Často bývate chorý/á? Toto by mohol byť dôvod: Poďme sa dozvedieť viac o hypogamaglobulinémii.

Mávate často prechladnutie, chrípku a kašeľ? Alebo máva vaše dieťatko často infekcie uší či problémy s dutinami? Niekedy si myslíme, že ide o bežné ochorenia, ale ak sa tieto infekcie stále vracajú, môže existovať iná základná príčina. Jedným zo stavov, ktorý možno v takýchto chvíľach podozrievať, je hypogamaglobulinémia. Aj keď je to trochu dlhý názov, pochopme ho jednoducho.

Čo je hypogamaglobulinémia?

Jednoducho povedané, hypogamaglobulinémia je stav, pri ktorom má vaše telo nízku hladinu protilátok. Ďalším názvom pre tieto protilátky sú imunoglobulíny. Teraz si predstavte, že naše telo je ako pevnosť. Nepriatelia, ktorí prichádzajú do tejto pevnosti, sú choroboplodné zárodky, ako sú vírusy a baktérie. Vojakmi, ktorí nás chránia pred týmito nepriateľmi, je teda náš imunitný systém .

Tento imunitný systém má špeciálny typ buniek nazývaných B-bunky . Sú ako špeciálne vycvičené komandá. Keď do tela vstúpi baktéria, tieto B-bunky produkujú protilátky nazývané imunoglobulíny. Tieto protilátky zachytia baktériu a zničia ju. Vtedy neochorieme alebo sa z choroby rýchlo zotavíme.

O tomto stave sa dozviete až po krvných testoch.

Rozoberme si tieto slová, aby boli zrozumiteľné:

• Hypo: znamená pod normálom.
• Gama globulíny: Sú to najbežnejší typ imunoglobulínov.
• Emia: znamená v krvi.

Keď teda hladina tohto imunoglobulínu v krvi klesne, obranný systém vášho tela sa oslabí. Baktérie potom môžu ľahko napadnúť vaše telo. Preto je pravdepodobnejšie, že dostanete infekcie a rozviniete iné choroby.

Existujú takéto druhy?

Áno, stav nazývaný hypogamaglobulinémia môže postihnúť deti aj dospelých. Existujú dva hlavné typy:

1. Primárna (vrodená) hypogamaglobulinémia: Je spôsobená niektorými zriedkavými genetickými ochoreniami. Tieto ochorenia nazývame primárne imunodeficiencie (PIDD) . Jednoducho povedané, keď sa narodíte, narodíte sa s určitou chybou (mutáciou) vo svojich génoch. Tieto gény sú tie, ktoré dávajú imunitnému systému pokyny, ako má fungovať. Takže keď je v tomto pokyne chyba, imunita je znížená. Tieto genetické chyby sa často môžu prenášať z generácie na generáciu.

2. Sekundárna (získaná) hypogamaglobulinémia: Toto jeNajbežnejší typ. Tento stav môže byť spôsobený rôznymi zdravotnými problémami alebo ako vedľajší účinok určitých liekov. To znamená, že sa narodíte zdraví a neskôr v živote sa u vás tento stav prejaví.

Aký zriedkavý je tento stav?

Hypogamaglobulinémia je jednou z najčastejších primárnych imunodeficienčných chorôb (PIDD), ktoré boli spomenuté vyššie. PIDD však vo všeobecnosti nie sú veľmi častým ochorením. Napríklad sa odhaduje, že v Spojených štátoch žije s PIDD približne pol milióna ľudí.

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Hlavným príznakom hypogamaglobulinémie u detí aj dospelých sú časté alebo dlhotrvajúce infekcie. Príznaky závisia od typu infekcie, ktorá sa vyskytne. Medzi najčastejšie infekcie a príznaky spojené s hypogamaglobulinémiou patria:

• Infekcie uší: bolesť ucha, poranenie bubienka (niekedy s jazvami), horúčka. (Predstavte si, že niektoré deti majú pretrvávajúce infekcie uší, ktoré sa vracajú znova a znova napriek liekom.)
• Infekcie dutín: Nádcha alebo upchatý nos, únava, horúčka. (Niektorí ľudia sa ráno zobudia s pocitom upchatého nosa a ťažkou hlavou, však? Ak to pretrváva, mali by ste sa znepokojiť.)
• Bronchitída: Pretrvávajúci kašeľ, dýchavičnosť, horúčka.
• Pneumónia: tlak alebo bolesť na hrudníku, ťažkosti s dýchaním, horúčka.
• Žalúdočná chrípka: hnačka, nevoľnosť, vracanie, horúčka.
• Meningitída: Stuhnutý krk, bolesť hlavy, horúčka. (Je to trochu nebezpečné, musíte to rýchlo nájsť.)
• Kožné infekcie: kožné lézie, opuch, svrbenie, horúčka.

Príznaky sa tiež môžu líšiť v závislosti od základného ochorenia, ktoré spôsobilo nízke hladiny imunoglobulínov. Napríklad dieťa s niektorými typmi PIDD má väčšiu pravdepodobnosť vzniku alergií. Iné typy môžu dokonca spôsobiť oneskorenie rastu a vývoja.

Čo to spôsobuje?

Existujú dve možné príčiny. Buď váš imunitný systém neprodukuje dostatok imunoglobulínov, alebo tie, ktoré produkuje, sú z nejakého dôvodu zničené. Príčiny sa líšia v závislosti od toho, či máte primárny alebo sekundárny lupus.

Príčiny primárnej hypogamaglobulinémie

Medzi najbežnejšie typy „PIDD“, ktoré s tým môžu byť spojené, patria:

• Bežná variabilná imunodeficiencia (CVID): Genetická chyba, ktorá bráni telu v tvorbe dostatočného množstva imunoglobulínov. Toto je najčastejšia príčina primárnej hypogamaglobulinémie u dospelých.
• X-viazaná agamaglobulinémia (XLA): Genetická chyba na chromozóme X bráni telu v tvorbe dostatočného množstva B-buniek alebo imunoglobulínov. Postihuje najmä chlapcov (pretože majú iba jeden chromozóm X). XLA je častou príčinou hypogamaglobulinémie u detí.
• Prechodná hypogamaglobulinémia dojčiat (THI): K nej dochádza, keď hladiny imunoglobulínov u dieťaťa začnú klesať okolo 3 mesiacov veku. Deti s THI môžu dostať infekcie, ale často nevykazujú žiadne príznaky. Ochorenie zvyčajne samo odznie do 3 rokov veku.
• Selektívny deficit IgA: Toto je stav, keď telo neprodukuje dostatok špecifického typu imunoglobulínu nazývaného imunoglobulín A.
• Syndrómy hyper-IgM: Pri tomto syndróme sa niektoré typy imunoglobulínov produkujú normálne alebo v nadmernom množstve, ale iné sa neprodukujú v dostatočnom množstve.

Okrem toho existujú aj iné typy PIDD, ktoré spôsobujú primárnu hypogamaglobulinémiu:

• Ataxia-teleangiektázia
• Autozomálne recesívna agamaglobulinémia (ARA)
• Goodov syndróm (GS)
• Izolované deficity imunoglobulínov iných ako IgG
• Závažná kombinovaná imunodeficiencia (SCID)
• Deficit špecifických protilátok (SAD)
• Wiskott-Aldrichov syndróm (WAS)

Príčiny sekundárnej hypogamaglobulinémie

Nasledujú dôvody, prečo sa táto situácia môže neskôr vyskytnúť:

• Lieky: Niektoré lieky môžu spôsobiť nízke hladiny imunoglobulínov. Napríklad imunosupresíva, lieky proti záchvatom, kortikosteroidy a chemoterapeutiká.
• Nefrotický syndróm: Pri tomto stave vaše obličky vylučujú priveľa bielkovín močom. Imunoglobulíny, ktoré sú tiež bielkoviny, sa môžu vylučovať týmto spôsobom.
• Enteropatia so stratou bielkovín: Ide o stav, keď sa z tela cez gastrointestinálny systém stráca priveľa bielkovín.
• Rakovina:Nízke hladiny imunoglobulínov môžu spôsobiť rakoviny, ktoré postihujú vaše B-bunky. Napríklad rakoviny ako chronická lymfocytová leukémia, lymfóm a mnohopočetný myelóm.
• HIV: HIV je pohlavne prenosná infekcia (STI). Môže tiež spôsobiť hypogamaglobulinémiu a ďalšie problémy s imunitným systémom.

Aké komplikácie to môže spôsobiť?

Ak sa hypogamaglobulinémia nelieči, môže viesť k závažným infekciám a dokonca aj k život ohrozujúcim komplikáciám . Častou komplikáciou je bronchiektázia . Ide o stav, pri ktorom sa pľúca trvalo poškodia. Tento stav je častejší u ľudí, ktorí majú časté infekcie horných dýchacích ciest.

Predstavte si niekoho, kto má problémy s pľúcami s neustálym kašľom a hlienmi. Ak sú jeho pľúca neustále poškodené, môže sa to stať trvalým stavom.

Okrem toho hypogamaglobulinémia zvyšuje riziko:

• Autoimunitné ochorenia: Sú to stavy, pri ktorých váš vlastný imunitný systém napáda bunky vášho tela.
• Poškodenie vnútorných orgánov.
• Rakovina.
• Sepsa: Ide o závažnú infekciu, ktorá sa šíri po celom tele.

Ako to spoznáte?

Lekári vám vykonajú krvné testy na meranie hladiny imunoglobulínov. Ak sú vaše hladiny nižšie ako normálne, môže vám byť povedané, že máte hypogamaglobulinémiu. Váš lekár potom klasifikuje váš stav ako mierny, stredne závažný alebo závažný .

Aby lekár presne zistil, čo spôsobuje túto nízku hladinu, zváži nasledujúce faktory:

• Vaše príznaky: Najmä ak často trpíte infekciami.
• Vaša rodinná anamnéza: Má niekto vo vašej rodine PIDD?
• Lieky, ktoré užívate: Najmä lieky, ktoré môžu ako vedľajší účinok spôsobiť hypogamaglobulinémiu.

Možno budete musieť podstúpiť aj ďalšie testy, ktoré môžu zahŕňať:

• Ďalšie krvné testy: Napríklad kompletný krvný obraz, testy protilátok a testy, ktoré skúmajú fungovanie vašich orgánov.
• Zobrazovacie vyšetrenia: Na kontrolu poškodenia tkaniva v dôsledku infekcie alebo nádorov (napr. röntgen, CT vyšetrenie)
• Genetické testy: Skontrolujte genetické defekty spojené s PIDD.
• Bioptický test:Odobratie vzorky tkaniva a jej testovanie na prítomnosť rakovinových buniek.

Ako sa to lieči?

Liečba závisí od príčiny vašej hypogamaglobulinémie a od jej závažnosti. Môžete byť tiež odporučený k imunológovi.

Ak je stav sekundárny k zdravotnému problému , lekári zvyčajne liečia základný stav. Napríklad, ak sú vaše hladiny imunoglobulínov nízke v dôsledku vedľajšieho účinku lieku, ktorý užívate, liek sa môže zmeniť.

Ak máte primárnu hypogamaglobulinémiu , budete musieť byť po zvyšok života pod lekárskym dohľadom, aby ste sa chránili pred závažnými infekciami. Možnosti liečby môžu zahŕňať:

• Pozorné čakanie: Ak vaše nízke hladiny imunoglobulínov nepredstavujú vážne zdravotné riziko, váš lekár môže sledovať váš stav. Stavy, ktoré samy odznejú, ako napríklad prechodná hypogamaglobulinémia u dojčiat (THI), ktorá bola spomenutá vyššie, nemusia vyžadovať liečbu.
• Antibiotiká: Na liečbu bakteriálnej infekcie alebo na prevenciu infekcie vám môžu byť podané antibiotiká.
• Substitučná liečba imunoglobulínmi (IgG): Ak máte veľmi nízke hladiny imunoglobulínov, môže vám byť podaný imunoglobulín od darcu. Podáva sa buď injekciou do žily (IV), alebo pod kožu (subkutánne). Ľudia s PIDD, ktorí potrebujú túto liečbu , ju často musia užívať po zvyšok života.
• Transplantácia kmeňových buniek: Ak si vaše telo nedokáže vytvoriť zdravé imunitné bunky, môžete podstúpiť transplantáciu kmeňových buniek od darcu. Tieto kmeňové bunky sa neskôr vyvinú na zdravé krvinky vrátane B-buniek.

Je toto vážna situácia?

Hypogamaglobulinémia môže byť závažná. Závisí od príčiny a od toho, aké nízke sú vaše hladiny imunoglobulínov. Imunoglobulíny sú ako vojaci v našom tele, ktorí bojujú proti škodlivým patogénom, ako sú vírusy, baktérie, parazity a huby. Takže keď títo vojaci už nie sú k dispozícii, aby nás chránili, je pravdepodobnejšie, že sa u nás vyvinú časté a závažné infekcie. Ak sa závažné infekcie neliečia, môžu spôsobiť dlhodobé poškodenie tkaniva a dokonca smrť.

Preto by sa tento stav nemal brať na ľahkú váhu. Ak máte príznaky, je dôležité okamžite vyhľadať lekársku pomoc.

Čo sa stane, ak sa nelieči?

Je dôležité, aby lekár diagnostikoval príčinu hypogamaglobulinémie. Ak začnete s liečbou včas, máte väčšiu šancu zostať zdravý a predísť komplikáciám, ktoré sa môžu vyskytnúť o niekoľko rokov neskôr. Ak máte ochorenie, ktoré vás vystavuje riziku hypogamaglobulinémie, váš lekár bude pravidelne sledovať hladiny imunoglobulínov. Odporučí vám liečebný plán, ktorý pomôže predchádzať závažným infekciám.

Dá sa tomu zabrániť?

Nemôžeme zabrániť stavom (ako sú genetické defekty), ktoré spôsobujú hypogamaglobulinémiu. Váš lekár vám však môže odporučiť liečbu , ktorá pomôže predchádzať komplikáciám , ako sú časté infekcie a poškodenie pľúc.

Ako sa môžem o seba postarať? Čo môžem urobiť, aby som predišiel infekciám?

Najdôležitejšie je dodržiavať pokyny lekára. Tieto veci môžu pomôcť predchádzať infekcii:

• Dôkladne si umyte ruky: Umývajte si ruky mydlom a vodou aspoň 20 sekúnd. Nezabudnite si umyť ruky po odchode von, pred jedlom a po použití toalety.
• Nosenie rúška na tvár, keď je to potrebné, aby sa zabránilo šíreniu baktérií prenášaných vzduchom: Toto je obzvlášť dôležité pri návšteve preplnených miest a v čase vysokej aktivity chorôb.
• Vyhýbajte sa čo najviac chorým ľuďom a preplneným miestam: na takýchto miestach sa baktérie ľahko šíria.
• Včasné očkovanie: Opýtajte sa však svojho lekára, či sú pre vás niektoré živé vakcíny vhodné, pretože niektoré živé vakcíny nemusia byť vhodné pre ľudí s oslabeným imunitným systémom.

Čo sa mám opýtať lekára?

Keď sa dozviete o tomto stave, môžete mať veľa otázok. Nebojte sa. Porozprávajte sa so svojím lekárom a objasnite mu nasledujúce:

• Čo spôsobuje pokles mojich hladín imunoglobulínov?
• Aké testy budem musieť absolvovať na diagnostikovanie/monitorovanie môjho stavu?
• Aké liečebné postupy odporúčate?
• Má liečba nejaké vedľajšie účinky? Aké sú?
• Aké zmeny životného štýlu by som mal urobiť, aby som predišiel infekciám?
• Pri akých príznakoch by som mal okamžite vyhľadať lekára? Alebo by som mal ísť na pohotovosť ?

Keď zistíte, že máte nízke hladiny imunoglobulínov, môžete sa cítiť zraniteľní a slabí. Možno si pomyslíte: „Čo ak nebudem mať dostatok vojakov, ktorí by ma ochránili?“

Ale nebojte sa. Rozhovor s lekárom je prvým krokom k tomu, aby ste sa dozvedeli viac o svojom stave, o jeho príčinách a o tom, ako vám môže pomôcť liečba. Spolupracujte so svojím lekárom, aby ste svoj stav zvládli a získali potrebnú starostlivosť.

Nakoniec, veci, ktoré treba mať na pamäti

Hypogamaglobulinémia je stav, pri ktorom má imunitný systém tela nízky obsah protilátok (imunoglobulínov), ktoré bojujú proti baktériám. To môže viesť k častým ochoreniam.

Najdôležitejšie je vyhľadať lekársku pomoc, ak sa u vás neustále vyskytujú infekcie, najmä tie isté typy infekcií, a nepovažovať to za normálne.

• Tento stav môže byť prítomný pri narodení alebo sa môže vyvinúť neskôr v dôsledku iného ochorenia alebo liekov.
• Ak zistíte príčinu a podstúpite správnu liečbu, môžete predísť komplikáciám a žiť zdravý život.
• Je veľmi dôležité dodržiavať lekárske rady, viesť zdravý životný štýl a podniknúť kroky na ochranu pred infekciami.

Nie ste sami, existujú lekári a zdravotnícki pracovníci, ktorí vám môžu pomôcť s touto situáciou. Nebojte sa s nimi porozprávať.

Hypogamaglobulinémia , protilátky, imunoglobulín, imunitný systém, infekcie, PIDD