भवतः नवजातस्य शिशुस्य हृदयस्य स्थितिः अस्ति इति श्रुत्वा भवतः यत् भयं दुःखं च भवति तत् शब्दैः वक्तुं कठिनं भवति, किं न? परन्तु चिन्ता मा कुरुत। कदाचित् शिशवः जन्मसमये हृदये मुख्यरक्तवाहिनीद्वयं स्विच् कर्तुं शक्नुवन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः अवस्थायाः विषये वदामः, यस्य नाम (Transposition of the Great Arteries) इति । एतत् किञ्चित् जटिलं दृश्यते, परन्तु सरलं स्थापयामः ।

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

महाधमनीनां स्थानान्तरणं किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा जन्मजात अवस्था अस्ति या शिशुस्य जन्मनः समये भवति । अर्थात् शिशुः मातुः गर्भे एव भवति तदा एव एषा समस्या भवति । अस्माकं हृदयात् अस्माकं शरीरस्य शेषभागं प्रति रक्तं वहन्तौ मुख्यौ रक्तवाहिनौ स्तः । एकः फुफ्फुसधमनी, या फुफ्फुसेषु रक्तं वहति , अपरः महाधमनी, या अस्माकं शरीरस्य शेषभागेषु रक्तं वहति । अस्मिन् दशायां किं भवति यत् एतौ बृहत् रक्तवाहिनौ हृदयेन सह अयोग्यस्थानेषु सम्बद्धौ स्तः, न तु योग्यस्थानेषु । इदं यथा जलटङ्कद्वयं प्रति गच्छन्तः नलिकां स्विच् भवन्ति।

सामान्यतया रक्तं कथं गच्छति ? अस्मिन् परिस्थितौ किं भवति ?

सामान्यतया एतत् एव भवति : शरीरस्य प्राणवायुहीनं रक्तं (नीलं रक्तं) हृदयं प्रति गच्छति, ततः प्राणवायुः ग्रहीतुं फुफ्फुसेषु गच्छति । ततः नूतनं, प्राणवायुयुक्तं रक्तं रक्तं) पुनः हृदयं प्रति गच्छति, ततः महाधमनीभिः सम्पूर्णशरीरं प्रति गच्छति । परन्तु अस्मिन् महानधमनीनां स्थानान्तरणम्'' इति अवस्थायां रक्तवाहिनीद्वयं स्विच् भवति इति कारणतः प्राणवायुहीनं रक्तं फुफ्फुसं गन्तुं न अपितु पुनः शरीरं प्रति गच्छति तथैव फुफ्फुसात् आगच्छन्तं प्राणवायुयुक्तं रक्तं शरीरं गन्तुं स्थाने पुनः फुफ्फुसेषु गच्छति । कल्पयतु एतत् शिशुस्य अङ्गानाम् कियत् न्यूनं प्राणवायुः प्राप्स्यति।

अस्य प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, अस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः : 1. लेवो-ट्रांसपोजिशन (Levo-transposition or l-TGA): अस्मिन् सन्दर्भे शिशुस्य महाधमनी फुफ्फुसधमनीयाः वामभागे भवति एवं सति न केवलं रक्तवाहिनीद्वयं, अपितु हृदयस्य अधः कक्षयोः अपि परिवर्तनं भवति । परन्तु अस्मिन् प्रकारे आक्सीजनरहितं रक्तं फुफ्फुसेषु गच्छति, आक्सीजनयुक्तं रक्तं शरीरं प्रति गच्छति, अतः तस्य बहु हानिः न भवति । एतत् किञ्चित् न्यूनं भवति । 2. डेक्स्ट्रो-ट्रांसपोजिशन (Dextro-transposition or d-TGA): अस्मिन् सन्दर्भे शिशुस्य महाधमनी फुफ्फुसधमनीयाः दक्षिणभागे भवति । एषः एव सर्वाधिकः सामान्यः प्रकारः, अपि च एषः एव प्रकारः यस्य विषये अधिकं ध्यानं आवश्यकम् अस्ति । अस्य (d-TGA) इत्यस्य विषये अस्मिन् लेखे अधिकं वदामः ।

एषा स्थितिः शिशुनां कृते किमर्थं d-TGA इति उच्यते ?

यथा मया पूर्वं उक्तं, (d-TGA) इत्यस्य सन्दर्भे शिशुस्य शरीरं प्राणवायुहीनं रक्तं पूर्णं भवति। मस्तिष्कं, वृक्कं, यकृत् इत्यादयः सर्वे महत्त्वपूर्णाः अङ्गाः आवश्यकं प्राणवायुः न प्राप्नुवन्ति इति तात्पर्यम् । एतत् शिशुजीवनाय अतीव भयङ्करं भवति । कदाचित् एते शिशवः जायन्ते तदा हृदयस्य उपरितनकक्षयोः मध्ये छिद्रं (Atrial Septal Defect or ASD) अथवा हृदयस्य अधः कक्षयोः मध्ये छिद्रं (Ventricular Septal Defect or VSD) भवितुं शक्नोति यद्यपि एते छिद्राणि वस्तुतः असामान्यस्थितयः सन्ति तथापि एतादृशेषु सन्दर्भेषु एते छिद्राणि अल्पं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । अर्थात् एते छिद्राः किञ्चित् प्राणवायुयुक्तं रक्तं यस्मिन् रक्ते प्राणवायुः नास्ति तस्य सह मिश्रणं कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु प्राणवायुः यत् परिमाणं प्राप्नोति तत् सर्वथा पर्याप्तं नास्ति । अतः शिशुस्य चिकित्सायाः आवश्यकता अवश्यमेव भवति।

चिन्ता मा कुरुत, अस्याः स्थितिः शल्यक्रियाः सन्ति। वर्षाणां यावत् वैद्याः एतानि शल्यक्रियाणि सफलतया कुर्वन्ति ।

यदि भवतः शिशुः एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि के लक्षणं लक्षणं च भवति ? (लक्षणाः)

(d-TGA) इत्यनेन सह नवजातेषु (cyanosis) इति स्थितिः भवितुं शक्नोति, या आक्सीजनस्य अभावात् त्वचायाः नील/धूसरवर्णः भवति । तेषां हृदयं दुर्बलं अपि भवेत् । मुख्यलक्षणानि सन्ति- १.

श्वसनस्य कष्टम् .
नाडी अतीव दुर्बलम् अस्ति।
क्षीरपानस्य अनिच्छा, कष्टं च दर्शयति।
मम हृदयं अतीव उच्चैः धड़कति इव, अतिवेगेन धड़कति इव अनुभूयते।
नेत्रयोः त्वचा श्वेतवर्णः च नीलवर्णीयः (गोरात्वक्युक्तेषु शिशुषु) धूसरवर्णीयः वा (कृष्णत्वक्युक्तेषु शिशुषु) दृश्यते ।

एतानि लक्षणानि कदा आरभ्यन्ते ?

(d-TGA) इति शिशुः जन्मसमये एतानि लक्षणानि दर्शयितुं आरभेत । परन्तु कदाचित् (ASD) इत्यादीनां वस्तूनाम् कारणात् शिशुस्य हृदये लघुच्छिद्राणि शरीरे किञ्चित् प्राणवायुयुक्तं रक्तं प्राप्तुं शक्नुवन्ति, अतः लक्षणं न्यूनं लक्ष्यते अपि च (patent ductus arteriosus) इति रक्तवाहिका यस्याः उपयोगः शिशुः गर्भे भवति, सः जन्मनः अनन्तरं कतिपयान् दिनानि यावत् उद्घाटितः तिष्ठति, येन रक्तस्य मिश्रणं भवति परन्तु एकदा एते अस्थायी छिद्राणि, नलिकां च निमीलन्ते तदा लक्षणं सहसा वर्धयितुं शक्यते । तस्मिन् सति शिशुं तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकतां अनुभवति ।

किमर्थम् एतत् भवति ? (कारणम्) ९.

वैद्याः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् Transposition of the Great Arteries इत्यस्य कारणं किम् अस्ति। अन्येषां जन्मजातहृदयरोगाणां इव गर्भावस्थायां आनुवंशिकविकृतिः अथवा विषाणां संपर्कः वा भवति इति मन्यते । केचन कारकाः ये अस्याः स्थितिः योगदानं दातुं शक्नुवन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

यदि गर्भावस्थायां भवतः गर्भधारणस्य मधुमेहः आसीत् .
यदि गर्भावस्थायां भवतः रूबेला इत्यादिः रोगः भवति।
यदि भवन्तः केषाञ्चन कीटनाशकानां वा तृणनाशकानां वा संपर्कं कृतवन्तः।
यदि भवता मिर्गीरोगस्य कानिचन औषधानि सेवन्ते।

एतैः विषयैः मा आतङ्किताः भवन्तु। येषां एतेषु एकं वस्तु अभवत् तेषां सर्वेषां एतत् अनुभवं न भविष्यति ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

कदाचित्, भवतः गर्भधारणे एव वैद्याः एतां स्थितिं ज्ञातुं शक्नुवन्ति । एतत् प्रसवपूर्वपरीक्षाद्वारा भवति । यदि भवतः शिशुस्य अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-काले भवतः वैद्यः किमपि दोषं भवति इति शङ्कते तर्हि सः भवन्तं भ्रूणस्य इकोकार्डियोग्रामं कर्तुं वक्तुं शक्नोति । एतत् अल्ट्रासाउण्ड् इव अस्ति, परन्तु एतत् शिशुस्य हृदयं बहु विस्तरेण पश्यति । एतेन भवतः d-TGA अस्ति वा इति पुष्टिः कर्तुं शक्यते । यदि गर्भावस्थायां न ज्ञायते तर्हि प्रायः जन्मनः अनन्तरं प्रथमसप्ताहस्य अन्तः एव ज्ञायते ।

अस्य कृते काः परीक्षाः क्रियन्ते ?

एतस्याः स्थितिः पुष्ट्यर्थं वैद्याः ये परीक्षणाः उपयुञ्जते ते सन्ति- १.

इकोकार्डियोग्राम (Echo) : एतत् हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् अपि भवति ।
विद्युतहृदयचित्रम् (EKG) : हृदयस्य विद्युत्क्रियाशीलतां पश्यति इति परीक्षणम् ।
नवजातस्य नाडी-आक्सिमेट्री-परीक्षणम् : प्रायः सर्वेषु नवजातेषु एतत् क्रियते ।
वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणपरीक्षा ।
हृदयस्य कैथेटरीकरणम् : एषा अधिकजटिलपरीक्षा अस्ति । पादेन वा बाहुद्वारा वा कृशं नलिकां ( catheter ) हृदये प्रविष्टं भवति । अन्यपरीक्षाः स्पष्टाः न सन्ति चेत् एतत् क्रियते ।
सीटी-स्कैन् इति परीक्षणम् ।

एतस्य चिकित्सा कथं करणीयम् ? भवतः शिशुं शीघ्रं साहाय्यस्य आवश्यकता अस्ति!

(d-TGA) इत्यनेन जातः शिशुः जीवितुं शल्यक्रिया अवश्यं कर्तव्यः । अधिकांशतः जन्मस्य प्रथमसप्ताहस्य अन्तः एव एतत् शल्यक्रिया भवति । एतत् शल्यक्रिया धमनी स्विच प्रक्रिया इति कथ्यते | सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्मिन् स्विच् कृतयोः रक्तवाहिनीयोः (महाधमनी, फुफ्फुसधमनी च) पुनः सम्यक् स्थाने पुनः संयोजनं भवति । अनेन रक्तस्य सम्यक् प्रवाहः भवति । यदि भवतः शिशुस्य हृदये (VSD) इत्यादि छिद्रं भवति तर्हि तस्य अपि अस्मिन् शल्यक्रियायाः समये मरम्मतं भविष्यति ।

शल्यक्रियायाः पूर्वं अस्थायी कार्याणि

चिकित्सकाः शिशुस्य स्थितिं स्थिरीकर्तुं अनेकानाम् अस्थायीचिकित्सानां उपयोगं कुर्वन्ति यावत् प्रमुखं शल्यक्रिया न कर्तुं शक्यते । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

प्रोस्टाग्लैण्डिन् : एतत् औषधं ductus arteriosus इति रक्तवाहिनीं उद्घाटयितुं उपयुज्यते यत् शिशुस्य गर्भे पूर्वं भवति स्म किन्तु जन्मनः अनन्तरं बन्दं भवति एकदा एतत् उद्घाटितं जातं चेत् शरीरे किञ्चित् आक्सीजनयुक्तं रक्तं प्रवाहितुं आरभते ।
Balloon atrial septostomy इति प्रक्रिया : १.अस्मिन् हृदयस्य द्वयोः ऊर्ध्वकक्षयोः मध्ये प्राकृतिकं उद्घाटनं वर्धयितुं कृशनलिकेः (कैथेटरस्य) उपयोगः भवति । अनेन आक्सीजनयुक्तं, आक्सीजनयुक्तं च रक्तं मिश्रणं भवति, येन शरीरे किञ्चित् प्राणवायुः प्राप्यते ।

एषा स्थितिः निवारयितुं शक्यते वा ?

महान् धमनीनां स्थानान्तरणस्य निवारणस्य कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति । परन्तु गर्भावस्थायां उत्तमस्वास्थ्यप्रथानां अनुसरणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । समये सर्वाणि शॉट्-आदयः प्राप्नुवन्तु, बहुविटामिनं सेवन्तु, चिकित्सकस्य नियुक्तिः च कुर्वन्तु । यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् जन्मजातहृदयरोगस्य इतिहासः अस्ति तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । सः वा आनुवंशिकपरामर्शं अनुशंसितुं शक्नोति।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं किं भवति ? टीजीए इत्यनेन सह कथं जीवितुं शक्यते

यद्यपि शल्यक्रियायाः कारणेन एतस्य स्थितिः पूर्णतया "चिकित्सा" न भवति तथापि (d-TGA)-रोगयुक्ताः बहवः जनाः पूर्णं, स्वस्थं जीवनं यापयन्ति । परन्तु येषां एषा (जन्मजात) स्थितिः भवति तेषां आजीवनं चिकित्सापरिवेक्षणस्य आवश्यकता भवति । हृदयरोगविशेषज्ञः नियमितरूपेण भवतः बालस्य स्थितिं निरीक्ष्य आवश्यकं किमपि सल्लाहं दास्यति। (धमनी स्विच) शल्यक्रियायाः अनन्तरं जीवितस्य दरः ९५% अधिकः भवति । २५ वर्षाणाम् अनन्तरम् अपि एषः दरः समानः एव तिष्ठति इति कथ्यते ।

भवतः बालकः TGA इत्यनेन सह सम्यक् जीवितुं शक्नोति वा?

आम्, सर्वथा। (महाधमनीनां स्थानान्तरणम्) इति स्थितिः चिकित्सां कृत्वा भवतः बालकः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नोति । तथापि जीवनपर्यन्तं हृदयस्य पालनं करणीयम् । तात्पर्यम्- १.

एतादृशेषु प्रकारेषु विशेषज्ञेन हृदयरोगचिकित्सकेन सह नियमितरूपेण सम्पर्कः करणीयः ।
भवता निर्धारितं औषधं सम्यक् सेवनीयम्।
हृदयस्य कार्यस्य जाँचं कुर्वन्ति परीक्षणानि, यथा (EKG), (Holter monitor), (व्यायाम-तनावपरीक्षाः), (echocardiogram),' च नियमितरूपेण करणीयाः भविष्यन्ति

अनेकाः हृदयरोगचिकित्सकाः (d-TGA) शल्यक्रियायाः अनन्तरं प्रतिस्पर्धात्मकक्रीडां कर्तुं न अनुशंसन्ति । अतः भवता भवतः बालकः, भवतः बालरोगचिकित्सकः, भवतः हृदयरोगविशेषज्ञः च मिलित्वा भवतः बालस्य स्वास्थ्याय सर्वोत्तमः निर्णयः करणीयः । अनेकाः महिलाः येषां (d-TGA) शल्यक्रिया कृता अस्ति, तेषां सफलतया बालकाः प्रसवः अभवत् । तथापि गर्भधारणात् पूर्वं भवद्भिः अवश्यमेव स्वचिकित्सकेन हृदयरोगचिकित्सकेन च सह वार्तालापः करणीयः ।

भविष्ये अधिकानि हृदयशल्यक्रियाः आवश्यकाः भविष्यन्ति वा ?

आम्, पश्चात् अधिकानि शल्यक्रियाणि आवश्यकानि भवेयुः। प्रायः ते हृदयतालसमस्यायाः संशोधनार्थं वा हृदयस्य कपाटानां मरम्मतार्थं वा भवन्ति ।

अन्तःहृदयशोथस्य जोखिमः अस्ति वा ?

अन्तःहृदयशोथः यदा हृदये जीवाणुसंक्रमणं प्रविशति तदा भवति । टीजीए इत्यादीनां हृदयरोगयुक्तानां जनानां एतस्य विकासस्य सम्भावना अधिका भवति । अतः येषां जनानां ट्रांसपोजिशन-शल्यक्रिया कृता अस्ति तेषां दन्तचिकित्सायाः पूर्वं प्रतिजीवकदवाः सेवनस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

मस्तिष्कस्य विकासं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति वा ?

केचन बालकाः येषां धमनीस्विचः जातः तेषां ADHD (attention deficit hyperactivity disorder) इति रोगः भवितुम् अर्हति । अथवा विद्यालयकार्य्ये तेषां विशेषसाहाय्यस्य आवश्यकता भवेत्। एतदपि अवगताः भवन्तु।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः शिशुः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि...

यदि भवन्तः श्वसनस्य कष्टं अनुभवन्ति।
यदि नाडी अतीव दुर्बलः भवति।
यदि मुखस्य परितः त्वचा नीला/श्वेता अभवत्।

यदि भवन्तः एतादृशं किमपि पश्यन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु।

यदि भवता बाल्ये एतत् शल्यक्रिया कृता...

भवतः जीवनपर्यन्तं नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षाणां निरीक्षणस्य च आवश्यकता भविष्यति। प्रौढ (जन्मजात) हृदयरोगस्य अनुभवं विद्यमानं हृदयरोगचिकित्सकं पश्यन्तु।

भवता वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवतः शिशुस्य Transposition of the Great Arteries अस्ति तर्हि भवान् वैद्यं एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नोति।

मम शिशुं शीघ्रमेव शल्यक्रियायाः आवश्यकता अस्ति वा ?
कः उत्तमः उपचारः ?
मम शिशुं कीदृशं अनुवर्तनपरिचर्यायाः आवश्यकता अस्ति ?
किं तस्य अन्यत् शल्यक्रिया कर्तव्या भविष्यति ?
किं तस्य कार्येषु किमपि प्रतिबन्धाः सन्ति ?
शल्यक्रियायाः अनन्तरं मया मम शिशुस्य पालनं कथं कर्तव्यम् ?

यदि भवता बाल्ये अस्याः स्थितिः शल्यक्रिया कृता तर्हि भवान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नोति यत् -

किं मम अन्यस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति ?
मम कीदृशं चिकित्सापरिवेक्षणस्य आवश्यकता अस्ति ?
मम कार्येषु किमपि प्रतिबन्धाः सन्ति वा ?
मम बालकः भवितुम् अर्हति वा ?

अन्ते सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु (Take-Home Message)

भवतः नवजातस्य जन्मजातहृदयस्य स्थितिः अस्ति इति ज्ञात्वा किमपि मातापितरौ अपेक्षन्ते । हृदयविदारकं भवितुम् अर्हति । किन्तु, त्वं एकाकी न असि। भवतः शिशुस्य वैद्याः अस्मिन् यात्रायां भवतः सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च भवतः निर्णयेषु मार्गदर्शनं कर्तुं शक्नुवन्ति।

स्मर्यतां यत् वैद्याः वर्षाणां यावत् टीजीए-रोगेण शिशुनां चिकित्सां कुर्वन्ति, तस्य परिणामः च अतीव सफलः भवति । बालकस्य कृते बलवन्तः भवन्तु। यत्किमपि भवन्तः न अवगच्छन्ति अथवा अनिश्चिताः सन्ति तस्य विषये वैद्यं प्रश्नं पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु। भवतः जागरूकता भवतः बालस्य स्वस्थभविष्यस्य महत्तमं बलम् अस्ति।

हृदयस्य शन्टिङ्गं, जन्मजातहृदयरोगः, धमनीस्विचशल्यक्रिया, सायनोसिसः, शिशुहृदयरोगः, d-TGA, हृदयरोगः