नवजातशिशुं पश्यन् अधिकं आनन्ददायकं किमपि नास्ति। किन्तु कदाचित् सः अल्पः क्षीरचूषयन् रोदितुम् आरभते, सहसा नीलवर्णः भवति चेत् प्रत्येकं माता पिता च भीताः भवन्ति । अद्य वयं जन्मसमये वर्तमानस्य हृदयस्य दुर्लभस्य किन्तु गम्भीरस्य अवस्थायाः विषये चर्चां कुर्मः, यया एतादृशाः लक्षणाः दृश्यन्ते । चिकित्साशास्त्रे वयं एतत् Pulmonary Atresia इति वदामः । एतत् नाम श्रुत्वा मा आतङ्किताः भवन्तु। अद्यत्वे उपलभ्यमानैः उन्नतचिकित्साभिः एतस्याः स्थितिः सफलतया निवारयितुं शक्यते । एतत् केवलं आरम्भादेव अवगच्छामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् फुफ्फुसस्य अट्रेसिया इति किम् ?
एतत् अवगन्तुं प्रथमं स्मरामः यत् अस्माकं हृदयं कथं कार्यं करोति। अस्माकं हृदये चत्वारि मुख्यानि कक्ष्यानि सन्ति। दक्षिणभागे (दक्षिणनिलयस्य) अधः कक्षः प्राणवायुः-दरिद्रं, अशुद्धं रक्तं फुफ्फुसेषु प्राणवायुः ग्रहीतुं पम्पं करोति । एतत् रक्तं फुफ्फुसपर्यन्तं वहति मुख्या रक्तवाहिका फुफ्फुसधमनी अस्ति ।
कल्पयतु, हृदयस्य दक्षिणनिलयस्य अस्याः फुफ्फुसधमनीयाश्च मध्ये द्वारसदृशः भागः अस्ति । एतत् वयं फुफ्फुसकपाटम् इति वदामः। एतत् कपाटं फुफ्फुसेषु रक्तं प्रेषयितुं उद्घाट्यते, निमीलति च ।
गर्भे शिशुः वर्धमानः भवति तदा फुफ्फुसस्य कपाटस्य सम्यक् विकासः न भवति । कदाचित्, एतत् कपाटं स्थूलेन झिल्लीना सम्पूर्णतया आच्छादयितुं शक्यते । दक्षिणनिलयात् फुफ्फुसपर्यन्तं रक्तप्रवाहस्य मुख्यमार्गः सर्वथा अवरुद्धः इति तात्पर्यम् ।
अतः तदा किं भवति ? रक्तं प्राणवायुः प्राप्तुं फुफ्फुसान् प्राप्तुं न शक्नोति। फलतः प्राणवायुहीनं नीलवर्णं रक्तं सम्पूर्णे शरीरे परिभ्रमति । एतत् एव मुख्यकारणं यत् शिशुस्य अधरं, अङ्गुलीयं, कदाचित् सम्पूर्णं शरीरं नीलवर्णीयं दृश्यते । एतां स्थितिं वयं सायनोसिस् इति वदामः ।
अस्य रोगस्य हृदयस्य "वैकल्पिकमार्गाः" तथा च प्रकाराः
यदा अयं मुख्यमार्गः अवरुद्धः भवति तदा फुफ्फुसानां जीवितुं कथञ्चित् किञ्चित् रक्तं प्राप्तव्यम् । सौभाग्येन गर्भावस्थायां हृदये केचन "अस्थायी" मार्गाः अस्मिन् समये जीवनरक्षकरूपेण कार्यं कुर्वन्ति ।
- Foramen Ovale : हृदयस्य द्वयोः ऊर्ध्वकक्षयोः मध्ये लघु छिद्रम् । अनेन दक्षिणतः वामभागे प्राणवायुहीनं रक्तं प्रवहति ।
- डक्टस आर्टेरियोसस : शरीरं प्रति रक्तं वहन्त्याः मुख्यधमनी (महाधमनी) तथा फुफ्फुसं प्रति रक्तं वहन्त्याः धमनी (फुफ्फुसधमनी) इत्येतयोः मध्ये लघुसम्बन्धः एतेन शरीरात् अल्पं रक्तं पुनः फुफ्फुसेषु प्रवहति ।
जन्मनः अनन्तरं कतिपयेषु दिनेषु एतेषां अस्थायीमार्गाणां निमीलनं सामान्यम् । परन्तु फुफ्फुस-अट्रेसिया-रोगेण पीडितः शिशुः तावत्पर्यन्तं जीवितुं शक्नोति यावत् एते मार्गाः उद्घाटिताः सन्ति । अतः शिशुस्य जन्ममात्रेण वैद्याः शिशुं औषधं दास्यन्ति येन एते मार्गाः (विशेषतः डक्टस् आर्टेरियोसस्) उद्घाटिताः भवन्ति
फुफ्फुस-अत्रेसिया-रोगस्य स्थितिं वयं मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः द्रष्टुं शक्नुमः ।
1. अक्षुण्णनिलयसेप्टम (IVS) सहित फुफ्फुसस्य अट्रेसिया : अत्र हृदयस्य (septum) द्वयोः अधः कक्षयोः मध्ये भित्तिः पूर्णा भवति । छिद्राणि न सन्ति। परन्तु अस्य कारणात् दक्षिणनिलयस्य रक्तं पम्पं कर्तुं स्थानं नास्ति, प्रायः तस्य विकासः सम्यक् न भवति, लघु च भवति ।
2. वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट् (VSD) इत्यनेन सह फुफ्फुसस्य अट्रेसिया : अत्र फुफ्फुसस्य कपाटस्य अवरुद्धस्य अतिरिक्तं हृदयस्य अधः कक्षद्वयस्य मध्ये भित्तिषु छिद्रं भवति (Ventricular Septal Defect - VSD) एतेन छिद्रेण दक्षिणकक्षात् वामभागे रक्तस्य प्रवाहः भवति अतः दक्षिणकक्षः सामान्यतः किञ्चित् बृहत्तरः भवितुम् अर्हति ।
एतयोः द्वयोः प्रकारयोः कः शिशुः अस्ति इति आधारेण चिकित्साविधयः निर्धारिताः भवन्ति ।
मातापितरः कानि लक्षणानि अन्वेष्टुं शक्नुवन्ति ?
प्रायः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं प्रथमेषु कतिपयेषु घण्टेषु वा दिवसेषु वा एते लक्षणानि दृश्यन्ते । यद्यपि चिकित्सालये वैद्याः अस्य विषये अतीव सावधानाः भवन्ति तथापि गृहं प्राप्तस्य अनन्तरं भवतः कृते एतस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
| लक्षणम् | एतस्य किम् अर्थः ? |
|---|---|
| शरीरस्य नीलवर्णविकारः (Cyanosis) २. | अधरजिह्वा अङ्गुलीग्रं नखाधः नीलवर्णं वा बैंगनीं वा भवति । शिशुः रोदिति क्षीरं वा पिबति चेत् एतत् वर्धयितुं शक्नोति । रक्ते प्राणवायुस्य अभावात् एतत् भवति । |
| द्रुतं वा कठिनं वा श्वसनम् | शिशुः उपविष्टः अपि अतीव शीघ्रं श्वसति, वक्षःस्थलं अन्तः गच्छति इव, श्वसति च । तस्य शरीरस्य आवश्यकं प्राणवायुः प्राप्तुं एषः प्रयासः अस्ति । |
| क्षीरं पिबन् तनावः | किञ्चित् क्षीरं चूषयति, थूकयति, निवर्तते, पुनः चूषयति च। कदाचित् पिबन् निद्रां गच्छति। सामान्यशिशुवत् निरन्तरं पिबितुं कठिनम्। |
| असामान्यं तन्द्रा आलस्यं च | शिशुः सर्वदा निद्रालुः भवति। तस्य क्रीडने, अङ्गस्य चालने वा रुचिः नास्ति । सः निर्जीवः इति अनुभवति। |
| शीता, चिपचिपा त्वचा | शिशुस्य हस्तपादयोः स्पर्शेन शीतं भवति । कदाचित् तेषां चिपचिपा, स्वेदयुक्तः भावः भवति । |
मम शिशुं किमर्थं एतत् अभवत् ? जोखिमकारकाः के सन्ति ?
एषः प्रश्नः प्रत्येकस्य मातापितृणां मनसि आगच्छति। "किं मया किमपि दुष्कृतं कृतम्?" भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात्। प्रथमं अस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न ज्ञायते । न भवतः दोषः। अतीव जटिलप्रक्रियायां विकारस्य कारणेन भवति यत् गर्भस्य प्रथमेषु ८ सप्ताहेषु शिशुस्य हृदयस्य निर्माणे भवति
परन्तु अनेके कारकाः चिह्निताः येन अस्याः स्थितिः भवितुं सम्भावना, अथवा जोखिमः किञ्चित् वर्धते ।
- आनुवंशिककारकाः : यदि परिवारे कस्यचित् (माता, पिता) जन्मजातहृदयरोगः भवति तर्हि तस्य जोखिमः किञ्चित् अधिकः भवति । इदं कतिपयैः आनुवंशिकस्थितिभिः सह अपि सम्बद्धं भवितुम् अर्हति, यथा डिजॉर्ज-लक्षणम् ।
- गर्भावस्थायां मातृस्वास्थ्यम् : गर्भावस्थायां मातुः अनियंत्रितमधुमेहः आसीत् ।
- गर्भावस्थायां सेविताः केचन औषधाः : कतिपयानां औषधानां प्रयोगेन भ्रूणस्य उपरि दुष्प्रभावः (टेराटोजेनिक) भवितुम् अर्हति । अत एव वैद्यस्य उपदेशं विना गर्भावस्थायां किमपि औषधं न सेवनीयम् ।
- धूम्रपानम् : गर्भावस्थायां पूर्वं वा मातृधूम्रपानम् ।
- मातृवयोः : मातुः आयुः वर्धमानेन एतादृशानां जन्मदोषाणां जोखिमः किञ्चित् वर्धयितुं शक्नोति ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एतेषां जोखिमकारकाणां सर्वेषां मध्ये एषा स्थितिः न भविष्यति । अपि च, एतेषु कश्चन अपि जोखिमकारकः विना कोऽपि अपि एतां स्थितिं विकसितुं शक्नोति ।
वैद्याः एतत् कथं प्राप्नुवन्ति ?
वर्तमानप्रौद्योगिक्या कदाचित् शिशुजन्मात् पूर्वं अर्थात् गर्भावस्थायां एषा स्थितिः निदानं कर्तुं शक्यते .
- गर्भावस्थायां : यदि नियमितरूपेण अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् भवतः शिशुस्य हृदये किमपि असामान्यतां दर्शयति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवन्तं भ्रूणस्य इकोकार्डियोग्राम इति विशेषस्कैनं प्रति निर्दिष्टुं शक्नोति एतेन भवन्तः स्वस्य शिशुस्य हृदयस्य संरचनां कार्यं च अतीव स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नुवन्ति ।
शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं यदि वैद्यः शिशुस्य परीक्षणकाले असामान्यं हृदयस्य गुञ्जनं शृणोति अथवा नीलवर्णस्य विवर्णतां (cyanosis) पश्यति तर्हि ते एतस्याः स्थितिः पुष्टयितुं अनेकपरीक्षाः करिष्यन्ति
- नाडी आक्सीमेट्री : एषा अतीव सरलः, वेदनाहीनः परीक्षणः अस्ति । शिशुस्य बृहत् अङ्गुष्ठे लघु क्लिप्-सदृशं यन्त्रं संलग्नं भवति, रक्ते प्राणवायुस्य स्तरं मापयति । यदि प्राणवायुस्तरः न्यूनः भवति तर्हि हृदयस्य समस्यायाः लक्षणम् अस्ति ।
- वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः : वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणेन फुफ्फुसेषु आकारस्य, आकारस्य, रक्तस्य प्रवाहस्य च मोटा-मोटी विचारः प्राप्यते ।
- विद्युतहृदयचित्रम् (ECG/EKG) : हृदयस्य विद्युत्क्रियाशीलतां अभिलेखयति इति परीक्षणम् । एतेन हृदयस्नायुषु किमपि तनावः, हृदयस्पन्दनस्य लयस्य किमपि परिवर्तनं च परीक्षितुं शक्यते ।
- इकोकार्डियोग्राम ('Echo' scan) : एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा विशिष्टा च परीक्षणम् अस्ति । अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-सदृशम् अस्ति । हृदयस्य सर्वं स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नोति, यथा कक्षाः, कपाटाः, रक्तवाहिकाः, रक्तस्य प्रवाहः च । अस्मिन् परीक्षणे फुफ्फुसस्य अट्रेसिया-रोगस्य निदानं सर्वाधिकं सटीकं भवति ।
शिशुस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?
यद्यपि एषा स्थितिः पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते तथापि शल्यक्रिया इत्यादिभिः उपचारैः शिशुस्य हृदये रक्तप्रवाहस्य महत्त्वपूर्णं सुधारः भवति, येन ते सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति चिकित्सायोजना शिशुतः शिशुपर्यन्तं भिन्ना भवति ।
प्रथमः सोपानः - शिशुं स्थिरीकरणम्
शिशुस्य जन्ममात्रेण प्रथमं लक्ष्यं भवति यत् डक्टस् आर्टेरिओसस् इति जीवनरक्षकं रक्तवाहिनीं उद्घाटितं कृत्वा तस्याः निमीलनं निवारयितुं शक्यते
- औषधम् : अल्प्रोस्टैडिल् इति औषधं नाडीद्वारा (IV) निरन्तरं दीयते । अनेन अस्थायी रक्तवाहिनी निमीलितुं न शक्नोति । एतेन फुफ्फुसेषु रक्तस्य प्रवाहस्य अतिरिक्तमार्गः निर्मीयते ।
- अन्ये पद्धतयः : कदाचित् हृदयरोगचिकित्सकाः अतीव पतलीं नलिकां (कैथेटरं) उपयुज्यते यत् पादे रक्तवाहिनीद्वारा हृदयं प्रति गत्वा डक्टस् आर्टेरियोससस्य अन्तः लघुजालसदृशं खण्डं (स्टेण्ट्) स्थापयित्वा तत् उद्घाटितं भवति
द्वितीयः चरणः : शल्यक्रियाविधिः
प्रायः फुफ्फुस-अत्रेसिया-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य जीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु वर्षेषु शल्यक्रियायाः श्रृङ्खला कर्तव्या भविष्यति । एतानि शल्यक्रियाः एकदा एव कर्तुं न शक्यन्ते, अपितु शिशुस्य वर्धमानेन चरणबद्धरूपेण क्रियन्ते ।
एषा शल्यक्रियायाः श्रृङ्खला हृदये रक्तस्य प्रवाहाय सर्वथा नूतनं "पाइपलाइनम्" निर्मातुं इव अस्ति । एतत् सर्वं भवतः शिशुस्य चिकित्सां कुर्वतां हृदयरोगचिकित्सकानाम्, शल्यचिकित्सकानाम् च दलेन निर्णयः भवति ।
प्रायः ये त्रयः शल्यक्रियाः क्रियन्ते ते सन्ति- १.
1. BTT Shunt (प्रथमं शल्यक्रिया - प्रथमेषु कतिपयेषु सप्ताहेषु): अस्मिन् मुख्यरक्तवाहिनीयाः शाखायाः मध्ये लघुकृत्रिमनलिका (shunt) संयोजयितुं भवति यत् शरीरं प्रति रक्तं वहति तथा च रक्तं फुफ्फुसेषु वहति अनेन फुफ्फुसानां कृते स्थिरं रक्तप्रदायं भवति ।
२.ग्लेन् प्रक्रिया (द्वितीयं शल्यक्रिया - प्रायः ४-८ मासाः): यदा शिशुः किञ्चित् वृद्धः भवति तदा पूर्वं स्थापितं शन्ट् निष्कासितम् अस्ति । ततः ऊर्ध्वशरीरात् आगच्छन्तं प्राणवायुहीनं रक्तं साक्षात् फुफ्फुसधमनीया सह सम्बद्धं भवति । अनेन हृदये कार्यभारः बहु न्यूनीकरोति ।
3. फॉन्टन् प्रक्रिया (तृतीयः अन्तिमः च शल्यक्रिया - प्रायः २-४ वर्षाणां आयुः): अस्मिन् शरीरस्य अधः आक्सीजनयुक्तं रक्तं अपि प्रत्यक्षतया फुफ्फुसधमनीया सह सम्बद्धं भवति एतस्य शल्यक्रियायाः अनन्तरं रक्तस्य प्रवाहः समायोजितः भवति यत् शरीरात् सर्वं डिआक्सीजनयुक्तं रक्तं हृदयस्य दक्षिणभागे न गत्वा प्रत्यक्षतया फुफ्फुसेषु गच्छति
एतेषां शल्यक्रियाणां अनन्तरं शिशुः एकं सप्ताहद्वयं वा चिकित्सालये, गहनचिकित्साविभागे (ICU) स्थातव्यं भविष्यति ।
शल्यक्रियायाः अनन्तरं जीवनं कथं भवति ?
एतस्याः शल्यक्रियाश्रृङ्खलायाः अनन्तरं बालकः विद्यालयं गत्वा सामान्यतया क्रीडितुं शक्नोति। परन्तु एषा स्थितिः आजीवनं चिकित्सापरिवेक्षणस्य आवश्यकता वर्तते ।
- नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षाः : भवन्तः हृदयरोगचिकित्सकेन सह नियमितरूपेण अनुवर्तननियुक्त्यर्थं गन्तव्यम्। वर्षे न्यूनातिन्यूनम् एकवारं भवतः प्रतिध्वनिस्कैन्, ईसीजी इत्यादीनां परीक्षणानां आवश्यकता भविष्यति।
- जटिलताः : कालान्तरे अतालता, यकृत्समस्या, हृदयस्य विफलता इत्यादीनां जटिलतानां जोखिमः भवति । अत एव नियमितपरीक्षा महत्त्वपूर्णा अस्ति ।
- संक्रमणात् रक्षणम् : एतेषां बालकानां हृदयस्य आस्तरणस्य संक्रमणस्य अन्तःहृदयशोथस्य जोखिमः अधिकः भवति । अतः भवन्तः स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु यत् दन्तनिष्कासनादिषु कतिपयेषु चिकित्साविधिषु पूर्वं संक्रमणनिवारणार्थं प्रतिजीवकदवानां सेवनस्य आवश्यकता अस्ति वा इति ।
- क्रियाकलापाः : भवन्तः स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा निर्णयं कुर्वन्तु यत् भवतः बालकः के व्यायामाः क्रीडाः च कर्तुं शक्नोति, न च कर्तुं शक्नोति।
भवतः बालकस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति इति ज्ञात्वा भवतः दुःखं, भयं, आघातं च शब्दैः व्यक्तं कर्तुं न शक्यते । परन्तु स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। कुशलवैद्यानां परिचारिकाणां च विशालः दलः भवतः बालकस्य उत्तमपरिचर्यायै समर्पितः अस्ति। भवतः केचन प्रश्नाः चिन्ता वा सन्ति इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
गृहं नेतु-सन्देशः
- फुफ्फुसस्य क्षयरोगः एकः गम्भीरः जन्मजातः हृदयरोगः अस्ति यस्मिन् फुफ्फुसेभ्यः रक्तं वहन् कपाटः अवरुद्धः भवति ।
- शिशुस्य शरीरस्य, अधरस्य, अङ्गुलीनां च नीलवर्णः विवर्णता (cyanosis), स्तनपानकाले गलाघोटः, श्वसनस्य कष्टं च मुख्यलक्षणं भवति
- अचिकित्सितं चेत् एषा घातकस्थितिः भवति । परन्तु आधुनिकचिकित्सायाः उन्नत्या सह शल्यक्रियाणां श्रृङ्खला बालस्य उत्तमं जीवनं दातुं शक्नोति ।
- एते बालकाः जीवनपर्यन्तंहृदयरोगचिकित्सकस्य पर्यवेक्षणं नियमितचिकित्सापरीक्षा च अत्यावश्यकी भवति ।
- मातापितृरूपेण कदापि स्वचिकित्सकप्रश्नान् पृच्छितुं, संशयं स्पष्टीकर्तुं, चिकित्सायोजनायाः विषये सुविज्ञतां च न बिभेत ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु