Máte nízke hladiny všetkých hormónov hypofýzy? Poďme sa porozprávať o panhypopituitarizme!

Niekedy veci v našom tele nefungujú podľa očakávaní, však? Hormóny sú skupinou veľmi dôležitých poslov, ktoré sa podieľajú takmer na každom procese v našom tele. Ak sa vyskytne problém s týmto hormonálnym systémom, môže to ovplyvniť celý náš život. Dnes si povieme o zriedkavom stave, o ktorom by mal vedieť každý. Je to panhypopituitarizmus.

Čo je panhypopituitarizmus?

Jednoducho povedané, panhypopituitarizmus je zriedkavý stav, pri ktorom hypofýza, malá žľaza v našom mozgu, neprodukuje dostatok alebo má nedostatok všetkých hormónov, ktoré produkuje. Časť „pan“ znamená „všetky“. Tento stav môže postihnúť bábätká, deti aj dospelých.

Teraz sa pravdepodobne pýtate: „Čo sú to za hormóny? Prečo sú také dôležité?“ Dobre, pozrime sa na to.

Hormóny sú v našom tele ako poslovia. Sú to špeciálne chemikálie. Cestujú našou krvou a prenášajú správy do rôznych orgánov, svalov a iných tkanív. Koordinujú, teda kontrolujú a koordinujú rôzne činnosti nášho tela a hovoria mu: „Urobte toto, urobte to v tomto čase, urobte to takto.“

Naša hypofýza má veľkosť približne hrášku. Nachádza sa na spodnej časti mozgu, tesne pod hypotalamom. (Hypotalamus je hlavné centrum v mozgu, ktoré riadi mnoho dôležitých vecí vrátane nášho autonómneho nervového systému.) Napriek svojej malej veľkosti hrá hypofýza veľmi dôležitú úlohu v našom endokrinnom systéme. To znamená, že sú to práve tieto hormóny hypofýzy, ktoré riadia mnoho vecí v našom tele, ako je metabolizmus, rast a reprodukcia.

Naše telo normálne starostlivo reguluje hladiny týchto hormónov. Ak je však hladina niektorého z týchto hormónov príliš nízka, môže to spôsobiť rôzne príznaky a zdravotné problémy. Panhypopituitarizmus je stav, keď sú všetky hormóny produkované hypofýzou príliš nízke, čo spôsobuje celý rad príznakov.

Aký je rozdiel medzi panhypopituitarizmom a hypopituitarizmom?

Tieto dva názvy sú si trochu podobné, takže môžu byť mätúce. Zamyslite sa nad tým, hypopituitarizmus je stav, pri ktorom hypofýza produkuje jeden alebo viac hormónov. Panhypopituitarizmus je špeciálny, komplexnejší prípad toho istého. To znamená, že panhypopituitarizmus je nedostatok všetkých hormónov produkovaných hypofýzou. Slovo „pan“ znamená „všetky“, takže vysvetľuje tento stav.

Aké hormóny produkuje hypofýza?

Naša hypofýza produkuje a vylučuje (uvoľňuje) niekoľko typov hormónov. Každý z nich má špecifickú funkciu. Pozrime sa, aké to sú:

• Adrenokortikotropný hormón (ACTH alebo kortikotropín): Stimuluje naše nadobličky k produkcii hormónu nazývaného kortizol. Tento kortizol sa nazýva aj „stresový hormón“. Je veľmi dôležitý pre kontrolu krvného tlaku a hladiny glukózy v krvi.
• Folikuly stimulujúci hormón (FSH): Tento hormón pomáha stimulovať produkciu spermií u mužov a stimuluje vaječníky u žien k produkcii hormónu estrogénu a dozrievaniu vajíčok.
• Rastový hormón (GH): Ako už názov napovedá, je nevyhnutný pre rast detí. U dospelých tiež pomáha udržiavať zdravé svaly a kosti a ovplyvňuje rozloženie telesného tuku. GH sa tiež podieľa na našom metabolizme.
• Luteinizačný hormón (LH): LH je potrebný na stimuláciu ovulácie u žien a na stimuláciu produkcie testosterónu u mužov.
• Prolaktín: Tento hormón stimuluje tvorbu materského mlieka po narodení dieťaťa. Môže tiež ovplyvniť menštruačný cyklus u žien a plodnosť a sexuálne funkcie u dospelých.
• Hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH): Stimuluje našu štítnu žľazu k produkcii hormónov štítnej žľazy, ktoré riadia metabolizmus, energiu a nervový systém.

Okrem týchto hormónov hypofýza ukladá a v prípade potreby uvoľňuje ďalšie dva hormóny. Tieto však produkuje hypotalamus:

• Antidiuretický hormón (ADH alebo vazopresín): Tento hormón reguluje množstvo vody a sodíka (soli) v našom tele.
• Oxytocín: Pomáha ženám sťahovať maternicu počas pôrodu a tiež podporuje tok materského mlieka. Tento hormón údajne ovplyvňuje aj puto medzi rodičmi a bábätkami.

Vidíte, akú dôležitú úlohu vykonáva táto malá hypofýza! Takže zníženie všetkých týchto hormónov môže mať veľký vplyv.

Kto je najviac postihnutý týmto stavom panhypopituitarizmu?

V skutočnosti sa tento stav nazývaný panhypopituitarizmus môže vyskytnúť u kohokoľvek, v akomkoľvek veku. Neexistuje žiadna špecifická veková hranica ani segment.

Aká častá je táto situácia?

Ide o veľmi zriedkavý stav. Celosvetovo sa toto ochorenie hlási iba u štyroch zo stotisíc ľudí ročne. Preto sa o ňom bežne veľa nepočuje.

Môže byť panhypopituitarizmus život ohrozujúci?

Áno, v niektorých prípadoch môže byť tento stav život ohrozujúci. Najmä ak je hladina adrenokortikotropného hormónu (ACTH) veľmi nízka, môže to byť nebezpečné.

Dôvodom je, že nedostatok ACTH môže spôsobiť núdzový stav nazývaný adrenálna kríza . Toto sa tiež nazýva „akútna kortizolová insuficiencia“. ACTH je to, čo kontroluje hladinu kortizolu. Takže keď ACTH chýba, kortizol sa neprodukuje. Táto adrenálna kríza je stav, ktorý si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc a môže byť dokonca život ohrozujúci.

Medzi príznaky adrenálnej krízy patria:

• Horúčka
• Silná slabosť
• Zmätenosť (nezrozumiteľnosť)
• Nízky krvný tlak (hypotenzia)
• Zrýchlený srdcový tep (tachykardia)
• Zvracanie
• Hnačka
• Nízka hladina cukru v krvi (hypoglykémia)

Ak máte vy alebo vaše dieťa niektorý z týchto príznakov, okamžite choďte do najbližšej nemocnice alebo zavolajte na číslo 1990. Ide o stav núdze!

Aké sú príznaky panhypopituitarizmu?

Príznaky tohto ochorenia sa môžu u jednotlivých osôb značne líšiť v závislosti od toho, koľko každého hormónu hypofýzy chýba a ako rýchlo alebo pomaly sa stav vyvíja.

Tu sú niektoré bežné príznaky, ktoré možno pozorovať u detí a dospelých:

• Nevoľnosť alebo závraty
• Extrémna únava
• Depresia a/alebo úzkosť
• Časté infekcie
• Nízka hladina cukru v krvi (hypoglykémia)
• Neschopnosť tolerovať chlad
• Nezvyčajne suchá pokožka
• Chudnutie alebo priberanie na váhe bez dôvodu
• Nepravidelné hladiny lipidov a cholesterolu v krvi (dyslipidémia)
• Zrýchlený srdcový tep (tachykardia)
• Nadmerný smäd a časté močenie
• Nepravidelné menštruačné cykly u žien
• Ženská neplodnosť
• Mužská neplodnosť

Existujú aj ďalšie príznaky, ktoré postihujú najmä novorodencov, dojčatá a/alebo malé deti:

• Dlhotrvajúca žltačka u novorodencov
• Malý penis u chlapcov (mikropenis)
• Spomalený rast (nerastie)
• Oneskorená puberta

Keďže tieto príznaky môžu byť podobné iným zdravotným problémom, je dôležité získať správnu diagnózu, ak sa u vás objavia nové alebo pretrvávajúce príznaky, ako sú tieto. Preto vyhľadajte lekársku pomoc.

Aké sú príčiny panhypopituitarizmu?

Existuje niekoľko možných príčin tohto stavu. Niekedy lekári nevedia nájsť konkrétnu príčinu. Toto sa nazýva idiopatický panhypopituitarizmus.

Vo všeobecnosti je hlavným dôvodom to, že náš hypotalamus a/alebo hypofýza boli nejakým spôsobom poškodené, čo spôsobuje, že jeden alebo oba z nich nefungujú správne.

Aby ste pochopili tieto dôvody, musíte mať trochu predstavu o tom, ako náš hypotalamus a hypofýza spolupracujú.

Vzťah hypotalamu a hypofýzy

Predstavte si náš hypotalamus, hypofýzu a hypofýzu ako generálneho riaditeľa a manažéra veľkej spoločnosti. Spoločne tieto dve fungujú ako hlavné riadiace centrum nášho mozgu (hypotalamo-hypofyzárny komplex) a riadia veľmi dôležité procesy v tele.

Hypotalamus je časť nášho mozgu, ktorá je zodpovedná za niekoľko základných funkcií tela. Posiela signály do nášho autonómneho nervového systému. Taktiež dáva pokyn hypofýze, aby „vytvárala tieto hormóny, uvoľňovala tieto“. Tieto hormóny hypofýzy ovplyvňujú ďalšie časti tela.

Hypofýza je spojená s hypotalamom stonkou obsahujúcou krvné cievy a nervové vlákna nazývanou „stopka hypofýzy“. Prostredníctvom tejto stopky hypotalamus komunikuje s hypofýzou.

Hypotalamus produkuje niekoľko hormónov na stimuláciu hypofýzy:

• Hormón uvoľňujúci kortikotropín
• Dopamín
• Gonadotropín uvoľňujúci hormón
• Hormón uvoľňujúci rastový hormón
• Somatostatín
• Hormón uvoľňujúci tyreotropín

Keďže hypofýza a hypotalamus úzko spolupracujú, poškodenie jednej môže ovplyvniť hormonálnu funkciu druhej. Toto je základný predpoklad pre rozvoj panhypopituitarizmu.

Príčiny súvisiace s hypofýzou

Medzi stavy, ktoré môžu poškodiť hypofýzu a spôsobiť panhypopituitarizmus, patria:

• Adenómy hypofýzy (sú to nezhubné nádory)
• Operácia hypofýzy (často na odstránenie týchto adenómov)
• Rádioterapia pre adenóm hypofýzy
• Apoplexia hypofýzy (náhle zničenie tkaniva hypofýzy v dôsledku zníženého prísunu krvi do hypofýzy alebo krvácania)
• Hypofýza nie je pri narodení správne vyvinutá alebo sa tvorí nepravidelne.

Príčiny súvisiace s hypotalamom

Medzi stavy, ktoré môžu poškodiť hypotalamus a spôsobiť panhypopituitarizmus, patria:

• Traumatické poranenie mozgu (TBI)
• Operácia mozgu vykonaná na hypotalame alebo v jeho blízkosti
• Nerakovinové nádory, ktoré sa vyvíjajú v hypotalame (napr. kraniofaryngiómy)
• Rakovina, ktorá sa rozšírila (metastázovala) do hypotalamu z iných častí tela (napr. rakovina pľúc, prsníka)
• Hydrocefalus (tlak spôsobený hromadením tekutiny v mozgu)
• Mŕtvica
• Tuberkulózna meningitída

Ako sa diagnostikuje panhypopituitarizmus?

Ak máte príznaky tohto ochorenia, lekár sa vás najprv opýta na vaše príznaky a anamnézu a potom vykoná fyzické vyšetrenie.

Potom sa nariadia potrebné testy na potvrdenie stavu panhypopituitarizmu a na vylúčenie iných stavov, ktoré by mohli tieto príznaky spôsobovať.

Aké sú diagnostické testy?

Lekári zvyčajne vykonávajú niekoľko testov na diagnostiku tohto ochorenia, vrátane zobrazovacích testov a testov hladiny hormónov.

Zobrazovacie testy

Panhypopituitarizmus je spôsobený poškodením hypotalamu alebo hypofýzy a na zistenie príčiny je možné vykonať zobrazovacie vyšetrenia, ako sú tieto:

• MRI (magnetická rezonancia) mozgu: MRI vyšetrenie využíva rádiové vlny a silné magnetické pole na vytvorenie detailných snímok vnútra tela. MRI vyšetrenia sa považujú za najlepší spôsob, ako nájsť nádory hypofýzy. Môžu tiež pomôcť diagnostikovať ďalšie problémy s hypotalamom alebo hypofýzou.
• CT (počítačová tomografia) vyšetrenie mozgu: CT vyšetrenie využíva röntgenové lúče a počítač na vytvorenie detailných snímok mozgu. Toto vyšetrenie sa môže použiť na kontrolu nádoru na mozgu alebo adenómu hypofýzy. Môže tiež pomôcť diagnostikovať iné problémy s hypotalamom alebo hypofýzou.

Hormonálne testy

Ak máte príznaky panhypopituitarizmu, váš lekár bude musieť zmerať hladiny každého hormónu uvoľňovaného hypofýzou. To pomôže určiť, aká nízka je hladina každého hormónu, a vylúčiť iné ochorenia.

Zatiaľ čo niektoré hormóny hypofýzy sú bežne prítomné v našej krvi na konštantnej úrovni, hladiny iných hormónov počas dňa značne kolíšu. Preto sa niektoré hormonálne testy dajú vykonať ako jednoduché krvné testy, zatiaľ čo iné vyžadujú špeciálne stimulačné testy.

Testy na hladinu hormónov zahŕňajú:

• Krvné testy: Jednoduché krvné testy dokážu merať hormóny hypofýzy, ako je hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH), prolaktín, folikuly stimulujúci hormón (FSH) a luteinizačný hormón (LH). Môžu tiež merať ďalšie hormóny, ktoré sú ovplyvnené hormónmi hypofýzy, ako je tyroxín, estrogén a testosterón.
• Stimulačný test ACTH:Toto vyšetrenie testuje, ako vaše nadobličky reagujú na adrenokortikotropný hormón (ACTH). Zahŕňa to podanie injekcie syntetického ACTH a odber vzoriek krvi v pravidelných intervaloch.
• Stimulačný test rastového hormónu (GH): Pri tomto teste vám lekár podá injekciu lieku. Tento liek zvyčajne stimuluje hypofýzu k uvoľňovaniu rastového hormónu. Potom vám odoberie vzorku krvi a zmeria sa vám hladiny GH.
• Test tolerancie na inzulín: Tento test pomáha identifikovať nedostatky rastového hormónu (GH) a ACTH.

Ako sa lieči panhypopituitarizmus?

Liečba tohto stavu sa líši od človeka k človeku. Závisí od toho, aké nízke sú hladiny hormónov hypofýzy a aká je základná príčina. Preto je liečebný plán veľmi individuálny. Váš lekársky tím určí pre vás najlepší liečebný plán.

Niektoré bežne používané možnosti liečby sú:

• Hormonálna substitučná terapia: Cieľom je obnoviť hladinu hormónov hypofýzy, ktoré boli vyčerpané, na zdravú úroveň. Ľudia s panhypopituitarizmom budú potrebovať celoživotnú hormonálnu substitučnú terapiu, pokiaľ sa nedá liečiť základná príčina. Niektoré lieky na hormonálnu substitučnú terapiu sa užívajú vo forme tabliet, zatiaľ čo iné sa podávajú vo forme injekcií.
• Chirurgický zákrok: Ak je stav spôsobený nádorom na mozgu alebo adenómom hypofýzy, lekár vám môže odporučiť chirurgický zákrok na odstránenie nádoru.
• Rádioterapia: Ak je stav spôsobený nádorom mozgu alebo adenómom hypofýzy, na liečbu alebo zmenšenie nádoru sa môže odporučiť rádioterapia.
• Kortikosteroidy: Možno budete musieť užívať vysoké dávky kortikosteroidov pred a/alebo počas akejkoľvek udalosti, ktorá spôsobuje fyzický alebo psychický stres. Medzi fyzické stresory patrí choroba, infekcia a chirurgický zákrok. Tieto kortikosteroidy sa podávajú na nahradenie hormónov nadobličiek, ktoré sa neprodukujú kvôli nedostatku ACTH. Tieto hormóny sú nevyhnutné, keď je telo vystavené stresu.

Dá sa panhypopituitarizmus úplne vyliečiť?

V niektorých prípadoch sa dá panhypopituitarizmus zvrátiť liečbou základnej príčiny (napríklad chirurgickým odstránením adenómu hypofýzy, ktorý tlačil na hypofýzu, ak žľaza nie je poškodená). Vo väčšine prípadov si však hormonálne nedostatky spôsobené panhypopituitarizmom vyžadujú celoživotnú liečbu.

Dá sa tejto situácii predísť?

Vo väčšine prípadov neexistuje spôsob, ako zabrániť panhypopituitarizmu. Ak však máte riziko tohto ochorenia, existujú spôsoby, ako ho včas odhaliť.

Ak sa u vás vyskytol niektorý z nasledujúcich príznakov, máte zvýšené riziko vzniku panhypopituitarizmu:

• Ak ste podstúpili operáciu mozgu alebo hypofýzy.
• Ak ste podstúpili rádioterapiu mozgu a/alebo hypofýzy.
• Ak mozog utrpel šok z nehody (traumatické poranenie mozgu).
• Ak trpíte hydrocefalom (hromadenie tekutiny v mozgu).

Ak ste v rizikovej skupine, váš lekár vám často odporučí kontrolu funkcie a zdravia hypofýzy a/alebo hypotalamu.

Aká je prognóza panhypopituitarizmu?

Výhľad tohto ochorenia, teda to, ako sa pacientovi bude dariť v budúcnosti, závisí od niekoľkých faktorov:

• Koľko je každý hypofyzárny hormón nízky.
• Váš vek, keď sa choroba začala.
• Bude sa táto situácia vyvíjať pomaly alebo rýchlo?
• Ako rýchlo sa dá choroba diagnostikovať a začať s liečbou?

Zistilo sa, že panhypopituitarizmus je spojený s výrazne zníženou kvalitou života a priemernou dĺžkou života.

Ľudia s týmto ochorením majú často zvýšené riziko obezity, zníženej telesnej hmotnosti a kardiovaskulárnych ochorení. Môžu mať tiež zvýšené riziko osteoporózy (rednutie kostí) a zlomenín kostí.

Avšak starostlivá, kompletná hormonálna substitučná liečba a dôkladné sledovanie kardiovaskulárnych rizikových faktorov môžu zlepšiť výsledky. Preto je veľmi dôležité dodržiavať lekárske rady.

Kedy by ste mali navštíviť lekára, ak máte panhypopituitarizmus?

Ak máte príznaky panhypopituitarizmu alebo vám bol tento stav diagnostikovaný, pravdepodobne budete musieť navštíviť endokrinológa, lekára, ktorý sa špecializuje na liečbu hormonálnych porúch.

Počas celého života budete musieť pravidelne navštevovať svojho endokrinológa, aby ste sa uistili, že vaša hormonálna substitučná liečba funguje správne a aby ste sa vyhli nadmernej substitučnej liečbe hormónmi.

Je normálne cítiť strach, keď dostanete novú diagnózu. Nebojte sa však položiť svojmu lekárovi otázky týkajúce sa panhypopituitarizmu. Keďže si často vyžaduje celoživotnú liečbu a sledovanie hormónov, je dôležité pravidelne navštevovať lekára. Ak sa u vás objavia nové alebo znepokojujúce príznaky, ihneď to oznámte svojmu lekárovi. Sú tu, aby vám pomohli.

Dôležité veci, ktoré si treba zapamätať (správa na zapamätanie)

Dobre, zhrňme si teda niektoré veci, ktoré si treba zapamätať z toho, o čom sme hovorili:

• Panhypopituitarizmus je zriedkavý, ale závažný stav, pri ktorom sú všetky hormóny produkované hypofýzou znížené.
• Môže to mať mnoho dôvodov, najmä poškodenie hypofýzy alebo hypotalamu.
• Príznaky sa líšia a niekedy sa môžu vyskytnúť aj život ohrozujúce stavy, ako je napríklad adrenálna kríza . Preto, ak máte príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.
• Na presnú diagnózu sú potrebné veci ako krvné testy a MRI/CT vyšetrenia.
• Liečba často zahŕňa celoživotnú hormonálnu substitučnú liečbu.
• Úzkou spoluprácou so svojím lekárom a absolvovaním správnych testov a liečby môžete s týmto ochorením úspešne žiť.

Dúfam, že vám tieto informácie budú užitočné. Pamätajte, že nie ste sami a lekári a poskytovatelia zdravotnej starostlivosti sú tu, aby vám pomohli.

Panhypopituitarizmus , hypofýza, hormonálny deficit, hypotalamus, hormonálna liečba, mozgové nádory, ACTH