किं भवतः अपि लघुव्रणात् बहु रक्तस्रावः भवति ? वॉन् विलेब्राण्ड् रोगस्य विषये वदामः

किं भवता कदापि लघुच्छेदः कृतः यत् भवता चिरकालं यावत् रक्तस्रावः निवारयितुं न शक्यते स्म? अथवा किञ्चित् उल्टावस्थायाः अनन्तरम् अपि भवतः बृहत् नीलवर्णीयः क्षतः भवति वा? कदाचित् वयं एतानि सामान्यवस्तूनि मन्यामहे, परन्तु ते अस्माकं रक्तस्य लघुसमस्यायाः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं न्यूनतया चर्चां प्राप्यमाणायाः परन्तु अतीव सामान्यस्य अवस्थायाः विषये वदामः यत् रक्तस्य जठरं प्रभावितं करोति। सः वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः अस्ति।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् वॉन् विलेब्राण्ड् रोगः (VWD) किम् ?

von Willebrand disease (VWD) इति एकः स्थितिः यदा अस्माकं रक्तस्य जठरस्य प्रक्रिया सम्यक् कार्यं न करोति तदा भवति । अस्माकं शरीरे रोगापेक्षया अधिकं वंशानुगतं दुर्बलता अस्ति।

कल्पयतु, यदा अस्माकं एकस्मिन् रक्तवाहिनीयां च्छेदः भवति तदा अस्माकं शरीरे लघुप्रकारस्य कोशिका (प्लेटलेट्) रक्तस्रावं निवारयितुं आगत्य व्रणं सीलयति भित्तिच्छिद्रं इष्टकैः पूरयितुं इव अस्ति। एते प्लेटलेट् एकत्र लप्यन्ते, अस्माकं रक्ते विशेषं "गुञ्जा"-सदृशं प्रोटीनम् अस्ति यत् तेषां दृढं स्थूलं निर्मातुं साहाय्यं करोति । तदेव वयं von Willebrand factor (VWF) इति वदामः ।

VWD-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य शरीरे एतत् VWF-प्रोटीनम् पर्याप्तं न भवति, अथवा तेषां यत् प्रोटीनम् अस्ति तत् सम्यक् कार्यं न करोति । ततः रक्तपिण्डस्य सम्यक् निर्माणं न भवति इति कारणतः लघुक्षतात् अपि रक्तस्रावः निवारयितुं बहुकालं भवति ।

VWD इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

एषा स्थितिः मुख्यतया त्रयः प्रकाराः विभक्ताः सन्ति । एकः प्रकारः अपि अस्ति यः जन्मजातः नास्ति किन्तु पश्चात् विकसितः भवति ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

भवतः VWD इत्यस्य प्रकारस्य आधारेण लक्षणं भिन्नं भवति ।

१, २ प्रकारस्य मृदु मध्यमलक्षणम्

• लघुक्षतेन अपि महती नीलवर्णीयः क्षतः भवितुम् अर्हति : किं भवन्तः लक्षयन्ति यत् भवतः शरीरं स्थाने स्थाने नीलवर्णं भवति ?
• नासिकायां रक्तस्रावः बहुधा भवति : केषाञ्चन जनानां नासिकायां रक्तस्रावः बहुधा भवति, तेषां निरोधः कठिनः भवति ।
• शल्यक्रियायाः दन्तनिष्कासनस्य वा अनन्तरं अतिशयेन रक्तस्रावः : दन्तनिष्कासनानन्तरं घण्टाभिः यावत् रक्तस्रावः न स्थगयति वा ?
• महिलानां मासिकधर्मस्य समये अधिकं रक्तस्रावः भवति : किं रक्तस्रावः एतावत् अधिकः यत् भवन्तः न्यूनातिन्यूनं घण्टायां एकवारं स्वस्य प्याड् परिवर्तयितुं अर्हन्ति ? किं स्थूलैः सह आगच्छति ? कालान्तरे एतेन लोहस्य अभावेन रक्ताल्पता भवितुम् अर्हति .
• मलमूत्रे वा रक्तम् ।

३ प्रकारस्य गम्भीरलक्षणम्

अस्मिन् प्रकारे उपर्युक्तानि सर्वाणि लक्षणानि तीव्राणि भवितुम् अर्हन्ति । अतिरिक्ते,

• आकस्मिकं तीव्रं रक्तस्रावं अकारणम् ।
• सन्धिषु मृदु ऊतकयोः च रक्तं स्रवति, येन शोफः, तीव्रवेदना च भवति ।

कथं त्वं एतत् परिचिनोषि ?

भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः लक्षणानाम्, पारिवारिकचिकित्सा-इतिहासस्य च विषये पृच्छति । यतो हि एषा वंशानुगतं भवति, अतः भवतः कुटुम्बे अन्यस्य कस्यचित् एतादृशी रक्तस्रावस्य समस्या अभवत् वा इति ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् ।

ततः, ते केचन विशेषपरीक्षाः करिष्यन्ति यत् भवतः रक्तस्य जठरं कियत्कालं भवति, कियत् उत्तमं भवति इति। मुख्यतया, २.

• रक्ते VWF प्रोटीनस्य परिमाणं मापनं (Antigen test)।
• तस्य प्रोटीनस्य कार्यस्य परीक्षणम्।

कदाचित्, तनावः व्यायामः इत्यादीनि वस्तूनि VWF स्तरं परिवर्तयितुं शक्नुवन्ति, अतः भवद्भिः एतानि परीक्षणानि एकवारादधिकं कृत्वा अत्यन्तं सटीकं परिणामं प्राप्तुं आवश्यकं भवेत्।

कानि उपचाराणि सन्ति ? कथं प्रबन्धनं कर्तव्यम् ?

यद्यपि VWD चिकित्सां कर्तुं न शक्यते तथापि सामान्यजीवनं जीवितुं तस्य नियन्त्रणं प्रबन्धनं च कर्तुं शक्यते । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु रक्तस्रावस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं भवति ।

1. कतिपयानां औषधानां परिहारः

रक्तं कृशं कुर्वन्ति केचन औषधानि भवन्तः परिहर्तव्यानि । भवतः वैद्यः प्रायः भवन्तं वक्ष्यति यत् एस्पिरिन् , एनएसएआईडी (यथा इबुप्रोफेन्, नैप्रोक्सेन् च) न सेवन्तु । एसिटामिनोफेन् वेदनायाम् अथवा ज्वरस्य कृते सुरक्षितः विकल्पः अस्ति । परन्तु किमपि औषधं सेवितुं पूर्वं स्वचिकित्सकं अवश्यं पृच्छन्तु।

2. विशिष्टाः उपचाराः

चिकित्सा भवतः लक्षणानाम् तीव्रता, प्रकारेण च निर्भरं भवति ।

• डेस्मोप्रेसिन् एसीटेट् (DDAVP) : एषः एव सर्वाधिकं प्रयुक्तः उपचारः अस्ति । नासिकास्प्रेरूपेण वा इन्जेक्शनरूपेण वा दातुं शक्यते । अस्माकं कोशिकासु संगृहीतस्य VWF प्रोटीनस्य रक्ते मुक्तिं उत्तेजयित्वा कार्यं करोति । एतत् औषधं शरीरे जलस्य धारणं कर्तुं शक्नोति अतः भवतः वैद्यः भवतः द्रवस्य सेवनं सीमितं कर्तुं शक्नोति ।
• क्लोटिंग फैक्टर सान्द्राणि : शिराभिः (IV) दत्तं VWF प्रोटीनयुक्तं सान्द्रम् । प्रायः तीव्रप्रसङ्गेषु शल्यक्रियापूर्वं च एतत् प्रयुज्यते ।
• अन्ये औषधानि : दन्तनिष्कासनादिषु प्रकरणेषु रक्तस्य जठरस्य विलयनं निवारयितुं गोलियाः अथवा एमिनोकैप्रोइक अम्लम् अथवा ट्रैनेक्सैमिक अम्लम् इत्यादीनि द्रवौषधानि दातुं शक्यन्ते
• महिलानां कृते विशेषचिकित्साः : अधिककालस्य महिलानां कृते गर्भनिरोधकगोल्यः VWF स्तरं वर्धयितुं शक्नुवन्ति । हार्मोनयुक्तं पाशं (levonorgestrel intrauterine device) धारणं वा गर्भाशयस्य आस्तरणं निष्कासयितुं (endometrial ablation) इत्यादीनि अपि पद्धतयः सन्ति

अन्ते यदि भवतः प्रकारः ३ इव तीव्रः स्थितिः अस्ति तर्हि यदि भवतः रक्तस्रावः भवति तर्हि आपत्कालः एव । भवन्तः तत्क्षणमेव कस्यचित् चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गन्तव्यम्। विलम्बः प्राणघातकः भवितुम् अर्हति ।