"Waldenström Macroglobulinemia" इति कदापि श्रुतवान् वा? सम्भवतः न। दीर्घं, कठिनं उच्चारणीयं नाम, किं न ? परन्तु चिन्ता मा कुरुत। अतीव दुर्लभः, परन्तु अतीव सामान्यः रक्तकर्क्कटस्य प्रकारः अस्ति । अद्य वयं एतस्याः स्थितिः विषये सरलभाषायां वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति, यथा मित्रेण सह वार्तालापः। पश्यामः यत् वस्तुतः किम् अस्ति, लक्षणं किम् अस्ति, तस्य चिकित्सा कथं भवति इति ।
वाल्डेन्स्ट्रॉम् मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) इति वस्तुतः किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः कर्करोगः भवतः रक्तं प्रभावितं करोति । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् एतत् लिम्फोमा इति कर्करोगसमूहे अन्तर्भवति, अयं च अ-हॉड्जकिन् लिम्फोमा इत्यस्य एकः प्रकारः अस्ति । इदं लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिम्फोमा इति अपि कथ्यते । अतीव दुर्लभम् अस्ति । अमेरिकासदृशे देशे अपि कोटिषु त्रयः चत्वारः जनाः एव अस्य प्रभावः भवति । अतः भवन्तः कल्पयितुं शक्नुवन्ति यत् एतत् कियत् दुर्लभम् अस्ति।
अधुना शरीरस्य अन्तः एतत् कथं निर्मीयते इति पश्यामः ।
अस्माकं रोगप्रतिरोधकतन्त्रे एकः महत्त्वपूर्णः प्रकारः कोशिका ``B cells`` इति कथ्यते ।एता अस्माकं अस्थिमज्जायां निर्मीयते । भवन्तः जानन्ति यत् अस्थिमज्जा अस्माकं अस्थिषु अन्तः एकं स्थानं यत् रक्तकोशिकानां निर्माणं कारखानम् इव अस्ति ।
अतः WM इत्यस्मिन् एताः स्वस्थाः B कोशिकाः कर्करोगकोशिकासु परिणमन्ति, अनियंत्रितरूपेण च विभाजनं गुणनं च आरभन्ते । यदा एताः कर्करोगकोशिकाः अस्थिमज्जां पूरयन्ति तदा ते अस्माकं स्वस्थरक्तकोशिकानां सङ्घटनं कुर्वन्ति ।
अतः रक्तकोशिकानां मुख्यतया त्रयः प्रकाराः न्यूनीकर्तुं शक्यन्ते- १.
- रक्तकोशिकानां न्यूनता : एतत् ``रक्तहीनता'' इति कथ्यते । एतेन भवन्तः अतीव श्रान्ताः , निष्प्राणाः च भवन्ति |
- श्वेतकोशिकानां न्यूनता : एतत् ``न्यूट्रोपनिया'' इति कथ्यते।`` श्वेतरक्तकोशिका अस्माकं शरीरे सैनिकाः इव सन्ति। एताः कोशिका: अस्मान् रोगेभ्यः रक्षन्ति। अतः यदा एताः कोशिका: न्यूनीभवन्ति तदा संक्रमणं बहुधा भवितुम् अर्हति |
- प्लेटलेटस्य न्यूनता : एतत् `(thrombocytopenia) इति कथ्यते ।` एते एव रक्तस्य जठरस्य सहायकाः भवन्ति । ते एव लघुव्रणात् अपि रक्तस्रावं त्यजन्ति। अतः यदा प्लेटलेट् न्यूनाः भवन्ति तदा लघुव्रणः अपि रक्तस्रावं निवारयितुं न शक्नोति, भवतः शरीरे क्षताः अपि भवितुम् अर्हन्ति .
तदतिरिक्तं एताः कर्करोगकोशिकाः `(इम्यूनोग्लोबुलिन् M)` अथवा `(IgM)` इति असामान्यप्रोटीनस्य बृहत् परिमाणेन उत्पादयन्ति । यदा एतत् `(IgM)` प्रोटीनम् रक्ते सञ्चितं भवति तदा अस्माकं रक्तं स्थूलं भवति । कल्पयतु यत् रक्तं जलसदृशं भवेत् तत् सिरपवत् स्थूलं भवति। एतत् चिकित्साशास्त्रे `(hyperviscosity syndrome)` इति कथ्यते ।
यदा रक्तं एवं स्थूलं भवति तदा अस्माकं शरीरे अत्यन्तं सूक्ष्मलघु रक्तवाहिनीभिः गन्तुं कष्टं भवति । अनेन चक्करः, नासिकाशोषणम् इत्यादीनि गम्भीराणि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति ।
अद्यापि WM इत्यस्य चिकित्सा नास्ति। परन्तु एतावत् सामान्यत्वात्, सुचिकित्सायाम्, लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते, कदाचित् च सम्पूर्णतया निराकरणं कर्तुं शक्यते, जनाः च वर्षाणि यावत् सुजीवितुं शक्नुवन्ति
WM रोगस्य सम्भाव्यलक्षणं कानि सन्ति ?
आश्चर्यं यत् अस्मिन् रोगे चतुर्णां जनानां मध्ये प्रायः एकः लक्षणं न दर्शयति । अन्यस्य रोगस्य कृते वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति चेत् परीक्षणकाले ते यदृच्छया आविष्कृताः भवन्ति । यदि लक्षणं दृश्यते तर्हि ते अतीव क्रमेण, अतीव मन्दं आगच्छन्ति ।
एवं सामान्यलक्षणं पश्यामः।
| लक्षणम् | सरलतया... |
|---|---|
| दुर्बलता च अत्यन्तं श्रान्तता च | कियत् अपि निद्रां प्राप्य श्रान्ततां अनुभवति, रक्तकोशिकानां अभावात् (रक्तहीनता) कारणम् । |
| निमित्तं ज्वरः | किमपि संक्रमणं विना ज्वरः। |
| भूखस्य हानिः वजनस्य न्यूनता च | वजनं न्यूनीकर्तुं विना किमपि प्रयासं, तत् अवगत्य। |
| रात्रौ अतिस्वेदः | एतावत् स्वेदं कृत्वा यत् त्वं निद्रां कर्तुं न शक्नोषि, पत्रिकाः एतावन्तः आर्द्राः सन्ति। |
| स्मृति चैतन्यविकाराः (Confusion) २. | रक्तस्य जठरस्य कारणेन मस्तिष्कं प्रति रक्तप्रवाहस्य विकृततायाः कारणेन आघातः भवितुम् अर्हति । |
| यकृत्प्लीहस्य लसिकाग्रन्थिषु वा शोफः | एतेषु अङ्गेषु कर्करोगकोशिकानां सञ्चयः भवति, येन तेषां विस्तारः भवति । |
| अङ्गानाम् सुन्नता (Peripheral Neuropathy) २. | अङ्गुलीय-पादाङ्गुलीषु च पिपीलिकानां धावन्तः इव ज्वलनम् । |
| रक्तस्य जठरस्य लक्षणम् | नासिकाशोथः, दन्तधावनकाले मसूडानां रक्तस्रावः, चक्करः, बहुधा शिरोवेदना , दृष्टिः धुन्धली। |
किमर्थम् एतादृशः रोगः भवति ?
अस्य मुख्यकारणं आनुवंशिकविकृतिः अस्ति । अर्थात् अस्माकं जीनेषु परिवर्तनम्। WM-रोगेण पीडितानां १० जनानां मध्ये नव जनानां ``MYD88`` इति जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति । तथा च १० जनानां मध्ये प्रायः चतुर्णां ``CXCR4`` इति जीनस्य परिवर्तनं भवति । एतयोः द्वयोः जीनयोः परिवर्तनेन असामान्यकर्क्कटकोशिकानां विभाजनं द्रुतगत्या वर्धनं च भवति ।
परन्तु अत्र सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं आश्वासनप्रदं च वस्तु अस्ति यत् एते आनुवंशिकपरिवर्तनानि आनुवंशिकरूपेण न भवन्ति।
तात्पर्यम् अस्ति यत् एतत् भवता मातुः पितुः वा किमपि न प्राप्तम् । न च एतत् किमपि यत् भवन्तः स्वसन्ततिभ्यः प्रसारयन्ति। एते नूतनाः परिवर्तनाः सन्ति ये जीवने शरीरस्य अन्तः भवन्ति ।
परन्तु एते आनुवंशिकविकाराः किमर्थं भवन्ति इति विशिष्टं कारणं अद्यापि अन्वेष्टुं न शक्तवन्तः ।
अस्य रोगस्य विकासाय के के जोखिमकारकाः सन्ति ?
केचन कारकाः सन्ति येन अस्य रोगस्य विकासस्य सम्भावना किञ्चित् वर्धते । परन्तु अस्य कारकस्य उपस्थित्या रोगस्य विकासः भविष्यति इति अवश्यं न भवति ।
| जोखिम कारक | वर्णनम् |
|---|---|
| वयः | ६५ वर्षाधिकेषु जनासु अयं रोगः अधिकतया निरूप्यते । |
| राष्ट्रम् | श्वेतवर्णीयेषु जनासु सामान्यतया दृश्यते । |
| लिंग | स्त्रीणां अपेक्षया पुरुषाणां तस्य विकासस्य सम्भावना अधिका भवति । |
| अन्ये चिकित्सास्थितयः | हेपेटाइटिस सी, एड्स, श्योग्रेन् सिण्ड्रोम् इत्यादीनां रोगानाम् अधिकः जोखिमः भवति । ``(MGUS)`` इति कण्डिशन् WM इत्यस्य पूर्ववर्ती अपि भवितुम् अर्हति । परन्तु एमजीयूएस-रोगयुक्ताः सर्वे डब्ल्यूएम-विकासं न करिष्यन्ति । |
| पारिवारिक चिकित्सा इतिहास | यदि रक्तबन्धुजनस्य WM अथवा अन्यप्रकारस्य लिम्फोमा अभवत् तर्हि तस्य जोखिमः किञ्चित् वर्धितः भवितुम् अर्हति । |
वैद्यः एतस्य रोगस्य कथं निदानं करोति ?
यदि भवतः लक्षणं भवति तर्हि भवतः वैद्यः भवतः रोगः अस्ति वा इति निश्चयं कर्तुं अनेकपरीक्षाः करिष्यति । मुख्यपरीक्षाः कर्करोगकोशिकानां अन्वेषणं भवति तथा च भवतः रक्ते असामान्यं ``(IgM)`` प्रोटीनम् अन्वेष्टुं भवति।
- रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणम् : एते रक्तकोशिकानां न्यूनतायाः (लालकोशिका, श्वेतकोशिका, प्लेटलेट्) तथा च प्रोटीनस्य ``(IgM)'' इत्यस्य असामान्यतया उच्चस्तरस्य जाँचं कुर्वन्ति
- इमेजिंग् परीक्षणम् : ``CT scan'' अथवा ``PET scan'' इत्यादीनां परीक्षणानां उपयोगेन सूजनं लसिकाग्रन्थिः, यकृत् प्लीहा इत्यादीनां विस्तारितानां अङ्गानाम् अन्वेषणं कर्तुं शक्यते
- नेत्रपरीक्षा : कदाचित्, रक्तस्य जठरस्य कारणेन नेत्रस्य अन्तः, नेत्रगोलकस्य पृष्ठभागे, लघु रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति । नेत्रचिकित्सकः एतत् परीक्षितुं शक्नोति ।
- अस्थिमज्जा बायोप्सी : रोगस्य पुष्ट्यर्थं एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति । अस्मिन् नितम्ब-अस्थि-आदिस्थानात् अस्थि-मज्जायाः अत्यल्पं नमूनं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्ष्यते । ततः एतेन तस्मिन् कर्करोगकोशिकाः सन्ति वा इति निर्धारयितुं शक्यते ।
WM इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?
यथा पूर्वं उक्तं यद्यपि अयं रोगः सम्पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते तथापि लक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं अतीव प्रभाविणः चिकित्साः सन्ति । भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं मूल्याङ्कयित्वा भवतः कृते योग्यं चिकित्सायोजनां विकसयिष्यति, यस्य दुष्प्रभावाः न्यूनाः सन्ति ।
| उपचारविधिः | तस्य किं भवति ? |
|---|---|
| प्रहृष्ट प्रतीक्षा | यदि भवतः लक्षणं नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः सम्भवतः केवलं भवन्तं किमपि औषधं न आरभ्य अवलोकयिष्यति । केचन जनाः वर्षाणि यावत् चिकित्सां विना सुष्ठु कुर्वन्ति । |
| प्लाज्माफेरेसिस (प्लाज्मा विनिमय) २. | यदि भवतः रक्तस्य जठरस्य लक्षणं भवति तर्हि एतत् क्रियते । यन्त्रं भवतः रक्तात् प्लाज्मा इति द्रवभागं पृथक् कृत्वा हानिकारकं IgM प्रोटीनं निष्कास्य शुद्धं प्लाज्मा भवतः शरीरे प्रत्यागच्छति । |
| प्रतिरक्षा चिकित्सा | अस्मिन् कर्करोगकोशिकानां नाशार्थं स्वस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः उपयुज्यते । अस्य कृते ``Rituximab`` इति औषधं सामान्यतया उपयुज्यते । |
| रसायन चिकित्सा | कर्करोगकोशिकानां वधं कुर्वन्ति औषधानि दत्त्वा। कदाचित् एतत् प्रतिरक्षाचिकित्सायाः सह संयोजितं भवति । |
| लक्षित चिकित्सा | एषः नूतनः प्रकारः चिकित्साविधिः अस्ति । एतानि औषधानि विशिष्टानि प्रोटीनानि लक्ष्यं कुर्वन्ति ये कर्करोगकोशिकानां विभाजनं वर्धने च साहाय्यं कुर्वन्ति, तेषां क्रियाकलापं स्थगयति । `(इब्रुतिनिब)` तथा `(जनुब्रुटिनिब)` इत्यादीनि औषधानि सन्ति। |
| स्टेम सेल प्रत्यारोपण | एषः अतीव दुर्लभः चिकित्सा, केवलं चयनितरोगिषु एव क्रियते । अस्मिन् कर्करोगेण क्षतिग्रस्तस्य अस्थिमज्जायाः स्थाने स्वस्थस्य अस्थिमज्जायाः स्थापनं भवति । |
अनेन रोगेन जीवनं कीदृशं भविष्यति ?
अतीव प्रगतिशीलः रोगः इति कारणतः सर्वेषां अनुभवः समानः नास्ति । संशोधनेन ज्ञातं यत् १०० जनानां मध्ये ६६ जनाः (तत् ३ मध्ये २ तः अधिकाः) निदानस्य १० वर्षाणाम् अनन्तरम् अपि जीविताः सन्ति । तथापि वयसा सह एतत् भिद्यते । अधिकांशतया ६५ वर्षाणां अनन्तरं निदानं प्राप्ताः जनाः डब्ल्यू.एम.-रोगेण न, अपितु अन्येभ्यः स्थितीभ्यः म्रियन्ते ये वृद्धावस्थायां विकसिताः भवन्ति ।
भवन्तः कथं प्रवर्तन्ते इति अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति-
- तव वयः
- भवतः रक्तपरीक्षायाः परिणामाः प्रतिवेदनानि
- भवतः आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य प्रकारः अस्ति
यदि भवतः अस्मिन् विषये किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। सः भवन्तं सर्वं च जानाति यत् भवतः स्वास्थ्यं सर्वोत्तमरूपेण प्रभावितं करोति।
स्वस्थः भवितुं किं कर्तुं शक्नुथ ?
WM इत्यादिना दीर्घकालीनस्थित्या सह जीवनस्य अर्थः भवतः जीवने केचन महत् परिवर्तनं कर्तुं शक्यते, परन्तु भवन्तः साहाय्यार्थं बहवः कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति।
- वैद्यं पृच्छतु : भवतः कृते के खाद्यानि पेयानि च उपयुक्तानि, के व्यायामाः भवतः कृते हितकराः सन्ति, मानसिकरूपेण स्वस्थः भवितुं किं किं कर्तव्यम् इति।
- अन्यैः सह सम्पर्कं कुर्वन्तु : यदा भवतः एतादृशः दुर्लभः रोगः भवति तदा सः एकान्ततां अनुभवितुं शक्नोति, यथा "अहमेव जगति एषः रोगः अस्मि" इति । परन्तु त्वं एकः नासि। एतादृशी स्थितानां जनानां कृते समर्थनसमूहाः सन्ति । भवतः वैद्यं भवन्तं एकेन सह सम्बद्धं कर्तुं पृच्छन्तु। भवद्भिः समानानि विषयाणि व्यतीतानि जनानां सह वार्तालापः महत् बलस्य स्रोतः भवितुम् अर्हति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- वाल्डेन्स्ट्रॉम् मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) अतीव सामान्यः, प्रबन्धनीयः रक्तकर्क्कटः अस्ति ।
- रोगनिदानं प्राप्तानां बहवः जनानां प्रथमं लक्षणं नास्ति, अतः ते चिकित्सां विना वर्षाणि यावत् सुष्ठु जीवितुं शक्नुवन्ति ।
- एषः वंशानुगतः रोगः नास्ति अतः एतत् स्वसन्ततिभ्यः प्रसारयितुं चिन्ता न कुर्वन्तु ।
- चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं रोगस्य चिकित्सा न भवति, अपितु लक्षणानाम् नियन्त्रणं, जीवनस्य गुणवत्तां च निर्वाहयितुं भवति ।
- भवतः यत्किमपि प्रश्नं, भयं, संशयं वा भवति तस्य विषये चिकित्सकेन सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु । सः वा भवतः साहाय्यं करिष्यति।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु