किं भवतः लघुस्य विचित्रं संकोचम् अस्ति ? (West Syndrome) अस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवता कदापि दृष्टं यत् भवतः लघुः सहसा विद्युत्प्रहारः इव झटकाम् अनुभवति? बाहू पादौ सहसा संकुचति, पृष्ठतः क्षिपति वा । यदि एतत् केवलं कतिपयसेकेण्ड् यावत् भवति चेदपि यदि एतत् पङ्क्तिबद्धरूपेण अनेकवारं भवति तर्हि यः कोऽपि मातापिता एतत् पश्यति तस्य कृते अतीव भयङ्करं भवितुम् अर्हति । वयं एतावता भयङ्करस्य अवस्थायाः विषये वक्तुं गच्छामः, परन्तु तस्याः शीघ्रं परिचयः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति । सः वेस्ट् सिण्ड्रोम् इति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् वेस्ट् सिण्ड्रोम इति किम् ?

वेस्ट् सिण्ड्रोम् इति मिर्गीरोगस्य दुर्लभः प्रकारः अस्ति यः लघुबालानां विशेषतः एकवर्षात् न्यूनानां बालकानां कृते प्रभावितः भवति . प्रथमवारं यः वैद्यः अस्य आविष्कारं कृतवान् तस्य नामधेयेन अस्य नामकरणं कृतम् अस्ति ।

वैद्येषु एतस्य अनेकानि नामानि सन्ति । शिशु ऐंठनम् (IS) इति नाम भवन्तः श्रोतुं शक्नुवन्ति। तस्य अर्थः शिशुस्पन्दनम्।'' मिर्गी ऐंठनम्'' इति अपि कथ्यते ।यद्यपि अनेकानि नामानि सन्ति तथापि ते सर्वे एकमेव चिकित्सास्थितिं निर्दिशन्ति ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

अस्य मुख्यं वैशिष्ट्यं पूर्वं यस्य विषये वयं कथितवन्तः तत् झटका । एते स्पाम्स् इति उच्यन्ते । एतेषां झटकाणाम् अनेकाः विशेषलक्षणाः सन्ति- १.

• संकोचनाः कथं भवन्ति : शिशुः सहसा अग्रे झुकति (यथा उदरवेदना भवति) अथवा पृष्ठतः क्षिपति। बाहू पादौ सहसा कठोरताम् आप्नुवन्ति, संकुचन्ति च।
• समयः : एकः आघातः केवलं कतिपयसेकेण्ड् यावत् भवति ।
• समूहाः - एते संकोचनाः एकवारं आगत्य न निवर्तन्ते। ते निरन्तरं, समूहीकृतरूपेण आगच्छन्ति . एकस्य संकोचनस्य अनन्तरं अन्यः, ततः अन्यः, ततः अन्यः, समूहे १५० संकोचनपर्यन्तं भवति । तत्र शिशवः सन्ति येषां प्रतिदिनं ६० यावत् एतादृशाः समूहाः भवन्ति ।
• समयः - प्रायः शिशुः निद्रायाः जागरणमात्रेण एताः गतिः द्रष्टुं शक्नुवन्ति ।

एतेषां कम्पानां अतिरिक्तं अन्ये लक्षणानि अपि दृश्यन्ते ।

शिशुषु किमर्थम् एतत् भवति ?

वेस्ट् सिण्ड्रोम् अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । १०,००० शिशवेषु प्रायः ६ शिशवः अस्य प्रभावं कुर्वन्ति । प्रायः ४ तः ८ मासानां मध्ये शिशवः प्रभाविताः भवन्ति । यद्यपि तस्य सटीककारणं सर्वदा न ज्ञायते तथापि अनेकानि मुख्यकारणानि चिह्नितानि सन्ति ।

• संरचनात्मकमस्तिष्कस्य समस्याः : मस्तिष्कस्य विकासे अथवा निर्माणे ये केऽपि असामान्यताः भवन्ति ।
• आनुवंशिकपरिवर्तनम् : शिशुस्य जीनेषु कतिपयेषु परिवर्तनेषु एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति ।
• मस्तिष्कक्षतिः - जन्मकाले वा अन्यस्मिन् समये वा दुर्घटना इत्यादिषु मस्तिष्के प्राणवायुस्य अभावात् ।
• चयापचयविकाराः : शरीरस्य रासायनिकप्रक्रियासु केषाञ्चन समस्यानां कारणात् ।
• मस्तिष्कसंक्रमणम् : संक्रामकस्थितयः ये मस्तिष्कं प्रभावितयन्ति ।
• ट्यूबरस स्क्लेरोसिस परिसरः : एकः आनुवंशिकः स्थितिः यस्मिन् शरीरे मस्तिष्के च अकैंसरात्मकाः अर्बुदाः विकसिताः भवन्ति ।

कथं निदानं क्रियते ?

यदि भवन्तः भवतः शिशुं एतादृशं आक्षेपं लक्षयन्ति तर्हि शीघ्रमेव बालरोगचिकित्सकं द्रष्टव्यम् .

अतीव महत्त्वपूर्णम् : भवन्तः स्वचिकित्सकस्य समीपं गन्तुं पूर्वं यदि भवन्तः स्वशिशुस्य संकोचनस्य विडियोग्राफं कर्तुं शक्नुवन्ति तर्हि अतीव सहायकं भवति। एतत् प्रायः कोलिक इति भ्रान्त्या ज्ञातुं शक्यते, अतः वैद्यस्य कृते अस्य स्थितिनिदानं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं विडियो द्रष्टुं महती सहायता भवति ।

वैद्यः मुख्यतया एतासां परीक्षणानाम् उल्लेखं करोति- १.

• ईईजी (Electroencephalogram) : एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् मस्तिष्के विद्युत्क्रियाकलापं प्रतिरूपरूपेण अभिलेखयति । वेस्ट् सिण्ड्रोम-रोगयुक्तः शिशुः ईईजी-इत्यत्र Hypsarrhythmia इति अतीव अनियमितं प्रतिमानं दर्शयिष्यति । अस्याः रोगस्य निदानस्य मुख्यः सूचकः एषः एव ।
• एमआरआइ अथवा सीटी स्कैन् : १.एते स्कैन् मस्तिष्कस्य संरचनायां किमपि समस्या, क्षतिः, असामान्यता वा अस्ति वा इति ज्ञातुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• रक्तस्य, मूत्रस्य, मस्तिष्कमेरुद्रवस्य (CSF) परीक्षणम् : एते परीक्षणाः कम्पनस्य कारणं आनुवंशिकसमस्या अस्ति वा चयापचयस्य समस्या अस्ति वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

वेस्ट् सिण्ड्रोम-रोगस्य निदानानन्तरं यथाशीघ्रं चिकित्सां आरभ्यत इति अतीव महत्त्वपूर्णम्, यतः आक्षेपस्य नियन्त्रणेन शिशुस्य मस्तिष्कविकासस्य न्यूनतया क्षतिः भवति

औषधम्

अस्य सर्वाधिकं प्रयुक्तं चिकित्सा औषधम् अस्ति ।

• एक्थः - एषः हार्मोनः अस्ति । इन्जेक्शनरूपेण दीयते । हृदयस्पन्दनस्य नियन्त्रणे अतीव प्रभावी भवति ।
• विगाबट्रिन् (Sabril) : मिर्गीरोगस्य अपि एतत् औषधम् अस्ति । विशेषतः तेषु शिशुषु प्रभावी भवति येषु वेस्ट् सिण्ड्रोम् इति कन्दस्क्लेरोसिस्-रोगेण उत्पद्यते ।
• स्टेरॉयड् : प्रेडनिसोन् इत्यादीनां स्टेरॉयड् इत्यस्य अपि उपयोगः भवति ।

एतेषां औषधानां दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति यथा रोगप्रतिरोधकशक्तिः न्यूनीभवति, रक्तचापः वर्धते, दृष्टिसमस्या च । अतः वैद्यः सर्वदा शिशुं परीक्ष्य तस्य/तस्याः लाभस्य जोखिमस्य च आधारेण चिकित्सां करोति ।

कीटोजेनिक आहार

केषाञ्चन शिशुनां कृते यदि तेषां अतिसारस्य नियन्त्रणार्थं औषधं पर्याप्तं नास्ति तर्हि वैद्यः एतत् विशेषं आहारं सूचयितुं शक्नोति । एषः उच्चवसायुक्तः, अत्यन्तं न्यूनकार्बोहाइड्रेट्-युक्तः आहारः अस्ति ।

चेतावनी : कदापि एकान्ते एव एतत् कर्तुं न प्रयतध्वम्। प्रायः एतत् चिकित्सालये आरभ्यते, वैद्यस्य पोषणविशेषज्ञस्य/आहारविशेषज्ञस्य च साहाय्येन ।

शल्य-चिकित्सा

यदि एमआरआइ-स्कैन्-इत्यनेन स्पष्टतया ज्ञायते यत् मस्तिष्के विशिष्टक्षतस्य कारणेन आघातः जातः इति तर्हि वैद्यः तस्य क्षेत्रस्य शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं कर्तुं सूचयितुं शक्नोति एतत् सर्वेषां कर्तुं न शक्यते। तस्य निर्णयः चिकित्सादलेन भवति ।

भविष्यस्य विषये किं वक्तुं शक्नुथ ? (दृष्टिकोणः) २.

यद्यपि एषः प्रश्नः कठिनः अस्ति तथापि सत्यं ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । वेस्ट् सिण्ड्रोम् इत्यस्य भविष्यं अनेकैः प्रमुखैः कारकैः निर्धारितं भविष्यति ।

• कारणम्- आक्षेपस्य किं कारणम् ? यदि गम्भीरमस्तिष्कक्षतेन कारणं भवति तर्हि परिणामः दुर्बलः भवितुम् अर्हति । यदि स्पष्टकारणं विना (idiopathic) कारणं भवति तर्हि परिणामाः तुल्यकालिकरूपेण उत्तमाः भवन्ति ।
• उपचारस्य आरम्भस्य समयः : यदि निदानस्य एकमासस्य अन्तः चिकित्सा आरभ्यतुं शक्यते तर्हि शिशुस्य विकासः सामान्यं भवितुं बहु अधिकं सम्भावना भवति ।
• चिकित्सायाः प्रतिक्रिया : आक्षेपस्य नियन्त्रणं कियत् शीघ्रं कर्तुं शक्यते ।

इदं बकबकं प्रायः ४ वर्षस्य परितः एव स्थगितम् अस्ति तथापि ।पश्चात् बहवः बालकाः अन्यप्रकारस्य मिर्गीरोगं प्राप्नुवन्ति ।

अनेकेषु बालकेषु किञ्चित् स्तरं शिक्षणविकलाङ्गता अथवा मानसिकविकाससमस्या भवति । परन्तु प्रारम्भे एव उत्तमचिकित्सा उपलब्धा भवति चेत् प्रायः २०%-२५% शिशवः सामान्यबुद्ध्या सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । अतः शीघ्रं कार्यवाही करणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।