Pohovoríme si o zriedkavom ochorení s názvom C3G (komplement 3 glomerulopatia), ktoré postihuje obličky?

Stáva sa vám niekedy, že máte krv v moči alebo opuchy nôh? Alebo sa cítite stále unavení? Niekedy to môže byť spôsobené problémom s obličkami. Dnes si povieme o zriedkavom, ale veľmi závažnom stave, ktorý postihuje obličky. Ide o C3G (C Tri G) alebo „komplementárnu glomerulopatiu 3“.

Čo je C3G (komplementová glomerulopatia 3)?

Jednoducho povedané, C3G je skupina ochorení, ktoré ovplyvňujú fungovanie obličiek. Viete, obličky sú ako dva filtre v našom tele. Ich hlavnou úlohou je filtrovať krv, odstraňovať nepotrebné odpadové produkty a prebytočnú vodu a tvoriť moč.

„Komplement 3“ je špeciálny proteín v našej krvi. Je veľmi dôležitý pre imunitný systém, ktorý bojuje proti chorobám v našom tele. „Glomerulopatia“ je poškodenie glomerúl, čo sú drobné krvné cievy vo vnútri obličiek, ktoré sú ako malé sieťky. Tieto glomeruly sú tie, ktoré filtrujú krv.

C3G je potom ochorenie, ktoré zahŕňa proteín „komplementu 3“, poškodzuje „glomeruly“ a zhoršuje funkciu obličiek. V minulosti, teda pred rokom 2013, lekári toto ochorenie nazývali „mebranoproliferatívna glomerulonefritída (MPGN) typu I, II alebo III“ alebo „mezangioproliferatívna glomerulonefritída“. Teraz sa však táto skupina ochorení nazýva C3G.

Existujú typy C3G?

Áno, existujú dva hlavné typy C3G. Lekári určia tieto dva typy odobratím malého kúska obličky (nazývame to „biopsia obličiek “) a jeho vyšetrením pod mikroskopom na základe poškodenia a zápalu „glomerúl“.

• Ochorenie hustých usadenín (DDD): Predtým známe ako MPGN typu II, toto ochorenie je charakterizované tvorbou hustých, pásovitých usadenín v glomerulárnej bazálnej membráne (GBM), výstelke glomerulov. Najčastejšie postihuje deti a mladých dospelých na začiatku 20. rokov.

• „C3 glomerulonefritída“ (C3GN): Predtým nazývaná „MPGN typu I“ alebo „III“. Pri tejto forme nie sú viditeľné husté usadeniny, podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri DDD. Postihuje najmä ľudí nad 30 rokov.

Je C3G chronické ochorenie?

Áno, C3G je chronické ochorenie. To znamená, že sa nejedná o niečo, čo sa náhle vyvinie a zlepší, a poškodenie obličiek sa môže časom zvyšovať. Preto je veľmi dôležité byť v tejto súvislosti opatrný.

Aký bežný je tento C3G?

Toto je v skutočnosti veľmi zriedkavé ochorenie.Lekári odhadujú, že sa to vyskytuje približne u dvoch až troch ľudí zo stotisíc. Možno ste o tom teda veľa nepočuli. Ale aj keď je to zriedkavé, je dôležité si to uvedomovať.

Aké sú príznaky ochorenia C3G?

Pozrime sa teraz, aké sú príznaky tohto ochorenia C3G. Oba typy majú niekoľko spoločných znakov, ktoré je dôležité rozpoznať:

• Krv v moči ( hematúria ): Moč môže byť niekedy červená alebo môže byť v malom množstve, ktoré je viditeľné len pod mikroskopom.
• Nadbytok bielkovín v moči (proteinúria): Môže to spôsobiť, že moč bude peniť.
• Menej moču ako normálne (oligúria).
• Znížené hladiny bielkovín v krvi (hypoalbuminémia).
• Opuch (edém): Najmä v rukách, členkoch a nohách. Predstavte si, že sa ráno zobudíte a máte opuchnuté nohy, mohlo by to byť niečo takéto.
• Vysoký krvný tlak (hypertenzia).
• Opakujúce sa infekcie.
• Pocit veľkej únavy („Únava“): Nielen únava, ale pocit vyčerpania bez ohľadu na to, koľko spíte.
• U niektorých ľudí sa môžu vyvinúť ochorenia, ako je dna .

Oba tieto príznaky môžu viesť k zlyhaniu obličiek . Zlyhanie obličiek môže tiež spôsobiť príznaky, ako napríklad:

• Vždy unavený.
• Nevoľnosť, vracanie.
• Ťažkosti s rozhodnutím, zúfalstvo.
• Opuch tela.
• Vylučovanie väčšieho množstva moču ako zvyčajne (niekedy sa to môže vyskytnúť v skorých štádiách zlyhania obličiek).

Okrem obličiek môže C3G spôsobiť aj ďalšie príznaky. Patria sem:

• Problémy so zrakom: Zrak môže byť zhoršený v dôsledku hromadenia bielkovinových a vápenatých usadenín (drúz), najmä v makule.
• Lipodystrofia: Ide o stav, pri ktorom dochádza k úbytku tuku v určitých oblastiach tela (najmä na tvári a končatinách).

Prečo sa tvorí tento C3G?

Dobre, teraz sa pozrime, prečo sa tvorí tento C3G. Je to trochu komplikované, ale vysvetlím to jednoducho. Stáva sa to, keď „systém komplementu“ v našom tele nefunguje správne. Tento „systém komplementu“ je súbor bielkovín v našej krvi. Je súčasťou nášho imunitného systému. Pomáha bojovať proti veciam, ako sú baktérie a vírusy, ktoré prichádzajú zvonku.

U osoby s C3G sa tento „systém komplementu“ aktivuje príliš silno alebo je mimo kontroly. Potom sa proteín „komplementu 3 (C3)“ poškodí. Tieto poškodené fragmenty proteínu C3 uviaznu v „glomeruloch“. Pre „glomeruly“ sa potom stáva ťažké filtrovať krv a tvoriť moč. Ak sa toto poškodenie nelieči, môže pokračovať a viesť k zlyhaniu obličiek.

Väčšinou je ťažké presne určiť dôvod, prečo tento „systém komplimentov“ zlyhá. Ale niekedy:

• C3G sa môže vyvinúť v dôsledku zmien v našich génoch (mutácie v génoch súvisiacich s komplementovým systémom, ako napríklad „C3“ a „CFH“).
• Ochorenie krvi nazývané „monoklonálna gamapatia“ môže tiež nepriamo poškodiť obličky, narušiť fungovanie systému „komplementu“ a viesť k tvorbe C3G. Táto „monoklonálna gamapatia“ je stav, ktorý postihuje plazmatické bunky v našej kostnej dreni.
• Medicínski výskumníci majú podozrenie, že úlohu môže zohrávať aj niečo, čo sa nazýva „autoprotilátky“. „Autoprotilátky“ sú proteíny produkované naším vlastným imunitným systémom, ktoré omylom napádajú naše vlastné zdravé tkanivá. Nie je však dostatok výskumu, aby sa s istotou dalo povedať, že tieto „autoprotilátky“ sú príčinou C3G.

Kto je najviac postihnutý týmto ochorením C3G?

Toto ochorenie C3G sa môže vyvinúť u kohokoľvek. Postihuje rovnako mužov aj ženy. Priemerný vek pri diagnóze je okolo 23 rokov. Typ „DDD“, ktorý sme spomenuli predtým, sa však môže objaviť v mladšom veku ako typ „C3GN“.

Aké sú možné komplikácie C3G?

Hlavnou a najnebezpečnejšou komplikáciou je , že približne u 50 % ľudí s C3G, teda u jedného z dvoch, sa do 10 rokov od diagnózy vyvinie zlyhanie obličiek. Toho by sme sa všetci mali najviac obávať.

Ako sa diagnostikuje ochorenie C3G?

Lekár vykoná niekoľko testov na kontrolu zdravia vašich obličiek a ich funkcie. Tieto testy môžu zahŕňať:

• Krvné testy: Z žily na ruke sa odoberie malá vzorka krvi a laboratórium skontroluje, či sú vaše proteíny komplementu normálne alebo či máte v krvi nadmerné množstvo odpadových produktov (napr. kreatinínu).
• „Odhadovaná rýchlosť glomerulárnej filtrácie (eGFR): Toto je test, ktorý meria, ako dobre vaše obličky filtrujú krv, na základe množstva „sérového kreatinínu“ alebo „cystatínu C“ vo vzorke krvi. To vám môže poskytnúť dobrú predstavu o tom, ako dobre vaše obličky fungujú.
• Analýza moču: Budete musieť vymočiť do špeciálnej nádobky a vzorku odovzdať lekárovi. Laboratórium skontroluje prítomnosť bielkovín alebo krvi v moči, čo je možné vidieť iba pod mikroskopom.
• Biopsia obličiek: Toto je to, čoNajlepším spôsobom, ako definitívne diagnostikovať ochorenie C3G, je biopsia. Pri nej lekár odoberie malý kúsok tkaniva z vašej obličky pomocou tenkej ihly alebo malého rezu a otestuje ho v laboratóriu. Ak táto vzorka obsahuje kúsky poškodeného proteínu C3 vo vašich glomeruloch, mohlo by ísť o ochorenie C3G. Táto biopsia vám tiež môže povedať, aký typ C3G máte (DDD alebo C3GN), na základe toho, či máte tieto pevné usadeniny alebo nie.

Dá sa C3G úplne vyliečiť?

Bohužiaľ, v súčasnosti neexistuje liek na ochorenie C3G. Ale nebojte sa, lekári a výskumníci pokračujú v štúdiu tohto ochorenia a pracujú na hľadaní nových liečebných postupov. Dúfame, že v budúcnosti sa objaví lepšia liečba.

Aké sú liečebné postupy pre C3G?

V súčasnosti neexistujú žiadne špecifické liečebné postupy schválené americkým Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) pre C3G. Lekári však môžu predpísať rôzne liečebné postupy a podpornú starostlivosť na spomalenie progresie C3G, kontrolu príznakov a zníženie poškodenia obličiek. Patria sem:

• Lieky na krvný tlak: Lieky ako inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE) a blokátory receptorov angiotenzínu II (ARB) znižujú tlak vo vnútri glomerúl. To znižuje množstvo bielkovín v moči a znižuje zaťaženie obličiek.
• Lieky znižujúce cholesterol: Váš lekár vám môže predpísať lieky, ako sú statíny, na zníženie cholesterolu a zníženie poškodenia obličiek.
• Zmeny v stravovaní: Diétny poradca pre obličky vám pomôže vyvinúť diétny plán, ktorý je pre vás vhodný a pomôže vám udržiavať si zdravú hmotnosť. Zníženie príjmu soli (sodíka), nasýtených tukov a cholesterolu môže pomôcť znížiť poškodenie obličiek.
• Kortikosteroidy: Tiež známe ako „steroidy“, sú to protizápalové lieky, ktoré fungujú tak, že bránia imunitnému systému v útoku na vaše glomeruly.
• Ekulizumab: Toto je monoklonálna protilátka používaná na liečbu zriedkavých krvných ochorení. U niektorých pacientov s C3G môže pomôcť zlepšiť funkciu obličiek znížením bielkovín v moči a zvýšením rýchlosti glomerulárnej filtrácie.
• Dialýza: Približne 50 % ľudí s C3G má údajne zlyhanie obličiek. Dialýza je stav, keď obličky zlyhávajú a práca, ktorú by mali obličky vykonávať (čistiť krv, odstraňovať odpadové produkty a prebytočnú tekutinu), sa vykonáva pomocou prístroja.
• Transplantácia obličky: Toto je ďalšia liečba zlyhania obličiek. Chirurg odstráni zlyhávajúcu obličku a nahradí ju zdravou obličkou od darcu.

Ak máte buď „DDD“, alebo „C3GN“ a zároveň máte „monoklonálnu gamapatiu“, váš lekár vám odporučí ďalšie testy na kontrolu iných základných ochorení.

Aký je výhľad pre ochorenie C3G?

Približne u polovice pacientov s C3G sa do 10 rokov od stanovenia diagnózy vyvinie zlyhanie obličiek. V súčasnosti neexistuje liek na zlyhanie obličiek. S presnou diagnózou a rýchlou liečbou však môžete žiť dlhý a zdravý život bez väčších zmien. Preto je dôležité zachovať pokoj a riadiť sa radami lekára.

Dá sa predísť ochoreniu C3G?

Bohužiaľ, v súčasnosti neexistuje spôsob, ako predchádzať ochoreniu C3G, pretože je často spôsobené faktormi, ktoré nemôžeme ovplyvniť.

Ako sa mám o seba starať?

Ak máte C3G, váš lekár pre vás vypracuje najlepší liečebný plán. Ten môže zahŕňať lieky, podpornú starostlivosť a zmeny životného štýlu. Váš liečebný plán môže zahŕňať nasledujúce kroky a je dôležité ich starostlivo dodržiavať:

• Užívajte liek presne tak, ako vám ho predpísal lekár. Nevynechajte ani jeden deň.
• Zmena stravy, najmä zníženie príjmu soli, oleja a cukru a konzumácia väčšieho množstva ovocia a zeleniny.
• Vyhnite sa užívaniu nesteroidných protizápalových liekov (NSAID) (napr. liekov proti bolesti, ako je ibuprofén a diklofenak) bez lekárskej rady, pretože môžu poškodiť obličky a urýchliť ich zlyhanie.
• Starostlivosť o duševné zdravie. Takéto zriedkavé ochorenie vo vás môže vyvolať pocit osamelosti a strachu. Vedomie, že C3G môže spôsobiť zlyhanie obličiek, tiež zvyšuje riziko vzniku depresie. Porozprávajte sa so svojím lekárom o svojom duševnom zdraví a v prípade potreby vyhľadajte poradenstvo a liečbu. Spýtajte sa svojho lekára na podporné skupiny pre ľudí s C3G. Stretnutie s inými ľuďmi s C3G môže pomôcť znížiť osamelosť a podeliť sa o skúsenosti.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak máte príznaky C3G, najmä zmeny v moči (krvavý, penový, menej moču), opuch alebo extrémnu únavu, okamžite vyhľadajte lekára. Môžu to byť príznaky, že vaše obličky nefungujú správne.

Ak vám diagnostikujú C3G, váš lekár vás odporučí k špecialistovi na ochorenia obličiek (nefrológovi). On/ona vám poskytne najlepší liečebný plán.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Keď navštívite lekára, neváhajte sa pýtať otázky, ako sú tieto:

• Ako zistím, či mám C3G?
• Ak nemám C3G, aké iné ochorenie by som mohol mať?
• Aký typ C3G mám (DDD alebo C3GN)?
• Aké liečebné postupy mi odporúčate? Sú nejaké vedľajšie účinky?
• Aké zmeny by som mal/a urobiť vo svojom jedálničku?
• Myslíte si, že mi zlyhajú obličky? Čo môžem urobiť, aby sa to nestalo?
• Môžem navštíviť nefrológa?

Nakoniec musím povedať...

C3G je zriedkavé, komplexné ochorenie, ktoré postihuje drobné filtračné jednotky v obličkách. Ak máte C3G, môžete pociťovať zmeny v moči, opuchy, bolesti kĺbov, problémy so zrakom a únavu.

Pri prijímaní tejto diagnózy a prispôsobovaní sa tomu, ako C3G ovplyvní váš život, môžete zažívať rôzne emócie. Nebojte sa, nie ste sami. Doprajte si čas a priestor na to, aby ste sa dozvedeli viac o C3G a možnostiach liečby. Zoznámenie sa s možnosťami a s tým, čo môžete očakávať, vám môže pomôcť vyrovnať sa so svojimi pocitmi zdravým a produktívnym spôsobom. Lekári sú tu, aby vám poskytli informácie a poradenstvo. Ak máte akékoľvek otázky, potrebujete radu alebo podporu, porozprávajte sa s nimi. Pamätajte, že s včasnou diagnózou a správnou liečbou môžete túto chorobu kontrolovať a žiť dobrý život.

C3G , ochorenie obličiek, komplement 3, glomerulopatia, zlyhanie obličiek, bielkoviny v moči, dialýza