Počuli ste už o tejto závažnej rakovine krvi? (Akútna promyelocytová leukémia - APL) Poďme sa o tom porozprávať podrobnejšie!

Cítili ste sa niekedy zrazu veľmi unavení, mali ste niekoľko modrín alebo vám často krvácali ďasná? Hoci týmto veciam nevenujeme veľkú pozornosť, v zriedkavých prípadoch môžu byť príznakmi vážnejšieho ochorenia, ako je akútna promyelocytová leukémia (APL) . Takže sa nebojte, dnes si o rakovine krvi nazývanej APL povieme jasným a jednoduchým spôsobom.

Čo je akútna promyelocytová leukémia (APL)?

Jednoducho povedané, APL je veľmi zriedkavý typ rakoviny krvi . V skutočnosti patrí do veľkej skupiny leukémií nazývaných akútna myeloidná leukémia . Hlavným miestom, kde sa v našom tele tvorí krv, je kostná dreň . Tu v tejto kostnej dreni sa v dôsledku genetickej zmeny, teda genetickej mutácie , začnú tvoriť abnormálne biele krvinky. Tieto abnormálne bunky sa nekontrolovateľne rýchlo delia a množia a šíria sa po celej kostnej dreni. Lekári to niekedy nazývajú APL leukémia alebo M3-leukémia .

APL je vážne ochorenie. Jeho príznaky sa môžu objaviť náhle a rýchlo sa zhoršiť. Nadmerné krvácanie je hlavným rizikovým faktorom. Ale je tu dobrá správa! Vďaka novým liečebným postupom vrátane chemoterapie a nových liekov, ktoré nie sú chemoterapiou, sú lekári schopní kontrolovať APL a často ju úplne vyliečiť.

Aké časté je toto ochorenie?

APL je v skutočnosti veľmi zriedkavé ochorenie . Napríklad v krajine ako Spojené štáty je toto ochorenie diagnostikované iba približne 30 000 ľuďom ročne. Najčastejšie sa APL diagnostikuje u ľudí vo veku 30 rokov .

Aké sú príznaky APL?

Príznaky APL sa vyskytujú, keď vaša kostná dreň nie je schopná produkovať zdravé červené krvinky , biele krvinky a krvné doštičky tak, ako by normálne. Toto zníženie všetkých týchto typov krviniek sa nazýva pancytopénia . Keď k tomu dôjde, môžu sa u vás vyvinúť závažné príznaky, ako je anémia , problémy s krvácaním v dôsledku zrážania krvi a časté ochorenia.

Ďalšie bežné príznaky APL sú:

• Pocit extrémnej únavy a vyčerpania v dôsledku poklesu počtu červených krviniek (t. j. anémia).
• Časté infekcie spôsobené nízkym počtom bielych krviniek, ktoré bojujú proti chorobám. Často sa môžu vyskytovať stavy ako horúčka a prechladnutie.
• Pretože metabolizmus vášho tela je zrýchlený a energia z potravy sa rýchlo spaľuje,Neúmyselné chudnutie.

Príznaky krvácania

Osoba s APL má nízky počet krvných doštičiek a faktorov zrážanlivosti krvi, ktoré pomáhajú zrážať krv . Viete, krvné doštičky pomáhajú zastaviť alebo znížiť krvácanie. Takže keď je ich málo, problém začína.

Tu sú niektoré príznaky krvácania spôsobeného APL:

• Krvácanie sa môže vyskytnúť kdekoľvek v tele. Napríklad krvácanie ďasien , časté krvácanie z nosa a u žien silné menštruačné krvácanie .
• Krv sa hromadí pod kožou a spôsobuje modriny na rôznych miestach tela . Aj malá porezacia rana môže spôsobiť veľkú modrinu.
• Niekedy môže dôjsť ku krvácaniu vo vnútri mozgu (intrakraniálne krvácanie) . Ak sa tak stane, môžete mať ťažkosti s pohybom končatín, silné bolesti hlavy a môžete pociťovať zmeny videnia. Ide o stav núdze!
• Ak je vaša stolica čierna alebo obsahuje pruhy krvi, môže to byť spôsobené krvácaním v tráviacom systéme (gastrointestinálne krvácanie) .

Čo spôsobuje APL?

Toto ochorenie je spôsobené dvoma génmi, ktoré riadia tvorbu našich krviniek, ktoré sa spoja a vytvoria abnormálny gén nazývaný PML-RARa . Dôležité je, že táto genetická mutácia nie je niečo, čo zdedíte po rodičoch . Stáva sa náhodne, teda bez dôvodu, počas vášho života. Odborníci stále presne nevedia, čo túto genetickú zmenu spôsobuje.

Táto mutácia spôsobuje, že biele krvinky namiesto správneho vývoja nekontrolovateľne rastú a namiesto toho tvoria nezrelé biele krvinky (promyelocyty) . Tieto nezrelé bunky vypĺňajú kostnú dreň a vytláčajú priestor pre zdravé krvinky a krvné doštičky.

Aké sú komplikácie APL?

APL je život ohrozujúci stav. Je to preto, že nadmerné krvácanie, ktoré sa objaví, sa môže rýchlo stať nebezpečným. Ak nedokážete zastaviť krvácanie ani z malej porezania, ak máte v stolici alebo moči veľa krvi pri stolici alebo ak nedokážete zastaviť krvácanie z ďasien, mali by ste okamžite navštíviť lekára alebo ísť na pohotovosť v nemocnici .

Pamätajte: Ak máte nekontrolovateľné krvácanie, nikdy ho neignorujte. Kľúčová je rýchla liečba.

Ako sa diagnostikuje APL?

Lekári zvyčajne vykonávajú niekoľko testov na diagnostikovanie tejto choroby.

• Kompletný krvný obraz (CBC): APL spôsobuje tvorbu abnormálnych bielych krviniek. Test CBC dokáže preskúmať rôzne typy krviniek a počet krvných doštičiek vo vzorke krvi.
• Periférny krvný náter:Pri tomto vyšetrení sa odoberie vzorka krvi a vyšetrí sa pod mikroskopom. Potom sa zistí, či sa vo vnútri týchto nezrelých bielych krviniek (promyelocytov) nachádza veľa malých granúl alebo či sa v nich nachádzajú špeciálne veci nazývané Auerove tyčinky . Tie sú charakteristické pre APL.
• Biopsia kostnej drene: Pri tomto teste sa odoberie malá vzorka kostnej drene a vyšetria sa jej bunky.
• Prietoková cytometria: Pri tomto teste patológovia hľadajú vzory špecifických proteínov na povrchu abnormálnych buniek. Tieto vzory môžu potvrdiť APL.
• Test polymerázovej reťazovej reakcie (PCR): Tento test dokáže presne zistiť prítomnosť abnormálneho génu (PML-RARa), ktorý spôsobuje APL.
• Cytogenetika: Toto vyšetrenie testuje špecifické zmeny v chromozómoch abnormálnych buniek. Nájdenie týchto zmien je hlavným spôsobom potvrdenia diagnózy APL.

Lekári klasifikujú APL ako nízkorizikovú alebo vysokorizikovú na základe počtu bielych krviniek. Ľudia s vysokorizikovou APL majú väčšiu pravdepodobnosť recidívy rakoviny alebo relapsu .

Ako sa lieči APL?

APL sa lieči kombináciou diferenciačných látok , chemoterapie a cielenej terapie . V skutočnosti sa od objavenia týchto liečebných postupov v 80. rokoch 20. storočia toto ochorenie, ktoré sa predtým považovalo za smrteľné, stalo liečiteľným. To je veľký úspech!

Lieky na diferenciáciu buniek sú lieky bez chemoterapie, ktoré pomáhajú abnormálnym, nezrelým bielym krvinkám diferencovať sa na normálne, zrelé biele krvinky. Tieto lieky bez chemoterapie, uvedené nižšie, viedli k viac ako 95 % miere remisie a vyliečenia.

• Kyselina all-trans-retinová (ATRA) alebo tretinoín (Vesanoid®) – Toto je forma vitamínu A.
• Oxid arzenitý (ATO) – Toto je forma arzénu.

Ak váš lekár má podozrenie, že máte APL, môže vám začať s liečbou ATRA ešte predtým, ako iné testy potvrdia ochorenie. Je to preto, že včasné začatie liečby môže znížiť riziko život ohrozujúceho krvácania.

Fázy liečby APL

Liečba sa zvyčajne vykonáva v troch fázach: indukcia, konsolidácia a udržiavacia liečba. Liečba sa môže líšiť v závislosti od úrovne rizika.

• Počiatočná fáza (indukcia):Hlavným cieľom tejto fázy je usmrtiť dostatok leukemických buniek, aby sa vaša APL dostala do remisie . Remisia znamená, že nemáte žiadne príznaky a na testoch sa nezistia žiadne známky leukémie. To sa dosahuje použitím nechemoterapeutických liekov, chemoterapie a cielenej terapie. Počas tohto obdobia budete musieť zostať v nemocnici, zvyčajne štyri až šesť týždňov.
• Konsolidačná fáza: Váš onkológ môže túto fázu nazvať aj „terapiou po remisii“. Táto liečba udržiava APL v remisii a naďalej ničí všetky zostávajúce leukemické bunky. Ide o rovnaký liek, aký sa používal v počiatočnej fáze. Táto liečba môže trvať približne osem mesiacov, pričom liečby sa uskutočňujú každé dva mesiace. Môžete mať štyri týždne liečby, po ktorých nasledujú štyri týždne prestávky. Tento liek sa môže podávať vo forme tabliet alebo ako intravenózna (IV) liečba .
• Udržiavacia fáza: Ide o priebežnú liečbu, ale liek sa podáva v nižšej dávke ako v počiatočnej a stabilizačnej fáze. Táto udržiavacia liečba sa zvyčajne podáva približne rok.

Váš onkológ môže spolu s touto liečbou podávať aj podpornú liečbu , ako sú krvné transfúzie.

Komplikácie liečby

Najčastejšou a do istej miery závažnou komplikáciou je diferenciačný syndróm . Ide o skupinu závažných reakcií na lieky proti APL. Tieto reakcie sa zvyčajne vyskytujú v priebehu prvých troch týždňov od začiatku liečby. Príznaky môžu byť mierne alebo závažné. Medzi ne patria:

• Kašeľ.
• Nadmerné množstvo tekutiny okolo srdca a pľúc (pleurálny výpotok) .
• Zlyhanie obličiek .
• Nízky krvný tlak (hypotenzia) .
• Znížená hladina kyslíka v krvi (hypoxémia) .
• Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe) .
• Opuch/ zápal rúk, nôh a krku.
• Horúčka, ktorá prichádza bez dôvodu.
• Priberanie na váhe bez dôvodu.

Ak sa u vás objaví tento diferenciačný syndróm, lekár môže na určitý čas prerušiť vašu liečbu. Môže vám tiež použiť iné lieky, ako je hydroxyurea, na zníženie počtu bielych krviniek.

Čo môže niekto s APL očakávať?

Vo všeobecnosti je prognóza ochorenia dobrá.Hoci je situácia každého človeka iná, štúdie ukázali, že 90 % až 95 % ľudí s APL dosiahne remisiu. APL sa však môže po liečbe vrátiť. U 5 % až 10 % ľudí dôjde k relapsu, zvyčajne v priebehu prvých troch rokov po liečbe. Potom budú potrebovať ďalšiu alebo inú liečbu.

Miera prežitia

Keďže APL je zriedkavé ochorenie, informácie o miere prežitia pochádzajú z klinických štúdií zahŕňajúcich pacientov s APL s nízkym a vysokým rizikom.

Jedna analýza ukazuje, že 99 % pacientov s APL s nízkym rizikom žije štyri roky po liečbe. Ďalšia analýza pacientov s APL s vysokým rizikom ukazuje, že 86 % z nich žije päť rokov po liečbe. To sú naozaj dobré výsledky!

Ako sa mám o seba starať?

Keďže sa APL môže opakovať, je veľmi dôležité, aby ste včas navštívili svojho lekára (následné vyšetrenia) .

Počas prvého roka po liečbe budete absolvovať lekársku prehliadku každý mesiac alebo každých dva mesiace. Po prvom roku budete musieť navštevovať svojho lekára približne každé tri až štyri mesiace počas nasledujúcich dvoch rokov. Pri týchto návštevách sa môžu vykonať testy, ako je kompletný krvný obraz (CBC), PCR a biopsia kostnej drene.

Kedy mám ísť na pohotovosť?

APL sa môže po liečbe vrátiť a príznaky sa môžu rýchlo zhoršiť. Ak ste v remisii APL, okamžite choďte na pohotovosť, ak sa u vás vyskytne niektorý z nasledujúcich príznakov:

• Ak nekontrolovateľne krvácate .
• Ak sa u vás náhle objaví opuch s bolesťou v nohách alebo v podbrušku .

Na záver dôležitá správa

Akútna promyelocytová leukémia (APL) je zriedkavé ochorenie krvi, ktoré bolo kedysi považované za smrteľné ochorenie, ale vďaka pokročilým liečebným postupom sa teraz stalo liečiteľným.

Stále však ide o vážne ochorenie. Ak sa nediagnostikuje a nelieči včas, môže byť život ohrozujúce . Preto, ak máte príznaky, ako je nekontrolovateľné krvácanie, nikdy ho neignorujte. Najdôležitejšie je čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc a získať diagnózu. Nebojte sa, buďte odvážni, pretože teraz na to existujú dobré liečebné postupy!

Leukémia , APL, rakovina krvi, rakovina krvi, kostná dreň, anémia, ATRA, chemoterapia, akútna promyelocytová leukémia, M3-leukémia, PML-RARa, krvácanie