Dozvieme sa o zriedkavej leukémii, ktorá sa vyvíja v krvi? (Veľká granulárna lymfocytová leukémia - LGL)

Počuli ste už niekedy o zvláštnom, ale veľmi zriedkavom type leukémie, ktorá sa vyvíja v krvi? Možno ste počuli o priateľovi, ktorý ju má. Alebo ste o nej možno práve počuli a premýšľali ste o nej. Dnes si povieme o jednej takejto zriedkavej, ale veľmi dôležitej leukémii. Volá sa veľká granulovaná lymfocytová leukémia (LGL). Názov môže znieť trochu dlho, ale povedzme si to jednoducho.

Čo vlastne znamená LGL?

Jednoducho povedané, LGL je typ leukémie, ktorá v tele rastie pomaly, je chronická (čo znamená, že trvá dlho). Ovplyvňuje špeciálny typ bielych krviniek v našej krvi. Tieto bunky nazývame lymfocyty . Vedeli ste, že lymfocyty sú veľmi dôležitou súčasťou nášho imunitného systému? Sú ako vojaci v našej armáde. Sú to práve oni, ktorí bojujú proti baktériám, ako sú vírusy, ktoré vstupujú do nášho tela, a sú to práve oni, ktorí vytvárajú protilátky , ktoré nás chránia pred chorobami.

Takže pri LGL sa tieto takzvané lymfocyty, najmä dva typy buniek nazývané cytotoxické T bunky alebo prirodzené zabíjačské bunky (NK bunky), z nejakého dôvodu abnormálne zmenia a začnú sa nekontrolovateľne deliť a množiť. Tieto abnormálne bunky sa nazývajú LGL bunky.

Toto ochorenie, nazývané LGL, zvyčajne rastie veľmi pomaly. Preto sa nazýva chronická leukémia. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí nad 60 rokov. Lekári dokážu liečiť LGL. Niekedy sa však ochorenie môže vrátiť a môže predstavovať dlhodobý zdravotný problém.

Existujú dva hlavné typy LGL:

Boli identifikované dva hlavné typy tohto stavu LGL. Sú to:

1. T-bunková veľkogranulovaná lymfocytová leukémia (T-LGL)

2. Chronická lymfoproliferatívna porucha NK buniek (CLPD-NK)

V oboch prípadoch, ako už bolo spomenuté, sa T bunky alebo NK bunky stanú abnormálnymi.

Ako táto situácia ovplyvňuje naše telo?

Možno vás zaujíma, aký vplyv má toto ochorenie nazývané LGL na naše telo. Keďže ide o typ chronickej lymfocytovej leukémie, tieto abnormálne LGL bunky idú do kostnej drene a narúšajú tam tvorbu normálnych krviniek. Je to ako keby sa zlá rastlina dostala do dobrej rastliny a prevzala kontrolu nad ňou.

To môže spôsobiť dva hlavné problémy:

• Neutropénia : Ide o zníženie počtu granulocytov v našom tele.Zníženie počtu bielych krviniek (granulocytov) (najbežnejší typ bielych krviniek). Keď sa počet týchto buniek zníži, znižuje sa schopnosť nášho tela bojovať proti chorobám alebo imunita. To zvyšuje riziko častých infekcií.
• Anémia : Možno ste o tom už počuli. Anémia je stav, keď telo stráca potrebné množstvo zdravých červených krviniek. Tento stav môže nastať, pretože bunky LGL tiež ovplyvňujú tvorbu červených krviniek. Keď sa vyvinie anémia, cítite sa unavení a extrémne vyčerpaní.

Kto je najpravdepodobnejší, že dostane túto chorobu?

LGL je v skutočnosti veľmi zriedkavé ochorenie. Ak sa pozriete na svet, toto ochorenie sa hlási približne u jedného z milióna ľudí. To znamená, že v krajine ako Srí Lanka môže byť týchto pacientov veľmi málo. Väčšinou sú pacienti, ktorí sú diagnostikovaní v 60. rokoch.

Aké sú príznaky? Ako tomu rozumieme?

Toto je trochu prekvapujúce. Niektorí ľudia s LGL môžu existovať roky bez akýchkoľvek príznakov . Jedna štúdia zistila, že približne tretina ľudí s LGL nemala v čase diagnózy žiadne príznaky. Zistili, že ju majú, až keď krvný test z iného dôvodu ukázal abnormálne nízky počet červených krviniek alebo nízky počet bielych krviniek nazývaných neutrofily.

Existujú však niektoré bežné príznaky, ktoré si ľudia, u ktorých sa objavia príznaky, môžu všimnúť:

• Extrémna únava a vyčerpanosť : Toto je najčastejší príznak LGL. Najčastejšie je to spôsobené spomínanou anémiou.
• Časté horúčky a opakujúce sa infekcie : Bakteriálne infekcie môžu spôsobiť horúčku. Je to spôsobené oslabeným imunitným systémom.
• Splenomegália: Ide o zväčšenie sleziny , orgánu v našom tele. Môže byť spôsobené infekciami a niektorými typmi anémie.

Pamätajte, že samotné príznaky neznamenajú, že máte LGL. Môžu to byť aj príznaky mnohých iných ochorení. Ak sa u vás niečo takéto vyskytuje, je najlepšie vyhľadať lekára.

Sú s LGL spojené aj iné ochorenia?

Áno, u mnohých ľudí s LGL sa zistili aj iné autoimunitné ochorenia . To znamená stavy, pri ktorých imunitný systém nášho tela napáda naše vlastné zdravé bunky. Medzi nimi je najčastejšia reumatoidná artritída .

Okrem toho môže byť s LGL spojených niekoľko ďalších stavov:

• Anémia : O tom sme už hovorili. Niektorí ľudia sa stanú ťažko anémickí a potrebujú krvné transfúzie na udržanie hladiny červených krviniek. Niektorí ľudia s LGLMôže sa vyvinúť aj typ anémie nazývaný hemolytická anémia. V tomto prípade sa namiesto zníženia tvorby červených krviniek ničia existujúce červené krvinky.
• Lymfocytóza : Ide o zvýšenie počtu bielych krviniek nazývaných lymfocyty v krvi. Toto zvýšenie lymfocytov sa zvyčajne pozoruje u ľudí s lymfocytovou leukémiou, lymfómami alebo vírusovými infekciami.

Aká je skutočná príčina LGL?

Toto je niečo, čo lekári stále úplne nerozumejú. Presná príčina LGL zatiaľ nie je známa. Veria však, že existuje súvislosť medzi týmto leukemickým ochorením a fungovaním nášho imunitného systému, autoimunitnými ochoreniami a inými typmi rakoviny.

• Približne 30 % ľudí s LGL má iné autoimunitné ochorenia, ako je reumatoidná artritída.
• Ďalších 25 % až 30 % môže mať iný typ lymfómu alebo iný typ rakoviny.
• Mnoho ľudí s LGL má tiež zmeny v génoch. Konkrétne ide o mutácie v dvoch génoch nazývaných STAT3 a STAT5B . Tieto dva gény hrajú dôležitú úlohu v bunkovej imunite a v spôsobe, akým sa bunky delia a množia.

Ako lekári diagnostikujú túto chorobu?

Lekári na diagnostikovanie LGL používajú najmä krvné testy a genetické analýzy . Tu sú niektoré z bežne vykonávaných testov:

• Kompletný krvný obraz (CBC) s diferenciálom : Toto vyšetrenie počíta všetky typy buniek vo vašej krvi, najmä koľko z každého typu bielych krviniek máte.
• Periférny krvný náter : Zahŕňa vyšetrenie vzorky krvi pod mikroskopom a spočítanie počtu buniek LGL v krvi.
• Prietoková cytometria : Ide o laboratórny test, ktorý sa používa na analýzu charakteristík buniek. Tento test sa často používa na identifikáciu a klasifikáciu typov leukémie.
• Imunofenotypizácia : Zahŕňa odber vzoriek krvi alebo tkaniva a ich vyšetrenie na prítomnosť špecifických markerov na povrchu buniek. Tieto markery sa dajú použiť na identifikáciu určitých typov ochorení.
• Analýza preskupenia génov T-bunkového receptora (TCR) : Pri tomto vyšetrení sa odoberá vzorka krvi alebo kostnej drene a hľadajú sa akékoľvek problémy s génmi, ktoré riadia fungovanie T-buniek.
• Genetické testovanie : Môžete tiež testovať mutácie v predtým spomínaných génoch STAT3 a STAT5B.

Okrem týchto testov, imunodeficienciaNa vylúčenie iných ochorení, ako je imunodeficiencia, reumatoidná artritída, myelodysplázia a myeloidné mutácie , sa môžu vykonať aj ďalšie testy, ako napríklad vyšetrenie kostnej drene. Môžu sa tiež skontrolovať hladiny imunoglobulínov a hladiny monoklonálnych proteínov .

Ako sa lieči LGL?

Povedzme, že máte leukémiu typu T-LGL alebo CLPD-NK, ale nemáte žiadne príznaky . V takom prípade vám lekár môže odporučiť stratégiu nazývanú „pozorné čakanie“. Táto stratégia zahŕňa neustále sledovanie vášho zdravotného stavu. Zvyčajne budete absolvovať krvné testy každé niekoľko mesiacov, aby sa zistilo, či sa objavia príznaky.

Osobám s príznakmi sa môže podať imunosupresívna liečba a steroidy . Lekári môžu začať s jednou liečbou za druhou alebo môžu začať s liečbou s nízkou intenzitou. Keďže LGL je zriedkavé ochorenie, väčšina ľudí vyhľadáva lekára, ktorý sa na toto ochorenie špecializuje.

Nemôžeme znížiť výskyt tohto ochorenia?

Bohužiaľ, nie, nemôžeme. Lekári stále presne nevedia, čo to spôsobuje. Preto je ťažké povedať, ako tomu predchádzať. Zistilo sa však, že ľudia s autoimunitnými ochoreniami majú vyššie riziko vzniku tohto ochorenia. Ak teda máte niektoré z týchto autoimunitných ochorení, je dobré sa opýtať svojho lekára, či by ste sa mali obávať LGL.

Je LGL smrteľné ochorenie?

Vo väčšine prípadov je LGL chronické ochorenie, nie náhla smrť . Približne 75 % ľudí s T-LGL leukémiou a CLPD-LGL leukémiou prežije päť rokov po stanovení diagnózy. Avšak približne 10 % ľudí s týmito typmi leukémie zomiera na závažné infekcie, ktoré sa môžu vyskytnúť ako komplikácia leukémie. Preto je veľmi dôležité chrániť sa pred infekciami.

Ako sa mám o seba starať? Ako mám žiť s týmto stavom?

Ak máte LGL, nemusíte mať žiadne príznaky. Je však dôležité starať sa o svoje celkové zdravie vrátane pravidelných prehliadok. Či už máte príznaky alebo nie, tieto návrhy vám môžu pomôcť:

• Jedzte zdravo : Jedzte viac chudého mäsa, rýb, ovocia, zeleniny a celozrnných výrobkov.
• Pravidelne cvičte : Vyberte si cvičenie, ktoré vám vyhovuje a vyhovuje.
• Dobre spí : Dostatočný odpočinok je veľmi dôležitý.
• Zvládajte stres.Robte veci, ktoré vás robia šťastnými, meditujte, cvičte jogu.
• Chráňte si imunitný systém : Spýtajte sa svojho lekára na očkovanie a ďalšie veci, ktoré môžete urobiť na prevenciu infekcií. Pomôcť môžu aj jednoduché veci, ako je umývanie rúk mydlom a vyhýbanie sa preplneným miestam.

Je možné s týmto stavom žiť normálny život?

Vo všeobecnosti ľudia liečení na LGL často žijú normálnym životom . Môžu žiť rovnako dlho ako niekto bez tohto ochorenia. Je však dôležité mať na pamäti, že niektorí ľudia s LGL už môžu mať vážne ochorenia krvi, ktoré ovplyvňujú kvalitu ich života.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak sa u vás objavia príznaky, ktoré naznačujú, že sa váš stav môže zhoršovať, určite by ste mali navštíviť svojho lekára. Ak sa už na príznaky liečite, mali by ste svojho lekára informovať aj o všetkých zmenách, ktoré si všimnete vo svojom tele (napríklad zhoršenie príznakov).

Aké sú dôležité otázky, ktoré treba položiť lekárovi?

Keďže LGL je také zriedkavé ochorenie, je normálne, že máte o ňom veľa otázok. Tu je niekoľko otázok, ktoré vám, ako dúfame, pomôžu dozvedieť sa o LGL viac:

• Aký typ LGL mám?
• Aké sú na to liečebné postupy?
• Budem potrebovať viac ako jedno ošetrenie?
• Teraz sa cítim veľmi dobre. Budú sa u mňa objavovať príznaky?
• Mám aj iné choroby. Zhorší ich LGL?

Nikdy sa nebojte klásť takéto otázky. Váš lekár je tu, aby vám pomohol. Je odhodlaný všetko vysvetliť spôsobom, ktorému rozumiete.

Nakoniec, veci, ktoré treba mať na pamäti

Veľká granulárna lymfocytová leukémia (LGL) je zriedkavé ochorenie krvi, ktoré postihuje biele krvinky. Aj keď máte toto ochorenie, nemusíte si všimnúť žiadne zmeny vo svojom tele, ktoré by mohli byť príznakmi LGL. Niekedy sa príznaky nemusia objaviť celé roky.

Lekári nedokážu tento stav úplne vyliečiť. Existujú však liečebné postupy, ktoré môžu pomôcť kontrolovať jeho príznaky. Je normálne cítiť sa šokovaný a vystrašený, keď počujete, že máte nevyliečiteľnú chorobu . Vaši lekári pochopia, prečo sa tak cítite.

Radi vám vysvetlia, čo môžete urobiť pre svoje zdravie teraz a čo môžete očakávať, ak sa objavia príznaky. Vedomie toho, čo môžete očakávať v budúcnosti, vám dodá veľa sebavedomia a sily žiť s LGL. Preto sa so svojím lekárom porozprávajte o všetkých otázkach, ktoré máte. Informujte sa. To je to najlepšie, čo môžete v takejto chvíli urobiť.

`LGL leukémia, rakovina krvi, biele krvinky, lymfocyty, neutropénia, anémia, imunitný systém