اسان جي رڳن مان وهندڙ رت هڪ زندگي ڏيندڙ درياهه وانگر آهي، آهي نه؟ هن رت ۾ موجود ڳاڙهي رت جا خليا اسان جي جسم جي هر خليئي کي گهربل آڪسيجن کڻندا آهن. تنهن ڪري تصور ڪريو ته ڇا ٿيندو جيڪڏهن اهي تمام اهم ڳاڙهي رت جا خليا اوچتو ٽٽي پون ۽ بنا ڪنهن ظاهري سبب جي تباهه ٿي وڃن؟ اهو اصل ۾ ٿورو خوفناڪ آهي. اڄ اسين هڪ تمام ناياب، پر تمام اهم، رت جي بيماري بابت ڳالهائڻ وارا آهيون جنهن کان اسان سڀني کي واقف هجڻ جي ضرورت آهي. ان کي پيروڪسسمل نوڪٽرنل هيموگلوبينوريا، يا مختصر ۾
پي اين ايڇ سڏيو ويندو آهي.
سادي لفظن ۾، PNH ڇا آهي؟
پي اين ايڇ رت جي بيماري تمام گهٽ آهي. هن صورت ۾
، اسان جي رت ۾ ڳاڙهي رت جا سيل بغير ڪنهن سبب جي تباهه ٿي ويندا آهن. صحيح طور تي، اسان جو پنهنجو
مدافعتي نظام انهن ڳاڙهي رت جي سيلن کي تباهه ڪري ٿو. اهو ئي سبب آهي جو هن بيماري ۾ مبتلا ماڻهن جي ڳاڙهي رت جي سيلن ۾ هڪ خاص قسم جي پروٽين جي کوٽ آهي جيڪا انهن جي حفاظت ڪري ٿي. تنهن ڪري، اسان جي جسم جو مدافعتي نظام انهن کي 'اسان جي پنهنجي سيلن' طور سڃاڻي نٿو سگهي. جڏهن ڳاڙهي رت جا سيل هن طريقي سان تيزي سان تباهه ٿي ويندا آهن، ته اسان جو هڏن جو ميرو ساڳئي رفتار سان نوان ڳاڙهي رت جا سيل نه ٺاهي سگهندو آهي. پوءِ جسم ۾ رت گهٽجي ويندو آهي. اسان هن حالت کي
انيميا سڏيندا آهيون. ان کان علاوه، هن بيماري جو هڪ ٻيو خطرناڪ پهلو اهو آهي
ته اهو رت جي نالن اندر رت جي ڪلٽ جو خطرو وڌائي ٿو. پي اين ايڇ بيماري هر ڪنهن کي ساڳئي طريقي سان متاثر نه ڪندي آهي. ڪجهه ماڻهن ۾ تمام گهٽ علامتون هونديون آهن. اهي عام زندگي گذاري سگهن ٿا. پر ڪجهه لاءِ، بيماري ٿوري وڌيڪ شديد ٿي سگهي ٿي. انهن کي دوا ۽ رت جي منتقلي جاري رکڻ جي ضرورت پئجي سگهي ٿي.
پي اين ايڇ بيماري جو سبب ڇا آهي؟
هتي سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته PNH
ڪا پيدائشي بيماري ناهي. ان جو مطلب آهي ته اها ماءُ کان ٻار ڏانهن منتقل نه ٿيندي آهي. ۽ اها ڪا متعدي بيماري ناهي. اها اصل ۾ هڪ تمام گهٽ بيماري آهي. تصور ڪريو، آمريڪا جهڙي ملڪ ۾، جڏهن هر سال تقريباً 1.8 ملين نوان ڪينسر جا مريض تشخيص ٿين ٿا، تڏهن صرف 400 کان 500 PNH جا مريض تشخيص ٿين ٿا. هي بيماري اسان جي هڏن جي گودي ۾ اسٽيم سيلز ۾ 'PIGA' نالي جين ۾ ميوٽيشن جي ڪري ٿيندي آهي. سادي لفظن ۾، هڏن جي گودي کي مليل 'هدايتن' ۾ هڪ ننڍڙي غلطي آهي، جيڪا ڳاڙهي رت جي سيلز ٺاهڻ واري ڪارخاني آهي. هن غلطي جي ڪري، ڳاڙهي رت جي سيلز جيڪي ٺهي رهيا آهن انهن کي اهو حفاظتي پروٽين ڪوٽنگ نه ملندي آهي.
ڊاڪٽر اڃا تائين اهو صحيح طور تي سمجهي نه سگهيا آهن ته هي 'PIGA' جين اوچتو ڇو تبديل ٿئي ٿو، يا صرف ڪجهه ماڻهن ۾ اهي غير معمولي ڳاڙهي رت جا سيل ڇو پيدا ٿين ٿا.
ڇا توهان ۾ پڻ اهي علامتون آهن؟
جڏهن رت جا ڳاڙها خليا ٽٽي پون ٿا، ته انهن جي اندر موجود هيموگلوبن نالي ڳاڙهي رنگ رت ۾ خارج ٿئي ٿو. اهي فضول شيون پيشاب ۾ گردن ذريعي جسم مان خارج ڪيون وينديون آهن. تنهن ڪري، پيشاب جو رنگ
ڳاڙهو، ناسي، يا عام کان وڌيڪ ڪارو ٿي سگهي ٿو. بهرحال، PNH سان هر ڪنهن جي پيشاب جو رنگ مختلف نه هوندو آهي. صرف اڌ مريض هن علامت جو تجربو ڪندا آهن. ۽ اهو خاص طور تي رات جو يا جڏهن اهي صبح جو پهريون ڀيرو اٿندا آهن ته پيشاب ۾ ڳاڙهو هوندو آهي. هن مکيه علامت کان علاوه، ٻيون به ڪيتريون ئي علامتون ٿي سگهن ٿيون. اچو ته ڏسون ته اهي ڇا آهن.
| علامتون | سادي وضاحت |
|---|
| بار بار ٿڪاوٽ | ڇاڪاڻ ته جسم ۾ آڪسيجن کڻي ويندڙ رت جا ڳاڙها خليا گهٽ آهن، تنهن ڪري ٿورو ڪم ڪرڻ کان پوءِ به توهان تمام گهڻو ٿڪل محسوس ڪندا آهيو. توهان جو جسم بي جان محسوس ٿيندو آهي. |
| ساهه کڻڻ ۾ تڪليف | جڏهن توهان ٿورو هلندا آهيو يا ڏاڪڻيون چڙهندا آهيو ته توهان کي چڪر ايندا آهن. ان جو سبب اهو آهي ته توهان جي جسم کي گهربل آڪسيجن نه ملي رهي آهي. |
| آسان زخم ۽ رت وهڻ | جسم تي صرف نيري داغ نظر اچن ٿا. هڪ ننڍڙو زخم به رت وهڻ بند ٿيڻ ۾ وقت وٺندو آهي. |
| بار بار سر درد | سر درد ٿي سگهي ٿو، خاص طور تي رت ۾ تبديلين جي ڪري. |
| رت جو ٺڪاءُ (ٿرومبوسس) | هي سڀ کان خطرناڪ پيچيدگي آهي. رت جا ڦڙا پيرن، پيٽ، يا دماغ جي رڳن ۾ ٺهي سگهن ٿا. |
| چمڙي جي هيٺان ڳاڙها نقطا | چمڙي جي مٿاڇري تي ظاهر ٿيندڙ ننڍڙا ڳاڙها نقطا چمڙي جي هيٺان ننڍڙن خونريزي جي ڪري ٿي سگهن ٿا. |
| مردن ۾ جنسي خرابي | بيماري جي سخت حالتن ۾، مردن کي رت جي گردش تي اثرن جي ڪري انزال ٿيڻ ۾ ڏکيائي ٿي سگهي ٿي. |
ڪنهن کي هي بيماري ٿيڻ جو امڪان تمام گهڻو آهي؟
ڊاڪٽرن جي مطابق، ڪجهه ماڻهن ۾ PNH ٿيڻ جو خطرو ٿورو وڌيڪ هوندو آهي.
- ڪمزور هڏن جي مک وارن لاءِ: جيڪڏهن ڪنهن سبب جي ڪري هڏن جي مک جو ڪم ڪمزور ٿي وڃي.
- انهن لاءِ جن کي اپلاسٽڪ انيميا نالي بيماري آهي: هي پڻ هڪ بيماري آهي جيڪا هڏن جي گودي کي متاثر ڪري ٿي. هن بيماري ۾ مبتلا ماڻهن کي بعد ۾ PNH ٿيڻ جو خطرو هوندو آهي.
- ايشيائي نسل جي ماڻهن لاءِ: هي بيماري ٻين نسلي گروهن جي ڀيٽ ۾ ايشيائي ماڻهن ۾ وڌيڪ عام آهي.
PNH عام طور تي
30 سالن جي عمر وارن بالغن ۾ تشخيص ڪئي ويندي آهي، پر اهو نوجوانن ۾ پڻ ٿي سگهي ٿو، جن ۾ ننڍڙا ٻار ۽ ٻار به شامل آهن.
بيماري جي تشخيص ڪيئن ڪجي؟
ڇاڪاڻ ته PNH هڪ ناياب بيماري آهي ۽
ان جون علامتون ٻين بيمارين سان ملندڙ جلندڙ آهن، ڪڏهن ڪڏهن بيماري جي تشخيص ۾ ڪجهه وقت لڳي سگهي ٿو. خاص طور تي ڪنهن ماڻهو ۾ جنهن جي پيشاب جو رنگ تبديل نه ٿئي، جيڪڏهن ڪو ڊاڪٽر ان تي شڪ نٿو ڪري، ته تشخيص ۾ دير ٿي سگهي ٿي. بيماري جي تشخيص لاءِ، توهان جو ڊاڪٽر پهريان توهان کان توهان جي علامتن ۽ توهان جي طبي تاريخ بابت پڇندو. پوءِ، هو مختلف رت جا ٽيسٽ آرڊر ڪندو. انهن مان،
PNH جي تصديق ڪرڻ لاءِ بهترين ۽ سڀ کان وڌيڪ صحيح ٽيسٽ هڪ خاص رت جو ٽيسٽ آهي جنهن کي 'فلو سائٽوميٽري' سڏيو ويندو آهي. هي ٽيسٽ صحيح طور تي ماپي سگهي ٿو ته توهان جي رت ۾ ڪيترا ڳاڙهي رت جا سيل ان حفاظتي پروٽين جي کوٽ آهن.
PNH جا علاج ڪهڙا آهن؟
خوشقسمتيءَ سان، هاڻي PNH جي انتظام لاءِ ڪيترائي اثرائتي علاج موجود آهن. توهان جو ڊاڪٽر توهان جي حالت جو جائزو وٺندو ۽ اهو علاج طئي ڪندو جيڪو توهان لاءِ بهترين آهي.
- مدافعتي نظام کي دٻائيندڙ: ايڪوليزوماب (سوليرس) ۽ ريووليزوماب ( الٽوميرس ) جهڙيون دوائون اسان جي مدافعتي نظام کي ڳاڙهي رت جي سيلن کي تباهه ڪرڻ کان روڪي ڪم ڪن ٿيون. اهي رت جي ڦاٽن جي خطري کي پڻ گهٽائين ٿيون.
- اسٽيرائيڊ: اهي ڪڏهن ڪڏهن ڳاڙهي رت جي سيلن جي تباهي کي ڪنٽرول ڪرڻ لاءِ استعمال ڪيا ويندا آهن.
- رت پتلا ڪندڙ:اهي رت جي ڦاٽن جي خطري کي گهٽائڻ لاءِ ڏنيون وينديون آهن.
- رت جي منتقلي: جڏهن جسم ۾ رت جي ڳڻپ تمام گهٽ هوندي آهي، ته رت کي ٻاهرين طور تي ڏنو ويندو آهي ته جيئن ڳاڙهي رت جي سيلن جو تعداد وڌايو وڃي.
ان کان علاوه، اهڙا علاج آهن جيڪي جسم کي اندروني طور تي وڌيڪ ڳاڙهي رت جي سيلن پيدا ڪرڻ ۾ مدد ڪن ٿا.
- فولڪ ايسڊ وانگر وٽامن
- انساني واڌ جو عنصر
- اينڊروجن، مرد هارمون
بون ميرو ٽرانسپلانٽ مڪمل طور تي PNH جو علاج ڪري سگهي ٿو. جڏهن ته، ڇاڪاڻ ته اهو هڪ تمام خطرناڪ ۽ پيچيده سرجري آهي، ڊاڪٽر صرف ان جي سفارش ڪن ٿا جيڪڏهن ٻيا سڀئي علاج ناڪام ٿي وڃن.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- پي اين ايڇ ڪا پيدائشي يا متعدي بيماري ناهي. اهو هڪ تمام گهٽ رت جي خرابي آهي جيڪا هڏن جي گودي ۾ جين ۾ تبديلي جي ڪري ٿيندي آهي.
- مکيه علامتون ڳاڙهي رت جي خلين جي ٽٽڻ جي ڪري ڳاڙهو پيشاب، انتهائي ٿڪاوٽ، ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي ، ۽ رت جي ڦاٽن جو خطرو آهن.
- جيڪڏهن توهان ۾ اهي علامتون جاري رهيون ته گهٻرايو نه ۽ جلد کان جلد ڪنهن قابل ڊاڪٽر کي ڏسو. خاص طور تي پنهنجي ڊاڪٽر کي ان بابت ٻڌايو.
- بيماري جي صحيح تشخيص هڪ خاص رت جي ٽيسٽ سان ڪري سگهجي ٿي جنهن کي
Flow Cytometry سڏيو ويندو آهي. - بيماري کي منظم ڪرڻ ۽ پيچيدگين کي روڪڻ لاءِ هاڻي تمام گهڻا اثرائتا علاج موجود آهن، تنهن ڪري مناسب طبي صلاح تي عمل ڪرڻ تمام ضروري آهي.
پي اين ايڇ سنهاالي، پيروڪسسمل رات جو هيموگلوبينوريا، رت جون بيماريون، ڳاڙهي رت جي سيلن جو ٽٽڻ، ڳاڙهو پيشاب، هڏن جي گودي جون بيماريون، خون جي گهٽتائي
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو