Čo je Evansov syndróm? Poďme si o tom porozprávať!

Cítite sa niekedy unavení? Alebo máte problém zastaviť krvácanie aj z tých najmenších vecí? Možno je to preto, že imunitný systém vášho tela pracuje proti vám. Dnes si povieme o takom zriedkavom, ale veľmi dôležitom stave, o ktorom by ste mali vedieť. Je to Evansov syndróm . Nebojte sa, povieme si o všetkom jednoduchými slovami.

Čo je teda Evansov syndróm?

Jednoducho povedané, Evansov syndróm je autoimunitné ochorenie . Stáva sa to, že vojaci, ktorí majú chrániť naše telo, imunitný systém, omylom začnú ničiť niektoré z našich vlastných krviniek. Je to, akoby naša vlastná armáda útočila na našich vlastných ľudí. V dôsledku toho naše telo stráca potrebné množstvo krviniek. Tento abnormálny pokles krviniek sa v medicíne nazýva cytopénia .

Väčšinu ľudí s Evansovým syndrómom najprv postihuje nízky počet červených krviniek (stav nazývaný anémia ) a krvných doštičiek (stav nazývaný trombocytopénia ). Okrem oboch týchto stavov môžu mať niektorí ľudia aj nízky počet typu bielych krviniek nazývaných neutrofily (stav nazývaný neutropénia ).

Keď je počet týchto typov krviniek nízky, je ovplyvnených mnoho dôležitých vecí v našom tele, ako je prijímanie kyslíka, zrážanlivosť krvi a boj s chorobami. Preto sa cítime slabí, unavení, začneme ľahko krvácať a častejšie ochorejeme .

Tento stav môže niektorých ľudí postihnúť veľmi mierne, zatiaľ čo iných môže byť dosť závažný. A jeho účinky netrvajú rovnako počas celého života. Najlepšie na tom je, že hoci naň neexistuje liek, liečba môže pomôcť kontrolovať príznaky a minimalizovať účinky .

Aké sú príznaky Evansovho syndrómu?

Príznaky Evansovho syndrómu sa môžu veľmi líšiť. Záleží to od typu cytopénie, ktorú máte, a od jej závažnosti. Často sa najprv objaví anémia alebo trombocytopénia a ostatné sa objavia neskôr.

Skoré príznaky nedostatku červených krviniek ( anémia ):

Ste unavení aj po krátkej chôdzi? Cítite sa unavení a neschopní robiť veci, ktoré ste robili predtým? Možno je vaša tvár trochu bledá. Toto sú niektoré z prvých príznakov anémie :

• Len sa cítim extrémne unavený .
• Bledá pokožka (bledosť) .
• Závraty alebo točenie hlavy .
• Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe) .
• Zrýchlený srdcový tep (tachykardia) .
• Pocit alebo pocit, že vám srdce abnormálne bije (búšenie srdca) .

Včasné príznaky nedostatku krvných doštičiek (trombocytopénia):

Všimli ste si, že sa vám na koži niekedy objavia malé červené bodky? Alebo sa vám len tvoria modriny po celom tele? Máte pocit, že vám pri umývaní zubov krvácajú ďasná viac ako zvyčajne? Toto sú možné príznaky nízkeho počtu krvných doštičiek:

• Drobné červené krvácajúce škvrny (petechie) pod kožou.
• Fialové škvrny na koži (purpura) .
• Modriny (ekchymóza) , ktoré sa vyskytujú bez príčiny.
• Nadmerné krvácanie z ďasien alebo nosa.
• Silné krvácanie počas menštruácie u žien.
• Krvácanie so stolicou alebo močom.

Príznaky neutropénie (môžu sa objaviť neskôr, ale nemusia):

Je normálne, že máte jednu alebo dve prechladnutia mesačne. Ale často ochoriete s horúčkou? Máte stále afty v ústach? Zdá sa vám, že sa hoja dlho? Tu je niekoľko vecí, ktoré sa môžu stať, keď máte nízke neutrofily:

• Horúčka.
• Vredy v ústach.
• Časté prechladnutia, horúčka a bolesti žalúdka.
• Opakujúce sa infekcie uší.
• Dlhodobé plesňové infekcie.
• Infekcie močových ciest (IMC) .

Ďalšie príznaky Evansovho syndrómu (môžu sa vyskytnúť príležitostne):

• Zdurené lymfatické uzliny na krku.
• Zväčšená slezina .
• Zväčšená pečeň .
• Žltačka .

Prečo sa vyskytuje Evansov syndróm?

Ako sme už spomenuli, Evansov syndróm je autoimunitné ochorenie . To znamená, že imunitný systém nášho tela mylne rozpozná niektoré z našich vlastných krviniek ako „nepriateľské“ a začne ich útočiť.

Túto prácu vykonávajú B bunky, špeciálny typ buniek v našom imunitnom systéme. Tieto B bunky produkujú niečo, čo sa nazýva protilátky . Tieto protilátky zachytia tieto nevinné krvinky a zničia ich. Zvyčajne najprv začnú útočiť na jeden typ krviniek a potom môžu začať útočiť na iné typy krviniek.

Tento proces v konečnom dôsledku spôsobuje nedostatok najmenej dvoch typov krviniek (cytopénia) a niekedy aj všetkých troch. Nedostatok všetkých troch sa nazýva pancytopénia . Tri hlavné stavy, pri ktorých je počet týchto krviniek nízky, sú:

• Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA)V tomto štádiu dochádza k zníženiu počtu červených krviniek. To znamená, že sa ničia rýchlejšie, ako si ich telo dokáže vytvoriť.
• Imunitná trombocytopénia (ITP) : Ide o stav, pri ktorom dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek. Imunitný systém napáda a odstraňuje krvné doštičky z krvného obehu.
• Autoimunitná neutropénia (AIN) : Ide o stav, pri ktorom sa znižuje počet neutrofilov, čo je typ bielych krviniek. Imunitný systém napáda a ničí neutrofily.

Zamyslite sa nad tým, môže existovať mnoho dôvodov pre nízky počet krviniek (cytopénia). Niekedy to môže byť preto, že kostná dreň netvorí dostatok krviniek. Pri autoimunitnej cytopénii však imunitný systém ničí vlastné krvinky.

Aké sú spúšťače Evansovho syndrómu?

Vedci stále presne nevedia, prečo sa tieto autoimunitné ochorenia vyvíjajú. Pozorovali však, že tieto ochorenia často začínajú po vážnom ochorení alebo udalosti, ktorá výrazne zaťažuje imunitný systém. Tieto sa nazývajú spúšťače .

Taktiež, ak máte jedno autoimunitné ochorenie, je štatisticky vyššia pravdepodobnosť, že sa u vás vyvinie ďalšie. Je to, akoby sa táto porucha imunitného systému šírila z jednej časti tela do druhej.

Evansov syndróm sa môže vyskytnúť samostatne (nazýva sa to primárny Evansov syndróm ) alebo sa môže vyskytnúť ako sekundárny stav spojený s iným ochorením (nazýva sa to sekundárny Evansov syndróm) . Medzi stavy, ktoré môžu byť takto spojené, patria:

• Systémový lupus erythematosus (lupus)
• Bežná variabilná imunodeficiencia
• Selektívny deficit IgA
• Sjögrenov syndróm
• Non-Hodgkinov lymfóm
• Chronická lymfocytová leukémia
• Chronická hepatitída C
• Chronická HIV infekcia

Ak máte primárny Evansov syndróm, mohol sa vyvinúť po dočasnej chorobe alebo nemusíte mať jasný spúšťač. Vedci klasifikujú Evansov syndróm ako idiopatické ochorenie. To znamená, že nebola nájdená žiadna priama príčina.

Aké sú možné komplikácie Evansovho syndrómu?

Nie u každého s Evansovým syndrómom sa vyvinú komplikácie. Niektorí ľudia majú len veľmi mierne príznaky. V závažných prípadoch však môžu byť tieto nedostatky krviniek (cytopénie) život ohrozujúce. Napríklad:

• Keď nie je dostatok červených krviniek na prenos kyslíka do tela, v krvi nie je dostatok kyslíka (hypoxémia) . To veľmi zaťažuje srdce a môže viesť k srdcovým ochoreniam a srdcovému zlyhaniu.
• Keď nemáte dostatok krvných doštičiek , ktoré pomáhajú zrážať krv, vaša krv sa nezráža správne. To môže spôsobiť ľahké a rýchle krvácanie. To môže rýchlo viesť k ťažkej anémii.
• Keď vaše telo stráca neutrofily , ktoré pomáhajú v boji proti infekcii, je pravdepodobnejšie, že sa u vás infekcie objavia častejšie a môžu sa stať závažnými a rozšíriť po celom tele. To môže viesť k nebezpečnému stavu nazývanému sepsa .

Ako lekári diagnostikujú Evansov syndróm?

Evansov syndróm sa diagnostikuje krvnými testami . Môže sa zistiť, ak sa u vás objavia príznaky cytopénie alebo počas krvného obrazu vykonaného počas bežnej zdravotnej prehliadky.

Ak váš kompletný krvný obraz (CBC) ukáže, že máte nízky počet červených krviniek, krvných doštičiek alebo neutrofilov, váš lekársky tím vykoná ďalšie testy. Napríklad vám skontroluje krv na zvýšené hladiny protilátok spojených s Evansovým syndrómom. Taktiež skontroluje ďalšie stavy, ktoré môžu spôsobiť cytopéniu, ako sú niektoré infekcie alebo rakovina.

Lekári potvrdia Evansov syndróm vylúčením všetkých ostatných príčin. Niekedy môžu byť potrebné aj CT vyšetrenie (počítačová tomografia) alebo biopsia kostnej drene, aby vylúčili iné ochorenia.

Existuje úplný liek na Evansov syndróm? Ako sa lieči?

V skutočnosti neexistuje úplný liek na Evansov syndróm ani na žiadne iné autoimunitné ochorenie. Lekári liečia tieto autoimunitné ochorenia podávaním liekov, ktoré znižujú aktivitu vášho imunitného systému.

Okrem toho sa vaše príznaky môžu liečiť samostatne. Napríklad, ak máte veľmi nízky počet krviniek, váš lekár to môže upraviť občasnými transfúziami krvi .

Tak ako mnoho dlhodobých autoimunitných ochorení, aj Evansov syndróm sa môže časom zlepšovať a zhoršovať. Niekedy sa môže zdať, že príznaky vymiznú (nazýva sa to remisia) , ale potom sa môžu vrátiť alebo zhoršiť (nazýva sa to relaps ).

Počas života budete možno musieť vyskúšať rôzne liečebné postupy, pretože ich úspešnosť sa môže časom meniť. Váš lekár sa vás bude snažiť ochrániť pred najzávažnejšími komplikáciami Evansovho syndrómu.

Aké sú liečebné postupy?

Štandardnou liečbou Evansovho syndrómu sú imunosupresívne lieky a v prípade potreby krvné transfúzie. Tieto imunosupresíva fungujú tak, že znižujú chybný útok imunitného systému.

Hlavné typy podávaných liekov:

• Kortikosteroidy , ako napríklad prednizón . Toto je zvyčajne prvá podávaná liečba.
• Intravenózna imunoglobulínová terapia (IVIg) zahŕňa podávanie roztoku obsahujúceho ľudské protilátky do žily. Tieto nové protilátky sa môžu viazať na chybné autoimunitné protilátky a zneškodniť ich.

Ak nereagujete dobre na štandardnú liečbu, váš lekár môže vyskúšať iné liečebné postupy. Patria sem:

• Monoklonálne protilátky , ako napríklad rituximab . Sú to protilátky vyrobené v laboratóriu. Niekedy môžu zastaviť autoimunitnú odpoveď. Váš lekár vám ich môže odporučiť, ak iné lieky nezaberú.
• Splenektómia . V závažných prípadoch vám lekár môže odporučiť operáciu na odstránenie sleziny. Vaša slezina je miesto, kde sa odstraňujú staré krvinky. Takže po odstránení sleziny sa proces trochu spomalí.

Existujú nejaké komplikácie alebo vedľajšie účinky liečby?

Keď užívate imunosupresíva, reakcia vášho imunitného systému na autoimunitné ochorenie je znížená. Znížená je však aj vaša imunita voči infekciám . Preto budete musieť prijať špeciálne opatrenia, aby ste sa vyhli ochoreniu.

Váš lekár vám môže odporučiť ďalšie vakcíny okrem tých, ktoré ste už dostali. Keď je váš imunitný systém oslabený (imunokompromitovaný), môžete byť náchylnejší na choroby, ktorými by ste sa za normálnych okolností neliečili.

Ovplyvňuje život s Evansovým syndrómom dĺžku života?

Evansov syndróm nemusí nevyhnutne ovplyvniť váš život. Niektorí ľudia majú len veľmi mierne, občasné príznaky. Niektoré komplikácie, ako je krvácanie, srdcové choroby a infekcie, však môžu byť život ohrozujúce.

Ak máte sekundárny Evansov syndróm, čo znamená, že ho máte s iným chronickým ochorením, môže to tiež ovplyvniť vašu dĺžku života. Môžu sa u vás vyskytnúť život ohrozujúce komplikácie, ktoré sú spojené s vaším iným ochorením.

Aký je výhľad pre niekoho s Evansovým syndrómom?

Skúsenosti ľudí s Evansovým syndrómom sa veľmi líšia. Príznaky môžu byť mierne alebo závažné. Niektorí ľudia majú pocit, že ich príznaky úplne vymiznú (remisia). Iní ich neskôr opäť pociťujú (relaps).

Mnoho ľudí potrebuje nejakú formu liečby a pravidelné lekárske prehliadky. Liečba často funguje dobre, ale nie vždy. Niekedy sa môže zdať, že účinnosť liečby časom klesá. Možno budete musieť vyskúšať iné liečebné postupy.

Ako sa mám starať o seba, keď žijem s Evansovým syndrómom?

Ak máte Evansov syndróm, je dôležité pravidelne podstupovať lekárske prehliadky . Aj keď sa cítite dobre, váš lekár bude chcieť sledovať váš stav a včas ho odhaliť, ak sa zhorší.

Tiež by ste mali vždy dávať pozor na seba a všímať si akékoľvek nové príznaky. Ak máte prechladnutie, ktoré sa nezlepšuje, alebo ak máte nekontrolovateľné krvácanie, okamžite zavolajte lekárovi .

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Možno budete chcieť položiť svojmu lekárovi otázky, ako sú tieto:

• Aké typy krviniek mi chýbajú?
• O koľko sa znížili?
• Na aké príznaky alebo varovné signály si mám dávať pozor?
• Ako zistím, či liečba funguje alebo nie?
• Čo sa stane, ak liečba nezaberie?
• Kedy si mám objednať ďalšiu návštevu lekára?

Evansov syndróm je zriedkavé ochorenie, o ktorom ste možno ešte nepočuli. Príznaky môžu byť zvláštne a znepokojujúce. Pochopenie toho, čo sa deje a čo to znamená, môže byť trochu náročné.

Hoci Evansov syndróm je celoživotný stav, nie je vždy rovnaký. Dúfajte, že sa budete cítiť lepšie, aspoň niekedy. Bez ohľadu na to, ako sa cítite, váš lekársky tím vám bude k dispozícii, aby vám poskytol potrebnú starostlivosť.

Záverečné posolstvo

Dobre, pripomeňme si teda niektoré z najdôležitejších vecí, o ktorých sme hovorili.

• Čo je Evansov syndróm?Zriedkavé ochorenie, pri ktorom váš vlastný imunitný systém napáda vaše vlastné krvinky.
• To môže viesť k zníženiu počtu červených krviniek ( anémia ), krvných doštičiek (trombocytopénia) a prípadne neutrofilov (neutropénia) .
• Môžu sa vyskytnúť príznaky ako nadmerná únava, bledosť, ľahká tvorba modrín, časté krvácanie a časté infekcie .
• Hoci na to neexistuje úplný liek, príznaky sa dajú kontrolovať liečbou .
• Je veľmi dôležité pravidelne dodržiavať lekárske rady a venovať pozornosť príznakom.
• Nie ste sami. Vaši lekári a blízki vám pomôžu. Je tiež veľmi dôležité zostať pozitívny.

Dúfam, že vám tieto informácie budú užitočné. Ak máte akékoľvek otázky, neváhajte sa obrátiť na svojho lekára.

Evansov syndróm, autoimunitné ochorenie, cytopénia, anémia, trombocytopénia, neutropénia, poruchy krvi