किं भवतः कदापि लघुच्छेदः अभवत् यस्य रक्तस्रावः अपेक्षितापेक्षया अधिकं समयः अभवत्? अथवा भवतः सर्वशरीरे कदापि नासिकाशोथः क्षताः वा अभवन्? भवान् चिन्तयति स्यात् यत् "अहो... अहं तथैव अस्मि।" परन्तु एतेषां पृष्ठे चिकित्साकारणं भवितुम् अर्हति यस्य विषये भवन्तः न जानन्ति। अद्य वयं रक्तस्य जठरप्रक्रियायाः प्रभावं जनयति इति एकस्याः स्थितिः विषये वदामः, यस्याः विषये बहवः जनाः अपि न श्रुतवन्तः, परन्तु तावत् दुर्लभाः न सन्ति। सः वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः अस्ति।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः किम् ?
वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः आनुवंशिकः रक्तविकारः अस्ति यः अस्माकं रक्तस्य सम्यक् जठरस्य क्षमतां प्रभावितं करोति ।
कल्पयतु यत् यदा अस्माकं शरीरे व्रणः भवति तदा रक्तस्रावं निवारयन्तः श्रमिकानाम् एकः लघुः दलः भवति । एते श्रमिकाः मिलित्वा व्रणं पिधातुं साहाय्यं कुर्वन्ति, प्लास्टर इव । सः "प्रबन्धकः" von Willebrand factor (VWF) इति प्रोटीनम् अस्ति । इदं VWF प्रोटीनम् एव रक्ते प्लेटलेट् एकत्र लप्य रक्तस्य जठरं निर्मातुं साहाय्यं करोति यत् व्रणं सीलयति ।
अधुना वॉन् विलेब्राण्ड्-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य शरीरे एतस्य VWF-प्रोटीनस्य पर्याप्तं उत्पादनं न भवति । अथवा यत् प्रोटीनम् उत्पाद्यते तत् सम्यक् कार्यं न करोति। अतः सः "प्रबन्धकः" नास्ति इति कारणतः प्लेटलेट्-इत्यस्य एकत्र लप्य रक्तस्य जठरं निर्मातुं बहुकालं भवति । अत एव लघुव्रणः अपि रक्तस्रावः भवति।
यदि एषा स्थितिः तीव्रा भवति तर्हि सन्धिषु मृदु ऊतकयोः वा अन्तः रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति, येन तीव्रवेदना, शोफः च भवति । केषुचित् जनासु एतेन रक्ताल्पता अपि भवितुम् अर्हति , एषा स्थितिः यस्मिन् शरीरे रक्तस्य मात्रा न्यूनीभवति ।
एषः सम्पूर्णतया चिकित्सायोग्यः रोगः नास्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत! भवतः वैद्यः विशेषतः रक्तविशेषज्ञः एतस्य स्थितिं सम्यक् प्रबन्धयितुं सामान्यजीवनं च जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
अस्य रोगस्य मुख्यप्रकाराः सन्ति वा ?
आम्, वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः सर्वेषां कृते समानः नास्ति। तस्य मुख्यतया त्रयः प्रकाराः सन्ति । लक्षणानाम् तीव्रता प्रकारानुसारं भिन्ना भवति ।
| रोगप्रकारः | वर्णनम् |
|---|---|
| प्रकारः १ | एषः एव सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति . प्रत्येकं चतुर्णां जनानां मध्ये प्रायः त्रयः एतादृशः प्रकारः भवति । अस्मिन् सन्दर्भे VWF स्तरः न्यूनः भवति, परन्तु लक्षणं अतीव मृदुः भवति । कदाचित् लक्षणं सर्वथा न स्यात् । |
| प्रकारः २ | अस्मिन् प्रकारे शरीरे VWF प्रोटीनम् उत्पाद्यते, परन्तु तत् सम्यक् कार्यं न करोति । अर्थात् तस्य "प्रबन्धकः" अस्ति चेदपि सः स्वकार्यं कर्तुं न जानाति। अनेन मृदुतः मध्यमपर्यन्तं रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति । |
| प्रकारः ३ | एषः दुर्लभतमः तीव्रतमः च प्रकारः अस्ति | अस्मिन् सति शरीरे VWF प्रोटीनस्य स्तरः अतीव न्यूनः भवति, कदाचित् अनुपस्थितः अपि भवति । एतेन भवतः गम्भीररक्तस्रावस्य जोखिमः भवति । |
वॉन् विलेब्राण्ड् रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
बहवः जनानां विशेषतः प्रथमप्रकारस्य लक्षणं तावत् तीव्रं न भवति । ते रोगः अस्ति इति अपि न ज्ञात्वा जीवन्ति स्यात्। परन्तु तीव्रप्रसङ्गेषु निम्नलिखितलक्षणं भवितुं शक्नोति ।
- नासिकायां बहुधा रक्तस्रावः भवति : यदि भवतः नासिका किञ्चित् अपि रक्तस्रावं करोति तथा च तस्य निरोधः कठिनः भवति।
- लघुव्रणात् दीर्घकालं रक्तस्रावः : यदि कटेन वा स्क्रैपेन वा १० निमेषाधिकं रक्तस्रावः भवति ।
- सहजतया क्षतविक्षतता : यदि लघुगुल्मस्य अनन्तरम् अपि बृहत्, प्रफुल्लितक्षताः भवन्ति ।
- महिलासु मासिकधर्मस्य अधिकं रक्तस्रावः : यदि भवतः अवधिकाले सामान्यतः अधिकं रक्तस्रावः भवति । यथा - यदि भवन्तः एकघण्टाद्वयस्य समाप्तेः पूर्वं प्याड् परिवर्तयितुं अर्हन्ति, यदि भवन्तः बृहत् रक्तपिण्डं गच्छन्ति, अथवा यदि भवन्तः ७ दिवसाभ्यधिकं रक्तस्रावं कुर्वन्ति तर्हि भवन्तः चिन्तिताः भवेयुः
- शल्यक्रियायाः अनन्तरं अत्यधिकं रक्तस्रावः : यदि भवन्तः सामान्यतः अधिकं रक्तस्रावं कुर्वन्ति तर्हि दन्तनिष्कासनवत् सरलं किमपि कार्यं कृत्वा अपि ।
- प्रसवानन्तरं गुरुरक्तस्रावः गर्भपातः वा।
- मलमूत्रे वा रक्तम् ।
किमर्थम् अयं रोगः भवति ? कथं वंशजः भवति ?
वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः आनुवंशिकविकारः अस्ति . सरलतया वक्तुं शक्यते यत् VWF प्रोटीनस्य उत्पादनं नियन्त्रयति इति जीनस्य दोषेण भवति । वयं मातापितृभ्यः एतत् दोषपूर्णं जीनं उत्तराधिकारं प्राप्नुमः।
एतस्य उत्तराधिकारस्य द्वौ मार्गौ स्तः- १.
1. आटोसोमल प्रबल उत्तराधिकारः : एतत् मातुः पितुः वा भवति ।एक एव जनः दोषपूर्णं जीनं उत्तराधिकारं प्राप्नोति चेदपि रोगस्य विकासः भवितुम् अर्हति । प्रथमप्रकारः २ प्रकारः च प्रायः एवं उत्तराधिकारः भवति ।
2. ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेशन : अस्मिन् सन्दर्भे रोगस्य विकासाय मातापितरौ दोषपूर्णं जीनं उत्तराधिकारं प्राप्नुयात् । प्रकारः ३, अत्यन्तं तीव्रः प्रकारः, अधिकतया एवं उत्तराधिकारः भवति ।
दुर्लभतया केचन कर्करोगाः, स्वप्रतिरक्षाविकाराः, हृदयरोगाः च जीवनस्य पश्चात् एतादृशी स्थितिं जनयितुं शक्नुवन्ति । अस्य नाम अधिग्रहीत वॉन् विलेब्राण्ड् सिण्ड्रोम इति भवति |
वैद्यः एतस्य रोगस्य निदानं कथं करोति ?
यदा भवन्तः भवतः लक्षणं वैद्यं वदन्ति तदा सः प्रथमं भवन्तं परीक्ष्य क्षतस्य लक्षणं रक्तस्रावस्य अन्ये वा लक्षणं अन्वेषयिष्यति । तदा ते पृच्छिष्यन्ति यत् भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी रक्तस्रावस्य समस्या अभवत् वा इति।
रोगस्य सम्यक् निदानार्थं अनेकाः रक्तपरीक्षाः आवश्यकाः भवन्ति ।
- सम्पूर्णरक्तगणना (CBC): एतेन भवतः रक्ते रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट्-मात्राणां च संख्या परीक्षिता भवति । यदि भवतः प्लेटलेट्-गणना न्यूना भवति, अथवा रक्ताल्पता-कारणात् भवतः हीमोग्लोबिन् न्यूनं भवति तर्हि एषा स्थितिः शङ्का भवितुम् अर्हति ।
- जठरस्य परीक्षणम् : एतानि परीक्षणानि सन्ति येषु भवतः रक्तस्य जठरस्य कियत्कालं भवति इति मापनं भवति ।
- von Willebrand factor (VWF) परीक्षणम् : एते विशेषपरीक्षाः भवतः रक्ते VWF प्रोटीनस्य स्तरस्य जाँचं कुर्वन्ति तथा च तत् सम्यक् कार्यं करोति वा इति।
- कारक अष्टमपरीक्षाः : VWF प्रोटीनः कारक अष्टमस्य अन्यस्य महत्त्वपूर्णस्य प्रोटीनस्य रक्षणं करोति यत् रक्तस्य जठरस्य सहायकं भवति । अतः यदा VWF न्यूनः भवति तदा Factor VIII स्तरः अपि न्यूनः भवितुम् अर्हति । एषा परीक्षा तत् अन्वेषयति।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
भवतः रोगस्य प्रकारेण, भवतः लक्षणानाम् तीव्रतायां च चिकित्सा निर्भरं भवति । अधिकांशजनानां केवलं शल्यक्रियायाः पूर्वं चोटस्य अनन्तरं वा चिकित्सायाः आवश्यकता भवति ।
अत्र अनेकाः मुख्याः चिकित्साविधयः सन्ति- १.
- डेस्मोप्रेसिन् (DDAVP) : एषः एव सर्वाधिकं प्रयुक्तः उपचारः अस्ति । एषः हार्मोनः अस्ति । नासिकास्प्रेरूपेण वा इन्जेक्शनरूपेण वा दीयते । अस्माकं शरीरे संगृहीतानाम् VWF प्रोटीनानां रक्ते मुक्तिं त्वरयित्वा कार्यं करोति ।
- von Willebrand factor infusions: गम्भीरप्रसङ्गेषु VWF इत्यस्य सान्द्ररूपं शरीरे इन्जेक्शनद्वारा दीयते । एतत् शरीरे क्षीणं VWF प्रोटीनम् अददात् इव अस्ति ।
- एंटीफाइब्रिनोलाइट्स् : एतानि औषधानि रक्तस्य जठरस्य शीघ्रं विलयनं निवारयित्वा कार्यं कुर्वन्ति । दन्तनिष्कासनादिषु परिस्थितिषु रक्तस्रावस्य नियन्त्रणार्थं ते दीयन्ते ।
- गर्भनिरोधकगोल्यः : एतानि मासिकधर्मस्य अधिकरक्तस्रावयुक्तानां महिलानां कृते उपयोगिनो भवन्ति । एतेषु गोल्येषु एस्ट्रोजेन् हार्मोनः VWF स्तरं वर्धयितुं साहाय्यं करोति ।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
यदि भवतः रक्तस्रावः सहजतया भवति, सहजतया क्षतविक्षता भवति, अथवा मासिकधर्मः अधिकः भवति तर्हि भवतः परिवारवैद्यं अवश्यं पश्यन्तु । अन्ये कारणानि अपि अधिकरक्तस्रावस्य भवितुम् अर्हन्ति, अतः सम्यक् निदानं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं यत् कदापि रक्तस्रावं नियन्त्रयितुं न शक्नुवन्ति तदा तत्क्षणमेव अस्पतालस्य आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) गच्छन्तु।
एतेन रोगेन सह जीवन् किं कर्तुं शक्नोमि ?
वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः भवति इति अर्थः अस्ति यत् रक्तस्रावं निवारयितुं किञ्चित् अधिकं सावधानता आवश्यकी अस्ति। अस्मिन् विषये भवतः वैद्यः भवन्तं परामर्शं दास्यति। सामान्यतया निम्नलिखितपरिहारः श्रेयस्करः ।
- चोटं जनयितुं शक्नुवन्ति क्रीडाः परिहरन्तु : येषु क्रीडेषु बहु सम्पर्कः भवति, यथा रग्बी, मुक्केबाजी च, ते न उपयुक्ताः ।
- रक्तकृशकदवाः सेवनं परिहरन्तु : एस्पिरिन् अथवा एनएसएआईडी (उदा., इबुप्रोफेन्, डिक्लोफेनाक्) इत्यादीनां वेदनाशामकदवानां सेवनं चिकित्सकस्य अनुमोदनं विना न सेवन्तु।
- कतिपयपूरकद्रव्याणां सेवनं परिहरन्तु : विटामिन ई, मत्स्यतैलम् इत्यादीनि वस्तूनि रक्तं पतलं कर्तुं शक्नुवन्ति । किमपि प्रयोगात् पूर्वं स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।
सर्वेभ्यः वैद्येभ्यः (दन्तचिकित्सकसहितं) कथयन्तु यत् भवतः एषा स्थितिः अस्ति येन ते शल्यक्रिया इत्यादि किमपि कर्तुं पूर्वं रक्तस्रावस्य नियन्त्रणार्थं पदानि स्वीकुर्वन्ति । आपत्काले चिकित्साकर्मचारिणः सचेष्टयितुं चिकित्सासचेतनाकङ्कणं धारयितुं अपि उत्तमः विचारः।
गृहं नेतु-सन्देशः
- वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः वंशानुगतः रक्तस्य जठरविकारः अस्ति यः वॉन् विलेब्राण्ड् कारक (VWF) इति प्रोटीनस्य न्यूनतायाः अथवा विकारस्य कारणेन भवति
- सर्वाधिकसामान्यप्रकारस्य (प्रकारः १) अत्यन्तं मृदुलक्षणं भवति, तस्य लक्षणं सर्वथा न दृश्यते ।
- नासिकायां रक्तस्रावः, सुलभक्षताः, मासिकधर्मः, व्रणात् दीर्घकालं यावत् रक्तस्रावः च मुख्यलक्षणाः सन्ति ।
- यद्यपि पूर्णतया चिकित्सितुं न शक्यते तथापि डेस्मोप्रेसिन्, वीडब्ल्यूएफ इन्फ्यूजन, जीवनशैलीपरिवर्तन इत्यादिभिः उपचारैः अस्य प्रबन्धनं अतीव सुष्ठु कर्तुं शक्यते ।
- यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि चिकित्सकं दृष्ट्वा आवश्यकपरीक्षाः कर्तुं न संकोचयन्तु। सम्यक् निदानं प्रबन्धनं च सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु