Chordóm: Poďme sa dozvedieť viac o tomto zriedkavom druhu rakoviny, ktorý sa vyvíja v mieche.

Počuli ste už niekedy o názve „chordóm“? Pravdepodobne nie. Pretože ide o veľmi zriedkavé, teda malígne ochorenie, ktoré sa vyskytuje len zriedka. Tento rakovinový nádor sa vyvíja na dvoch veľmi dôležitých miestach v našom tele. Jedným je naša chrbtica a druhým je spodná časť lebky. Je rozumné cítiť sa trochu vystrašene, keď sa slovo rakovina spomenie na takomto mieste. Ale nebojte sa. O všetkom vám povieme jednoduchým, jasným a zrozumiteľným spôsobom.

Jednoducho povedané, čo je Chordoma?

Chordóm je rakovina, ktorá sa vyvíja v našich kostiach. Presnejšie povedané, patrí do skupiny druhov rakoviny nazývaných sarkómy. Je to veľmi pomaly rastúca rakovina. To znamená, že môže dlho zostať asymptomatická.

Táto rakovina sa môže vyvinúť kdekoľvek v chrbtici, ale existujú tri najčastejšie miesta:

• Najnižší bod chrbtice (krížová kosť): V tejto oblasti sa vyvíja približne 35 % všetkých chordómov.
• Lebečná báza: Ďalších 35 % prípadov sa vyvíja tu. Kosť v tomto bode sa nazýva „clivus“. Tento typ sa tiež nazýva „cliválne chordómy“.
• Ostatné stavce chrbtice: Zvyšných 30 % sa nachádza v iných častiach chrbtice. Najčastejšie sa vyskytujú v druhom krčnom stavci, nasledujú bedrové a hrudné stavce.

Najväčšou výzvou tejto rakoviny je, že hoci rastie pomaly, napáda dôležité časti okolitého nervového systému. To znamená, že môže poškodiť veľmi citlivé oblasti, ako je mozog a miecha.

Ďalšou vecou je, že má vysokú tendenciu k recidíve, a to aj po liečbe. Zvyčajne sa vráti na to isté miesto, kde bola predtým. Taktiež v približne 30 % – 40 % prípadov sa táto rakovina môže rozšíriť (metastázovať) do iných častí tela. Ak sa tak stane, najčastejšie sa rozšíri do:

• Do pľúc
• Do okolitých lymfatických uzlín
• K iným kostiam
• Do pečene
• Na pokožku

Existujú typy chordómu?

Áno, Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) identifikovala tri hlavné typy tejto rakoviny. Tieto klasifikácie sú založené na tom, ako rakovinové bunky vyzerajú pod mikroskopom (histológia). Pozrime sa, aké to sú.

Kto má najväčšiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia? Aké je bežné?

Hoci sa chondróma môže vyvinúť v akomkoľvek veku, najčastejšie sa vyskytuje u dospelých vo veku 50 až 80 rokov. Malé percento, približne 5 %, sa vyskytuje u detí. U mužov je tiež približne 1,5-krát vyššia pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia ako u žien.

Toto je také zriedkavé, že sa týmto ochorením každoročne zaobíde iba jeden z milióna (100 000) ľudí v populácii . To znamená, že aj v krajine, ako je tá naša, sa ročne hlási len veľmi málo nových prípadov.

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Ako chordóm rastie, vyvíja tlak na okolitý mozog alebo miechu. Tento tlak spôsobuje príznaky. Príznaky sa tiež môžu líšiť v závislosti od umiestnenia nádoru.

Pozrime sa v tabuľke nižšie, ako sa príznaky líšia v závislosti od umiestnenia hrčky.

Prečo sa tento typ rakoviny vyvíja? Aká je príčina?

Výskumníci stále nedokážu určiť presnú príčinu, ale domnievajú sa, že sú za tým mutácie v géne s názvom TBXT .

Zamyslite sa nad tým, keď sa dieťa prvýkrát vyvíja v matkinom lone, ešte predtým, ako sa vyvinie chrbtica, sa vytvorí malá kostra nazývaná notochord . Z nej sa neskôr vyvinie miecha. Táto notochord zvyčajne úplne zmizne, keď má dieťa približne 8 týždňov.

Ale veľmi zriedkavo môžu niektoré z týchto buniek zostať v spodnej časti lebky alebo v kostiach chrbtice. Predpokladá sa, že neskôr, ak dôjde k zmene v géne TBXT, o ktorej sme hovorili, tieto zostávajúce bunky môžu začať nekontrolovateľne rásť a stať sa rakovinou chondrómu.

Okrem toho majú ľudia s genetickou poruchou tuberóznej sklerózy mierne vyššie riziko vzniku chordómu.

Ako diagnostikovať ochorenie? (Diagnóza)

Ak máte vyššie uvedené príznaky, mali by ste najprv navštíviť svojho lekára. Lekár sa vás opýta na vaše príznaky a vašu anamnézu. Potom vykoná fyzické a neurologické vyšetrenie.

Ak existuje podozrenie na rakovinový útvar, lekár vás odporučí na zobrazovacie vyšetrenia.

• Röntgen
• Počítačová tomografia (CT)
• Magnetická rezonancia (MRI)

Po týchto testoch vás pravdepodobne odporučí lekár, ktorý sa špecializuje na rakovinu kostí. Na potvrdenie ochorenia a zistenie, či sa rozšírilo do iných častí tela, môžu byť potrebné ďalšie testy.

Jediný spôsob, ako si byť 100% istý ohľadom ochorenia, je podstúpiť biopsiu , čo zahŕňa odobratie veľmi malej vzorky tkaniva z hrčky pomocou malej ihly a jej vyšetrenie pod mikroskopom.

Ako sa to lieči?

Hlavnou a najlepšou liečbou chordómu je chirurgický zákrok. Najlepšie výsledky pre pacienta sa dosiahnu odstránením čo najväčšej časti rakovinovej hrčky (en bloc resekcia).

Nie je to však také jednoduché, ako sa zdá, pretože, ako sme už spomenuli, tieto nádory sa tvoria v blízkosti veľmi citlivých, dôležitých orgánov a nervov.

• Nádory na spodnej časti lebky: Tieto nádory je veľmi ťažké úplne odstrániť, pretože sa nachádzajú v blízkosti mozgového kmeňa, dôležitých nervov a krvných ciev.
• Nádory miechy: Tieto môžu napadnúť miechu, nervy a hlavné krvné cievy. Ak sa počas operácie poškodia, môže dôjsť k trvalému postihnutiu alebo dokonca k smrti.

Preto sa neurochirurgovia snažia odstrániť nádor čo najviac bez toho, aby pacientovi ublížili.

Rakovina chordómu zvyčajne nereaguje dobre na rádioterapiu a chemoterapiu, preto sa tieto metódy zriedka používajú ako primárna liečba. Rádioterapia sa však podáva po operácii, aby sa zničili všetky zostávajúce rakovinové bunky a znížilo sa riziko návratu rakoviny.

Výskumníci v súčasnosti skúmajú moderné liečebné postupy, ako je cielená terapia a imunoterapia.

Aká je prognóza ochorenia?

„Prognóza“ je predpoveď pravdepodobnosti zotavenia a prežitia z choroby. V prípade chondrómu to závisí od niekoľkých faktorov:

• Umiestnenie nádoru a koľko bolo odstránené počas operácie: Ak bol nádor úplne odstránený, výsledky sú lepšie.
• Či sa rakovina rozšírila (metastázovala):Ak sa rozšíril do vzdialených orgánov v tele, miera prežitia sa znižuje.
• Vek pri diagnóze: Výsledky môžu byť mierne nižšie u ľudí starších ako 60 rokov.
• Typ rakoviny: Konvenčné typy majú lepšie výsledky ako agresívnejšie typy, ako napríklad „dediferencovaná“, o ktorej sme diskutovali.

Podľa jednej štúdie je miera prežitia pacientov s chordómom nasledovná:

• Po 3 rokoch: 80,5 %
• Po 5 rokoch: 68,4 %
• Po 10 rokoch: 39,2 %

Dá sa tomuto ochoreniu predísť? Kedy by som mal navštíviť lekára?

Nemôžeme urobiť nič, aby sme zabránili vzniku chondrómu. Väčšina prípadov sa vyskytuje náhodne. Ak má niekto vo vašej rodine chondrómu alebo tuberóznu sklerózu, je dôležité, aby ste pravidelne absolvovali lekárske prehliadky.

Najdôležitejšie je dlhodobé sledovanie po liečbe. Chondróm je rakovina, ktorá sa môže vrátiť aj roky po liečbe. Preto je nevyhnutné chodiť na pravidelné kontroly podľa odporúčaní vášho lekára.

Ak sa u vás objavia akékoľvek nové príznaky alebo ak sa vaše príznaky zhoršia, okamžite vyhľadajte svojho lekára.

Je normálne cítiť strach a pocit ohromenia, keď sa dozviete o takejto zriedkavej rakovine. Pamätajte však, že váš lekársky tím s vami bude spolupracovať na vypracovaní najlepšieho liečebného plánu pre vás a urobí všetko pre to, aby zlepšil kvalitu vášho života.