Nevyvíja sa pravá strana srdca vášho drobčeka správne? (Syndróm hypoplastického pravého srdca)

Čo keby sa vaše dieťatko narodilo so srdcovou chybou? Predstavte si, aké srdcervúce by to bolo. Niektoré deti sa narodia s nesprávne vyvinutou pravou stranou srdca. Lekári to nazývajú syndróm hypoplastického pravého srdca. To znižuje množstvo kyslíka, ktoré dieťa dostáva. Poďme sa o tom porozprávať podrobnejšie, dobre?

Čo je syndróm hypoplastického pravého srdca?

Jednoducho povedané, syndróm hypoplastického pravého srdca je zriedkavé srdcové ochorenie, s ktorým sa niektoré deti rodia . Pri tomto syndróme sa niektoré časti pravej strany srdca dieťaťa úplne nevyvinú. Predstavte si to ako malé čerpadlo. Pravá strana srdca odoberá z tela krv chudobnú na kyslík a posiela ju do pľúc, aby získala kyslík. Ak sa teda táto pravá strana správne nevyvíja, nebude správne plniť svoju funkciu.

V tomto stave môžu byť postihnuté nasledujúce časti srdca:

• Trikuspidálna chlopňa: Je to ako brána medzi pravou predsieňou a pravou komorou srdca. Keď nefunguje správne, bráni prietoku krvi.
• Pľúcna chlopňa: Toto je chlopňa, kde začína pľúcna tepna, ktorá prenáša krv z pravej komory do pľúc.
• Pravá komora: Toto je hlavná komora na pravej strane srdca, ktorá pumpuje krv. Ak sa zmenší, bude pumpovať menej krvi.
• Pľúcna tepna: Toto je veľká tepna, ktorá vedie krv z pravej komory do pľúc.

V závislosti od závažnosti alebo miernosti ochorenia môže byť funkcia týchto častí srdca znížená alebo zvýšená.

Niekedy môžu mať deti s HRHS aj iné srdcové ochorenia. Napríklad:

• Defekt predsieňového septa (ASD): Otvor v stene medzi dvoma hornými komorami (predsieňami) srdca.
• Defekt komorového septa (VSD): Otvor v stene medzi dvoma dolnými komorami (komorami) srdca.
• Defekt atrioventrikulárneho kanála: Veľký otvor v strede srdca spolu s niekoľkými ďalšími problémami.

Aká vážna je táto situácia?

Syndróm hypoplastického pravého srdca (HRHS) môže byť u niektorých ľudí závažnejší ako u iných . Ľudia so závažnými ochoreniami, ako je veľmi nízka hladina kyslíka , potrebujú okamžitú liečbu . U niektorých ľudí však nemusí byť taký závažný, len s menšími problémami. Takýmto ľuďom nemusí byť diagnostikovaná diagnóza, kým nie sú starší.

Aký častý je tento stav?

Toto je naozaj veľmi zriedkavá situácia .Výskumníci odhadujú, že v Spojených štátoch má HRHS menej ako 50 000 ľudí. Je zriedkavejší ako syndróm hypoplastického ľavého srdca, čo je stav, pri ktorom sa ľavá strana srdca nevyvíja správne.

Aké sú príznaky syndrómu hypoplastického pravého srdca (HRHS)?

Nasledujú príznaky tohto stavu:

• Modré sfarbenie pokožky rúk a nôh. Toto sa nazýva cyanóza . Znamená to, že telo nedostáva dostatok kyslíka.
• Ťažkosti s dýchaním. Toto sa nazýva dyspnoe .
• Zrýchlené dýchanie. Toto sa nazýva tachypnoe .
• Dieťa nepije mlieko správne.
• Rýchla únava, neustály pocit ospalosti.

Ak má vaše dieťa jeden alebo viac z týchto príznakov, je najlepšie okamžite navštíviť lekára.

Čo to spôsobuje?

V skutočnosti presná príčina syndrómu hypoplastického pravého srdca (HRHS) ešte nebola objavená .

Výskumníci sa však domnievajú, že do toho môže byť zapojená genetika , keďže u viacerých členov tej istej rodiny bol hlásený HRHS pri narodení. Preto je potrebný ďalší výskum.

Aké ďalšie komplikácie to môže spôsobiť?

Syndróm hypoplastického pravého srdca (HRHS) môže spôsobiť komplikácie, ako napríklad:

• Nízka hladina kyslíka v tele. Toto sa nazýva hypoxémia .
• Pravostranné srdcové zlyhanie.
• Nepravidelný srdcový tep. Toto sa nazýva arytmia .

V mladom veku, a to aj u tých, ktoré nie sú tak vážne postihnuté HRHS, môže dôjsť k potratom v dôsledku nízkej hladiny kyslíka v tele.

Ako sa toto ochorenie diagnostikuje?

Niekedy môže poskytovateľ zdravotnej starostlivosti zistiť HRHS, kým je dieťa ešte v maternici (vývoj plodu) . Na zobrazenie srdca dieťaťa použije ultrazvuk . Ak sa chcete pozrieť bližšie, môžete si urobiť aj fetálnu echokardiogram . Oba tieto testy sú neinvazívne.

Aké testy sa robia po narodení dieťaťa?

Po narodení dieťaťa sa môžu vykonať tieto neinvazívne testy, aby sa zistilo, či má dieťa HRHS:

• Pulzný oxymeter (pulzný oxymeter): Ide o malé zariadenie podobné spone, ktoré meria hladinu kyslíka pripevnením na prst alebo ucho.
• Elektrokardiogram (EKG/EKG): Test, ktorý meria elektrickú aktivitu srdca.
• Echokardiogram (echokardiogram - echo): Ide o vyšetrenie, ktoré využíva zvukové vlny, podobné ultrazvuku, na snímanie srdca. Dokáže zobraziť štruktúru srdca, fungovanie chlopní a prúdenie krvi.
• Magnetická rezonancia srdca (MRI): Využíva magnetické polia a rádiové vlny na vytvorenie detailných snímok srdca.

Aké sú na to liečebné postupy?

Liečba syndrómu hypoplastického pravého srdca (HRHS) môže zahŕňať lieky, minimálne invazívne zákroky alebo chirurgický zákrok . Hlavným cieľom všetkých týchto liečebných postupov je pomôcť pľúcam dieťaťa získať dostatok krvi a kyslíka .

Liek

• Prostaglandín sa používa na udržanie otvoreného ductus arteriosus dieťaťa. Tento ductus arteriosus je trubica, ktorú dieťa používa na prijímanie okysličenej krvi od matky, kým je v maternici. Keď dieťa po narodení začne dýchať pľúcami, táto trubica sa zvyčajne v priebehu niekoľkých dní uzavrie. Avšak u dieťaťa s HRHS, pretože pravá strana srdca nefunguje správne, udržiavanie tejto trubice otvorenej pomáha prietoku krvi do pľúc.

Minimálne invazívne zákroky

• Lekár môže použiť tenkú hadičku nazývanú katéter na zavedenie stentu (malej kovovej sieťovitej trubice) do ductus arteriosus dieťaťa. To udrží kanál otvorený a umožní krvi dobre prúdiť do pľúc.
• Ďalším prípadom je perforácia pľúcnej chlopne . Pri tejto metóde sa katéter zavedie cez krvnú cievu do pľúcnej chlopne, ktorá sa správne neotvára, čím sa v chlopni vytvorí otvor. To umožní krvi prúdiť do pľúcnej tepny. Niektorí lekári na tento účel používajú aj postup nazývaný ablácia .

Chirurgia

Závažné prípady HRHS vyžadujú chirurgický zákrok. Tieto sa zvyčajne vykonávajú v niekoľkých fázach.

• Blalock-Taussig-Thomasov (BTT) skrat: Používa sa na obnovenie prietoku krvi do pľúc dieťaťa s HRHS. Používa syntetickú tkaninu na vytvorenie spojenia medzi podkľúčnou tepnou (tepnou v kľúčnej kosti) a pľúcnou tepnou.
• Po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch môže chirurg vykonať Glennovu operáciu a/alebo Fontanovu operáciu . Každý z týchto zákrokov vytvára novú cestu pre tok krvi okolo dysfunkčnej pravej komory. Normálne pravá komora pumpuje krv do pľúcnej tepny.

Glennove a Fontanove procedúry umožňujú, aby krv prúdila priamo z hlavnej žily do pľúcnej tepny, odkiaľ putuje do pľúc, aby nasýtila kyslík.

Vyskytujú sa pri liečbe nejaké komplikácie?

Tak ako pri všetkých operáciách, aj pri týchto liečebných postupoch existujú určité potenciálne komplikácie. Komplikácie sa môžu líšiť v závislosti od liečby. Napríklad:

• Stent sa môže posunúť zo svojej pôvodnej polohy.
• Operácia skratu BTT môže spôsobiť zúženie krvných ciev alebo poškodenie nervu.
• Perforácia pľúcnej chlopne môže spôsobiť nepravidelný srdcový tep (arytmiu) alebo poškodiť krvnú cievu.
• Veľké operácie môžu spôsobiť vysoký krvný tlak, pleurálne výpotky, zástavu srdca, ochorenie obličiek alebo pečene alebo nepravidelný srdcový tep.

Ale nebojte sa. Lekári vás o tom všetkom informujú a podniknú potrebné kroky.

Ako dlho trvá hojenie?

Doba zotavenia sa líši v závislosti od liečby. Veľké operácie trvajú najdlhšie. Vaše dieťa môže zostať v nemocnici niekoľko dní, možno aj viac ako týždeň. Po návrate domov bude potrebné dôkladne sledovať jeho stav.

Čo môžem očakávať, ak je moje dieťa v tomto stave?

V dôsledku nízkych hladín kyslíka v ranom veku môžu ľudia so syndrómom hypoplastického pravého srdca (HRHS) čeliť problémom, ako sú:

• Jazykové problémy.
• Problémy s pamäťou.
• Zvýšené riziko ochorení srdca, pečene alebo obličiek vo vyššom veku.
• Poruchy nálady alebo úzkostné poruchy.
• Ťažkosti s plánovaním niečoho alebo riešením problému.

Ale existujú odborníci, ktorí vám s tým všetkým pomôžu. Takže sa nebojte.

Aká je prognóza tohto stavu?

Je veľmi zriedkavé, aby ľudia s ťažkým syndrómom hypoplastického pravého srdca (HRHS) prežili do dospelosti bez chirurgického zákroku . Ľudia s menej závažným HRHS si však nemusia byť vedomí, že majú toto ochorenie, kým nedosiahnu dospelosť.

Ako sa starať o dieťa s HRHS?

Starostlivosť, ktorú vaše dieťa potrebuje, bude závisieť od závažnosti jeho stavu . Ak podstúpilo operáciu hneď po narodení, bude potrebné ho po návrate domov veľmi starostlivo sledovať . Váš lekár alebo pôrodná asistentka vám poskytne dobré rady, ako sa o dieťa starať.

Kedy potrebujete navštíviť lekára?

Dieťa, ktoré podstúpilo operáciu, bude musieť navštíviť lekára na následné vyšetrenia . Povedia vám, na čo si máte dávať pozor a čo máte ihneď povedať lekárovi, ak si niečo všimnete. Ak máte akékoľvek otázky alebo obavy týkajúce sa stavu vášho dieťaťa, ihneď zavolajte lekárovi.

Ak má vaše dieťa problémy s učením alebo reguláciou svojich emócií, môžete vyhľadať aj iných špecialistov, ktorí vám v týchto oblastiach môžu pomôcť. Váš lekár vám poskytne potrebné usmernenie.

Aké otázky by som mal položiť lekárovi?

Tu je niekoľko otázok, ktoré môžete položiť lekárovi vášho dieťaťa:

• Potrebuje moje dieťa operáciu?
• Ako skoro potrebujete podstúpiť operáciu?
• Koľko operácií bude potrebných a kedy sa vykonajú?
• Aký je výhľad pre moje dieťa s týmto konkrétnym ochorením?

Chápem, aké ťažké je zistiť, že vaše dieťa má srdcovú chorobu. Deti narodené dnes však majú liečbu, ktorá predchádzajúcim generáciám nebola dostupná. V tejto dobe ste pre svoje dieťa najsilnejšou osobou, ktorou môžete byť. Získajte informácie o HRHS. Opýtajte sa svojho lekára na všetko, čo nie je jasné. Porozprávajte sa so svojím lekárom, aby ste sa rozhodli, čo je pre vaše dieťa najlepšie.

Nakoniec si toto zapamätajte (Správa na odnesenie domov)

Syndróm hypoplastického pravého srdca (HRHS) je zriedkavý stav, s ktorým sa deti rodia, pri ktorom sa pravá strana srdca nevyvíja správne. To znižuje množstvo kyslíka, ktoré telo dostáva. Včasná diagnostika a vhodná liečba (lieky, menší chirurgický zákrok alebo väčší chirurgický zákrok) môžu zlepšiť život dieťaťa . V takejto situácii je pre vás ako rodiča veľmi dôležité, aby ste boli informovaní a spolupracovali so svojimi lekármi. Pamätajte, že nie ste sami. Môžete získať pomoc, ktorú potrebujete.

Syndróm hypoplastického pravého srdca, HRHS, detská srdcová chyba, vrodené srdcové chyby, cyanóza, ťažkosti s dýchaním, chirurgia srdca