Tiež sa vám zrazu necíti dobre? Čo je to za ochorenie, ktoré sa objavuje bez dôvodu? (Syndróm aktivácie mastocytov)

Cítite sa niekedy zrazu veľmi zle? Je to ako mať silnú alergickú reakciu. Možno vám celé telo sčervenie, svrbí vás, opuchne, máte kŕče v žalúdku, vraciate alebo máte problémy s dýchaním. Tieto veci sa však nedejú preto, že ste niečo zjedli alebo sa niečoho dotkli. Ak sa tieto veci dejú bez zjavného dôvodu, môže ísť o stav nazývaný „syndróm aktivácie žírnych buniek (MCAS)“. Poďme si o tom dnes pohovoriť podrobnejšie .

Čo je „syndróm aktivácie mastocytov (MCAS)“?

Jednoducho povedané, MCAS je stav, pri ktorom sa typ bunky v našom tele nazývanej „žírne bunky“ stáva hyperaktívnym bez zjavného dôvodu, čo spôsobuje závažné príznaky. Teraz si možno hovoríte: „To je alergia.“ Áno, alergia zahŕňa aj aktiváciu „žírnych buniek“. Alergia má zvyčajne jasnú príčinu . Napríklad niektorí ľudia sú alergickí na krevety, arašidy alebo roztoče. Pri MCAS je však ťažké nájsť konkrétnu príčinu. Tieto príznaky sa objavujú náhle.

V niektorých prípadoch môže aktivácia týchto žírnych buniek viesť k veľmi závažnej, život ohrozujúcej alergickej reakcii nazývanej anafylaxia. Tá môže spôsobiť ťažkosti s dýchaním a nebezpečný pokles krvného tlaku. Ak sa u vás vyskytne závažný prípad anafylaxie, mali by ste okamžite zavolať na číslo 112 alebo ísť na najbližšiu pohotovosť.

Žírne bunky sú ako vojaci v našom imunitnom systéme. Pomáhajú bojovať proti infekciám. Je preto normálne cítiť strach, keď máte tieto nediagnostikované príznaky. Je však normálne, že sa žírne bunky aktivujú. Napríklad žírne bunky sa aktivujú pri stavoch, ako je alergická nádcha, astma, anafylaxia na lieky alebo potraviny a mastocytóza. To je dôvod, prečo pociťujeme tieto nepríjemné, niekedy nebezpečné príznaky.

„Syndróm aktivácie mastocytov (MCAS)“ je však veľmi zriedkavý stav . Lekári diagnostikujú MCAS, ak sú prítomné nasledujúce faktory:

• Ak máte opakujúce sa príznaky, o ktorých si myslíte, že by mohli byť anafylaxiou bez zjavného dôvodu.
• Ak tieto príznaky postihujú viac ako jeden z vašich telesných systémov súčasne (napríklad kožu aj črevá).
• Ak testy preukážu dôkazy o aktivácii mastocytov.
• Ak sú vaše príznaky zmiernené liekmi, ktoré sú zamerané na mastocyty.

Žírne bunky a ich úloha

Žírne bunky sú bunky nášho imunitného systému .Časť. Ich bežnou úlohou je chrániť naše telo pred patogénmi (napr. parazitmi, vírusmi) alebo inými škodlivými látkami, ktoré vstupujú do nášho tela. Tieto bunky sa nachádzajú v našich tkanivách a keď vidia niečo, čo považujú za škodlivé, uvoľňujú chemikálie, ako je histamín, ktorý aktivuje imunitný systém a snaží sa bojovať proti votrelcovi.

Niekedy reagujú na veci, na ktoré by reagovať nemali. Vtedy sa u nás objavia alergie . Alergie však zvyčajne spôsobujú mierne príznaky, ako je svrbenie očí a nádcha. Pri MCAS sa vyskytujú závažnejšie príznaky bez zjavného dôvodu.

Aký závažný je „syndróm aktivácie mastocytov (MCAS)“?

Závažnosť MCAS závisí od príznakov, ktoré pociťujete. Niektorí ľudia môžu mať relatívne mierne príznaky, iba s kožnými prejavmi. Iní môžu pociťovať závažnejšie stavy, ako je anafylaxia. Anafylaxia môže byť smrteľná, ak sa nelieči správne. Život ohrozujúce reakcie na MCAS sú však mimoriadne zriedkavé .

Aké sú príznaky syndrómu aktivácie mastocytov (MCAS)?

MCAS môže spôsobiť závažné, opakujúce sa príznaky v rôznych častiach tela. Medzi tieto príznaky môže patriť:

• Nízky krvný tlak.
• Koža sa sčervená, zružovie a zahreje („návaly horúčavy“).
• Svrbenie pokožky.
• Upchatý nos.
• Opuch – najmä tváre, pier, očí, jazyka alebo hrdla („angioedém“).
• Zápcha alebo hnačka (možno striedavo).
• Bolesť žalúdka.
• Ťažkosti s dýchaním.
• Slabosť alebo mdloby.
• Strata pamäti alebo ťažkosti s myslením (mozgová hmla).
• Necitlivosť.
• Bolesť kĺbov.
• Anafylaxia (závažná alergická reakcia s jedným alebo viacerými z vyššie uvedených príznakov).

Aby ste mohli mať podozrenie na MCAS, musia tieto príznaky postihnúť aspoň dva z vašich telesných systémov. To znamená:

• Nervový systém (mozog a nervy).
• Dýchací systém (pľúca a dýchacie cesty).
• Kardiovaskulárny systém (srdce a cievy).
• Tráviaca sústava (žalúdok a črevá).

Aký je to pocit, keď sa mastocyty náhle aktivujú?

Ak ste niekedy mali alergiu, pravdepodobne viete, aký je to pocit, keď sa aktivujú mastocyty. Ale u ľudí s MCAS je tento stav závažnejší ako typická alergia a postihuje viacero častí tela. Vaša pokožka môže opuchnúť, sčervenať, začať svrbieť alebo dokonca krvácať. Môžete mať hnačku a vracať. V závažných prípadoch vám môže opuchnúť tvár a hrdlo a môže vám klesnúť krvný tlak. Pamätajte, že ak sa u vás vyskytnú tieto závažné príznaky, mali by ste okamžite zavolať na číslo 112 alebo ísť do najbližšej nemocnice.

Aké sú príčiny syndrómu aktivácie mastocytov (MCAS)?

Syndróm MCAS (syndróm MCAS) je spôsobený reakciou žírnych buniek, ktoré by nemali reagovať. Žírne bunky si myslia, že do tela vstúpilo niečo škodlivé a treba sa chrániť. Vtedy uvoľňujú proteíny, ktoré spôsobujú príznaky. Pri alergiách vieme zistiť, čo spôsobuje prehnanú reakciu tela. Pri MCAS je však ťažké nájsť jasný dôvod, prečo žírne bunky uvoľňujú tieto proteíny.

V skutočnosti nikto stále presne nevie, prečo sú žírne bunky také citlivé na nežiaduce veci.

Aké sú možné príčiny aktivácie mastocytov?

Hoci mnoho vecí, ako napríklad potraviny a peľ, môže aktivovať žírne bunky a uvoľňovať histamín, nie je možné povedať, že závažné príznaky MCAS sú spôsobené konkrétnym alergénom. Môžete však zistiť, že tieto príznaky sú závažnejšie, keď dôjde k zmenám vo vašom živote alebo prostredí, napríklad počas období vysokého stresu alebo pri zmene počasia. Ak sa vaše príznaky objavia až po vystavení sa niečomu konkrétnemu, informujte o tom svojho lekára. V takom prípade nemusíte mať MCAS, ale alergiu.

Ako sa diagnostikuje syndróm aktivácie mastocytov (MCAS)?

Lekár môže mať podozrenie na MCAS po vyšetrení, porozprávaní sa o vašich príznakoch a anamnéze. Lekári vám diagnostikujú MCAS, ak sú splnené nasledujúce podmienky:

• Ak máte príznaky aktivácie mastocytov.
• Ak dobre reagujete na liečbu aktivácie mastocytov.
• Ak testy preukážu známky aktivácie mastocytov.
• Ak máte v tele normálny počet mastocytov (príliš veľa mastocytov znamená, že môžete mať inú poruchu mastocytov, ako je mastocytóza).

Testovanie MCAS

Na kontrolu MCAS vám lekár môže urobiť krvný test na prítomnosť chemickej látky nazývanej „tryptáza“ v krvi. „Tryptáza“ je niečo, čo sa zvyšuje, keď sú aktivované „žírne bunky“. Tento test bude potrebné vykonať niekoľkokrát – keď sa cítite dobre aj keď máte závažné príznaky. Pamätajte však, že „tryptáza“ môže byť zvýšená aj pri iných zdravotných problémoch. Samotné hladiny „tryptázy“ teda nedokážu určiť, či máte MCAS. Niektorí ľudia môžu mať vyššie hladiny „tryptázy“, ako sa očakávalo, aj bez príznakov.

Váš lekár môže tiež vykonať kožné testy na alergiu alebo krvné testy na alergiu, aby skontroloval iné príčiny.

Dôležité: Aj keď krvný test na histamín ukáže vysoké hladiny histamínu, lekári nerozhodnú, že máte MCAS.

Ako sa lieči syndróm aktivácie mastocytov (MCAS)?

Lekári používajú liečbu na diagnostikovanie MCAS a zmiernenie príznakov. Ak sa váš stav nezlepší pomocou liekov zameraných na mastocyty, pravdepodobne nemáte MCAS.

V závislosti od vašich príznakov vám lekár môže predpísať lieky, ako sú tieto:

• Blokátory histamínových receptorov typu 1 (antihistaminiká) : Sú to lieky používané na liečbu alergických príznakov. Príklady: loratadín, cetirizín, fexofenadín.
• Blokátory histamínových receptorov typu 2 (antihistaminiká, ktoré znižujú žalúdočnú kyselinu) : Podávajú sa pri nevoľnosti a bolestiach žalúdka. Príklady: ranitidín alebo famotidín.
• Aspirín : Na zmiernenie návalov horúčavy sa môže podať aspirín.
• Modifikátory leukotriénov : Tieto pomáhajú uľahčiť dýchanie. Príklady: Montelukast, Zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®) : Môže znížiť riziko anafylaxie.
• Adrenalín : Lekári používajú adrenalín na zastavenie anafylaxie. Pre prípad, že sa u vás vyskytne anafylaxia, môžete mať poruke injektor s adrenalínom (EpiPen®, Auvi-Q®).
• Stabilizátory mastocytov : Lieky ako kromolyn sodný zabraňujú uvoľňovaniu chemikálií zo mastocytov (degranulácia).
• Kortikosteroidy : Tieto znižujú zápal, otvárajú dýchacie cesty a znižujú množstvo tekutiny v tkanivách. Kvôli riziku vedľajších účinkov však lekári steroidy na MCAS často nepredpisujú.

Bude niekedy syndróm aktivácie mastocytov (MCAS) úplne vyliečený?

Nie, na MCAS neexistuje liek . Ak máte MCAS, budete ho musieť liečiť liekmi.

Aká je priemerná dĺžka života osoby s MCAS?

Lekári očakávajú, že väčšina ľudí s MCAS bude žiť rovnako dlho ako niekto bez neho. Keďže však ide o novo diagnostikované ochorenie, nemôžeme s istotou povedať, ako ovplyvní dĺžku života.

Ako sa mám o seba starať?

Tu je niekoľko spôsobov, ako sa o seba môžete postarať pomocou MCAS:

• Veďte si denník svojich príznakov. Zapisujte si, aké boli vaše príznaky, čo ste v tom čase jedli a pili a aké ste boli vystavení vplyvom látok. Premýšľajte o tom, čo bolo v týchto obdobiach iné v porovnaní s obdobím, keď ste nemali príznaky. Ak spozorujete nejaké vzorce, informujte o tom svojho lekára.
• Povedzte svojim najbližším priateľom, príbuzným alebo ľuďom, s ktorými sa často stretávate, ako by ste v tejto situácii reagovali a kde máte injekčnú striekačku s adrenalínom alebo iný liek na núdzové situácie.

Kedy by som mal ísť na pohotovosť (ETU) ?

Hoci sú závažné reakcie na MCAS zriedkavé, ak sa u vás vyskytnú príznaky závažnej alergickej reakcie alebo anafylaxie, použite adrenalínový injektor, ak ho máte. Potom okamžite zavolajte na číslo 911 alebo choďte na najbližšiu pohotovosť. Medzi príznaky anafylaxie patria:

• Opuch tváre, pier, jazyka alebo hrdla.
• Ťažkosti s dýchaním alebo prehĺtaním.
• Búšenie srdca.
• Nízky krvný tlak.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Môže byť užitočné položiť svojmu lekárovi otázky, ako sú tieto:

• Čo mám robiť, ak sa mi tento stav náhle zhorší/zhorší?
• Ako mám užívať liek?
• Ako a kedy mám používať injektor adrenalínu?
• Kedy mám ísť na pohotovosť?
• Kedy by som ťa mal znova prísť navštíviť?

Je „aktivácia mastocytov“ autoimunitné ochorenie?

Nie, MCAS nie je autoimunitné ochorenie.

Predstavte si sirénu. Blížia sa bezpečnostné zložky. Vaše „žírne bunky“ zaznamenali nebezpečenstvo a volajú o pomoc. Ale... v skutočnosti žiadne nebezpečenstvo neexistuje. Ako otravný klaun, vaše „žírne bunky“ len bijú na poplach bez akejkoľvek naliehavosti. Namiesto toho, aby vás chránili pred chorobou, sú to práve ony, ktoré vás spôsobujú.

Hoci presne nevieme, prečo u niektorých ľudí mastocyty prehnane reagujú, existujú spôsoby, ako zvládnuť MCAS. Rozpoznajte včasné varovné signály reakcie. Ak máte pocit, že sa vaše príznaky vymkli spod kontroly, poraďte sa so svojím lekárom. Najdôležitejšie je vždy nosiť so sebou adrenalínový injekčný roztok a vedieť, ako a kedy ho použiť. Možno ho nikdy nebudete potrebovať, ale pripravenosť na neočakávanú reakciu vám môže poskytnúť pokoj v duši.

Čo potrebujete vedieť (Správa na zapamätanie)

• Syndróm aktivácie mastocytov (MCAS) je zriedkavý stav, ktorý spôsobuje závažné alergické príznaky bez zjavnej príčiny.
• To môže ovplyvniť niekoľko telesných systémov naraz.
• Môžu sa vyskytnúť život ohrozujúce stavy, ako je „anafylaxia“, preto ak sa objavia závažné príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.
• Hoci MCAS nemožno úplne vyliečiť, príznaky sa dajú kontrolovať pomocou liekov.
• Buďte si vedomí svojich príznakov, majte poruke injektor adrenalínu pre prípad núdze a informujte o ňom svoju rodinu.
• Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa MCAS, nebojte sa opýtať svojho lekára.

Žírne bunky, MCAS, alergia, anafylaxia, histamín, tryptáza, imunitný systém