Cíti sa vaše telo bez života? Je to myasténia gravis (MG)? Poďme sa o tom porozprávať!

Cítite sa niekedy počas dňa veľmi unavení a bez života? Najmä keď máte pocit, akoby sa vám zatvárali oči a je ťažké hovoriť, jesť alebo dokonca zdvihnúť ruku či nohu? Tieto veci môžu byť viac než len únava. Dnes si povieme o myasténii gravis , skrátene MG , čo je stav, ktorý je trochu komplikovaný, ale pri správnej liečbe sa dá dobre zvládnuť.

Čo je myasténia gravis? Jednoducho povedané...

Myasténia gravis je autoimunitné ochorenie. Čo to je? Je to veľmi jednoduché. V našom tele máme imunitný systém. Je to ako armáda v našom tele. Jej úlohou je chrániť nás bojom proti baktériám a chorobám, ktoré prichádzajú zvonku. Niekedy sa však táto armáda trochu mýli. Myslí si, že aj zdravé bunky v našom tele sú nepriateľom. Potom začne útočiť na tieto zdravé bunky. To sa deje pri myasténii gravis.

Toto postihuje hlavne kostrové svaly . Teda svaly, ktoré sú pripojené k našim kostiam a pomáhajú nám pohybovať sa. Predstavte si, že zdvihnete ruku, žmurkáte, rozprávate sa, smejete sa, jete, chodíte... Tieto svaly pomáhajú s týmto všetkým. U človeka s myasténiou gravis tieto svaly slabnú a sú bez života.

Dôležité je, že táto svalová slabosť sa zvyšuje, keď pracujete a ste aktívni, a znižuje sa, keď si trochu oddýchnete . Aj keď sa ráno zobudíte v poriadku, ako deň plynie a vykonávate svoju prácu, postupne sa unavíte a vaše svaly slabnú.

Ide o chronické ochorenie, čo znamená, že nezmizne v krátkom čase. Ale nebojte sa, existujú dobré liečebné postupy, ktoré vám pomôžu kontrolovať vaše príznaky a žiť normálny život .

Prečo sa to deje? Čo sa deje v našom tele?

Aby sme to pochopili, vezmime si malý príklad. Predstavte si, že sledujete kriketový zápas.

Naše nervy sú nadhadzovač. Sú to ony, ktoré posielajú signály do svalov.

Naše svaly sú chytačom. Sú to oni, ktorí zachytávajú posolstvo.

Miesto, kde si tieto dva nervy vymieňajú správy, sa nazýva neuromuskulárne prepojenie . To je hracie pole.

Keď nerv potrebuje poslať signál do svalu, uvoľní chemickú látku nazývanú acetylcholín (toto je lopta). Svaly majú špeciálne miesta na zachytenie tohto acetylcholínu, nazývané acetylcholínové receptory (toto je brankárova rukavica).

Rovnako ako keď lopta zasiahne rukavicu, sval sa stiahne, teda aktivuje, keď acetylcholín dosiahne a naviaže sa na tieto receptory. V tele zdravého človeka sa to deje veľmi rýchlo, bez akéhokoľvek prerušenia.

Ale u niekoho s myasténiou gravis sa stane, že imunitný systém, o ktorom sme hovorili predtým, omylom zničí alebo zablokuje tieto acetylcholínové receptory (chytačova rukavica) . Potom správu (loptu) prichádzajúcu z nervu nedokáže sval (brankár) správne zachytiť. Výmena správ prebieha veľmi pomaly alebo vôbec. Preto svaly slabnú. Rozumiete?

Existujú rôzne typy myasténie gravis?

Áno, existuje v podstate niekoľko typov:

• Autoimunitná myasténia: Toto je najbežnejší typ. Ako sme už spomenuli, je spôsobená poruchou imunitného systému. Hoci presná príčina nie je známa, predpokladá sa, že je spôsobená tvorbou určitých typov protilátok .
• Novorodenecká myasténia: K nej dochádza, keď dieťa počas tehotenstva dostane od matky s myasténiou gravis určité protilátky. Po narodení môže mať dieťa mierne tichší plač a ťažkosti so saním. Toto je však dočasné a zvyčajne sa zlepší približne po troch mesiacoch.
• Vrodená myasténia: Toto nie je autoimunitné ochorenie. Je to zriedkavý typ spôsobený genetickou zmenou .

Existujú aj dva hlavné podtypy autoimunitnej myasténie gravis:

1. Očná myasténia: Pri tejto chorobe sú oslabené svaly, ktoré pohybujú očami a dvíhajú viečka. Viečka môžu klesnúť (ptóza) alebo môže byť ťažké udržať oči otvorené. Niektorí ľudia môžu tiež vidieť dve veci (dvojité videnie). Často je prvým príznakom myasténie slabosť očí . Približne polovica ľudí s týmto typom očnej myasténie neskôr vyvinie druhý typ.

2. Generalizovaná myasténia: Pri tejto forme okrem očných svalov oslabujú aj svaly tváre, krku, rúk, nôh a hrdla. Môže byť ťažké hovoriť, prehĺtať jedlo, zdvíhať ruky, vstávať zo stoličky, chodiť na dlhé vzdialenosti a chodiť po schodoch.

Aké sú príznaky myasténie gravis?

Hoci sa príznaky môžu líšiť, najčastejšie sú:

• Svalová slabosť v rukách, prstoch, nohách a krku.
• Veľmi unavený (vyčerpaný) .
• Ovisnuté viečko (ptóza) .
• Rozmazané alebo dvojité videnie .
• Ťažkosti s prejavovaním mimiky (napríklad neschopnosť správne sa usmievať, robiť grimasy).
• Ťažkosti s rozprávaním, prehĺtaním alebo žuvaním . Napríklad, váš hlas sa môže počas rozprávania postupne meniť, takže zniete, akoby ste hovorili nezrozumiteľne.
• Ťažkosti s chôdzou .

Prvé príznaky myasténie gravis sa môžu objaviť takmer náhle. Ako sme už spomenuli, vaše svaly oslabujú, keď ste aktívni, a znovu získavajú silu, keď odpočívate . Závažnosť tejto svalovej slabosti sa môže líšiť zo dňa na deň. Mnoho ľudí sa cíti lepšie na začiatku dňa a najslabší sú na konci.

Veľmi zriedkavo môže myasténia gravis postihnúť aj svaly dýchacieho systému . To môže spôsobiť dýchavičnosť alebo vážnejšie problémy s dýchaním. Ak máte pocit, že máte problémy s dýchaním, ide o núdzový stav. Okamžite by ste mali ísť do najbližšej nemocnice. Zvyčajne sa to nestane naraz.

Kto je v tomto prípade najviac ohrozený?

Hoci sa myasténia gravis môže vyvinúť v akomkoľvek veku, zvyčajne sa vyskytuje častejšie u žien mladších ako 40 rokov a u mužov nad 60 rokov .

Zvýšené riziko vzniku tohto ochorenia môžete mať z nasledujúcich dôvodov:

• Ak máte iné autoimunitné ochorenia (napr. reumatoidnú artritídu, lupus).
• Ak máte ochorenie štítnej žľazy .

Ak už máte myasténiu gravis, niektoré veci môžu vaše príznaky zhoršiť:

• Niektoré lieky na maláriu a poruchy srdcového rytmu.
• Podstupuje chirurgický zákrok .
• Infekcia .

Aký je vzťah medzi týmusom a myasténiou gravis?

Mnoho ľudí s myasténiou gravis má problémy s týmusom . Týmus je malý orgán v hornej časti hrudníka, tesne pod hrudnou kosťou. Je súčasťou nášho lymfatického systému. Je to orgán, ktorý tvorí biele krvinky a pomáha v boji proti infekciám.

Približne dve tretiny ľudí s myasténiou gravis majú hyperpláziu týmusu , čo je stav, pri ktorom sa týmus stáva nadmerne aktívnym. Okrem toho sa približne u jedného z desiatich ľudí vyvinú nádory v týmuse nazývané tymómy . Tieto môžu byť rakovinové alebo benígne. Predpokladá sa, že tieto abnormality v týmuse prispievajú k poruche imunitného systému.

Aké sú možné komplikácie myasténie gravis?

Hlavným je stav nazývaný myastenická kríza . Pri tomto stave veľmi oslabnú svaly, ktoré vám pomáhajú dýchať. Vtedy môžete potrebovať niečo ako prístroj (respirátor/mechanickú ventiláciu) , ktorý vám pomôže s dýchaním. Ide o lekársku pohotovosť, ktorá môže byť život ohrozujúca.Hovorí sa, že približne jeden z piatich ľudí s myasténiou gravis zažije tento stav aspoň raz za život.

Okrem toho vám táto svalová slabosť a únava môžu brániť v účasti na aktivitách, ktoré máte radi. Môže to tiež viesť k stresu a depresii . Štúdie však ukázali, že mnohí ľudia s myasténiou gravis môžu vykonávať ľahké aktivity a cvičiť denne.

Ako lekári diagnostikujú myasténiu gravis?

Ak váš lekár po vypočutí vašich príznakov a vykonaní fyzického vyšetrenia podozrie toto ochorenie, vykoná niekoľko testov na potvrdenie:

• Testy protilátok v krvi: Približne 85 % ľudí s myasténiou gravis má abnormálne vysoké hladiny protilátok proti acetylcholínovým receptorom v krvi. Ďalších 6 % má protilátky proti svalovo-špecifickej kináze (MuSK) .
• Zobrazovacie vyšetrenia: Na kontrolu problémov, ako sú nádory v týmuse, sa vykonáva MRI (magnetická rezonancia) alebo CT (počítačová tomografia) .
• Elektromyografia (EMG): Tento test meria elektrickú aktivitu svalov a nervov. Dokáže odhaliť problémy s komunikáciou medzi nervami a svalmi.

Lekári klasifikujú myasténiu gravis podľa závažnosti ochorenia. Vo všeobecnosti existuje päť tried (trieda I - V). Trieda I je mierne ochorenie, ktoré postihuje iba oči, zatiaľ čo trieda V je závažné ochorenie, ktoré ovplyvňuje dýchanie a niekedy vyžaduje intubáciu alebo mechanickú ventiláciu .

Aké sú liečebné postupy pre myasténiu gravis?

Na myasténiu gravis neexistuje liek , ale existujú účinné liečebné postupy , ktoré vám môžu pomôcť zvládnuť vaše príznaky a žiť dobrý život.

• Lieky:
• Inhibítory cholínesterázy / anticholínesterázy: Tieto lieky fungujú tak, že zlepšujú komunikáciu medzi nervami a svalmi a zvyšujú svalovú silu.
• Imunosupresíva: Lieky ako kortikosteroidy fungujú tak, že znižujú nadmernú aktivitu imunitného systému a znižujú tvorbu týchto nesprávnych protilátok.
• Monoklonálne protilátky: Sú to biologicky upravené proteíny. Podávajú sa buď intravenóznou (IV) injekciou, alebo subkutánnou (SQ) injekciou. Kontrolujú nadmernú aktivitu imunitného systému.
• Výmena plazmy / plazmaferéza: Prístroj odstraňuje plazmu z krvi, ktorá obsahuje škodlivé protilátky, a nahradí ju plazmou alebo plazmovým roztokom od darcu.
• Intravenózny alebo subkutánny imunoglobulín (IV alebo SQ imunoglobulín - IVIG alebo SCIG): Protilátky od darcov sa podávajú intravenóznou (IV) injekciou počas dvoch až piatich dní. Ide o liečbu myastenickej krízy, ako aj generalizovanej myasténie gravis.
• Chirurgický zákrok: Tymektómia je chirurgické odstránenie týmusu. Tento chirurgický zákrok sa odporúča ľuďom s tymómom, ako aj ľuďom bez nádoru týmusu.

Všetky tieto liečebné postupy môžu mať určité vedľajšie účinky, preto sa pred začatím užívania akýchkoľvek nových liekov poraďte so svojím lekárom.

Čo môžem urobiť doma na zmiernenie príznakov?

Ak máte myasténiu gravis, vyskúšajte tieto veci na zníženie únavy a zvýšenie svalovej sily:

• Pravidelne cvičte: Až po konzultácii s lekárom začnite s bezpečným cvičebným programom, ktorý vám vyhovuje. Cvičenie posilňuje svaly, zlepšuje náladu a dodáva telu energiu.
• Vyhýbajte sa vychádzaniu vo veľmi horúcom počasí: Teplo môže zhoršiť príznaky. Keď sa cítite veľmi horúco, priložte si na krk a čelo handričku namočenú v studenej vode.
• Zaraďte do jedál veľa bielkovín a sacharidov: Dodávajú telu dodatočnú energiu.
• Úlohy, ktoré vás najviac unavujú, robte skoro ráno: vtedy máte najviac energie.
• Počas dňa si krátko zdriemnite alebo oddýchnite: Vďaka tomu si vaše telo trochu oddýchne.

Aká je budúcnosť myasténie gravis? (Výhľad)

Myasténia gravis je liečiteľné ochorenie . Príznaky sa môžu pohybovať od miernych až po závažné. Príznaky zvyčajne dosiahnu svoj vrchol do jedného až troch rokov od stanovenia diagnózy.

Mnoho ľudí žije s liečbou plnohodnotným a aktívnym životom.

Niekedy môže choroba prejsť do remisie . To znamená, že príznaky na istý čas zmiznú. Môže to byť dočasné alebo trvalé. Ak sa tak stane, váš lekár zmení váš liečebný plán.

Mnoho ľudí s myasténiou gravis žije normálnym životom . Život ohrozujúce následky sa vyskytujú iba vtedy, keď je postihnuté dýchanie, ako napríklad myastenická kríza, o ktorej sme hovorili.

Myasténia gravis a tehotenstvo

Zriedkavo môže tehotenstvo spôsobiť, že sa príznaky myasténie gravis objavia prvýkrát. Ak už toto ochorenie máte, vaše príznaky sa môžu zhoršiť počas prvého trimestra tehotenstva alebo po pôrode. V niektorých prípadoch sa však vaše príznaky môžu počas tehotenstva zlepšiť.

Niektoré liečebné postupy nie sú bezpečné počas tehotenstva a dojčenia. Preto je dôležité vyhľadať v tomto období radu lekára, aby ste zabezpečili zdravé tehotenstvo.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak máte tieto príznaky, navštívte lekára:

• Rozmazané videnie alebo dvojité videnie.
• Ťažkosti s chôdzou, rozprávaním alebo jedením.
• Silná svalová únava alebo slabosť.
• Ťažkosti s dýchaním.

Pamätajte, že ak máte problémy s dýchaním, ide o núdzový stav! Okamžite zavolajte na číslo 911 (vaše miestne tiesňové číslo) alebo choďte do najbližšej nemocnice.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Môžete sa lekára opýtať na tieto otázky:

• Čo spôsobuje tieto príznaky?
• Aká je pre mňa najlepšia možnosť liečby?
• Aké sú vedľajšie účinky liečby?
• Aké zmeny životného štýlu musím urobiť?
• Na aké príznaky komplikácií si mám dávať pozor?
• Môžem bezpečne začať s cvičebným programom?
• Existuje skupina podpory pacientov, do ktorej sa môžem pridať?

Na záver, čo si treba zapamätať (Posolstvo na odnesenie)

Myasténia gravis môže byť náročným ochorením. Aj keď chcete zostať aktívni, občas sa môžete cítiť veľmi unavení a slabí. To môže časom ovplyvniť vaše duševné a fyzické zdravie.

Pamätajte však, že hoci neexistuje liek, s liečbou môže veľa ľudí žiť plnohodnotný a aktívny život. Závažné postihnutie spôsobené myasténiou gravis je zriedkavé. Váš lekár vám môže navrhnúť spôsoby, ako zvládnuť vaše príznaky, aby ste zostali zdraví. Nepanikárte a nepokúšajte sa s tým vysporiadať sami. Riaďte sa radami svojho lekára a vyhľadajte potrebnú pomoc. Prajem vám skoré uzdravenie!

Myasténia gravis, Myasténia gravis, Svalová slabosť, Autoimunitné ochorenia, Acetylcholín, Týmus, Neuromuskulárne prepojenie