ڇا توهان کي ڪڏهن ڪڏهن ننڍڙي ڌڪ کان پوءِ به توهان جي جسم تي وڏو نيرو داغ نظر اچي ٿو؟ يا ڇا توهان جي چمڙي ايتري پتلي ٿي ويندي آهي جو توهان جون رگون نظر اچن ٿيون؟ اهي ڪڏهن ڪڏهن هڪ نادر پر تمام سنگين بيماري جون علامتون ٿي سگهن ٿيون، جيتوڻيڪ اسان ڪڏهن ڪڏهن انهن تي گهڻو ڌيان نه ڏيندا آهيون. اڄ اسان صرف هڪ اهڙي بيماري بابت ڳالهائڻ وارا آهيون، هڪ بيماري جيڪا جسم جي ڳنڍيندڙ بافتن کي ڪمزور ڪري ٿي، خاص طور تي رت جي رڳن کي. ان کي ويسڪولر ايهلرز-ڊينلوس سنڊروم ، يا مختصر طور تي (vEDS) سڏيو ويندو آهي. جيتوڻيڪ اهو ٿورو پيچيده لڳي سگهي ٿو، اچو ته ان کي آسانيءَ سان سمجهون.
ايهلرز-ڊينلوس سنڊروم (EDS) ڇا آهي؟ ڇا ويسڪولر قسم خطرناڪ آهي؟
سادي لفظن ۾، ايهلرز-ڊينلوس سنڊروم (EDS) جينياتي بيمارين جو هڪ گروپ آهي جيڪو اسان جي جسمن ۾ ڳنڍيندڙ ٽشوز کي متاثر ڪري ٿو. هاڻي توهان سوچي رهيا هوندا ته ڳنڍيندڙ ٽشوز ڇا آهن. اهي اهي شيون آهن جيڪي اسان جي جسمن کي پاڻ ۾ ڳنڍينديون آهن ۽ انهن کي طاقت ڏينديون آهن. مثال طور، لئگامينٽس، ٽينڊن ۽ ڪارٽيلج جهڙيون شيون. اهي اهي آهن جيڪي اسان جي جسمن کي شڪل، طاقت ۽ لچڪ ڏين ٿيون.
EDS جا لڳ ڀڳ 13 قسم آهن. اڄ اسين جنهن ويسڪولر EDS (vEDS) بابت ڳالهائي رهيا آهيون اهو چوٿون قسم آهي ("(قسم IV)"). هي انهن EDS قسمن مان سڀ کان ناياب ۽ سنگين آهي. هن حالت ۾ مبتلا ماڻهن ۾ رت جون رڙيون تمام ڪمزور هونديون آهن، يعني اهي شريانون جيڪي رت کڻي وينديون آهن، ۽ انهن جي اندر اندروني عضوا ("(اندروني عضوا)") جيڪي تمام ڪمزور هوندا آهن ۽ آساني سان خراب ٿي سگهن ٿا. اهو پتلي شيشي وانگر آهي، جيڪو ننڍي کان ننڍي شيءِ سان به ٽٽي سگهي ٿو.
هي بيماري ڪنهن کي ٿي سگهي ٿي؟ اهو ڪيترو عام آهي؟
ڇاڪاڻ ته هي هڪ جينياتي بيماري آهي، اهو اڪثر ڪري هڪ يا ٻنهي والدين کان ورثي ۾ ملي ٿو. ان جو مطلب آهي ته اهو موروثي آهي. بهرحال، ڪڏهن ڪڏهن، جيتوڻيڪ خاندان ۾ ڪنهن کي به اڳ ۾ هي بيماري نه هئي، ڪو به ماڻهو هن جين جي خود بخود تبديلي ذريعي بيماري پيدا ڪري سگهي ٿو.
EDS عام طور تي هڪ ناياب بيماري آهي. اهو 5,000 ماڻهن مان هڪ کي متاثر ڪري ٿو. تصور ڪريو ته هن قسم جو EDS (vEDS) ڪيترو ناياب آهي. اهو 200,000 يا 250,000 ماڻهن مان هڪ کي متاثر ڪري ٿو. تنهن ڪري اهو ڪو تعجب ناهي ته گهڻا ماڻهو ان بابت نٿا ڄاڻن.
هي جسم تي ڪيئن اثر انداز ٿئي ٿو؟
ويسڪولر ايهلرز-ڊينلوس سنڊروم (وي اي ڊي ايس) هڪ اهڙي حالت آهي جنهن ۾ جسم جا ٽشوز، خاص طور تي رت جون رڙيون (شريانيون) ۽ اندروني عضوا، پنهنجي طاقت ۽ لچڪ وڃائي ڇڏيندا آهن . ان جي ڪري ماڻهن کي آساني سان زخم ٿي سگهن ٿا ۽ زخمن جي ڪري اندروني رت وهڻ جو خطرو وڌيڪ هوندو آهي.
سوچيو، هڪ عام ماڻهوءَ لاءِ مٿي تي ننڍڙو ڌڪ ڪا وڏي ڳالهه ناهي. پر هن حالت ۾ مبتلا ڪنهن ماڻهوءَ لاءِ، اندر رت جي رڳ ڦاٽي سگهي ٿي، يا ڀت ڦاٽي سگهي ٿي (شريان جي ڪٽڻ). اهو هڪ پراڻي رٻڙ جي ٽيوب وانگر آهي، جيڪا ٿوري دٻاءُ تي ڦاٽڻ لاءِ تيار آهي.
ويسڪولر اي ڊي ايس جون علامتون ڇا آهن؟
جيتوڻيڪ هن بيماري جون علامتون هڪ شخص کان ٻئي شخص ۾ مختلف ٿي سگهن ٿيون، پر ڪجهه عام علامتون آهن جيڪي ڏسي سگهجن ٿيون. اچو ته هڪ نظر وجهون ته اهي ڇا آهن:
- چمڙي جون تبديليون:
- چمڙي تمام پتلي، شفاف ۽ نازڪ ٿي ويندي آهي، جنهن جي ڪري جسم تي رڳون واضح طور تي نظر اينديون آهن.
- ڪجهه هنڌن تي چمڙي، خاص طور تي هٿن ۽ پيرن تي، ٻين جي ڀيٽ ۾ تيزيءَ سان پراڻي نظر اچي ٿي.
- مخصوص چهري جون خاصيتون:
- هن بيماري ۾ مبتلا ماڻهن جا چپ ۽ نڪ غير معمولي طور تي پتلا ٿي سگهن ٿا .
- ننڍي ٿلهو .
- اکيون وڏيون آهن ۽ ٿوريون الڳ ٿيل آهن .
- ڪجهه ماڻهن جون پلڪون تمام گهٽ هونديون آهن، يا بلڪل نه هونديون آهن .
- ڪنن جا لوڏا تمام ننڍا آهن، يا تقريبن موجود نه آهن . ٻئي ڪن مٿي کان ٿورو پري رکيل آهن ۽ شايد اڳتي نڪتل نظر اچن ٿا.
- گردش نظام جا مسئلا:
- جسم تي آساني سان زخم لڳن ٿا . جيتوڻيڪ جيڪڏهن توهان کي ڪا ننڍي شيءِ لڳي ٿي، ته توهان تي وڏا نيرا داغ لڳن ٿا.
- ويريڪوز رگون عام عمر کان ننڍي عمر ۾ ٿي سگهن ٿيون .
- هاءِ بلڊ پريشر (هائيپر ٽينشن) ۽ دل جي والو جا مسئلا (مثال طور، mitral والو پروليپس ) عام آهن.
- شريانن جي زخمن جو خطرو وڌي ويندو آهي. ان ۾ شريانن جي ڪٽڻ جهڙيون شيون شامل آهن. اهي خطرناڪ اينوريزم (رت جي نالن جي ڀتين جو ڪمزور ٿيڻ ۽ غبارن جو ڦاٽڻ) يا ڦاٽڻ جو سبب بڻجي سگهن ٿا.
- اندروني عضون جون ڪمزوريون:
- خطرناڪ پيچيدگيون ٿي سگهن ٿيون، جهڙوڪ ڦڦڙن جو ٽٽڻ (نمونٿوراڪس) ۽ اندروني عضون جو ڦاٽڻ، جنهن جي نتيجي ۾ تمام گهڻو رت وهڻ.
- هڏن ۾ تبديليون:
- هڪ دٻيل سينه (پيڪٽس ايڪساواٽيم) ڏسي سگهجي ٿو.
- اهي عام کان ننڍا ٿي سگهن ٿا.
هي صورتحال ڇو پيدا ٿئي ٿي؟ سبب ڇا آهي؟
اسان اڳ ۾ ئي چئي چڪا آهيون ته هي هڪ جينياتي بيماري آهي. ان جو مطلب آهي ته اهو اسان جي ڊي اين اي ۾ هڪ جين ۾ ميوٽيشن ("(جينياتي ميوٽيشن)") جي ڪري ٿئي ٿو. سوچيو، اسان جو ڊي اين اي هڪ هدايتن جي ڪتاب وانگر آهي جيڪو جسم کي ٺاهيندو ۽ ڪنٽرول ڪندو آهي. اسان جا سيل ۽ عضوا هن هدايتن جي ڪتاب مطابق ڪم ڪندا آهن. هڪ جينياتي ميوٽيشن هن هدايتن جي ڪتاب ۾ هڪ غلطي وانگر آهي. پر جسم بهرحال ان غلط هدايتن تي عمل ڪندو آهي.
ويسڪولر ايهلرز-ڊينلوس سنڊروم (vEDS) هڪ جين ۾ هڪ ميوٽيشن جي ڪري ٿئي ٿو جيڪو ڪوليجن III نالي هڪ پروٽين ٺاهيندو آهي. عام طور تي، اسان جا جسم هن ڪوليجن III کي ڪجهه ٽشوز ۽ بناوتن کي مضبوط ڪرڻ لاءِ استعمال ڪندا آهن. پر ان جين ميوٽيشن جي ڪري، يا ته جسم ڪافي ڪوليجن III نٿو ٺاهي، يا ڪوليجن III جيڪو ٺاهيو ويندو آهي ان ۾ هڪ خرابي هوندي آهي. تنهن ڪري اهو ٽشوز کي گهربل طاقت فراهم نٿو ڪري.
ڇاڪاڻ ته اهو جينياتي آهي، هن بيماري ۾ مبتلا ماڻهو ان کي پنهنجي ٻارن ۾ منتقل ڪري سگهي ٿو.جيڪڏهن ڪنهن هڪ ماءُ پيءُ کي اها بيماري آهي، ته 50 سيڪڙو امڪان آهي ته ٻار کي هر حمل سان اها بيماري ورثي ۾ ملندي. جيڪڏهن ٻنهي ماءُ پيءُ کي اها بيماري آهي، ته ٻار کي اها بيماري ورثي ۾ ملڻ جو 100 سيڪڙو امڪان آهي.
ڇا هي متعدي آهي؟
نه. هي ڪا اهڙي بيماري ناهي جيڪا هڪ شخص کان ٻئي ۾ منتقل ٿي سگهي. هي اهڙي شيءِ آهي جيڪا مڪمل طور تي جينز ذريعي ورثي ۾ ملي ٿي.
هن بيماري جي تشخيص ڪيئن ٿيندي آهي؟
هڪ ڊاڪٽر شايد توهان جي طبي تاريخ، جسماني معائني، علامتن، ۽ توهان جي خاندان ۾ ڪنهن کي به اها بيماري آهي يا نه، جي بنياد تي ويسڪولر ايهلرز-ڊينلوس سنڊروم (وي اي ڊي ايس) جو شڪ ڪري سگهي ٿو. هڪ ڀيرو اهو شڪ پيدا ٿئي ٿو، جينياتي جانچ امڪان جي تصديق يا رد ڪرڻ لاءِ ڪئي ويندي آهي. جيئن ته ٻه مکيه جينياتي تبديليون (في الحال سڃاڻپ ٿيل) آهن جيڪي هن بيماري جو سبب بڻجن ٿيون، جينياتي جانچ هڪ قطعي تشخيص ڪرڻ جو واحد طريقو آهي.
ڪهڙي قسم جا ٽيسٽ ڪيا وڃن ٿا؟
ڇاڪاڻ ته اها هڪ تمام گهٽ بيماري آهي، ڊاڪٽر جينياتي جانچ کان اڳ ڪيترائي ٻيا ٽيسٽ ڪري سگهن ٿا. مثال طور، اهي هڪ ايڪو ڪارڊيوگرام (دل جو اسڪين) يا سي ٽي اسڪين ڪري سگهن ٿا. اهي ٽيسٽ پهريان ٻين رت جي خرابين کي رد ڪرڻ لاءِ ڪيا ويندا آهن جيڪي گهڻو رت وهڻ يا آسان زخم جو سبب بڻجي سگهن ٿا. جڏهن ته، صرف جينياتي جاچ ئي يقيني طور تي طئي ڪري سگهي ٿي ته توهان کي ويسڪولر ايهلرز-ڊينلوس سنڊروم (وي اي ڊي ايس) آهي.
علاج ڪهڙا آهن؟ ڇا ان جو علاج ٿي سگهي ٿو؟
ويسڪولر اي ڊي ايس هڪ قابل علاج بيماري ناهي. اها هڪ جينياتي حالت آهي، جنهن جو مطلب آهي ته اها زندگي ڀر رهي ٿي. جيئن ته ان جو علاج نٿو ٿي سگهي، ڊاڪٽر علامتن کي منظم ڪرڻ ۽ انهن جي اثر کي گهٽائڻ تي ڌيان ڏين ٿا.
ڪهڙي قسم جي دوا/علاج استعمال ٿئي ٿي؟
ويسڪولر ايهلرز-ڊينلوس سنڊروم وارن ماڻهن ۾ اينوريزم (رت جي رڳن کي ڦاڙڻ) ۽ ڦاٽل رت جي رڳن جي ڪري خطرناڪ اندروني رت وهڻ جو خطرو وڌي ويندو آهي. تنهن ڪري، جيڪڏهن توهان کي هي حالت آهي، ته توهان کي اينوريزم جي جانچ لاءِ باقاعده طبي اسڪريننگ جي ضرورت پوندي. ڪجهه حالتن ۾، اندروني زخمن يا اينوريزم جي مرمت لاءِ سرجري جي ضرورت پئجي سگهي ٿي.
هي حالت حمل دوران سنگين، حتي جان ليوا پيچيدگيون پيدا ڪري سگهي ٿي، جهڙوڪ رحم جو ڦاٽڻ يا تمام گهڻو رت وهڻ.
توهان جو ڊاڪٽر بهترين شخص آهي جيڪو توهان کي گهربل دوائن، علاج ۽ سرجري بابت ڳالهائي سگهي ٿو. هو توهان جي حالت، توهان جي ذاتي پس منظر، ۽ توهان کي گهربل سنڀال جي تفصيل جي بنياد تي هر شي بيان ڪري سگهي ٿو.
ڇا علاج ۾ ڪا پيچيدگي آهي؟
ڇاڪاڻ ته هن بيماري جي ڪري توهان جا ٽشوز تمام ڪمزور آهن، توهان کي رت وهڻ جو خطرو وڌيڪ هوندو آهي. ان سان گڏ، سرجري کان پوءِ بحال ٿيڻ ڏکيو ٿي سگهي ٿو، پر اهو انهن ٽشوز جي ڪمزوري جي ڪري آهي. توهان جو ڊاڪٽر انهن ضمني اثرات ۽ خطرن کي بهترين طور تي بيان ڪري سگهي ٿو جيڪي توهان تجربو ڪري سگهو ٿا.
مان پاڻ جو خيال ڪيئن رکان/ علامتن کي ڪيئن منظم ڪريان؟
ويسڪولر اي ڊي ايس هڪ پيچيده بيماري آهي جنهن کي ويجهي طبي نگراني ۽ ڊاڪٽرن وٽ بار بار وڃڻ جي ضرورت آهي . اهو ايترو پيچيده آهي جو توهان ڊاڪٽر جي مدد کان سواءِ ان جو علاج يا انتظام پاڻ نٿا ڪري سگهو. تنهن ڪري، پنهنجي ڊاڪٽر جي هدايتن تي عمل ڪرڻ تمام ضروري آهي.
ڇا هن کي روڪڻ جو ڪو طريقو آهي؟
ڇاڪاڻ ته ويسڪولر اي ڊي ايس هڪ جينياتي حالت آهي، ان کي روڪڻ يا ان جي ترقي جي خطري کي گهٽائڻ جو ڪو به طريقو ناهي. هن حالت ۾ مبتلا ماڻهن کي جيڪڏهن اهي حاملہ ٿيڻ يا ٻار پيدا ڪرڻ جو ارادو ڪري رهيا آهن ته جينياتي صلاح مشوري بابت پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهائڻ گهرجي. اهو انهن کي سمجهڻ ۾ مدد ڪندو ته جيڪڏهن انهن جي ٻار کي اها حالت ورثي ۾ ملي ته ڇا توقع ڪجي.
جيڪڏهن مون کي هي حالت هجي ته مان ڇا توقع ڪري سگهان ٿو؟ امڪان ڇا آهي؟
ويسڪولر اي ڊي ايس وارن ماڻهن ۾ رت وهڻ يا ڪمزور اندروني ٽشوز ۽ عضون سان لاڳاپيل پيچيدگين ۽ مسئلن جو خطرو وڌي ويندو آهي.
هن بيماري ۾ مبتلا گھڻا ماڻهو 20 سالن جي عمر تائين گهٽ ۾ گهٽ هڪ سنگين پيچيدگي جو تجربو ڪندا. 40 سالن جي عمر تائين ، زندگي لاءِ خطرو پيدا ڪرڻ واري پيچيدگين جو خطرو تقريباً 80 سيڪڙو هوندو آهي . انگ اکر ڏيکارين ٿا ته هن بيماري ۾ مبتلا لڳ ڀڳ اڌ ماڻهو 48 سالن جي عمر تائين جيئرا رهن ٿا .
پر اهو ٻڌي ڊڄو نه. ڇاڪاڻ ته طبي سائنس جي ترقي سان، انهن حالتن کي منظم ڪرڻ جا نوان طريقا سامهون اچي رهيا آهن، ۽ ماڻهو اڳ کان بهتر زندگي گذارڻ جي قابل آهن.
هي صورتحال ڪيترو وقت تائين رهندي؟
ويسڪولر اي ڊي ايس هڪ اهڙي حالت آهي جيڪا پيدائش کان وٺي موجود آهي ۽ سڄي زندگي رهي ٿي.
مون کي پنهنجو خيال ڪيئن رکڻ گهرجي؟
ويسڪولر اي ڊي ايس وارن ماڻهن کي پنهنجي حالت جي نگراني ڪرڻ ۽ ڪنهن به نئين مسئلي جي جانچ ڪرڻ لاءِ باقاعدي طور تي ڊاڪٽر کي ڏسڻ گهرجي .
۽ پڻ،
- توهان کي خطرناڪ رانديون يا سرگرمين کان پاسو ڪرڻ گهرجي.
- توهان کي وزن کڻڻ يا ٻين سرگرمين کان پاسو ڪرڻ گهرجي جيڪي زخم جو وڏو خطرو رکن ٿيون.
- وڌيڪ رت وهڻ ۽ اندروني زخمن جي وڌندڙ خطري جي ڪري اختياري سرجري کان پاسو ڪرڻ پڻ دانشمندي آهي.
مون کي ڪڏهن ڊاڪٽر ڏسڻ گهرجي؟ / مون کي هنگامي علاج ڪڏهن ڳولڻ گهرجي؟
سفارش مطابق باقاعدي طور تي پنهنجي ڊاڪٽر کي ڏسو . هو توهان کي اهو به ٻڌائيندو ته توهان کي ڪڏهن پنهنجي ڊاڪٽر کي فون ڪرڻ يا ڏسڻ گهرجي، ۽ جيڪڏهن توهان ۾ ڪا علامت پيدا ٿئي ٿي.
هنگامي حالت ۾، ان جو مطلب آهي:
- جيڪڏهن توهان کي هي حالت آهي، ته توهان کي فوري طور تي طبي امداد حاصل ڪرڻ گهرجي جيڪڏهن توهان کي ڪنهن به ظاهري سبب جي سخت درد محسوس ٿئي، خاص طور تي سينه يا پيٽ ۾ .
- انهي سان گڏ، جيڪڏهن توهان کي ڪو ٻاهرين زخم آهي جيڪو تمام گهڻو رت وهي رهيو آهي يا وهي رهيو آهي ، ته فوري طور تي هنگامي طبي امداد حاصل ڪريو.
آخري گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
اهو سچ آهي ته ويسڪولر ايهلرز-ڊينلوس سنڊروم (وي اي ڊي ايس) هڪ پيچيده، جينياتي بيماري آهي. ان کي ويجهي طبي نگراني ۽ سنڀال جي ضرورت آهي. اهو توهان کي خوفناڪ لڳي سگهي ٿو، پر ياد رکو ته طب ۾ ترقي ۽ بيماري جي سمجھ جي مهرباني، هن بيماري ۾ مبتلا ماڻهو هاڻي گذريل سالن جي ڀيٽ ۾ ڊگهي ۽ بهتر زندگي گذاري سگهن ٿا. تنهن ڪري، اهو ضروري آهي ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر جي صلاح تي عمل ڪريو ۽ پنهنجي صحت جو خيال رکو. جيڪڏهن توهان يا توهان جي ڪنهن واقفڪار کي هن بابت ڪو سوال آهي، ته ڊاڪٽر سان ڳالهائڻ ۾ سنکوچ نه ڪريو.
` ويسڪولر ايهلرز-ڊينلوس سنڊروم، ويڊس، ايهلرز-ڊينلوس سنڊروم، اي ڊي ايس، جينياتي خرابي، ڳنڍيندڙ ٽشو، نازڪ شريانون، آسان زخم، چمڙي جون بيماريون، جينياتي بيماريون، رت جون رڙيون
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو