सा अस्ति । अस्मिन् स्वस्थस्य व्यक्तितः गृहीताः स्टेम सेल्स् रोगी मध्ये प्रत्यारोपिताः भवन्ति, यत् नूतनं, स्वस्थं रोगप्रतिरोधकशक्तिं निर्मातुं प्रयतते ।
• जीनचिकित्सा : एषा नूतना चिकित्साविधिः अद्यापि विकसिता अस्ति । दोषपूर्णं जीनं मरम्मतं कर्तुं वा तस्य स्थाने स्वस्थं जीनं स्थापयितुं वा प्रयतते ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

सर्वे काले काले रोगाक्रान्ता भवन्ति। तत् सामान्यम्। परन्तु भवतः शरीरं भवद्भ्यः अधिकं को जानाति ? यदि भवतः मनसि "किमपि दोषः अस्ति, अहं सर्वदा रोगी अस्मि" इति मन्यते तर्हि तस्य भावस्य अवहेलना मा कुरुत । तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु।

अपि च यदि भवन्तः पूर्वमेव एतस्याः स्थितिः चिकित्सां कुर्वन्ति तर्हि

• यदि भवन्तः औषधस्य सेवनेन सहायतां न कुर्वन्ति इति मन्यते
• यदि भवतः ज्वरः अन्यः संक्रमणः वा भवति

तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु। सः वा भवन्तं जटिलतायाः निवारणाय आवश्यकानि निर्देशानि दास्यति।

एतादृशेन परिस्थित्या सह कथं जीवसि ?

एतया स्थितिः सह जीवनं आव्हानात्मकं भवितुम् अर्हति । भवन्तः सर्वदा संक्रमणानां विषये सावधानाः भवितुम् अर्हन्ति। भवन्तः जीवनपर्यन्तं औषधं सेवितुं प्रवृत्ताः भवेयुः । परन्तु त्वं एकाकी नासि। भवतः वैद्यः, परिवारः, मित्राणि च भवतः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

संक्रमणनिवारणाय भवन्तः कतिचन सरलकार्यं कर्तुं शक्नुवन्ति- १.

• साबुनेन सदा हस्तौ सम्यक् प्रक्षाल्यताम्। भोजनात् पूर्वं शौचालयस्य उपयोगानन्तरं च एतत् विशेषतया महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• वैद्येन अनुशंसितानि टीकाः समये एव प्राप्नुवन्तु।
• पर्याप्तं निद्रां प्राप्तुं .
• संतुलितं, स्वस्थं आहारं अनुसृत्य .
• यथाशक्ति शारीरिकरूपेण सक्रियः भवितुं।

भवतः प्रियजनाः अपि भवतः रक्षणे साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। एतस्य विषये स्वपरिवारं मित्राणि च कथयतु। यदि तेषां शीतं वा अन्यः कोऽपि रोगः अस्ति तर्हि भवन्तं द्रष्टुं आगमनात् पूर्वं भवन्तं वक्तुं पृच्छन्तु । तथैव भवन्तः स्वस्य रोगं निवारयितुं शक्नुवन्ति ।

एतादृशेन परिस्थित्या सह जीवनं कदाचित् आक्रान्तं भवितुम् अर्हति । परन्तु स्मर्यतां यत् एषः भवतः स्वास्थ्यस्य एकः भागः एव अस्ति । भवतः कोऽस्ति इति न परिभाषयति।