Je vaše telo zaseknuté, ale vaša myseľ slobodná? Poďme sa porozprávať o syndróme uzamknutosti (LiS).

Predstavte si, že rozumiete a počujete všetko, čo chcete, ale nedokážete hovoriť ani pohnúť svojím telom... akoby ste boli uväznení vo vlastnom tele. Necítite sa tak bezmocne, keď na to pomyslíte? Presne o tom druhu nešťastného, ​​ale veľmi zriedkavého neurologického stavu si dnes povieme. Nazýva sa to syndróm uzamknutia, skrátene „LiS“.

Čo je syndróm uzamknutosti?

Jednoducho povedané, syndróm uzamknutého stavu je zriedkavé neurologické ochorenie , pri ktorom sa všetky vaše vôľové svaly, okrem svalov, ktoré ovládajú pohyby očí, stanú neaktívnymi. To znamená, že nemôžete robiť nič, čo chcete, napríklad hýbať rukami alebo nohami, rozprávať alebo vyjadrovať emócie tvárou.

Ale úžasné je, že človek v tomto stave má všetky svoje zmysly, inteligenciu a pamäť ako obvykle. Počuje a rozumie tomu, čo sa deje okolo neho. Ale nemá spôsob, ako na to reagovať. Je to ako niekto uväznený vo vlastnom tele, neschopný hovoriť ani sa hýbať.

Títo ľudia zvyčajne komunikujú pohybom očí hore a dole alebo žmurkaním, ktoré dokážu ovládať. Niekedy na tento účel používajú špeciálne asistenčné technológie.

Hlavnou príčinou tohto stavu je poškodenie špecifickej časti nášho mozgového kmeňa nazývanej mostík. O tom si povieme podrobnejšie neskôr.

Aké sú hlavné typy syndrómu uzamknutosti (LiS)?

Boli identifikované tri hlavné formy syndrómu uzamknutosti (LiS). Pozrime sa na to, aké sú.

1. Klasický režim

Toto je najbežnejšia forma. V tomto prípade je celé telo úplne nehybné. To znamená, že nemôžu vykonávať žiadne vedomé pohyby. Môžu však pohybovať očami hore a dole a žmurkať. Ich vedomie a inteligencia tiež zostávajú normálne. Veľmi dobre počujú, čo sa deje okolo nich.

2. Neúplný formulár

Je to rovnaké ako pri klasickom type. To znamená, že aj keď je celé telo bez života, oči sa môžu pohybovať hore a dole, žmurkať. V tomto prípade však niekedy môže v určitých častiach tela pretrvávať určitý pohyb a pocit. To je tu ten malý rozdiel.

3. Režim úplnej nehybnosti

Toto je najzávažnejšia a najvzácnejšia forma. Pri nej je celé telo úplne paralyzované a stratí sa schopnosť pohybovať očami. Prekvapivo však títo ľudia majú aj normálne myslenie a inteligenciu. Lekári to potvrdzujú testovaním aktivity mozgovej kôry (kortikálnej funkcie) pomocou testov, ako je „elektroencefalogram – EEG“), ktorý meria mozgové vlny.

Kto môže vyvinúť syndróm uzamknutosti (LiS)?

V skutočnosti sa tento stav nazývaný syndróm uzamknutosti (LiS) môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Výskum však ukázal, že je častejší u ľudí vo veku 30 až 50 rokov .

Aký častý je tento stav?

Syndróm uzamknutosti (LiS) je veľmi zriedkavý stav. Keďže je niekedy nesprávne diagnostikovaný alebo mylne považovaný za zdravotný problém, je pre výskumníkov ťažké presne povedať, koľko ľudí ho každý rok vyvinie. Všeobecne sa však uznáva, že je veľmi zriedkavý.

Aké sú príznaky syndrómu uzamknutosti (LiS)?

Účinky na telo sa môžu mierne líšiť v závislosti od typu syndrómu uzamknutia (LiS), ktorý máte.

Často, keď prvýkrát uvidíte niekoho so syndrómom uzamknutosti, myslíte si, že je v bezvedomí, teda v kóme. Je to preto, že nie je schopný nijako reagovať. Až neskôr si uvedomíte, že je pri vedomí.

Veci, ktoré veľa ľudí nedokáže:

• Žuvanie jedla
• Prehĺtanie
• Hovorenie
• Výrazy tváre (ako napríklad úsmev, pocit smútku)
• Žiadny pohyb tela pod očami

Veci, ktoré dokáže veľa ľudí (v klasickej a nedokonalej forme):

• Môžete pohybovať očami hore a dole (ale nie zo strany na stranu, teda horizontálne).
• Môžeš žmurknúť.

Veci, ktoré môže urobiť každý (vo všetkých formách):

• Počujem, čo sa deje okolo mňa, ľudí, ako sa rozprávajú.
• Rozumiete, keď niekto niečo hovorí alebo číta.
• Môžete myslieť a uvažovať tak, ako ste to robili predtým, ako táto situácia nastala.
• Cykly spánku a bdenia sú normálne.

Cítite bolesť pri syndróme uzamknutého stavu (LiS)?

Závisí to aj od typu syndrómu uzamknutia (LiS), ktorý máte.

• Človek s úplnou nehybnosťou necíti fyzickú bolesť, pretože celé jeho telo je úplne nehybné.
• Osoba s neúplnou formou môže pociťovať bolesť a iné pocity v niektorých častiach tela.

Čo spôsobuje syndróm uzamknutosti (LiS)?

Ako sme už spomenuli, hlavnou príčinou syndrómu uzamknutosti (LiS) je poškodenie špecifickej časti nášho mozgového kmeňa nazývanej mostík.

Poškodenie časti mozgu, ktorá sa nazýva mostík

Mostík je podkovovitý zhluk nervových vlákien. Nachádza sa medzi predĺženou miechou, najnižšou časťou mozgového kmeňa, a mozočkom, ktorý riadi pohyby nášho tela, najmä rovnováhu.

Mostík je časť mozgu nazývaná veľký mozog, ktorá obsahuje mnoho dôležitých nervových dráh spájajúcich náš veľký mozog, miechu a mozoček. Pri syndróme uzamknutia, keď je mostík poškodený, sú všetky nervové signály z mozgu do svalov v tele zablokované. Preto je celé telo paralyzované. Toto poškodenie ovplyvňuje aj centrá v mozgovom kmeni, ktoré ovládajú mimiku a reč. Preto nemôžeme vyjadrovať emócie tvárou, žuť jedlo, prehĺtať ani hovoriť.

Hlavnou a najčastejšou príčinou poškodenia pontu je ischemická mozgová príhoda alebo hemoragická mozgová príhoda, ktorá postihuje kortikospinálne, kortikopontínne a kortikobulbárne dráhy v mozgovom kmeni.

• Ischemická mozgová príhoda nastáva, keď krvná zrazenina zablokuje cievu zásobujúcu mozog krvou, čím sa preruší prísun krvi do mozgu.
• Hemoragická mozgová príhoda je stav, keď krvácanie náhle začne prúdiť do mozgu z tepny v mozgu.

Iné príčiny poškodenia mostíka

Okrem mozgovej príhody môže niekoľko ďalších zriedkavých príčin spôsobiť poškodenie mostíka, čo vedie k syndrómu uzamknutého nosa (LiS).

• Infekcia niektorých častí mozgu.
• Nádory alebo masy v mostíku alebo mozgovom kmeni.
• Demyelinizácia je strata ochranného obalu (myelínu) okolo nervových buniek.
• Niektoré zdravotné stavy, napríklad amyotrofická laterálna skleróza (ALS) a Guillain-Barréov syndróm .
• Trauma mostíka.
• Zneužívanie látok .

Ako sa diagnostikuje syndróm uzamknutosti (LiS)?

Keďže ľudia so syndrómom uzamknutosti (LiS) nereagujú na bolestivé podnety (t. j. nemajú žiadne motorické reakcie), ktoré lekári používajú na kontrolu citlivosti, môžu si spočiatku mylne myslieť, že sú v bezvedomí. Preto môže byť diagnostika (LiS) niekedy náročná a časovo náročná.

Najdôležitejšou vecou pri diagnostikovaní syndrómu uzamknutosti (LiS) je vylúčiť iné stavy, ktoré by mohli spôsobovať tieto príznaky. V rámci diagnostiky a liečebného plánu je tiež dôležité zistiť, čo syndróm uzamknutosti spôsobuje.

Diagnostické testy

Lekári používajú niekoľko testov na diagnostikovanie syndrómu uzamknutého pacienta (LiS), zistenie príčiny a vylúčenie iných stavov.

• MRI (magnetická rezonancia – MRI) alebo CT (počítačová tomografia – CT): Tieto testy dokážu zistiť, či je poškodený váš mostík alebo iné časti mozgu.
• Cerebrálna angiografia: Tento test dokáže zistiť, či sa v tepnách mozgového kmeňa alebo inde v mozgu nachádza krvná zrazenina.
• Elektroencefalogram (EEG): Meria elektrickú aktivitu mozgu. Umožňuje lekárom zistiť, či sú vaše mozgové funkcie a cykly spánku a bdenia normálne. Môže pomôcť odlíšiť LiS od iných ochorení.
• Evokované potenciály: Tieto merajú elektrickú aktivitu v častiach mozgu a miechy v reakcii na veci, ako je bolesť, sluchové alebo vizuálne podnety. Lekári ich používajú na posúdenie poškodených reakcií mozgového kmeňa a zdravých mozgových reakcií.
• Elektromyografia: Táto metóda meria, ako dobre fungujú vaše svaly a nervy. Tento test sa dá použiť na vylúčenie poškodenia svalov a nervov.
• Krvné testy: Metabolický panel, najmä kontrolou hladiny sodíka v krvi, môže pomôcť určiť, či je príčinou stav nazývaný pontínna myelinolýza.
• Test mozgovomiechového moku (CSF): Toto vyšetrenie môže pomôcť určiť, či príznaky spôsobuje infekcia alebo autoimunitné ochorenie.

Ako sa lieči syndróm uzamknutosti (LiS)?

Úprimne povedané, neexistuje žiadny špecifický liek ani liečba pre syndróm uzamknutého pacienta (LiS). Jediné, čo treba urobiť, ak je to možné, je liečiť príčinu ochorenia a predchádzať ďalším komplikáciám.

Manažment syndrómu uzamknutosti zahŕňa podpornú terapiu a komunikačný tréning .

Podporná terapia

Podporná starostlivosť o dýchanie a kŕmenie je dôležitá, najmä v počiatočných štádiách. Ľudia s LiS často potrebujú umelú podporu dýchania. Podstupujú tiež tracheotómiu (hadička zavedená cez malý otvor v krku do priedušnice).

Keďže pri užívaní LiS nie je bezpečné jesť ani piť ústami, týmto ľuďom sa zvyčajne priamo do žalúdka zavádza malá hadička nazývaná gastrostomická sonda (G-sonda) . Cez ňu sa podáva jedlo a voda.

Medzi ďalšie doplnkové liečby patria:

• Predchádzanie komplikáciám, ktoré môžu vzniknúť v dôsledku nehybnosti. Napríklad:Veci ako zápal pľúc, infekcie močových ciest (UTI) a krvné zrazeniny (trombóza).
• Prevencia preležanín/dekubitov .
• Poskytnite fyzioterapiu na prevenciu kontraktúr končatín, čo je zníženie rozsahu pohybu spôsobené stuhnutosťou kĺbov, svalov alebo mäkkých tkanív končatín.
• Poskytnite fyzioterapiu na rehabilitáciu akýchkoľvek zostávajúcich alebo obnovujúcich sa malých dobrovoľných pohybov (ak nejaké existujú).

Komunikačný tréning

Logopédi môžu pomôcť ľuďom so syndrómom uväznenosti (LiS) jasnejšie komunikovať prostredníctvom pohybov očí a žmurkania. Tento komunikačný štýl je pre každého človeka jedinečný. Napríklad pohľad hore môže znamenať „áno“ a pohľad dole môže znamenať „nie“ (alebo naopak). Tiež, keď niekto iný číta písmeno, môže byť schopný ukázať na písmeno, ktoré chce použiť na vytvorenie slov a viet.

Okrem signálov pohybu očí umožnili elektronické komunikačné zariadenia , ako sú infračervené senzory pohybu očí a počítačové hlasové protézy, ľuďom s LiS voľnejšiu komunikáciu a prístup na internet.

Je možné sa úplne zotaviť zo syndrómu uzamknutosti (LiS)?

V závislosti od príčiny syndrómu uzamknutosti (LiS) sa niektoré motorické schopnosti môžu vrátiť. Úplné zotavenie je však zriedkavé. Niektorí ľudia s LiS môžu mať určitý pohyb a citlivosť v niektorých častiach tela.

Mnoho ľudí nikdy neobnoví stratenú nervovú funkciu, ale môžu sa naučiť komunikovať prostredníctvom pohybov očí.

Dá sa predísť syndrómu uzamknutosti (LiS)?

Bohužiaľ, väčšine prípadov syndrómu uzamknutej osoby (LiS) sa nedá zabrániť. Ak však máte vysoké riziko mozgovej príhody, môže sa zvýšiť aj vaše riziko vzniku LiS.

Porozprávajte sa so svojím lekárom o riziku mozgovej príhody a o spôsoboch, ako toto riziko znížiť.

Aký je výhľad pre niekoho so syndrómom uzamknutosti (LiS)?

Prognóza pre ľudí so syndrómom uzamknutosti (LiS) závisí od príčiny ochorenia, typu ochorenia a úrovne podpory a starostlivosti, ktorú dostávajú.

Nedávny prieskum zistil, že ľudia s LiS hlásili šťastnejší a zmysluplnejší život, najmä keď dostávali dobré sociálne služby a adaptívne technológie, ktoré im pomáhali hrať normálnu úlohu doma aj v spoločnosti.

Mnoho ľudí s LiS môže používať motorizovaný invalidný vozík a počítač s adaptívnou technológiou.

Ako dlho môžete žiť so syndrómom uzamknutosti (LiS)?

Niektorí ľudia so syndrómom uzamknutého tela (LiS) neprežijú skoré štádiá ochorenia kvôli zdravotným komplikáciám. Iní sa však dožívajú 10 až 20 rokov a hlásia dobrú kvalitu života.

Ako sa mám starať o seba alebo o niekoho s LiS?

Ak máte syndróm uzamknutého tela (LiS), je nevyhnutné zabezpečiť si dobrú lekársku starostlivosť, aby sa predišlo komplikáciám, ako je zápal pľúc a preležaniny spôsobené nehybnosťou.

Je tiež dôležité nájsť spôsoby komunikácie – či už prostredníctvom pohybov očí alebo asistenčných technológií, ako je technológia sledovania očí. Zvážte pripojenie sa k podpornej skupine, aby ste sa stretli s ľuďmi, ktorí mali podobné skúsenosti.

Ak sa staráte o niekoho s „(LiS)“ , je dôležité, aby ste sa za neho zastávali a zabezpečili mu najlepšiu lekársku starostlivosť a prístup k technológiám, ktoré mu pomáhajú komunikovať a stať sa nezávislejším.

Nakoniec, najdôležitejšia vec (posolstvo na odnesenie)

Syndróm uzamknutosti (LiS) je zriedkavý a závažný stav. Získanie takejto diagnózy môže byť zdrvujúce. Pamätajte však, že váš lekársky tím je tu, aby podporil vás a vašich blízkych. Je dôležité, aby ste aj naďalej dostávali dobrú lekársku starostlivosť a učili sa nové spôsoby komunikácie, keď žijete s LiS.

Vďaka dnešnej pokročilej podpornej starostlivosti a technologickému pokroku žijú mnohí ľudia so syndrómom uzamknutosti (LiS) plnohodnotný a zmysluplný život. Preto sa nikdy nevzdávajte nádeje. Na každý problém existuje riešenie, spôsob, ako čeliť každej výzve.

Syndróm uväznenosti, Pons, ochorenie mozgu, neurológia, paralýza, komunikácia