Tiež máte neustály smäd a močíte asi dvadsaťkrát denne? Je to porucha arginínovo-vazopresínovej aktivity / diabetes insipidus?

Tiež máte neznesiteľný smäd? Máte pocit, že nemôžete piť dostatok vody? Musíte tiež chodiť na toaletu viackrát denne, niekedy dokonca raz alebo dvakrát za hodinu? Ak musíte v noci vstať, aby ste sa vymočili , bez toho, aby ste sa poriadne vyspali, nie je to niečo, čo by ste mali brať na ľahkú váhu. Dnes si povieme o zriedkavom, ale liečiteľnom stave, ktorý sa prejavuje podobnými príznakmi. Predtým sa tento stav nazýval „Diabetes insipidus“.

Čo je porucha arginín-vazopresínu?

Jednoducho povedané, tento stav nastáva, keď vaše telo produkuje priveľa moču. To znamená, že vaše telo nie je schopné zadržať dostatok vody. Hlavným dôvodom je problém s hormónom nazývaným arginín-vazopresín (AVP) . Lekári tento hormón nazývajú aj „AVP“ antidiuretickým hormónom (ADH) . Tento hormón „AVP“ hrá veľmi dôležitú úlohu pri udržiavaní vyváženého množstva tekutín v tele prostredníctvom obličiek.

Existujú dva hlavné typy týchto situácií:

1. Nedostatok AVP (AVP-D): Toto je stav, keď vaše telo neprodukuje dostatok hormónu AVP.

2. AVP rezistencia (AVP-R): Ide o stav, keď vaše obličky nereagujú správne na hormón AVP. To znamená, že aj keď je hormón prítomný, obličky ho nevyužívajú.

Aké sú príznaky tohto stavu?

Hlavné príznaky nedostatku AVP a rezistencie na AVP sú:

• Častá potreba močiť: Kľúčovým príznakom je nutkanie vstávať na močenie nielen cez deň, ale aj v noci (noktúria) .
• Vylučovanie veľkého množstva svetlého alebo vodnatého moču: Normálne človek vylúči 1 až 3 litre moču denne. Osoba s týmto ochorením však môže vylúčiť až 20 litrov moču denne. Predstavte si, koľko to je!
• Nadmerný smäd (polydipsia): Pocit, že nehasíte svoj smäd bez ohľadu na to, koľko vody vypijete.

Tieto príznaky sú silným signálom, že vo vašom tele niečo nefunguje správne. Je veľmi dôležité čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc.

Ako tieto príznaky ovplyvňujú malé deti?

Ak sa tento stav vyskytne u malých detí, príznaky sa môžu mierne líšiť. Medzi ne patria:

• Ťažká dehydratácia .
• Zápcha.
• Zvracanie.
• Časté horúčky.
• Prejavuje veľmi rozrušený a podráždený postoj.
• Spomalenie rastu / Neschopnosť prosperovať.

Ak sa u bábätiek alebo malých detí objavia tieto príznaky, mali by byť okamžite vyšetrené lekárom.

Prečo sa vyskytujú tieto poruchy arginínu vazopresínu?

Dôvody sú rôzne v závislosti od typu uvedeného vyššie.

Príčiny nedostatku AVP (AVP-D)

Predtým nazývaný centrálny diabetes insipidus , je spôsobený nedostatkom hormónu arginín-vazopresínu (AVP). Ide o najbežnejší typ.

Môže to byť spôsobené:

• Poškodenie hypotalamu alebo hypofýzy (to sú dôležité časti mozgu, ktoré kontrolujú hormóny). Toto poškodenie môže vzniknúť v dôsledku chirurgického zákroku alebo úrazu hlavy.
• Niektoré genetické variácie (dedičná génová variácia)
• Tvorba nádorov .
• Zápaly/granulómy spôsobené určitými zdravotnými problémami, ako je sarkoidóza alebo tuberkulóza.
• Niekedy sa príčina nemusí zistiť (idiopatické ochorenie) . To znamená, že približne u polovice pacientov je príčina neznáma.

Príčiny AVP rezistencie (AVP-R)

Tento typ sa predtým nazýval nefrogénny diabetes insipidus . V tomto prípade hypofýza produkuje hormón AVP, ale obličky naň správne nereagujú.

Existuje na to niekoľko dôvodov:

• Niektoré genetické zmeny.
• Zablokované močové cesty.
• Dlhodobé užívanie určitých liekov , najmä lítia .
• Zvýšené hladiny vápnika v krvi (hyperkalcémia) .
• Nízke hladiny draslíka v krvi (hypokaliémia) .

Špeciálny typ, ktorý sa vyskytuje počas tehotenstva

Toto sa nazýva gestačná arginín-vazopresínová porucha (gAVP-d) . Je to veľmi zriedkavé. Počas tehotenstva placenta produkuje priveľa enzýmu, ktorý rozkladá hormón AVP.

Z nejakého dôvodu je u vás pravdepodobnejšie, že budete mať tento stav:

• Ak čakáte dvojčatá alebo viac detí .
• Ak máte ochorenie, ktoré ovplyvňuje funkciu pečene, ako je preeklampsia alebo HELLP syndróm .

Dobrou správou je, že tento stav „gAVP-d“ zvyčajne ustúpi dva až tri týždne po pôrode.

Aké sú komplikácie tohto stavu?

Hlavnou komplikáciou AVP-D a AVP-R je dehydratácia , čo je strata tekutín a elektrolytov potrebných pre fungovanie tela.

Výdaj moču môžete zvyčajne kontrolovať pitím väčšieho množstva vody, ako potrebujete, ale ak tak neurobíte, môžete sa veľmi rýchlo dehydratovať.

Dehydratácia môže byť život ohrozujúca. Ak máte príznaky dehydratácie, ako sú závraty, nevoľnosť alebo extrémna únava, čo najskôr choďte do najbližšej nemocnice.

Ako to lekári zistia?

Keďže častý smäd a močenie môžu byť spôsobené aj inými bežnými ochoreniami, lekári pri diagnostikovaní „AVP-D“ alebo „AVP-R“ najprv vylúčia iné ochorenia. Ak máte tieto príznaky, váš lekár vám pravdepodobne nariadi niekoľko testov.

Pri diagnostikovaní tohto stavu je potrebné určiť, či ide o „AVP-D“ alebo „AVP-R“ a aká je príčina.

Diagnostické testy

• Test deprivácie vody: Toto je najspoľahlivejší spôsob diagnostikovania AVP-D alebo AVP-R. Počas tohto testu budete dôkladne sledovaní, pretože to môže viesť k dehydratácii. Tento test zahŕňa niekoľko hodín nepitie žiadnych tekutín a sledovanie, ako vaše telo zareaguje. Ak máte tento stav, budete naďalej vylučovať veľké množstvo vodnatého, svetlého moču. Ak tento stav nemáte, budete vylučovať iba malé množstvo koncentrovaného, ​​tmavožltého moču.
• Krvný test na kopeptín: Kopeptín je vedľajším produktom hormónu AVP.
• Test hladiny glukózy v krvi: Toto sa vykonáva na kontrolu cukrovky, ktorá má podobné príznaky.
• Analýza moču: Toto vyšetrenie testuje osmolalitu ( koncentráciu moču) a ketóny v moči.
• Zobrazovacie vyšetrenia, ako napríklad MRI (magnetická rezonancia): Tieto vyšetrenia sa vykonávajú na zistenie, či nedošlo k poškodeniu hypofýzy alebo hypotalamu.

Ako sa liečia tieto „AVP-D“ a „AVP-R“?

Liečba závisí od toho, či máte „AVP-D“ alebo „AVP-R“. Bez ohľadu na liečbu je dôležité piť veľa vody, aby sa predišlo dehydratácii.

Liečba AVP-D (nedostatok)

Desmopresín je hlavnou liečbou AVP-D. Je to liek, ktorý účinkuje rovnakým spôsobom ako hormón AVP. Môže sa užívať v rôznych formách (napr. ako nosový sprej, ako tabletka).

Desmopresín sa niekedy používa na liečbu zriedkavého tehotenského stavu „(gAVP-d)“. Niekedy sa však počas tehotenstva dá kontrolovať pitím väčšieho množstva vody.

Liečba AVP-R (rezistencia)

Liečba „AVP-R“ je trochu komplikovaná. Niekedy je potrebné použiť niekoľko metód súčasne. Napríklad:

• Tiazidové diuretiká(Hoci ide o typ liekov, ktoré zvyšujú močenie, v tejto situácii fungujú inak.)
• Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)

Ak je stav „AVP-R“ spôsobený liekmi, ktoré užívate, váš lekár môže byť schopný liečiť tento stav prechodom na iný liek.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak máte „AVP-D“ alebo „AVP-R“, je veľmi dôležité pravidelne navštevovať lekára. Váš lekár tak môže vykonať testy na sledovanie vášho stavu a uistiť sa, že vaša liečba účinkuje správne.

Možno bude užitočné položiť svojmu lekárovi tieto otázky:

• Mám `AVP-D` alebo `AVP-R`?
• Aký je dôvod?
• Je to chronický (dlhotrvajúci) stav alebo dočasný?
• Aké mám možnosti liečby?
• Koľko vody by som mal denne vypiť?
• Čo ešte môžem urobiť, aby som túto situáciu zvládol/a?
• Je aj moja rodina vystavená riziku vzniku poruchy arginínu a vazopresínu?

Čo môžem očakávať, ak mám `AVP-D` alebo `AVP-R`?

Výhľad (výsledok) pre stavy „AVP-D“ a „AVP-R“ je vo všeobecnosti dobrý. Ak budete dodržiavať správnu liečbu a piť dostatok vody, nemali by ste mať žiadne vážne problémy.

Títo ľudia sú však vystavení vyššiemu riziku komplikácií:

• Bábätká
• Ľudia starší ako 65 rokov
• Ľudia s určitými duševnými poruchami alebo vývinovými poruchami

Títo ľudia môžu mať problém rozpoznať svoj smäd alebo nemusia byť schopní s ním konať.

Prečo sa to teraz nenazýva „Diabetes insipidus“?

V roku 2022 sa niekoľko lekárskych organizácií rozhodlo zmeniť názov „Diabetes insipidus“ na „Nedostatok arginínu a vazopresínu“ a „Rezistencia na arginínu a vazopresínu“. Hlavným dôvodom bol zmätok spôsobený slovom „diabetes“ a jeho nepriaznivými účinkami na zdravie.

Keď väčšina ľudí jednoducho povie „diabetes“, myslia tým diabetes mellitus . Je spôsobená vysokou hladinou cukru v krvi. Má tiež príznaky, ako je častý smäd a močenie. Je však oveľa bežnejšia ako ochorenia „AVP-D“ a „AVP-R“ (predtým nazývané „Diabetes Insipidus“). Liečba diabetes mellitus je tiež úplne odlišná od liečby „AVP-D“ a „AVP-R“.

Slovo „diabetes“ pochádza z gréckeho slova „diabetesine“, ktoré znamená „prechádzať“. ​​Tento názov sa používa preto, lebo rovnako ako pri cukrovke, tekutiny prechádzajú telom príliš rýchlo, čo sa deje pri týchto poruchách arginín-vazopresínu.

Nakoniec vám musím povedať... (Správa na odnesenie domov)

Ak máte „AVP-D“ (nedostatok arginín-vazopresínu) alebo „AVP-R“ (rezistenciu na arginín-vazopresín), môžete mať pocit, že väčšinu života trávite v kúpeľni a nedokážete uhasiť smäd bez ohľadu na to, koľko vody vypijete. Dobrou správou však je, že tieto stavy sa dajú kontrolovať.

Váš lekár vypracuje plán liečby, ktorý vám bude vyhovovať, a tiež vám povie, koľko vody musíte denne vypiť, aby ste zostali hydratovaní. Nepanikárte. Vyhľadajte podporu a poradenstvo svojho lekára. Pamätajte, že toto nie je „cukrovka“. Preto je dôležité získať správnu diagnózu a liečbu. Nie ste sami, zostaňte informovaní a zostaňte silní.

Poruchy arginínu a vazopresínu, diabetes insipidus, AVP, ADH, nadmerný smäd, časté močenie, dehydratácia, polydipsia, noktúria, dezmopresín, obličky, hormóny