ڇا توهان کي به ننڍڙي زخم مان گهڻو رت وهي ٿو؟ اچو ته برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) بابت ڳالهايون!

ڇا توهان ڪڏهن ڏٺو آهي ته ڪجهه ماڻهن کي ننڍي ڇنڊڇاڻ يا سادي زخم کان به گهڻو رت وهندو آهي، يا اهو زخم آساني سان لڳندو آهي ۽ شفا حاصل ڪرڻ ۾ گهڻو وقت وٺندو آهي؟ ڪڏهن ڪڏهن اهو اهڙي حالت جي ڪري ٿي سگهي ٿو جنهن بابت اسان گهڻو ڪجهه نه ٻڌو آهي، پر ان بابت ڄاڻڻ تمام ضروري آهي. اهڙي ئي هڪ حالت برنارڊ-سوليئر سنڊروم آهي، يا مختصر طور تي "(BSS)". اچو ته اڄ ان بابت ٿوري تفصيل سان ڳالهايون.

برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) ڇا آهي؟

سادي لفظن ۾، برنارڊ-سوليئر سنڊروم "(BSS)" هڪ تمام ناياب حالت آهي. ان ۾ ڇا ٿيندو آهي ته اسان جي جسم ۾ رت جي ٺهڻ جو عمل، جنهن جو مطلب آهي ته جڏهن اسان زخمي ٿينداسين ته رت وهڻ بند ٿي ويندو آهي، خلل پوندو آهي. تصور ڪريو، توهان جي هٿ تي هڪ ننڍڙو زخم آهي. ڪجهه دير کان پوءِ، رت وهڻ بند ٿي ويندو آهي، صحيح؟ خير، ان ۾ مدد ڪندڙ شيءِ پليٽليٽس آهن، اسان جي رت ۾ هڪ قسم جو ننڍڙو سيل، ۽ پلازما، جيڪو رت جو مائع حصو آهي.

برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) واري شخص ۾ عام کان گهٽ پليٽليٽ هوندا آهن. ڊاڪٽر هن حالت کي ٿرومبوسائيٽوپينيا سڏين ٿا. ان کان علاوه، موجود پليٽليٽ عام پليٽليٽ کان وڏا هوندا آهن. تنهن ڪري، انهن سببن جي ڪري، BSS وارن ماڻهن ۾ آساني سان رت وهندو آهي ۽ زخم ايندا آهن.

هي حالت ڪيتري ناياب آهي؟

هي اصل ۾ هڪ تمام، تمام گهٽ بيماري آهي. طبي ماهرن جي مطابق، هي بيماري دنيا ۾ هڪ ملين ماڻهن مان صرف هڪ کي متاثر ڪري ٿي. ان جو مطلب اهو آهي ته سريلنڪا ۾ به، هن بيماري ۾ مبتلا تمام گهٽ ماڻهو آهن.

برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) جون علامتون ڇا آهن؟

گهڻو ڪري، بي ايس ايس وارن ٻارن ۾ اهي علامتون زندگي جي شروعات ۾ ئي ظاهر ٿيڻ شروع ٿي وينديون آهن. چيڪ ڪريو ته ڇا توهان يا توهان جي ڪنهن واقفڪار ۾ انهن مان ڪا به علامت آهي:

• توهان کي آساني سان زخم لڳن ٿا، ۽ ان کي ڀرڻ ۾ گهڻو وقت لڳندو آهي: ڪرسي تي هڪ سادو ڌڪ به وڏو زخم ڇڏي سگهي ٿو. ان زخم کي ڀرڻ ۾ هفتا لڳي سگهن ٿا.
• معمولي ڪٽ ۽ زخمن مان به گهڻو رت وهڻ: ڇا توهان کي شيو ڪرڻ دوران ننڍڙو ڪٽ لڳي يا ڀاڄيون ڪٽڻ دوران چاقو سان هٿ ڪٽيو وڃي، رت وهڻ کي روڪڻ ڏکيو آهي.
• بار بار نڪ مان رت وهڻ: ڪجهه ماڻهو ان کي "(ايپيسٽڪسس)" سڏين ٿا. جيڪڏهن توهان کي بغير ڪنهن سبب جي بار بار نڪ مان رت وهندو آهي، ته اهو پڻ هڪ علامت آهي.
• چمڙي جي هيٺان رت وهڻ: اهي چمڙي جي مٿاڇري تي ننڍڙن ڳاڙهي يا واڱڻائي نقطن جي طور تي ظاهر ٿين ٿا. ڊاڪٽر انهن کي "پيٽيڪيا" سڏين ٿا.
• عورتن ۾ حيض دوران گهڻو رت وهڻ: جيڪڏهن رت وهڻ معمول کان ڪيترائي ڏينهن وڌيڪ رهي ٿو، يا جيڪڏهن اهو تمام گهڻو آهي (مينورجيا)، ته اهو پڻ پريشاني جو معاملو آهي.

بي ايس ايس کان صرف ان ڪري نه ڊڄو جو توهان ۾ انهن مان هڪ يا ٻه علامتون آهن. پر جيڪڏهن اهي علامتون برقرار رهن ته بهتر آهي ته طبي صلاح وٺو.

برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) جو سبب ڇا آهي؟

هي سڀ کان اهم نقطو آهي. `(BSS)` هڪ جينياتي خرابي آهي.. يعني، هڪ اهڙي حالت جيڪا اسان جي جين ۾ تبديلي (ميوٽيشن) جي ڪري پيدا ٿيندي آهي. هي موروثي آهي، جنهن جو مطلب آهي ته ٻار پنهنجي والدين کان هي جينياتي تبديلي ورثي ۾ حاصل ڪري سگهن ٿا.

هي حالت (BSS) خاص طور تي 'GP1BA'، 'GP1BB' يا 'GP9' جين ۾ ميوٽيشنز جي ڪري ٿيندي آهي. اهي سڀئي جين اسان جي جسم ۾ رت جي ٺهڻ جي عمل لاءِ تمام اهم آهن. تنهن ڪري جڏهن انهن جين ۾ ڪو مسئلو هوندو آهي، ته رت ٺهڻ صحيح طرح سان نه ٿيندو آهي.

توهان کي ڪيئن خبر پوندي ته توهان کي برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) آهي؟

جيڪڏهن توهان ۾ اهي علامتون آهن، ته ڊاڪٽر پهريون ڪم جيڪو توهان کي ڏسندو اهو آهي ته توهان کان هڪ تفصيلي سوال پڇي. پوءِ، اهي حالت جي تصديق ڪرڻ لاءِ ڪيترن ئي رت جي ٽيسٽن جو حڪم ڏيندا.

• پليٽليٽ ڳڻپ ٽيسٽ: هي توهان جي رت ۾ پليٽليٽس جي تعداد جي جانچ ڪري ٿو ۽ ڇا اهي گهٽ آهن.
• جين ميوٽيشن ٽيسٽ: هي اهو معلوم ڪري سگهي ٿو ته ڇا اڳ ذڪر ڪيل "GP1BA"، "GP1BB"، "GP9" جين ۾ ميوٽيشنز آهن جيڪي "(BSS)" جو سبب بڻجن ٿا.
• پليٽليٽس جو خوردبيني معائنو: توهان جي رت جو نمونو ورتو ويندو آهي ۽ خوردبيني هيٺ جانچيو ويندو آهي ته ڏسو ته پليٽليٽس غير معمولي طور تي وڏا آهن يا نه.
• پليٽليٽ فلو سائيٽوميٽري: جيتوڻيڪ ان جو نالو پيچيده آهي، هي ٽيسٽ پليٽليٽس جي مٿاڇري تي `GP1BA`، `GP1BB`، `GP9` نالي گلائڪوپروٽين جي مقدار کي ماپي ٿو. جيڪڏهن اهي گهٽ آهن، ته اهو `(BSS)` جي نشاني آهي.

انهن ٽيسٽن جي نتيجن جي بنياد تي ڊاڪٽر توهان کي صحيح طور تي ٻڌائيندو ته توهان کي بي ايس ايس آهي يا نه.

برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) جا علاج ڪهڙا آهن؟

بي ايس ايس جو في الحال ڪو علاج ناهي، ڇاڪاڻ ته اهو هڪ جينياتي حالت آهي. تنهن هوندي به، گهڻي رت وهڻ کي روڪڻ ۽ پيدا ٿيندڙ ٻين پيچيدگين کي گهٽائڻ لاءِ توهان ڪيتريون ئي شيون ڪري سگهو ٿا. علاج بنيادي طور تي ان تي ڌيان ڏنو ويندو آهي.

رت وهڻ کي گهٽائڻ لاءِ توهان جيڪي ڪري سگهو ٿا:

اهي ساديون آهن، پر تمام اهم شيون آهن جيڪي توهان پنهنجي روزاني زندگي ۾ شامل ڪري سگهو ٿا.

• اهڙين دوائن کان پاسو ڪريو جيڪي رت وهڻ جو خطرو وڌائين ٿيون: ڪجهه درد دور ڪندڙ، جهڙوڪ غير اسٽيرائيڊل اينٽي انفلاميٽري دوائون (NSAIDs)، ايسپرين، ۽ ڪجهه اينٽي هسٽامائن، رت وهڻ جو خطرو وڌائي سگهن ٿيون. تنهن ڪري، ڊاڪٽر جي صلاح کان سواءِ اهي دوائون نه وٺو.
• ڏند برش ڪرڻ وقت نرم برسٽل ٽوٿ برش استعمال ڪريو: اهو مسوڙن مان رت وهڻ کي گهٽائي سگهي ٿو.
• نڪ مان رت وهڻ کي روڪڻ جو صحيح طريقو سکو: پنهنجي ڊاڪٽر کان پڇو ته پنهنجي نڪ کي ڪيئن جهليو ۽ پنهنجي مٿي کي ڪيئن جهليو.
• ڪجهه کاڌن ۽ مشروبات کي محدود ڪريو: شراب ۽ سڌريل کنڊ ۾ وڌيڪ کاڌو توهان جي پليٽليٽ جي ڳڻپ کي متاثر ڪري سگهي ٿو، تنهن ڪري اهو بهتر آهي ته انهن کي ممڪن حد تائين محدود ڪيو وڃي.
• ڪنهن مرڪز ۾ رجسٽر ٿيو جيڪو 24 ڪلاڪ ايمرجنسي ڪيئر پيش ڪري ٿو: اهو توهان کي ڪنهن ايمرجنسي ۾ جلدي علاج حاصل ڪرڻ ۾ مدد ڪندو، جهڙوڪ وڏي خونريزي.
• جيڪڏهن توهان کي آئرن جي گهٽتائي آهي ته آئرن سپليمينٽس وٺو: بار بار رت وهڻ سان آئرن جي گهٽتائي ٿي سگهي ٿي. پنهنجي ڊاڪٽر جي هدايت مطابق آئرن جون گوليون وٺو.
• طبي سڃاڻپ وارو ڪنگڻ يا ٽيگ پائڻ: ايمرجنسي ۾ اهڙو ڪنگڻ يا ٽيگ پائڻ تمام ضروري آهي جيڪو واضح طور تي ٻڌائي ته توهان کي "(BSS)" آهي.

طبي علاج:

ڪجهه حالتن ۾، خاص طور تي اوچتو خون وهڻ جي صورت ۾ يا سرجري جي تياري ڪرڻ وقت، ڊاڪٽر علاج مهيا ڪري سگھن ٿا جهڙوڪ:

• پليٽليٽ ٽرانسفيوشن: هي عام طور تي رت وهڻ واري ايمرجنسي لاءِ پهريون علاج آهي. عطيو ڏيندڙ کان پليٽليٽ توهان جي جسم ۾ IV لائن ذريعي ڏنا ويندا آهن. اهي پليٽليٽ توهان جي رت جي ٺهڻ ۾ مدد ڪندا آهن.
• اينٽي فائبرينوليٽڪ ٿراپي: اهي دوائون آهن جيڪي رت جي ٺهڻ ۾ مدد ڪن ٿيون. مثال طور، ٽرينڪسامڪ ايسڊ، جنهن بابت توهان ٻڌو هوندو، "سائيڪلوڪاپرون®" جي برانڊ نالي سان پڻ موجود آهي. هي رت وهڻ کي ڪنٽرول ڪرڻ ۾ مدد ڪري ٿو.

ڇا برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) کي روڪي سگهجي ٿو؟

بدقسمتي سان، بي ايس ايس کي ترقي ڪرڻ کان روڪڻ جو ڪو طريقو ناهي ڇاڪاڻ ته اهو هڪ جينياتي حالت آهي.

جڏهن ته، جيڪڏهن توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي BSS آهي، يا جيڪڏهن توهان سوچيو ٿا ته توهان کي هي جين ميوٽيشن ٿي سگهي ٿو، ته توهان شايد جينياتي جانچ تي غور ڪرڻ چاهيندا. جينياتي صلاح مشوري حاصل ڪرڻ پڻ ضروري آهي. هڪ جينياتي صلاحڪار توهان کي حالت بابت وڌيڪ ٻڌائي سگهي ٿو ۽ ان کي توهان جي ٻارن ۾ منتقل ٿيڻ جي خطري جي وضاحت ڪري سگهي ٿو.

برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) سان گڏ رهڻ وقت ڪهڙين شين جو خيال رکڻ گهرجي؟

بي ايس ايس وارا گھڻا ماڻهو عام زندگي گذاري سگهن ٿا. پر، انهن کي زخم جي خطري کي گهٽائڻ لاءِ ٿورو وڌيڪ احتياط ڪرڻ جي ضرورت آهي.

مثال طور، رابطي واري راندين کان پري رهڻ بهتر آهي، ڇاڪاڻ ته انهن ۾ زخم ۽ وڏي رت وهڻ جو خطرو وڌيڪ هوندو آهي.

اهو پڻ ضروري آهي ته توهان پنهنجي مجموعي صحت کي برقرار رکڻ لاءِ باقاعدي طور تي پنهنجي پرائمري ڪيئر فراهم ڪندڙ کي ڏسو. جيڪڏهن توهان جي سرجري آهي، ته ان کي اڳواٽ شيڊول ڪرڻ ۽ ممڪن طور تي طريقيڪار کان اڳ پليٽليٽ ٽرانسفيوشن ڪرڻ ضروري ٿي سگهي ٿو.

جيڪڏهن توهان کي برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) آهي، ته توهان کي پنهنجي ڊاڪٽر کان ڪهڙا سوال پڇڻ گهرجن؟

جيڪڏهن توهان سوچيو ٿا ته توهان کي (BSS) آهي يا ان جي تشخيص ٿي چڪي آهي، ته پوءِ پنهنجي ڊاڪٽر کان هيٺيان سوال پڇڻ تمام مددگار ثابت ٿيندو:

• برنارڊ-سوليئر سنڊروم جون پهرين علامتون ڇا آهن؟
• مون کي برنارڊ-سوليئر سنڊروم آهي يا نه، اهو معلوم ڪرڻ لاءِ مون کي ڪهڙا ٽيسٽ ڪرائڻ گهرجن؟
• برنارڊ-سوليئر سنڊروم لاءِ علاج جا ڪهڙا آپشن آهن؟
• جيڪڏهن مون کي برنارڊ-سوليئر سنڊروم آهي، ته مان وڌيڪ رت وهڻ کان روڪڻ لاءِ ڇا ڪري سگهان ٿو؟
• مون کي ڪهڙيون سرگرميون نه ڪرڻ گهرجن ڇو ته مون کي برنارڊ-سوليئر سنڊروم آهي؟
• منهنجا ٻار مون کان برنارڊ-سوليئر سنڊروم ورثي ۾ حاصل ڪرڻ جا ڪهڙا امڪان آهن؟

انهن سوالن کان علاوه، جيڪو به توهان جي ذهن ۾ اچي ٿو ان بابت ڊاڪٽر سان ڳالهائڻ کان نه ڊڄو.

ڇا حمل دوران برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) هجڻ ٻار لاءِ خطرو آهي؟

جيڪڏهن توهان حاملہ آهيو ۽ توهان کي بي ايس ايس آهي، ته توهان کي خاص طبي خيال جي ضرورت پوندي (وڏي خطري واري پرسوتي ۽ رت جي بيماري جي سنڀال) . توهان جي پليٽليٽ جي ڳڻپ ۽ مجموعي صحت جي باقاعدي نگراني ڪرڻ جي ضرورت پوندي. ڊليوري دوران، توهان کي ڪجهه قسم جي اينستيسيا نه ٿي سگهي جيڪا رت وهڻ جو خطرو وڌائي ٿي.

ٻار جي پيدائش کان پوءِ به، ٻار جي پليٽليٽ ڳڻپ کي باقاعدي طور تي چيڪ ڪرڻ گهرجي. ڇاڪاڻ ته اهو امڪان آهي ته توهان جو ٻار توهان کان جينياتي ميوٽيشن ورثي ۾ حاصل ڪري سگهي ٿو جيڪو "(BSS)" جو سبب بڻجندو آهي. تنهن ڪري، اهو ضروري آهي ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر سان ان بابت ڳالهايو ۽ ضروري قدم کڻو.

برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) جي ڪري مکيه مسئلو ڇا آهي؟

مختصر ۾، "BSS" جي ڪري مکيه مسئلو رت جو جمڻ جي ناڪامي آهي. اهو ئي سبب آهي ته گهڻو رت وهڻ ۽ آسان زخم سڀ کان عام علامتون آهن.

ٻيون ڪهڙيون حالتون برنارڊ-سوليئر سنڊروم (BSS) جهڙيون علامتون پيدا ڪن ٿيون؟

ٻيون به ڪيتريون ئي حالتون آهن جيڪي رت وهڻ جي مسئلن ۽ بي ايس ايس جهڙيون علامتون پيدا ڪن ٿيون. انهن کي صرف نالي سان ڄاڻڻ سٺو آهي:

• 'هيموفيليا'
• 'مئي-هيگلن بي ضابطگي'
• 'اسٽوريج پول جي بيماري'
• ``گلانزمين ٿرومبسٿينيا``
• 'وون ولبرانڊ بيماري'

توهان جي علامتن جي بنياد تي، صرف هڪ ڊاڪٽر ئي اهو طئي ڪري سگهي ٿو ته اها ڪهڙي بيماري آهي.

اسان جا آخري لفظ

برنارڊ-سوليئر سنڊروم "(BSS)" هڪ تمام گهٽ بيماري آهي جيڪا توهان جي والدين کان ورثي ۾ ملي ٿي. جيڪڏهن توهان کي هي بيماري آهي، ته توهان کي رت جي ٺهڻ سان ڪجهه مسئلا ٿي سگهن ٿا. بهرحال، ان جو مطلب اهو ناهي ته توهان هڪ عام زندگي نه گذاري سگهو. سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته خطرناڪ حالتن کان پاسو ڪيو وڃي جيڪي زخم جو سبب بڻجي سگهن ٿيون ۽ هميشه پنهنجي ڊاڪٽر جي صلاح تي عمل ڪريو.

پنهنجي فيملي ڊاڪٽر کي باقاعدي طور تي ڏسو. هو توهان جي سوالن جا جواب ڏئي سگهي ٿو، توهان کي هن حالت کي منظم ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو، ۽ توهان جي مجموعي صحت کي برقرار رکڻ لاءِ توهان سان گڏ ڪم ڪري سگهي ٿو. ڊڄو نه، انهن حالتن سان گڏ رهڻ دوران شعور ۽ خيال اسان جي سڀ کان وڏي طاقت آهن.

` برنارڊ-سوليئر سنڊروم، بي ايس ايس، رت جو جمڻ، پليٽليٽس، گهڻو رت وهڻ، جينياتي بيماريون، زخم