किं भवतः शिशुस्य हृदयस्य महान् धमनयः स्थानान्तरिताः सन्ति? (महाधमनीनां स्थानान्तरणम्) - अस्य विषये चर्चां कुर्मः !

भवतः नवजातस्य शिशुस्य हृदयस्य स्थितिः अस्ति इति श्रुत्वा भवतः यत् भयं दुःखं च भवति तत् शब्दैः वक्तुं कठिनं भवति, किं न? परन्तु चिन्ता मा कुरुत। कदाचित् शिशवः जन्मसमये हृदये मुख्यरक्तवाहिनीद्वयं स्विच् कर्तुं शक्नुवन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः अवस्थायाः विषये वदामः, यस्य नाम `(Transposition of the Great Arteries)` इति । एतत् किञ्चित् जटिलं दृश्यते, परन्तु सरलं स्थापयामः ।

महाधमनीनां स्थानान्तरणं किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा ``जन्मजात`` अवस्था अस्ति या शिशुस्य जन्मनः समये भवति । अर्थात् शिशुः मातुः गर्भे एव भवति तदा एव एषा समस्या भवति । अस्माकं हृदयात् अस्माकं शरीरस्य शेषभागं प्रति रक्तं वहन्तौ मुख्यौ रक्तवाहिनौ स्तः । एकः फुफ्फुसधमनी, या फुफ्फुसेषु रक्तं वहति , अपरः महाधमनी, या अस्माकं शरीरस्य शेषभागेषु रक्तं वहति । अस्मिन् दशायां किं भवति यत् एतौ बृहत् रक्तवाहिनौ हृदयेन सह अयोग्यस्थानेषु सम्बद्धौ स्तः, न तु योग्यस्थानेषु । इदं यथा जलटङ्कद्वयं प्रति गच्छन्तः नलिकां स्विच् भवन्ति।

सामान्यतया रक्तं कथं गच्छति ? अस्मिन् परिस्थितौ किं भवति ?

सामान्यतया एतत् एव भवति : शरीरस्य प्राणवायुहीनं रक्तं (नीलं रक्तं) हृदयं प्रति गच्छति, ततः प्राणवायुः ग्रहीतुं फुफ्फुसेषु गच्छति । ततः नूतनं, प्राणवायुयुक्तं रक्तं (रक्तं रक्तं) पुनः हृदयं प्रति गच्छति, ततः महाधमनीभिः सम्पूर्णशरीरं प्रति गच्छति । परन्तु अस्मिन् ``महानधमनीनां स्थानान्तरणम्'' इति अवस्थायां रक्तवाहिनीद्वयं स्विच् भवति इति कारणतः प्राणवायुहीनं रक्तं फुफ्फुसं गन्तुं न अपितु पुनः शरीरं प्रति गच्छति तथैव फुफ्फुसात् आगच्छन्तं प्राणवायुयुक्तं रक्तं शरीरं गन्तुं स्थाने पुनः फुफ्फुसेषु गच्छति । कल्पयतु एतत् शिशुस्य अङ्गानाम् कियत् न्यूनं प्राणवायुः प्राप्स्यति।

अस्य प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, अस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः : 1. लेवो-ट्रांसपोजिशन (Levo-transposition or l-TGA): अस्मिन् सन्दर्भे शिशुस्य महाधमनी फुफ्फुसधमनीयाः वामभागे भवति एवं सति न केवलं रक्तवाहिनीद्वयं, अपितु हृदयस्य अधः कक्षयोः अपि परिवर्तनं भवति । परन्तु अस्मिन् प्रकारे आक्सीजनरहितं रक्तं फुफ्फुसेषु गच्छति, आक्सीजनयुक्तं रक्तं शरीरं प्रति गच्छति, अतः तस्य बहु हानिः न भवति । एतत् किञ्चित् न्यूनं भवति । 2. डेक्स्ट्रो-ट्रांसपोजिशन (Dextro-transposition or d-TGA): अस्मिन् सन्दर्भे शिशुस्य महाधमनी फुफ्फुसधमनीयाः दक्षिणभागे भवति । एषः एव सर्वाधिकः सामान्यः प्रकारः, अपि च एषः एव प्रकारः यस्य विषये अधिकं ध्यानं आवश्यकम् अस्ति । अस्य `(d-TGA)` इत्यस्य विषये अस्मिन् लेखे अधिकं वदामः ।

एषा स्थितिः शिशुनां कृते किमर्थं d-TGA इति उच्यते ?

यथा मया पूर्वं उक्तं, `(d-TGA)` इत्यस्य सन्दर्भे शिशुस्य शरीरं प्राणवायुहीनं रक्तं पूर्णं भवति। मस्तिष्कं, वृक्कं, यकृत् इत्यादयः सर्वे महत्त्वपूर्णाः अङ्गाः आवश्यकं प्राणवायुः न प्राप्नुवन्ति इति तात्पर्यम् । एतत् शिशुजीवनाय अतीव भयङ्करं भवति । कदाचित् एते शिशवः जायन्ते तदा हृदयस्य उपरितनकक्षयोः मध्ये छिद्रं `(Atrial Septal Defect or ASD)` अथवा हृदयस्य अधः कक्षयोः मध्ये छिद्रं `(Ventricular Septal Defect or VSD)` भवितुं शक्नोति यद्यपि एते छिद्राणि वस्तुतः असामान्यस्थितयः सन्ति तथापि एतादृशेषु सन्दर्भेषु एते छिद्राणि अल्पं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । अर्थात् एते छिद्राः किञ्चित् प्राणवायुयुक्तं रक्तं यस्मिन् रक्ते प्राणवायुः नास्ति तस्य सह मिश्रणं कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु प्राणवायुः यत् परिमाणं प्राप्नोति तत् सर्वथा पर्याप्तं नास्ति । अतः शिशुस्य चिकित्सायाः आवश्यकता अवश्यमेव भवति।

चिन्ता मा कुरुत, अस्याः स्थितिः शल्यक्रियाः सन्ति। वर्षाणां यावत् वैद्याः एतानि शल्यक्रियाणि सफलतया कुर्वन्ति ।

यदि भवतः शिशुः एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि के लक्षणं लक्षणं च भवति ? (लक्षणाः)

`(d-TGA)` इत्यनेन सह नवजातेषु `(cyanosis)` इति स्थितिः भवितुं शक्नोति, या आक्सीजनस्य अभावात् त्वचायाः नील/धूसरवर्णः भवति । तेषां हृदयं दुर्बलं अपि भवेत् । मुख्यलक्षणानि सन्ति- १.

• श्वसनस्य कष्टम् .
• नाडी अतीव दुर्बलम् अस्ति।
• क्षीरपानस्य अनिच्छा, कष्टं च दर्शयति।
• मम हृदयं अतीव उच्चैः धड़कति इव, अतिवेगेन धड़कति इव अनुभूयते।
• नेत्रयोः त्वचा श्वेतवर्णः च नीलवर्णीयः (गोरात्वक्युक्तेषु शिशुषु) धूसरवर्णीयः वा (कृष्णत्वक्युक्तेषु शिशुषु) दृश्यते ।

एतानि लक्षणानि कदा आरभ्यन्ते ?

`(d-TGA)` इति शिशुः जन्मसमये एतानि लक्षणानि दर्शयितुं आरभेत । परन्तु कदाचित् `(ASD)` इत्यादीनां वस्तूनाम् कारणात् शिशुस्य हृदये लघुच्छिद्राणि शरीरे किञ्चित् प्राणवायुयुक्तं रक्तं प्राप्तुं शक्नुवन्ति, अतः लक्षणं न्यूनं लक्ष्यते अपि च `(patent ductus arteriosus)` इति रक्तवाहिका यस्याः उपयोगः शिशुः गर्भे भवति, सः जन्मनः अनन्तरं कतिपयान् दिनानि यावत् उद्घाटितः तिष्ठति, येन रक्तस्य मिश्रणं भवति परन्तु एकदा एते अस्थायी छिद्राणि, नलिकां च निमीलन्ते तदा लक्षणं सहसा वर्धयितुं शक्यते । तस्मिन् सति शिशुं तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकतां अनुभवति ।

किमर्थम् एतत् भवति ? (कारणम्) ९.

वैद्याः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् Transposition of the Great Arteries इत्यस्य कारणं किम् अस्ति। अन्येषां जन्मजातहृदयरोगाणां इव गर्भावस्थायां आनुवंशिकविकृतिः अथवा विषाणां संपर्कः वा भवति इति मन्यते । केचन कारकाः ये अस्याः स्थितिः योगदानं दातुं शक्नुवन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• यदि गर्भावस्थायां भवतः गर्भधारणस्य मधुमेहः आसीत् .
• यदि गर्भावस्थायां भवतः रूबेला इत्यादिः रोगः भवति।
• यदि भवन्तः केषाञ्चन कीटनाशकानां वा तृणनाशकानां वा संपर्कं कृतवन्तः।
• यदि भवता मिर्गीरोगस्य कानिचन औषधानि सेवन्ते।

एतैः विषयैः मा आतङ्किताः भवन्तु। येषां एतेषु एकं वस्तु अभवत् तेषां सर्वेषां एतत् अनुभवं न भविष्यति ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

कदाचित्, भवतः गर्भधारणे एव वैद्याः एतां स्थितिं ज्ञातुं शक्नुवन्ति । एतत् प्रसवपूर्वपरीक्षाद्वारा भवति । यदि भवतः शिशुस्य अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-काले भवतः वैद्यः किमपि दोषं भवति इति शङ्कते तर्हि सः भवन्तं भ्रूणस्य इकोकार्डियोग्रामं कर्तुं वक्तुं शक्नोति । एतत् अल्ट्रासाउण्ड् इव अस्ति, परन्तु एतत् शिशुस्य हृदयं बहु विस्तरेण पश्यति । एतेन भवतः d-TGA अस्ति वा इति पुष्टिः कर्तुं शक्यते । यदि गर्भावस्थायां न ज्ञायते तर्हि प्रायः जन्मनः अनन्तरं प्रथमसप्ताहस्य अन्तः एव ज्ञायते ।

अस्य कृते काः परीक्षाः क्रियन्ते ?

एतस्याः स्थितिः पुष्ट्यर्थं वैद्याः ये परीक्षणाः उपयुञ्जते ते सन्ति- १.

• इकोकार्डियोग्राम (Echo) : एतत् हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् अपि भवति ।
• विद्युतहृदयचित्रम् (EKG) : हृदयस्य विद्युत्क्रियाशीलतां पश्यति इति परीक्षणम् ।
• नवजातस्य नाडी-आक्सिमेट्री-परीक्षणम् : प्रायः सर्वेषु नवजातेषु एतत् क्रियते ।
• वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणपरीक्षा ।
• हृदयस्य कैथेटरीकरणम् : एषा अधिकजटिलपरीक्षा अस्ति । पादेन वा बाहुद्वारा वा कृशं नलिकां ( catheter ) हृदये प्रविष्टं भवति । अन्यपरीक्षाः स्पष्टाः न सन्ति चेत् एतत् क्रियते ।
• सीटी-स्कैन् इति परीक्षणम् ।

एतस्य चिकित्सा कथं करणीयम् ? भवतः शिशुं शीघ्रं साहाय्यस्य आवश्यकता अस्ति!

`(d-TGA)` इत्यनेन जातः शिशुः जीवितुं शल्यक्रिया अवश्यं कर्तव्यः । अधिकांशतः जन्मस्य प्रथमसप्ताहस्य अन्तः एव एतत् शल्यक्रिया भवति । एतत् शल्यक्रिया धमनी स्विच प्रक्रिया इति कथ्यते | सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्मिन् स्विच् कृतयोः रक्तवाहिनीयोः (महाधमनी, फुफ्फुसधमनी च) पुनः सम्यक् स्थाने पुनः संयोजनं भवति । अनेन रक्तस्य सम्यक् प्रवाहः भवति । यदि भवतः शिशुस्य हृदये `(VSD)` इत्यादि छिद्रं भवति तर्हि तस्य अपि अस्मिन् शल्यक्रियायाः समये मरम्मतं भविष्यति ।

शल्यक्रियायाः पूर्वं अस्थायी कार्याणि

चिकित्सकाः शिशुस्य स्थितिं स्थिरीकर्तुं अनेकानाम् अस्थायीचिकित्सानां उपयोगं कुर्वन्ति यावत् प्रमुखं शल्यक्रिया न कर्तुं शक्यते । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• प्रोस्टाग्लैण्डिन् : एतत् औषधं ductus arteriosus इति रक्तवाहिनीं उद्घाटयितुं उपयुज्यते यत् शिशुस्य गर्भे पूर्वं भवति स्म किन्तु जन्मनः अनन्तरं बन्दं भवति एकदा एतत् उद्घाटितं जातं चेत् शरीरे किञ्चित् आक्सीजनयुक्तं रक्तं प्रवाहितुं आरभते ।
• Balloon atrial septostomy इति प्रक्रिया : १.अस्मिन् हृदयस्य द्वयोः ऊर्ध्वकक्षयोः मध्ये प्राकृतिकं उद्घाटनं वर्धयितुं कृशनलिकेः (कैथेटरस्य) उपयोगः भवति । अनेन आक्सीजनयुक्तं, आक्सीजनयुक्तं च रक्तं मिश्रणं भवति, येन शरीरे किञ्चित् प्राणवायुः प्राप्यते ।

एषा स्थितिः निवारयितुं शक्यते वा ?

महान् धमनीनां स्थानान्तरणस्य निवारणस्य कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति । परन्तु गर्भावस्थायां उत्तमस्वास्थ्यप्रथानां अनुसरणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । समये सर्वाणि शॉट्-आदयः प्राप्नुवन्तु, बहुविटामिनं सेवन्तु, चिकित्सकस्य नियुक्तिः च कुर्वन्तु । यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् जन्मजातहृदयरोगस्य इतिहासः अस्ति तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । सः वा आनुवंशिकपरामर्शं अनुशंसितुं शक्नोति।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं किं भवति ? टीजीए इत्यनेन सह कथं जीवितुं शक्यते

यद्यपि शल्यक्रियायाः कारणेन एतस्य स्थितिः पूर्णतया "चिकित्सा" न भवति तथापि `(d-TGA)`-रोगयुक्ताः बहवः जनाः पूर्णं, स्वस्थं जीवनं यापयन्ति । परन्तु येषां एषा `(जन्मजात)` स्थितिः भवति तेषां आजीवनं चिकित्सापरिवेक्षणस्य आवश्यकता भवति । हृदयरोगविशेषज्ञः नियमितरूपेण भवतः बालस्य स्थितिं निरीक्ष्य आवश्यकं किमपि सल्लाहं दास्यति। `(धमनी स्विच)` शल्यक्रियायाः अनन्तरं जीवितस्य दरः ९५% अधिकः भवति । २५ वर्षाणाम् अनन्तरम् अपि एषः दरः समानः एव तिष्ठति इति कथ्यते ।

भवतः बालकः TGA इत्यनेन सह सम्यक् जीवितुं शक्नोति वा?

आम्, सर्वथा। `(महाधमनीनां स्थानान्तरणम्)` इति स्थितिः चिकित्सां कृत्वा भवतः बालकः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नोति । तथापि जीवनपर्यन्तं हृदयस्य पालनं करणीयम् । तात्पर्यम्- १.

• एतादृशेषु प्रकारेषु विशेषज्ञेन हृदयरोगचिकित्सकेन सह नियमितरूपेण सम्पर्कः करणीयः ।
• भवता निर्धारितं औषधं सम्यक् सेवनीयम्।
• हृदयस्य कार्यस्य जाँचं कुर्वन्ति परीक्षणानि, यथा `(EKG), `(Holter monitor), `(व्यायाम-तनावपरीक्षाः), `(echocardiogram),' च नियमितरूपेण करणीयाः भविष्यन्ति

अनेकाः हृदयरोगचिकित्सकाः `(d-TGA)` शल्यक्रियायाः अनन्तरं प्रतिस्पर्धात्मकक्रीडां कर्तुं न अनुशंसन्ति । अतः भवता भवतः बालकः, भवतः बालरोगचिकित्सकः, भवतः हृदयरोगविशेषज्ञः च मिलित्वा भवतः बालस्य स्वास्थ्याय सर्वोत्तमः निर्णयः करणीयः । अनेकाः महिलाः येषां `(d-TGA)` शल्यक्रिया कृता अस्ति, तेषां सफलतया बालकाः प्रसवः अभवत् । तथापि गर्भधारणात् पूर्वं भवद्भिः अवश्यमेव स्वचिकित्सकेन हृदयरोगचिकित्सकेन च सह वार्तालापः करणीयः ।

भविष्ये अधिकानि हृदयशल्यक्रियाः आवश्यकाः भविष्यन्ति वा ?

आम्, पश्चात् अधिकानि शल्यक्रियाणि आवश्यकानि भवेयुः। प्रायः ते हृदयतालसमस्यायाः संशोधनार्थं वा हृदयस्य कपाटानां मरम्मतार्थं वा भवन्ति ।

अन्तःहृदयशोथस्य जोखिमः अस्ति वा ?

अन्तःहृदयशोथः यदा हृदये जीवाणुसंक्रमणं प्रविशति तदा भवति । टीजीए इत्यादीनां हृदयरोगयुक्तानां जनानां एतस्य विकासस्य सम्भावना अधिका भवति । अतः येषां जनानां ट्रांसपोजिशन-शल्यक्रिया कृता अस्ति तेषां दन्तचिकित्सायाः पूर्वं प्रतिजीवकदवाः सेवनस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

मस्तिष्कस्य विकासं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति वा ?

केचन बालकाः येषां धमनीस्विचः जातः तेषां ADHD (attention deficit hyperactivity disorder) इति रोगः भवितुम् अर्हति । अथवा विद्यालयकार्य्ये तेषां विशेषसाहाय्यस्य आवश्यकता भवेत्। एतदपि अवगताः भवन्तु।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः शिशुः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि...

• यदि भवन्तः श्वसनस्य कष्टं अनुभवन्ति।
• यदि नाडी अतीव दुर्बलः भवति।
• यदि मुखस्य परितः त्वचा नीला/श्वेता अभवत्।

यदि भवन्तः एतादृशं किमपि पश्यन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु।

यदि भवता बाल्ये एतत् शल्यक्रिया कृता...

भवतः जीवनपर्यन्तं नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षाणां निरीक्षणस्य च आवश्यकता भविष्यति। प्रौढ (जन्मजात) हृदयरोगस्य अनुभवं विद्यमानं हृदयरोगचिकित्सकं पश्यन्तु।

भवता वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवतः शिशुस्य Transposition of the Great Arteries अस्ति तर्हि भवान् वैद्यं एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नोति।

• मम शिशुं शीघ्रमेव शल्यक्रियायाः आवश्यकता अस्ति वा ?
• कः उत्तमः उपचारः ?
• मम शिशुं कीदृशं अनुवर्तनपरिचर्यायाः आवश्यकता अस्ति ?
• किं तस्य अन्यत् शल्यक्रिया कर्तव्या भविष्यति ?
• किं तस्य कार्येषु किमपि प्रतिबन्धाः सन्ति ?
• शल्यक्रियायाः अनन्तरं मया मम शिशुस्य पालनं कथं कर्तव्यम् ?

यदि भवता बाल्ये अस्याः स्थितिः शल्यक्रिया कृता तर्हि भवान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नोति यत् -

• किं मम अन्यस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति ?
• मम कीदृशं चिकित्सापरिवेक्षणस्य आवश्यकता अस्ति ?
• मम कार्येषु किमपि प्रतिबन्धाः सन्ति वा ?
• मम बालकः भवितुम् अर्हति वा ?

अन्ते सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु (Take-Home Message)

भवतः नवजातस्य जन्मजातहृदयस्य स्थितिः अस्ति इति ज्ञात्वा किमपि मातापितरौ अपेक्षन्ते । हृदयविदारकं भवितुम् अर्हति । किन्तु, त्वं एकाकी न असि। भवतः शिशुस्य वैद्याः अस्मिन् यात्रायां भवतः सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च भवतः निर्णयेषु मार्गदर्शनं कर्तुं शक्नुवन्ति।

स्मर्यतां यत् वैद्याः वर्षाणां यावत् टीजीए-रोगेण शिशुनां चिकित्सां कुर्वन्ति, तस्य परिणामः च अतीव सफलः भवति । बालकस्य कृते बलवन्तः भवन्तु। यत्किमपि भवन्तः न अवगच्छन्ति अथवा अनिश्चिताः सन्ति तस्य विषये वैद्यं प्रश्नं पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु। भवतः जागरूकता भवतः बालस्य स्वस्थभविष्यस्य महत्तमं बलम् अस्ति।

हृदयस्य शन्टिङ्गं, जन्मजातहृदयरोगः, धमनीस्विचशल्यक्रिया, सायनोसिसः, शिशुहृदयरोगः, d-TGA, हृदयरोगः